Um caso de doença de Creutzfeldt-Jakob num fazendeiro e empresário brasileiro com 58 anos de idade é registrado. O EEG foi normal, o que está de acordo com o fato de que o exame foi feito durante a primeira metade da sua doença; num período mais avançado, a supressão dos ritmos normais por ondas lentas de voltagem moderada seria esperada. As semelhanças da doença de C-J, kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas" são indicadas. Em cada uma destas 4 doenças o doente ou o animal (scrapie e "a doença de vacas malucas") (a) tem uma encefalopatia spongiforme difusa e, consequentemente, demência, epilepsia mioclônica e sintomas cerebelares e corticospinais, (b) Cada doença é causada por um vírus (ou um organismo semelhante a um vírus, chamado um PrP ou prion) que é muito resistente ao calor e completamente resistente à luz ultravioleta e aos raios-X. (c) Este vírus pode ser transmitido a outros mamíferos por injeções intracerebrais e, em casos verificados em 3 destas doenças, oralmente. Problemas que ainda têm que ser resolvidos são os seguintes: São a doença de C-J, kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas" moléstias basicamente semelhantes produzidas pelo mesmo vírus ou por variações sutis dele? Qual o período de incubação da doença de C-J e pode este vírus viver durante períodos prolongados em pessoas assintomáticas, entre estas algumas nunca ficando neurologicamente doentes? De que maneira entra este vírus no corpo da maioria das pessoas com a doença de C-J e porque esta doença em geral acomete somente pessoas de meia idade?
A case of Creutzfeldt-Jakob disease in a 58-year-old Brazillian cattle rancher and businessman is presented. The EEG was normal, which is consistent with the fact that it was made during the first half of his illness; in a later stage suppression of normal rhythms by slow moderate voltage waves would be expected. The resemblances of kuru, scrapie and "mad cow disease» to C-J disease are discussed. In each of these 4 illnesses the patient or affected animal (scrapie and «mad cow disease") (a) has a widespread spongiform encephalopathy and consequent dementia, myoclonic epilepsy and cerebellar and corticospinal symptoms, (b) Each illness is caused by a virus (or virus-like organism called a PrP or prion) which is unusually resistant to heat and entirely resistant to ultraviolet light and x-rays, (c) This causative agent can be transmitted to other mammals by intracerebral injection or, in the proved cases of 3 of them, by the oral route. Unresolved questions about C-J disease include the following: Are C-J disease, kuru, scrapie and "mad cow disease" essentially similar illnesses caused by the same virus or by subtle variants of it? What is the incubation period of C-J disease, and does its virus exist for long periods of time in some asymptomatic persons, some of whom may never become neurologically ill? How does this virus enter the bodies of most persons with C-J disease, and why does the clinical disease characteristically occur only in middle age?