La Incontinentia Pigmenti es una condición rara, que afecta órganos y tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico, asociado al cromosoma X dominante. Se manifiesta en el nacimiento o más tarde, con lesiones eritematosas en la piel. Puede afectar también pelo, uñas, ojos, sistema nervioso central y dientes. Las manifestaciones dentarias presentes se parecen con aquellas encontradas en la displasia ectodérmica y en la sífilis congénita: hipodoncia, microdoncia, retraso de la dentición, malformaciones y dientes impactados. Las alteraciones dentarias que se presentan en tal caso son típicas y comprenden agenesias, dientes conoides y disturbios de la erupción.
Incontinentia Pigmenti is one of the rare conditions that affect organs and tissues of ectodermal and mesodermal origin, and is inherited as an X-linked dominant trait. It may be noticed at birth or soon after, by means of skin erythematous lesions. It may also affect hair, nails, eyes, central nervous system and teeth. Dental manifestations are similar to those observed on ectodermal dysplasia and congenital syphilis: hypodontia, microdontia, delayed tooth eruption, malformations and impacted teeth. The dental alterations presented on this case report are typical and include tooth agenesis, peg-shaped teeth and eruption disturbances. A clinical case of a girl is presented in that observes the cutaneous hiperpigmentation of the superior members and the back; and the clinical absence of several temporary teeth.
Incontinentia Pigmenti é uma condição rara, que afeta órgãos e os tece da origem ectodérmico e mesodermico, associado ao cromosoma dominante X. É pronunciado mais atrasado no nascimento ou, com os ferimentos erytematosus na pele. Pode também afetar o cabelo, pregos, olhos, sistema nervoso central e dentes. Os manifestação dentais atuais olham como com aqueles encontrados dentro ectodérmica e sífilis da displasia congênita: hipodontia, microdontia, atrasa da má formação dentarias e dentes impactados. As alterações dentais que aparecem em tal caso são típicas e agenesias de inclui dentes dos conoides e distúrbios da erupção. Um exemplo clínico de uma menina aparece em quem eu sou observado o hiperpigmentassem cutâneos dos membros superiores e da parte traseira; hipotricosis e a ausência clínica de diversos dentes decíduos.