Resumo OBJETIVOS Descrever o cotidiano das mulheres que vivem com fibromialgia durante a intervenção do grupo interdisciplinar e analisar seus benefícios à saúde das mulheres após a intervenção. MÉTODO Trata-se de um estudo descritivo exploratório, de abordagem qualitativa, desenvolvido com 12 mulheres participantes do grupo interdisciplinar de educação em saúde, em uma Universidade Estadual do Rio de Janeiro. Os dados foram coletados em 2016 por meio de entrevista semiestruturada e, em seguida, organizados e submetidos à análise de conteúdo segundo Bardin. O presente estudo foi aprovado pelo comitê de ética recebendo o número do CAAE 16413013013100005259, em consonância aos aspectos éticos legais da resolução 466/2012. RESULTADOS Do corpus analítico, emergiram duas categorias intituladas: A expressão do cotidiano e Repercussões do grupo interdisciplinar. CONCLUSÃO As ações do grupo interdisciplinar proporcionaram inúmeros benefícios tanto físicos, quanto psicológicos e sociais para cada mulher.

Abstract OBJECTIVE To describe the daily lives of women living with fibromyalgia through the implementation of an interdisciplinary group intervention and verify its benefits to the participants’ health. METHOD This descriptive, exploratory, qualitative study was conducted with 12 women who participanted in an interdisciplinary health education group at the State University of Rio de Janeiro. Data were collected in 2016 through semi-structured interviews, which were organized and analyzed according to Bardin’s content analysis. This study was approved by the Institutional Review Board (CAAE 16413013013100005259), in accordance with the legal and ethical guidelines estabished by Resolution 466/2012. RESULTS Two categories emerged from the analytical corpus, namely: Expression of everyday life and Repercussions of the interdisciplinary group. CONCLUSION The actions implemented by the interdisciplinary group resulted in numerous physical, psychological and social benefits for the women.

Resumen OBJETIVOS Describir el cotidiano de las mujeres que viven con fibromialgia durante la intervención del grupo interdisciplinario y analizar sus beneficios a la salud de las mujeres después de la intervención. MÉTODO Se trata de un estudio descriptivo exploratorio, de abordaje cualitativo, desarrollado con 12 mujeres participantes del grupo interdisciplinario de educación en salud, en una Universidad Estadual del Río de Janeiro. Los datos fueron recolectados en 2016 por medio de entrevistas semiestructuradas y luego organizados y sometidos al análisis de contenido según Bardin. El presente estudio fue aprobado en el comité de ética recibiendo la numeración del CAAE 16413013013100005259, en consonancia a los aspectos éticos legales de la resolución 466/2012. RESULTADOS Del corpus analítico, emergieron dos categorías tituladas: La expresión del cotidiano y Repercusiones del grupo interdisciplinario. CONCLUSIÓN Las acciones del grupo interdisciplinario proporcionaron innumerables beneficios tanto físicos, como psicológicos y sociales para cada mujer.

Abstract OBJECTIVE To describe the daily lives of women living with fibromyalgia through the implementation of an interdisciplinary group intervention and verify its benefits to the participants’ health. METHOD This descriptive, exploratory, qualitative study was conducted with 12 women who participanted in an interdisciplinary health education group at the State University of Rio de Janeiro. Data were collected in 2016 through semi-structured interviews, which were organized and analyzed according to Bardin’s content analysis. This study was approved by the Institutional Review Board (CAAE 16413013013100005259), in accordance with the legal and ethical guidelines estabished by Resolution 466/2012. RESULTS Two categories emerged from the analytical corpus, namely: Expression of everyday life and Repercussions of the interdisciplinary group. CONCLUSION The actions implemented by the interdisciplinary group resulted in numerous physical, psychological and social benefits for the women.

