El síndrome de Carney es una enfermedad rara, con diferentes formas de presentación, que afecta principalmente al sexo femenino y es asintomática en la mayoría de los casos. Se caracteriza por la aparición de tumores, generalmente benignos, principalmente en el pulmón, la glándula suprarrenal y el estómago; sin embargo, se pueden afectar otros órganos como el esófago. Su tratamiento es principalmente quirúrgico. Se presenta el caso de una paciente con síndrome incompleto de Carney, manejada quirúrgicamente, con excelente resultado posoperatorio. Se hace una revisión de la literatura científica actual.

Carney's triad is a rare condition with multimodal presentations, which affects mainly females and remains asymptomatic in most cases. It is characterized by the appearance of tumors, usually benign, in lung, adrenal, and stomach, but it can also affect other organs like the esophagus. Treatment of these lesions is primarily surgical. The objective of this paper is to review the current literature and to report a case of an incomplete Carney's triad managed surgically with excellent postoperative results.

Doente de 59 anos, assintomática, com achado de uma tumoração ovariana na sua avaliação ginecológica de rotina e que durante os exames pré-operatórios encontrou acidentalmente um tumor mediastínico isolado, sendo então encaminhada para avaliação diagnóstica da lesão, que posteriormente mostrou ser um linfangioma cístico isolado do mediastino. O higroma cístico do mediastino é uma neoplasia benigna e extremamente infrequente, representando apenas 0,7 a 4,5% do total dos tumores mediastínicos e, dentre estes, apenas 1% é de localização exclusivamente mediastínica, sendo o diagnóstico definitivo possível apenas pelo exame anatomopatológico, e o tratamento recomendado consiste na ressecção cirúrgica completa. Os casos descritos são de relatos isolados ou séries com poucos doentes, e a sua predisposição ou sincronicidade a outros tumores é desconhecida, e, até onde conhecemos, não antes relatada.

A 59 years old female patient, asymptomatic, with the incidental finding of an ovarian tumor in her routine gynecological evaluation, and during the preoperative examinations it was incidentally found an isolated mediastinal tumor, and then routed to diagnostic evaluation of the lesion, which later proved to be a cystic lymphangioma. The cystic hygroma of the mediastinum is a benign tumor and very infrequent, representing only 0.7 to 4.5% of all mediastinal tumors, and of these, only 1% is exclusively mediastinal in location. The definitive diagnosis is only possible by pathological examination, and the recommended treatment consists of complete surgical resection. Cases are described in isolated reports or series with few patients, and their readiness or synchronicity with other tumors, unknown, and to the best of out knowledge, not reported yet.

INTRODUÇÃO: Bronquiectasias são freqüentemente encontradas na prática médica no Brasil, levando a significativa morbidez e comprometimento da qualidade de vida de seus portadores. OBJETIVOS: Analisar aspectos diagnósticos e terapêuticos em uma série de pacientes com bronquiectasias atendidos em um serviço de doenças pulmonares. MÉTODO: Sinais, sintomas, achados radiográficos e microbiológicos, e resultados terapêuticos foram estudados em 170 pacientes portadores de bronquiectasias hospitalizados no período de 1978 a 2001 - 62,4% do sexo feminino, 37,6% do masculino, com idade média de 37 anos, variando entre 12 e 88 anos. RESULTADOS: Antecedente de pneumonia na infância foi detectado em 52,5% dos pacientes, de tratamento tisiológico em 19,8%; 8,8% tinham asma brônquica, e dois tinham síndrome de Kartagener. Os sintomas mais comuns foram tosse (100%), expectoração (96%) e estertores pulmonares (66%). As lesões eram unilaterais em 46,5% dos casos. Pneumococo, H. influenzae ou flora mista estiveram presentes em 85% das amostras de escarro examinadas. Os 170 pacientes receberam inicialmente tratamento clínico à base de antibióticos e fisioterapia respiratória; 88 deles (52%) mais jovens, com lesões menores e boa reserva funcional foram submetidos à cirurgia de ressecção pulmonar (82 unilaterais e seis bilaterais). Ocorreram dois óbitos hospitalares entre os pacientes que receberam tratamento exclusivamente clínico. Os pacientes tratados cirurgicamente tiveram acentuada melhora dos sintomas, raramente necessitando ser reinternados. CONCLUSÕES: Os prolongados sintomas broncopulmonares foram permanentemente aliviados na maioria dos pacientes com bronquiectasias que puderam ir à cirurgia de ressecção pulmonar, diferentemente dos que seguiram com o tratamento clínico.

BACKGROUND: Bronchiectasis is a frequently found disease in medical practice in Brazil leading to significant morbidity and decrease in quality of life of the affected individuals. OBJECTIVES: To study diagnostic and therapeutic aspects in a series of hospitalized patients with bronchiectasis in a department of pulmonary diseases. METHOD: Signs, symptoms, microbiological and radiographic data, and therapeutic results were studied in 170 hospitalized patients between 1978 and 2001 - females 62.4%, males 37.6%, and aged from 12 to 88 years (mean age 36.8 yrs). Previous history of pneumonia in childhood was detected in 52.5% of the patients, tuberculosis in 19.8%; 8.8% had bronchial asthma, and 2 had Kartagener's syndrome. RESULTS: The most common symptoms were cough (100.0%), expectoration (96.0%) and pulmonary rales (66.0%). The pulmonary lesions were unilateral in 46.5% of the cases. Pneumococcus, H. influenzae or mixed flora were found in 85.0% of the examined sputa. All 170 patients received antibiotics and postural drainage, and 88 of them (younger and with a higher functional reserve) were also submitted to pulmonary resections (82 unilateral and 6 bilateral). Two deaths occurred, and repetitive hospitalizations were more frequent among the clinically treated patients. The follow up showed that most of the surgically treated patients had significant symptoms improvement and rarely needed to be re-hospitalized. CONCLUSIONS: In the majority of the patients, lung resection surgery improved permanently the prolonged bronchopulmonary symptoms of patients with bronchiectasis, differently from the patients who received only clinical treatment.