Em razão dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualização e expansão das diretrizes para orientação do neurologista brasileiro em relação ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualização do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informação do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realização de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opção terapêutica. As várias situações clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervenções terapêuticas de eficácia no tratamento são consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendação, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento.

There has been unprecedented advances in knowledge of multiple sclerosis (MS) in the last few years. A new set of criteria for its diagnosis and a bunch of recent clinical trials with disease-modifying agents (DMA) have been published. All of that has made it necessary to update and expand the previous consensus for MS treatment as formulated by the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) two years ago. The BCTRIMS Expanded Consensus emphasizes the need to (1) consider MS treatment on an individual basis; (2) educate patients about the potential benefits and risks of treatment; (3) monitor drugs side effects; (4) have a signed Informed Consent Form; (5) consider the relative cost of the drug. The various clinical possibilities and the indications of the DMA and other immunointerventions are considered according to classes of evidences and types of recommendations. The BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS may turn out to be a model to other developing countries.

O tratamento da esclerose múltipla (EM) com imunossupressores teve início na década de 60. As observações laboratoriais e clínicas de que a doença tinha um caráter inflamatório induziu os clínicos a utilizarem medicamentos citostáticos e imunossupressores. Foram assim incorporados ao arsenal terapêutico da EM as drogas utilizadas em outras doenças inflamatórias sistêmicas como a artrite reumatóide e o lupus eritematoso sistêmico. As drogas imunossupressoras mais utilizadas são a ciclofosfamida, azatioprina e o metotrexate. A ciclosporina e a cladribina foram utilizadas mais recentemente para o controle da EM na forma recorrente-remitente (RR). O mitoxantrone foi aprovado pelo FDA em 2000 para as formas mais agressivas, tanto RR, como secundariamente progressiva (SP) ou primariamente progressiva (PP). Outras formas de tratamento como plasmaférese e transplante autólogo de células tronco (TACT), foram inseridas neste arsenal terapêutico com suas características específicas e para casos especiais.

Since the sixties immunosuppressive agents have been used in the treatment of multiple sclerosis as there was cumulating evidence of the inflammatory nature of the disease. Cyclophosphamide, azathioprine and methotrexate have been the most frequently employed drugs whereas other agents such as cyclosporine and cladribine have been recently tested for RRMS. Mithoxantrone, on the other hand, was approved by the FDA for treatment of aggressive forms of the disease. Other immunointerventions such as plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation have recently been employed in some special circumstances. This paper analyses the most important published data on the use of the immunosuppressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation according to the classes of evidences and types of recommendations of these drugs and immunointerventions. It provides sufficient information to support the guidelines expressed in the BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS.

Durante período de 20 anos (1972-1992), 56 pacientes com diagnóstico de mielorradiculopatia esquistossomótica foram internados em três hospitais de Belo Horizonte -- Minas Gerais. Dados de cada paciente foram coletados retrospectivamente de seus prontuários. Em todos os casos, o diagnóstico foi presumido e baseou-se nos seguintes critérios: 1) quadro de comprometimento medular torácico baixo ou lombossacro (síndrome de cone medular e/ou cauda equina); 2) epidemiologia positiva para esquistossomose; 3) comprovação laboratorial de esquistossomose através de exame parasitológico de fezes ou biópsia retal; e 4) exclusão de outras patologias que pudessem causar quadro semelhante. Vários aspectos clínicos e epidemiológicos foram estudados para determinar o perfil diagnóstico da mielorradiculopatia esquistossomótica nesta amostra e são apresentados neste artigo. Reconhecendo os vários problemas no diagnóstico da mielorradiculopatia esquistossomótica, enfatizamos a importância de se pensar nesta entidade e sugerimos critérios para definição diagnóstica.

During 20 year period (1972-1992) 56 patients with a diagnosis of schistosomotic myeloradiculopathy were admitted in three hospitals of Belo Horizonte - Minas Gerais. Data from pacients were collected retrospectively from their medical records. In all cases, the diagnosis was inferred in a presumably way and was based on the following considerations: 1) the finding of low thoracic/upper lumbar neurological symptoms; 2) positive epidemiology for schistosomiasis; 3) demonstration of exposure to schistosomiasis through parasitologic or serologic techniques; and 4) the exclusion of other known causes of transverse myelitis and myeloradiculitis. Several clinical and epidemiological aspects were studied to determine the diagnosis profiles of the schistosomotic myeloradiculopathy in this sample and are presented in this paper. In recognizing the many problems in diagnosis of schistosomotic myeloradiculopathy we emphasize how important is thinking about this entity and criteria to improve diagnostic evaluation are suggested.

Interferon-B (IFN-beta) é usado no tratamento de esclerose múltipla (EM). Descrevemos o caso de uma mulher com EM que apresentou fenômeno de Raynaud grave, livedo reticular e necrose digital duas semanas após tratamento com IFN-beta. Os sintomas melhoraram após suspensão do IFN-beta e início de anticoagulação associada a ciclofosfamida e corticóide. Fenômeno de Raynaud é um efeito colateral provável da terapia com IFN-beta para EM.

Interferon-beta (IFN-beta) is administered for treatment of multiple sclerosis (MS). We report on a woman with MS who presented with severe Raynaud's phenomenon, livedo-reticularis and digital necrosis two weeks after beginning therapy with IFN-beta. Symptoms improved after the IFN-beta was discontinued and anticoagulation associated with cyclophosphamide and corticoid were introduced. Raynaud's phenomenon is probably a side effect of IFN-beta therapy for multiple sclerosis.