Resumen OBJETIVOS Describir el cotidiano de las mujeres que viven con fibromialgia durante la intervención del grupo interdisciplinario y analizar sus beneficios a la salud de las mujeres después de la intervención. MÉTODO Se trata de un estudio descriptivo exploratorio, de abordaje cualitativo, desarrollado con 12 mujeres participantes del grupo interdisciplinario de educación en salud, en una Universidad Estadual del Río de Janeiro. Los datos fueron recolectados en 2016 por medio de entrevistas semiestructuradas y luego organizados y sometidos al análisis de contenido según Bardin. El presente estudio fue aprobado en el comité de ética recibiendo la numeración del CAAE 16413013013100005259, en consonancia a los aspectos éticos legales de la resolución 466/2012. RESULTADOS Del corpus analítico, emergieron dos categorías tituladas: La expresión del cotidiano y Repercusiones del grupo interdisciplinario. CONCLUSIÓN Las acciones del grupo interdisciplinario proporcionaron innumerables beneficios tanto físicos, como psicológicos y sociales para cada mujer.

Resumo OBJETIVOS Descrever o cotidiano das mulheres que vivem com fibromialgia durante a intervenção do grupo interdisciplinar e analisar seus benefícios à saúde das mulheres após a intervenção. MÉTODO Trata-se de um estudo descritivo exploratório, de abordagem qualitativa, desenvolvido com 12 mulheres participantes do grupo interdisciplinar de educação em saúde, em uma Universidade Estadual do Rio de Janeiro. Os dados foram coletados em 2016 por meio de entrevista semiestruturada e, em seguida, organizados e submetidos à análise de conteúdo segundo Bardin. O presente estudo foi aprovado pelo comitê de ética recebendo o número do CAAE 16413013013100005259, em consonância aos aspectos éticos legais da resolução 466/2012. RESULTADOS Do corpus analítico, emergiram duas categorias intituladas: A expressão do cotidiano e Repercussões do grupo interdisciplinar. CONCLUSÃO As ações do grupo interdisciplinar proporcionaram inúmeros benefícios tanto físicos, quanto psicológicos e sociais para cada mulher.

Objetivo O estudo tem como objetivo investigar a presença de dor entre pacientes com esclerose múltipla (EM). Método Cem pacientes com EM responderam a questionários avaliando dor neuropática e nociceptiva, depressão e ansiedade. A análise estatística foi realizada através dos testes de Mann-Whitney U, Qui-Quadrado, two tailed Fisher exact test e regressão logística multivariada. Resultados As mulheres apresentaram estatisticamente uma maior prevalência de dor (p = 0,037), e as chances de ter dor após a idade de 50 reduziram. As mulheres com dor tinham um número com significância estatística reduzido de surtos (p = 0,003), restringindo a análise aos pacientes com mais de um surto. Após o segundo surto, cada surto reduziu a chance de ter dor em 46%. A presença de dor foi independente da Expanded Disability Status Scale (EDSS) ansiedade e depressão. Conclusão Nossos resultados sugerem uma forte associação inversa entre o surto e a dor, indicando um possível papel protetor da inflamação focal no controle da dor.

Objective The study aims to investigate the presence of pain amongst multiple sclerosis (MS) patients. Method One hundred MS patients responded to questionnaires evaluating neuropathic and nociceptive pain, depression and anxiety. Statistical analysis was performed using the Mann–Whitney U, Chi-Square and two-tailed Fisher’s exact tests and multivariate logistic regression. Results Women had a statistically higher prevalence of pain (p = 0.037), and chances of having pain after the age of 50 reduced. Women with pain had a statistically significant lower number of relapses (p = 0.003), restricting analysis to those patients with more than one relapse. After the second relapse, each relapse reduced the chance of having pain by 46%. Presence of pain was independent of Expanded Disability Status Scale (EDSS) anxiety, and depression. Conclusion Our findings suggest a strong inverse association between relapses and pain indicating a possible protective role of focal inflammation in the control of pain.

