Objetivo: Avaliar a correlação dos parâmetros do tensor de difusão com o escore de Loes e se os parâmetros do tensor de difusão poderiam indicar alterações estruturais precoces. Materiais e Métodos: As medidas do tensor de difusão foram obtidas em 30 exames de 14 pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X e foram correlacionadas com o escore de Loes. Um grupo controle de 28 pacientes masculinos foi avaliado para estabelecer medidas do tensor de difusão pareadas por idade. Análises estatísticas intra e interobservador foram feitas. Resultados: As medidas do tensor de difusão apresentam forte correlação com o escore de Loes segundo o coeficiente de Pearson (r), com valores de –0,86, 0,89, 0,89 e 0,84 para a fração de anisotropia e difusibilidades média, radial e axial (p < 0,01). A análise da mudança nas medidas do tensor de difusão no estágio inicial da doença indica que os valores de difusibilidades média e radial podem ajudar a predizer a progressão da doença. Conclusão: As medidas de parâmetros do tensor de difusão poderiam ser usadas como um adjunto ao escore de Loes, auxiliando no monitoramento da doença e alertando uma possível progressão do escore de Loes na faixa de interesse para decisões terapêuticas.

Objective: The present study was aimed at evaluating the correlation between diffusion tensor imaging parameters and Loes score as well as whether those parameters could indicate early structural alterations. Materials and Methods: Diffusion tensor imaging measurements were obtained in 30 studies of 14 patients with X-linked adrenoleukodystrophy and were correlated with Loes scores. A control group including 28 male patients was created to establish agematched diffusion tensor imaging measurements. Inter- and intraobserver statistical analyses were undertaken. Results: Diffusion tensor imaging measurements presented strong Pearson correlation coefficients (r) of –0.86, 0.89, 0.89 and 0.84 for fractional anisotropy and mean, radial and axial diffusivities (p < 0.01). Analysis of changes in diffusion tensor measurements at early stage of the disease indicates that mean and radial diffusivities might be useful to predict the disease progression. Conclusion: Measurements of diffusion tensor parameters can be used as an adjunct to the Loes score, aiding in the monitoring of the disease and alerting for possible Loes score progression in the range of interest for therapeutic decisions.

ObjetivoComparar a performance motora e funcional de dois grupos de crianças com paralisia cerebral hemiplégica (PCH). Apenas o grupo de estudo (GE) recebeu tratamento precoce da espasticidade com toxina botulínica do tipo A (BXT-A).MétodosForam considerados a Função Motora Grossa (Gross Motor Function Measure - GMFM), performance funcional (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI), amplitude de movimento, padrão da marcha (Physician Rating Scale - PRS) e a velocidade de movimento das mãos.ResultadosO GE, composto de 11 PCH (45,64±6,3 meses), foi analisado em relação ao grupo de comparação, composto por 13 PCH (45,92±6,4 meses). O GE mostrou maiores escores em quatro das cinco dimensões da GMFM, sendo a diferença estatisticamente significativa na dimensão B, e melhores escores em cinco das seis áreas avaliadas na PEDI. A extensão ativa do punho, a velocidade de movimento das mãos e o escore na PRS foram maiores no GE.ConclusãoAs crianças que receberam tratamento precoce da espasticidade com BXT-A mostraram melhores escores motores e funcionais.

ObjectiveTo compare motor and functional performance of two groups of children with hemiplegic cerebral palsy (HCP). Only the study group (SG) received early treatment of spasticity with botulinum neurotoxin type A (BXT-A).MethodsGross Motor Function Measure (GMFM), functional performance (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI), range of movement, gait pattern (Physician Rating Scale - PRS) and the speed of hand movements were considered.ResultsThe SG, composed of 11 HCP (45.64±6.3 months), was assessed in relation to the comparison group, composed of 13 HCP (45.92±6.4 months). SG showed higher scores in four of the five GMFM dimensions, which included scores that were statistically significant for dimension B, and higher scores in five of the six areas evaluated in the PEDI. Active wrist extension, the speed of hand movements and PRS score were higher in the SG.ConclusionChildren who received early BXT-A treatment for spasticity showed higher scores in motor and functional performance.