Durante o período de 1971 a 1993, 52 miastênicos sem timoma (7 homens e 45 mulheres ) foram timectomizados por via esternal. Os resultados foram classificados em remissão e não-remissão . A taxa de remissão foi 48%. No grupo de remissões havia 5 homens e 20 mulheres. O tempo de seguimento foi de 5,5 anos em ambos os grupos. Os pacientes foram classificados clinicamente segundo a classificação de Osserman. De 16 pacientes na categoria II A, 11 entraram em remissão; de 36 pacientes nas categorias II B e III, 14 entraram em remissão. O tempo de duração de doença foi de 1,8 e 4,3 anos nos grupos de remissões e não-remissões, respectivamente. Todos os pacientes que entraram em remissão tinham menos de quatro anos de doença. Dos 43 pacientes com menos de quatro anos de doença, 42% não apresentaram remissão significando que um tempo de doença de menos de quatro anos não é indicador de remissão. Nossos dados indicam um melhor prognóstico quando a timectomia é feita nos primeiros quatro anos de doença.

From 1971 to 1993, 52 myasthenics without thymomas ( 7 men and 45 women) were thymectomized.The results were categorized in remissions and non-remissions. The remission rate was 48%. In the remission group there were 5 men and 20 women and in the non-remission group 2 men and 25 women.The follow-up time was 5.5 years in both groups. There were 16 patients in Osserman category II A , 11 achieving remission; 36 patients were in categories IIB and III, and 14 achieved remission. The duration of disease was 1.8 years and 4.3 years in the remission and non-remission groups, respectively. All patients with remission had less than four years of disease but among the 43 patients with less than four years of symptoms, 42% did not achieve remission. Our data reinforce the need for early thymectomy in myasthenia gravis.

O caso de uma paciente com aumento de volume das pernas, dor discreta e dificuldade para deambular é descrito. A eletromiografia mostrou potenciais de unidades motoras gigantes com padrão de interferência completo. A biópsia dos gastrocnêmius direito e esquerdo revelou presença de um cisticerco além de hipertrofia das fibras musculares e infiltrado inflamatório. A revisão da literatura demonstra que apenas 12 casos de miopatia pseudo-hipertrófica causada por cisticercos foram relatados e que a incidência é duas vezes maior no sexo masculino do que no feminino. Em cerca de metade dos casos há história de epilepsia. Dor e fraqueza muscular discretas são frequentes. Em geral a pseudo-hipertrofia ocorre nas cinturas escapular e pélvica simultaneamente. Miotonia é achado raro e nódulos subcutâneos estão presentes na maioria dos pacientes. Nosso paciente difere dos outros relatados na literatura por apresentar pseudo-hipertrofia restrita às pernas, principalmente à esquerda, com eletromiografia revelando potenciais de unidades motoras gigantes. A patogênese desta condição é discutida e o diagnóstico diferencial deve ser feito com distrofia muscular pseudo-hipertrófica, triquinose, miotonia congênita, hipotireoidismo, amiloidose e a forma juvenil da glicogenose do tipo I (doença de Pompe).

A 25 years old woman was admitted with a history of apparent hypertrophy of the calves, specially on the left, slight pain in the legs and difficulty in walking. Electromyography showed giant motor unit potentials with complete interference pattern. Biopsy of both gastrocnemii was performed revealing a cysticercus among inflammatory infiltrate and changes of the muscle fibers. Review of the literature disclosed 12 other reported cases. The age ranged from 10 to 35 years with a median of 25 years. Pseudohypertrophic myopathy due to cysticercosis has been found twice more common in males than in females. History of epilepsy and muscle pain occurs in about one half of the cases and muscle weakness in about one third of them. Usually there is simultaneous involvement of the upper and lower limb girdles. Miotonia is rare but subcutaneous nodules are frequently found. Our case is unique in the literature in which the pseudohypertrophy was confined to the legs and electromyography showed giant motor unit potentials. The pathogenesis of this condition is discussed and attention is called to the differencial diagnosis with other pseudohypertrophic muscular conditions such as pseudohypertrophic muscular dystrophy, miotonia congenita, trichinosis, hypothyreoidism, amyloidosis and glycogenosis of type I (Pompe's disease) in its juvenile form.

Foi feita eletroforese das proteinas de LCR colhido por via lombar de 19 pacientes neurologicamente normais entre 10 e 54 anos. A proteinorraquia total variou entre 10 e 28 mg% (método de Meulemans). Sete pacientes eram normais e 12 apresentavam neuroses. As médias das frações separadas pela eletroforese foram: pré-albumina 4.3%; albumina 54.8%; globulina alfa-1 5.9%; globulina alfa-2 8.3%; globulinas beta 15.5%; globulinas gama 11.2%.

Determinating the total protein contents by the Meulemans method and using strips of celulose acetate "Cellogel" for electrophoresis the authors have studied the CSF of 19 patients between 10 and 54 years old. Total proteins was found between 10 and 28 mg%. The proteins were separated in six fractions with the following results: pré-albumin 4.3%; albumin 54.8%; a1-globulin 5.9%; a2, globulin 8.3%; b-globulins 15.57c and d-giobulins 11.2%.

É relatado um caso de miopatia miotubular ou centronuclear em paciente de 13 anos de idade, do sexo masculino, com história de hipotonia e ptose palpebral congênitas. Estudos clínicos, eletromiográficos e anátomopatológicos (inclusive microscopia eletrônica) evidenciaram achados comparáveis aos encontrados na revisão bibliográfica. São também discutidos os diagnósticos diferenciais e os achados de microscopia eletrônica.

A case of centronuclear or myotubular myopathy in a 13-year-old boy who was admitted with hypotonia and congenital ptosis is reported. Clinical, electromyographic and pathologic studies are discussed. A review of the electron microscopic features and comparison with our findings is included. Review of the literature disclosed near 50 cases of centronuclear myopathy. The diferential diagnosis is discussed.