Fibromialgia (FM) é uma síndrome caracterizada por dor músculo esquelética crônica generalizada, fadiga, distúrbio do sono e sintomas associados. Preocupação com o controle da síndrome justifica-se por sua crescente prevalência e pelo impacto negativo na qualidade de vida dos afetados. Das opções de tratamento não-medicamentoso, o exercício físico (EF) é elemento terapêutico relevante. Há preocupação como o impacto da síndrome e sua terapêutica sobre a saúde, aqui entendida como um conjunto de dimensões - física, emocional, social, espiritual, intelectual e profissional - de uma pessoa. O objetivo do estudo foi identificar a percepção de pacientes com FM sobre a relação entre EF e saúde. Utilizou-se o referencial teórico-metodológico das Representações Sociais numa amostra de 22 mulheres de um projeto multidisciplinar: Educação Física, Nutrição, Medicina e Psicologia. A análise dos dados foi realizada a partir do conteúdo transcrito das gravações de entrevista semiestruturada e interpretação de ilustrações feitas pelas pacientes. Houve melhora na dimensão física, demonstrada pelo alívio da dor nas falas; houve também melhora na dimensão emocional, evidenciada pela melhora da autoestima indicada nas ilustrações. Com base na teoria utilizada, as pacientes reconhecem a relação positiva entre EF e saúde.

The fibromyalgia syndrome (FMS) is characterized by widespread chronic musculoskeletal pain, fatigue, disturbed sleep and associated symptoms. Its increasing prevalence and life quality impairment of patients justify researches for its control. Physical exercise (PE) is a relevant therapeutic tool among nonpharmachologic treatments options. It is important to mind the impact of FMS and different therapeutics on health, here understood as a set of dimensions: physical, emotional, social, spiritual, intellectual and professional. This study aimed to identify FMS patients' perception of relationship between PE and health. It used the theoretical methodological reference of Social Representation to study 22 women of a multidisciplinary project: Physical Education, Nutrition, Medicine and Psychology. Data analysis considered transcription of recorded semi-structured interview, and interpretation of patients' illustrations. There were improvements in physical dimension evidenced by pain relief. Positive effects were also observed in emotional dimension, evidenced by self-esteem improvement, which appeared in the pictures. Based on the theory adopted, it was possible to identify that patients recognize a positive relationship between PE and health.

Fibromialgia (FM) é uma síndrome caracterizada por dor músculo esquelética crônica generalizada, fadiga, distúrbio do sono e sintomas associados. Preocupação com o controle da síndrome justifica-se por sua crescente prevalência e pelo impacto negativo na qualidade de vida dos afetados. Das opções de tratamento não-medicamentoso, o exercício físico (EF) é elemento terapêutico relevante. Há preocupação como o impacto da síndrome e sua terapêutica sobre a saúde, aqui entendida como um conjunto de dimensões - física, emocional, social, espiritual, intelectual e profissional - de uma pessoa. O objetivo do estudo foi identificar a percepção de pacientes com FM sobre a relação entre EF e saúde. Utilizou-se o referencial teórico-metodológico das Representações Sociais numa amostra de 22 mulheres de um projeto multidisciplinar: Educação Física, Nutrição, Medicina e Psicologia. A análise dos dados foi realizada a partir do conteúdo transcrito das gravações de entrevista semiestruturada e interpretação de ilustrações feitas pelas pacientes. Houve melhora na dimensão física, demonstrada pelo alívio da dor nas falas; houve também melhora na dimensão emocional, evidenciada pela melhora da autoestima indicada nas ilustrações. Com base na teoria utilizada, as pacientes reconhecem a relação positiva entre EF e saúde.

The fibromyalgia syndrome (FMS) is characterized by widespread chronic musculoskeletal pain, fatigue, disturbed sleep and associated symptoms. Its increasing prevalence and life quality impairment of patients justify researches for its control. Physical exercise (PE) is a relevant therapeutic tool among nonpharmachologic treatments options. It is important to mind the impact of FMS and different therapeutics on health, here understood as a set of dimensions: physical, emotional, social, spiritual, intellectual and professional. This study aimed to identify FMS patients' perception of relationship between PE and health. It used the theoretical methodological reference of Social Representation to study 22 women of a multidisciplinary project: Physical Education, Nutrition, Medicine and Psychology. Data analysis considered transcription of recorded semi-structured interview, and interpretation of patients' illustrations. There were improvements in physical dimension evidenced by pain relief. Positive effects were also observed in emotional dimension, evidenced by self-esteem improvement, which appeared in the pictures. Based on the theory adopted, it was possible to identify that patients recognize a positive relationship between PE and health.