OBJETIVO: Descrever os achados tomográficos de 21 pacientes trombocitopênicos com hemorragia no sistema nervoso central (SNC). MÉTODO: Estudo retrospectivo das tomografias computadorizadas (TC) de 21 pacientes trombocitopênicos que apresentaram hemorragia no SNC. Um dos pacientes apresentou 2 episódios hemorrágicos em épocas diferentes. Os dados clínicos foram obtidos por revisão de prontuários médicos. Dois radiologistas analisaram os exames e estabeleceram os achados por consenso. Os seguintes achados foram estudados: tipo de sangramento, número de lesões, topografia, lateralidade, tamanho e achados associados. RESULTADOS: A hemorragia intraparenquimatosa foi o achado mais comum, observada em 20 casos, sendo que em seis deles apresentavam hemorragia subaracnóidea e intraventricular associadas. O tamanho das lesões variou entre 1,8 e 10,5 cm (mediana= 4,5 cm). Os lobos parietais foram mais acometidos (n=11, 50%), seguidos pelos temporais (n=7, 31,8%), frontais (n=7, 31,8%) e occipitais (n=2, 9,09%). Em 15 casos (68,2%) houve uma única área de hemorragia, e nos demais múltiplas áreas foram observadas. Em 20 casos foram encontrados achados associados, sendo mais comum edema (n=17, 77,3%), hidrocefalia (n=10, 45,4%) e desvio da linha média (n=9, 41%). CONCLUSÃO: Os achados tomográficos mais freqüentes em pacientes trombocitopênicos com hemorragia cerebral são lesões intraparenquimatosas únicas acometendo principalmente os lobos parietais, temporais e frontais, com tamanhos variados e associadas a edema, hidrocefalia e desvio da linha média.

OBJETIVE: To describe the CT scan findings of 21 thrombocytopenic patients with central nervous system (CNS) hemorrhage. METHOD: Retrospective study of the computed tomography (CT) of 21 platelet-depleted patients with CNS hemorrhage. One patient presented two episodes of hemorrhagic episode with different intervals. The clinical data were obtained by the review of the medical records. Two radiologists analyzed the films and reached the decisions by consensus. The following findings were studied: type of bleeding, number of lesions, topography, laterality, size and associated findings. RESULTS: Intraparenchymal hemorrhage (IPH) was the most common findings, found in 20 cases, being six of them associated with subarachnoid and intraventricular hemorrhages. The size of the lesions varied between 1.8 and 10.5 cm. The parietal lobes were more commonly affected (n=11, 50%), followed by the temporal (n=7, 31.8%), frontal (n=7, 31.8%) and occipital (n=2, 9.09%) lobes. In 15 cases (68.2%) there was a single area of hemorrhage and in the remaining cases there were multiple hemorrhages. Associated findings were found in 20 cases. The most prevalent were edema (n=17, 77.3%), hydrocephalus (10, 45.4%) and midline shift (n=9, 41%). CONCLUSION: The most frequent CT scan findings in thrombocytopenic patients with CNS hemorrhage are single IPH, located mostly in the parietal, temporal and frontal lobes, with varied sizes and associated with edema, hydrocephalus and midline shift.

Um menino de 17 anos de idade apresentou-se com sonolência e confusão mental. O exame físico demonstrou distúrbios motores. A investigação laboratorial revelou aumento dos níveis de alfafetoproteína no soro e no líquor. A TC de crânio revelou massa heterogênea na região pineal. À RM, a lesão era hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, com realce após a administração de contraste. O paciente foi submetido a biópsia cirúrgica, a qual definiu o diagnóstico de tumor do seio endodérmico. Enfatizamos a correlação entre os achados patológicos e de neuroimagem deste raro tumor da região pineal.

A 17-year-old boy presented with somnolence and mental confusion. Physical examination demonstrated motor disturbances. Laboratorial investigation showed elevated levels of alpha-fetoprotein in serum and cerebrospinal fluid. The CT scan revealed a heterogeneous mass at the pineal region. At the MRI, this lesion was hypointense on T1 and hyperintense on T2-weighted images, enhancing after contrast administration. The patient underwent a surgical biopsy, which defined the diagnosis of yolk sac tumor. We emphasize the correlation of neuroimaging and pathological findings of this rare pineal region tumor.

OBJETIVO: Apresentar os achados de imagem em um caso de lesão cerebral difusa secundária a intoxicação por hipoglicemiante oral. RELATO DE CASO: Menino de nove anos de idade apresentando crises convulsivas tônico-clônicas e rebaixamento do nível de consciência. Exames laboratoriais revelaram glicose sérica de 21 mg/dL. O exame de ressonância magnética revelou lesões corticais e subcorticais têmporoparieto-occipitais, com alto sinal em T2 e baixo em T1, apresentando hipersinal nas imagens ponderadas em difusão e hipossinal nos mapas de coeficiente aparente de difusão. CONCLUSÃO: Lesões isquêmicas corticais e subcorticais nos lobos temporais, parietais e occipitais podem ser identificadas em pacientes com intoxicação por hipoglicemiantes orais.