As estratégias de controle da hanseníase no mundo vêm sofrendo mudanças na última década, com finalidade de alcançar a meta de eliminação da doença recomendada pela Organização Mundial da Saúde. Atualmente, países mais endêmicos ainda encontram dificuldades de atingir essa meta. O objetivo deste estudo foi descrever as estratégias de eliminação realizadas em Duque de Caxias, município do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, com alta endemicidade, e analisar os principais indicadores epidemiológicos e operacionais da doença e sua tendência evolutiva nos últimos 14 anos, a partir do banco de dados oficial de notificação: Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN). Estratégias como descentralização do atendimento ao paciente e campanhas localizadas foram associadas ao aumento da detecção de casos mais precoces, e à redução da taxa de prevalência e do tempo de permanência dos pacientes no registro ativo. Um incremento na taxa de detecção anual pode estar relacionado à existência de prevalência oculta ou de indivíduos com infecção assintomática. Novas estratégias complementares necessitam ser formuladas para o alcance da eliminação da doença no município.

Various strategies for eliminating leprosy as a public health problem have evolved in the last 20 years. In some countries, especially highly endemic ones, the WHO target rate for leprosy elimination fell far short. The current study aimed to analyze the impact of different strategies for reducing leprosy prevalence in Duque de Caxias, a highly endemic municipality in Rio de Janeiro State, Brazil. The study observed the evolution of traditional operational indicators for the disease and their trends in the last 14 years. The indicators were calculated using the National Communicable Diseases Database (SINAN). Strategies that focused on decentralization of patient care and/or localized campaigns were associated with earlier case detection, reduction in prevalence, and shorter patient time in the active registry. An increase in the annual detection rate could be related to the existence of hidden prevalence or individuals with asymptomatic infection. New complementary strategies are needed to eliminate the disease in Duque de Caxias.

As estratégias de controle da hanseníase no mundo vêm sofrendo mudanças na última década, com finalidade de alcançar a meta de eliminação da doença recomendada pela Organização Mundial da Saúde. Atualmente, países mais endêmicos ainda encontram dificuldades de atingir essa meta. O objetivo deste estudo foi descrever as estratégias de eliminação realizadas em Duque de Caxias, município do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, com alta endemicidade, e analisar os principais indicadores epidemiológicos e operacionais da doença e sua tendência evolutiva nos últimos 14 anos, a partir do banco de dados oficial de notificação: Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN). Estratégias como descentralização do atendimento ao paciente e campanhas localizadas foram associadas ao aumento da detecção de casos mais precoces, e à redução da taxa de prevalência e do tempo de permanência dos pacientes no registro ativo. Um incremento na taxa de detecção anual pode estar relacionado à existência de prevalência oculta ou de indivíduos com infecção assintomática. Novas estratégias complementares necessitam ser formuladas para o alcance da eliminação da doença no município.

Various strategies for eliminating leprosy as a public health problem have evolved in the last 20 years. In some countries, especially highly endemic ones, the WHO target rate for leprosy elimination fell far short. The current study aimed to analyze the impact of different strategies for reducing leprosy prevalence in Duque de Caxias, a highly endemic municipality in Rio de Janeiro State, Brazil. The study observed the evolution of traditional operational indicators for the disease and their trends in the last 14 years. The indicators were calculated using the National Communicable Diseases Database (SINAN). Strategies that focused on decentralization of patient care and/or localized campaigns were associated with earlier case detection, reduction in prevalence, and shorter patient time in the active registry. An increase in the annual detection rate could be related to the existence of hidden prevalence or individuals with asymptomatic infection. New complementary strategies are needed to eliminate the disease in Duque de Caxias.