OBJECTIVE: To present the imaging findings of a patient with diffuse brain injury secondary to intoxication with oral hypoglycemics. CASE REPORT: A nine years-old boy presented with generalized tonic-clonic convulsions and decreased consciousness. Laboratory investigation demonstrated blood glucose level of 21 mg/dL. The magnetic resonance imaging showed cortical and subcortical temporo-parieto-occipital areas of high signal on T2 and low signal on T1, with high signal on the diffusion-weighted images and low signal on apparent diffusion coefficient maps. CONCLUSION: Cortical and subcortical temporal, parietal and occipital ischemic lesions may be seen in patients with intoxication by oral hypoglycemics.

OBJETIVO: Relatar um caso de adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ADL), enfatizando os achados de ressonância magnética (RM) na avaliação inicial e no seguimento. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente masculino de cinco anos de idade, assintomático, com diagnóstico de X-ADL, apresentou-se para estudo de RM. O exame inicial mostrou uma área focal de realce no esplênio do corpo caloso. Após um ano, a RM de seguimento evidenciou aumento da lesão do corpo caloso, assim como novas lesões nos lobos occipitais e parietais. CONCLUSÃO: O seguimento por RM de pacientes com X-ADL é importante para a demonstração da progressão das lesões.

OBJECTIVE: To report a case of childhood cerebral X-linked adrenoleukodystrophy (X-ADL), emphasizing the magnetic resonance imaging (MRI) findings at initial evaluation and at the follow-up. CASE REPORT: Five year-old boy, who was asymptomatic, presented with diagnosis of X-ADL for MRI evaluation. The initial brain MRI showed a focal area of enhancement at the splenium of the corpus calosum. One year later, the follow-up MRI showed a progression of the corpus calosus lesion, as well as other lesions in the parietal and occipital lobes. CONCLUSION: The brain MRI follow-up of patients with X-ADL is important to show the progression of the lesions.

OBJETIVO: Relatar caso de astrocitoma subependimário de células gigantes (ASCG) em paciente com esclerose tuberosa, enfatizando os achados de espectroscopia de prótons por ressonância magnética (EPRM). CASO: Um menino de três anos de idade apresentou-se com cefaléia por três meses. O exame físico demonstrou retardo mental discreto e múltiplas máculas hipomelanóticas no dorso e pernas. A ressonância magnética (RM) evidenciou múltiplos túberes corticais e nódulos subependimários. No forame de Monro esquerdo foi observado um nódulo de 15 mm, com sinal heterogêneo nas imagens ponderadas em T1 e T2, e realce intenso após a administração de contraste. A EPRM (multi-voxel PRESS, TE=144ms) demonstrou as seguintes relações: a) no nódulo no forame de Monro esquerdo N-acetilaspartato (NAA)/creatina (Cr)=0,93 e colina (Cho)/Cr=1,6 e b) no forame de Monro direito NAA/Cr=1,56 and Cho/Cr=1,29. CONCLUSÃO: A EPRM pode demonstrar relações altas de Cho/Cr e baixas de NAA/Cr em pacientes com ASCG, semelhante a outros tumores cerebrais. Sendo assim, a EPRM pode representar importante ferramenta diagnóstica na detecção precoce de transformação neoplásica de nódulos subependimários próximos ao forame de Monro em pacientes portadores de esclerose tuberosa.

OBJECTIVE: To report a case of subependymal giant cell astrocytoma (SEGA) in a patient with tuberous sclerosis, emphasizing the proton MR spectroscopy (MRS) findings. CASE: A three year-old boy with tuberous sclerosis presented with a 3-month history of mild headache. The physical examination showed discrete mental retardation and multiple hypomelanic macules in the legs and back. MRI showed many cortical tubers and subependymal nodules. At the left foramen of Monro, there was a 15 mm nodule, with heterogeneous signal on T1 and T2-weighted images, and strong enhancement after contrast administration. MRS study (multi-voxel PRESS, TE=144ms) showed the following ratios: a) left foramen of Monro nodule N-acetylaspartate (NAA)/creatine (Cr)=0.93 and Choline (Cho)/Cr=1.6 and b) at the right Monro foramen NAA/Cr=1.56 and Cho/Cr=1.29. CONCLUSION: The MRS performed at the SEGA may show high Cho/Cr and low NAA/Cr ratios, similar to the other brain neoplasms. As a consequence, MRS may be a valuable tool for the early detection of neoplastic transformation of subependymal nodules near the foramina of Monro in patients with tuberous sclerosis.