Analisar criticamente os primeiros resultados do Sistema de Informação Laboratorial do Programa Nacional de Combate ao Câncer de Colo Uterino (SISCOLO-Qualidade). Foram utilizados esfregaços cervicovaginais corados pelo método de Papanicolaou, provenientes da rotina diagnóstica do Laboratório de Anatomia Patológica da Fundação Oncocentro de São Paulo (FOSP) e referentes a março de 2000. Esses casos foram reavaliados em estudo cego pela equipe do Setor de Citologia Oncótica da Divisão de Patologia do Instituto Adolfo Lutz/São Paulo. O Programa SISCOLO-Qualidade seleciona, entre os casos analisados no período, todas as citologias positivas (ASCUS, AGUS, NIC e carcinomas) e, para completar 10% do total das lâminas, todos os casos insatisfatórios e negativos aleatoriamente. Dos 8.370 casos da rotina da FOSP, o SISCOLO-Qualidade selecionou 837 amostras. Entre as amostras selecionadas, 23,4% apresentaram material representativo da junção escamocolunar, 5% foram considerados material insatisfatório e 71,1%, material satisfatório, mas limitado. O resultado da análise foi 86,62% de concordância, 12,42% de discordância de um grau e 0,96% de discordância de mais de um grau. Concluímos que o Programa SISCOLO-Qualidade é aplicável na rede de saúde pública para monitoramento externo, atendendo às expectativas de qualidade exigidas pelo Ministério da Saúde.

The aim of the present work was to analyses critically the preliminary results of the computerized Quality System of gynecologycal cytology, implanted by the Public Health Ministry of Brazil - SISCOLO. Cervicovaginal smears stained by the Papanicolaou method were utilized. These smears were obtained through the diagnostic routine undertaken at the Oncocentro Foundation Pathology Laboratory of pathology, comprising cases of March 2000. Such cases were rescreened in a blind study, by the staff of the Pathology Division of the SP Adolpho Lutz Institute's Cytology Section. The SISCOLO-Quality Program selects, among all cases analyzed in the period, all such positive cases (ASCUS, AGUS, CIN and carcinomas) and to complete 10% of all cases it selects all non-satisfying and negative cases at random. From the 8,370 cases selected in March 2000, the SISCOLO-Quality program selected 837 samples. Among the selected samples, 23,4% showed squamo-columnar junction material, 5% were considered non-satisfactory for diagnosis and 71.1%, satisfactory although limited. The rescreening analysis showed concordance in 86.62% of the cases, one grade discordance was observed in 12.42% and two or more grades discordance in 0.96% of the cases. We concluded that the SISCOLO-Quality Program has applicability in the health public system as external monitoring method and meets the Health Ministry's expectations.

OBJETIVO: estudar biópsias musculares através de histoquímica em dez crianças com dermatomiosite infantil. DESENHO: Série de dez pacientes (oito dos quais receberam tratamento e dois que não o receberam) foram submetidos à biópsia para diagnóstico de possível miopatia inflamatória, ou para a detecção de recorrências das mesmas. LOCAL: Rede Pública de Saúde do Estado de S. Paulo. PARTICIPANTES: crianças que supostamente apresentavam miopatia inflamatória. INTERVENÇÃO: as biópsias musculares foram realizadas no músculo vasto lateral utilizando anestesia local. Foi realizada histoquímica de acordo com métodos padronizados. RESULTADOS: Foram observadas alterações da arquitetura interna das fibras musculares, graus variados de necrose e sinais de regeneração nas biópsias de dois pacientes que não receberam tratamento e em um caso de persistência da fraqueza muscular apesar de corticoterapia. Nos casos com boa resposta ao tratamento, fibras em necrose ou regeneração foram observadas raramente. Em três casos com recorrência clínica ou laboratorial da doença foram observadas de forma abundante fibras musculares necróticas e outras fibras não necróticas com alterações da arquitetura interna. CONCLUSÕES: Conclui-se a partir do observado no presente trabalho que a biópsia muscular além de auxiliar no diagnóstico de dermatomiosite infantil, pode também auxiliar na detecção de recorrências, mesmo na ausência de sinais clínicos francos da doença.

OBJECTIVE: To study muscle biopsies, using histochemistry, on ten children with infantile dermatomyositis. DESIGN: Series of ten patients (of whom eight patients had received treatment and two had not) were submitted to muscle biopsy in order to diagnose possible inflammatory myopathy or to detect recurrences. PLACE OF DEVELOPMENT OF THE STUDY: Public Health Service of São Paulo State. PARTICIPANTS: children with clinical features of inflammatory myopathy. INTERVENTION: biopsies were performed on the vastus lateralis using local anesthetic. Histochemistry was performed according to standardized methods. RESULTS: Architectural changes of the muscle fibers, necrosis of variable intensity and accentuated evidence of regeneration were observed in patients who had not received treatment (2 cases) and in one case where muscular weakness persisted in spite of corticosteroid therapy. Necrosis and regeneration were minimal or absent in cases treated for one year or more (4 cases). In 3 cases with clinical and laboratorial recurrences, muscle necrosis and architectural changes were detected. CONCLUSIONS: It was concluded that muscle biopsy could aid in diagnosing infantile dermatomyositis as well as in detecting recurrences even in cases without clinical activity of the disease.