OBJETIVO: Descrever os achados de ressonância magnética (RM) em dois pacientes pediátricos com perda auditiva neuro-sensorial súbita (PANS). RELATO DOS CASOS: Dois pacientes masculinos (dois anos e três meses e um ano e quarto meses de idade) apresentaram-se com surdez súbita. Os exames físico e neurológico foram normais, à exceção da hipoacusia. Toda a investigação laboratorial foi normal, e os potenciais auditivos evocados do tronco cerebral demonstraram surdez profunda bilateral. Os exames de RM evidenciaram estruturas normais dos ouvidos internos e áreas multifocais de discreto hipossinal em T1 e hipersinal em FLAIR na substância branca dos hemisférios cerebrais. As RMs e os exames neurológicos de controle não demonstraram alterações nos achados prévios. CONCLUSÃO: Pacientes pediátricos com PANS podem apresentar à RM alterações de sinal na substância branca dos hemisférios cerebrais como único achado. Estudos futuros com casuísticas maiores deverão ser conduzidos para a elucidação destes achados.

OBJECTIVE: To describe the MRI findings of two pediatric patients with sudden sensorineural hearing loss (SSHL). CASE REPORTS: Two male patients (two-year and three-months-old, and one year and four-months-old) presented with sudden dumbness. Physical and neurological examinations were unremarkable besides bilateral hypoacusia. All the laboratory investigation was negative, and brain stem auditory evoked potentials showed deep bilateral deafness in both cases. MRI studies revealed normal inner ears and multifocal white matter areas of slight low signal on T1-weighted images and high signal on FLAIR images. The follow-up MRI studies and neurological examinations did not demonstrate alterations in the previous findings. CONCLUSION: Pediatric patients with SSHL may present cerebral white matter signal abnormalities at the MRI as the only finding. Further studies with larger casuistics need to be conducted to elucidate these findings.

O acometimento cerebral pela histoplasmose é raro, ocorrendo mais comumente sob a forma de doença disseminada. Raramente, a doença pode ocorrer sob a forma de histoplasmomas, que simulam tumores do sistema nervoso central. Mais raro ainda é a ocorrência de histoplasmomas em pacientes imunocompetentes como única manifestação desta infecção. Neste relato é apresentado um paciente masculino de 13 anos com cefaléia, vômitos, redução da acuidade visual e auditiva à esquerda e hemiparesia à direita. A ressonância magnética mostrou lesão expansiva com impregnação anelar de contraste, localizada na região talâmica, hipotalâmica e quiasmática à esquerda. Foi realizada biópsia estereotáxica e a avaliação histológica do material definiu o diagnóstico de histoplamose. Iniciou-se tratamento com fluconazol, com melhora clínica importante após 6 meses do início do tratamento.

The cerebral lesions are uncommon in patients with histoplasmosis, occurring more frequently in the disseminated form of the disease. Rarely, the disease may present as a histoplasmoma, simulating a neoplastic lesion. The histoplasmoma as the only manifestation of this infection in immunocompetent patients is even rarer. This case report describes a 13 year-old male patient with headache, vomit, low visual acuity and auditive deficit on the left, and paresis on the right. The magnetic resonance image showed an expansible lesion in the thalamic, hypothalamic, and chiasmatic regions, which showed ring enhancement. The stereotactic biopsy was performed and the histological diagnosis of histoplasmosis was defined. The treatment was initiated with fluconazole. The patient showed important clinical improvement after 6 months.

O envolvimento do sistema nervoso central em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico é freqüentemente relatado. Os exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética demonstram achados como atrofia cerebral, infarto cerebral e/ou hemorragia intracraniana. Calcificações intracranianas maciças em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico são raras. Os autores apresentam um paciente com lúpus eritematoso sistêmico e crises convulsivas, cuja tomografia computadorizada demonstrou extensas calcificações nos gânglios da base e focos de calcificação nos lobos frontais. A ressonância magnética revelou imagens hiperintensas na seqüência FLAIR e hipointensas em gradiente eco T2* na topografia dos gânglios da base.

Central nervous system involvement is frequently reported in patients with systemic lupus erythematosus. Computed tomography and magnetic resonance imaging studies usually show brain atrophy, cerebral infarction and/or intracranial bleeding. Extensive intracranial calcification in patients with systemic lupus erythematosus is rare. We report a case of a patient with systemic lupus erythematosus who presented with seizures and massive basal ganglia calcification and mild calcifications in the frontal lobes, seen on the brain computed tomography scan. Magnetic resonance imaging showed hyperintensity on FLAIR images and hypointense signals on T2* gradient echo images in the basal ganglia.