INTRODUÇÃO: Tem sido relatado que mulheres infectadas pelo HIV apresentam maior incidência de atipias citológicas nos esfregaços cérvico-vaginais, relacionadas principalmente com a infecção pelo HPV. MATERIAL E MÉTODOS: O presente trabalho representa o estudo de esfregaços cérvico-vaginais de 147 mulheres HIV-soropositivas, submetidas a exame ginecológico de rotina. Os esfregaços foram corados pelo método de Papanicolaou. Sinais citopáticos de infecção por HPV foram encontrados em 38 (25,8%) casos. RESULTADOS: Atipias nucleares de neoplasia intra-epitelial cervical foram evidentes em 36 (24,5%) destes casos sendo 27 (18,4%) grau I (NIC I), 6 (4,0%) NIC II e 3 (2,0%) NIC III. Observaram-se 2(1,4%) casos de carcinoma invasor e 1 (0,7%) de displasia endocervical. Outros agentes encontrados foram: Cândida sp, 19 casos (12,9%), Gardnerella vaginalis, 19 (12,9%), Trichomonas vaginalis, 13 (8,4%), Chlamydia trachomatis, 5 (3,4%), Mobiluncus sp, 2 (1,4%) e Herpes simplex virus, 1 (0,7%). CONCLUSÃO: Este estudo ressalta a alta Incidência de HPV/NIC em pacientes HIV-positivas em nosso meio. É provável que fatores imunológicos e promiscuidade estejam envolvidos neste fenômeno.

It has been described that women infected with the human immunodeffciency virus (HIV) present more frequent cytological abnormalities in cervicovaginal smears, generally related to infection by human papillomavirus (HPV). The present work is a study of cervicovaginal smears of 147 HIV-seropositive women submitted to routine gynecological examinations. The smears were stained by the Papanicolaou method. Cytopathic effects of HPV were found in 38 (25.8%) cases. Nuclear atypias of cervical intraepithelial neoplasia (CIN) were evident in 36 (24.5%) of these cases: 27 (18.4%), CIN I; 6 (4.0%), CIN II and 3 (2.0%) CIN III. Also 2 (1.4%) invasive carcinomas and one (0.7%) endocervical dysplasia were found. Other agents observed were: Candida sp, 19 (12.9%) cases, Gardnerella vaginalis, 19 (12.9%), Trichomonas vaginalis, 13 (8.4%), Chlamydia trachomatis 5 (3.4%), Mobiluncus sp 2 (1.4%) and Herpes simplex virus 1 (0.7%). This study emphasizes the high frequency of HPV/CIN cervicovaginal abnormalities in HIV-seropositive in our population. It is possible that immunological factors and sexual promiscuity are involved in this phenomenon.

Miastenia grave é doença neuromuscular caracterizada por excessiva fatigabilidade da junção muscular e envolve, particularmente, músculos inervados por nervos cranianos. Acredita-se que o defeito esteja localizado na junção neuromuscular. Os autores estudaram os achados histoquímicos e e morfométricos em 4 pacientes com miastenia grave mostrando que as fibras do tipo II eram significativamente menores que as fibras do tipo I.

Myasthenia gravis is a neuromuscular disease characterized by excessive fatigability of muscle function and particularly involves muscles innervated by the cranial nerves. It is believed that the defect is in the neuromuscular junction. The authors studied histochemical and morphometric findings in 4 patients with myasthenia gravis showing that the type II fibres were significantly smaller than the type I fibres.

Estudamos um paciente com quadro clínico rebelde, produzido por intoxicação pelo Parathion. Foi observado um fenômeno miotônico transitório, não descrito na literatura revisada. A constatação de cifras de AchE eritrocitária baixas e de colinesterase plasmática normais, indicou que era portador de déficit congênito de AchE, esclarecendo-se a evolução crônica do seu quadro. O fenômeno miotônico associado ao quadro clínico, eletrofisiológico, histológico e bioquímico fazem deste paciente um modelo clínico, de etiologia conhecida, da discutida síndrome de Isaacs.

A case of 38 year old man who worked with organochlorinated and Parathion during 5 years is reported. His follow-up was up to 2 years. The onset of the disease was characterized by cholinergic signs, headache, loss of weight, trembling, miokimias, fasciculations, ataxia, myotonic phenomena (in hands only) and motor sensitive peripheral polyneuropathy (affecting the lower limbs symmetrically). Low concentrations of blood cholinesterases confirmed the etiology. Myotonic phenomena disappeared spontaneuosly 6 months after the initial observation. One year later, the concentration of erytrocyte acetilcholinesterase was found to be low and plasma cholinesterase was normal, suggesting that the patient was carrier of a congenital deficiency of acetilcholinesterase. in literature relationship between myotonia and intoxication due to organophosphorus was not found. The whole clinical picture, cholinergic symptoms, transitory myotonic phenomena and spontaneous motor activity could be explained by an excess of acetilcholine. Eletromyography (EMG) in the first observation showed neuromuscular transmission blocking characterized by deficiency or absence of voluntary activity, unexcitability of fibular nerves, with fibrilations and positive peaks as described previously with Mipafox (another organophosphorus agent). During 2 years of observation numerous end-plates potentials of muscular fibres persisted in the EMG. A progressive increase in voluntary activity showed by unit motor potential of almost normal amplitude and very increased duration was observed. No potentials of reinnervation were noted. The results of EMG were explained as disturbances of neuromuscular transmission associated with moderate signs of denervation The Eaton-Lambert's test and the stimulation of a single unit motor potential confirmed disorder of neuromuscular synapses. The histochemistry of brachial biceps showed scattered atrophic and angulated type I and II fibres. Teased-fibres preparations showed nerve fibres with B, C, and G alterations as defined by Dyck et al. indicating axonal degeneration. These results were according to velocity of sensitive conduction. The conduction velocity of fibular nerves was strongly delayed during all the evolution indicating serious disorders of motor nerves myelin. We think that intoxication by organophosphorus should not be expressed as an identical alteration of both motor and sensitive nerves. The association of myotonic phenomena with such clinical, electrophysiological and histological picture is characteristic of the Isaac's syndrome model with known etiology.

São apresentados os resultados dos exames clínicos, eletrofisiológicos e do estudo do ponto motor, da imunofluorescência, da histoquímica e da ultrami-croscopia da biópsia muscular de um caso de miopatia miotubular. São discutidos estes resultados em relação aos achados de 56 casos desta moléstia consignados na literatura até 1978, sendo dada enfase à etiopatogenia.

A case of myotubular myopathy in a 10 years old girl is reported. Clinically, palpebral ptosis, ocular movements limitation, facial diplegia, posi-tivity of Gower's test, muscular hypotrophy distal, foot drop and deep absent reflexes were found. These signals were described by most of authors, besides symptoms referred, like partial urinary incontinency and frequent vomits. Reflexes H absents and teary in our patient were observed but were not described in the other cases of the literature. Routine laboratory tests were within normal limits; only aldolase was lightly elevated. In all muscles examinated it was noted a spontaneous electromyographic activity with +- of 2,64 ± 1,33 ms, 36,87 ± 30,87 µV and 88,13 ± 24,82 /s of frequency without characteristics of desenervation potentials of myoneural plates. The voluntary electromyographic activity was of myopathic pattern. A curve I/D made in the motor point of braquial biceps muscle was normal. The biopsy was made in the motor point of this muscle for histochemical, electron, immunofluorescence and vital stain microscopy. The biopsy showed 35% of fibras with central nuclei, predominance and hypotrophy of type I fibres, in some of them there were not myofibrils in the central zone, and poor differentiation between the fibre types in oxidative enzymes reactions. The electron microscopy confirmed the histochemical studies. The direct immunofluorescence was positive in some fibres. The vital stain showed beaded subterminal motor fibres. The clinical, electromyographic and principally histological findings suggest a innervation congenital disorder of muscle fibres.