RESUMO Avaliar se pacientes com doença de Parkinson (DP) sem demência, com ou sem queixa cognitiva subjetiva, demonstram diferenças entre eles e comparativamente aos controles relativos a desempenho cognitivo e humor. Avaliados 77 indivíduos entre 30 e 70 anos: PD sem queixas cognitivas (n = 31), PD com queixas cognitivas (n = 21) e controles (n = 25). Testes aplicados: SCOPA-cognição, Trail Making Test-B, Fluência Fonêmica, Teste do Relógio, Teste Nominativo de Boston, Inventário Neuropsiquiátrico, Escala Hospitalar de Depressão e Ansiedade (HADS)e Inventário de Depressão de Beck. PD sem queixas apresentaram menor pontuação total na SCOPA-cognição, comparativamente aos controles (p = 0,048). Por outro lado, PD com queixas apresentaram maior pontuação no HADS (p = 0,011) em comparação aos controles. O grupo PD sem queixas mostrou pior desempenho cognitivo em comparação aos controles, mas foi semelhante ao PD com queixas. Este grupo foi diferente dos grupos PD sem queixas e controle em relação ao humor.

ABSTRACT We intended to evaluate whether non-demented Parkinsons’s disease (PD) patients, with or without subjective cognitive complaint, demonstrate differences between them and in comparison to controls concerning cognitive performance and mood. We evaluated 77 subjects between 30 and 70 years, divided as follows: PD without cognitive complaints (n = 31), PD with cognitive complaints (n = 21) and controls (n = 25). We applied the following tests: SCOPA-Cog, Trail Making Test-B, Phonemic Fluency, Clock Drawing Test, Boston Naming Test, Neuropsychiatric Inventory, Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) and Beck Depression Inventory. PD without complaints presented lower total score on Scales for outcome of Parkinson’s disease-cognition as compared to controls (p = 0.048). PD with complaints group showed higher scores on HADS (p = 0.011). PD without complaints group showed poorer cognitive performance compared to controls, but was similar to the PD with complaints group. Moreover, this group was different from the PD without complaints and control groups concerning mood.

Resumo Analisar as possíveis correlações entre nível educacional e atividade profissional prévia, com dados objetivos de avaliação cognitiva e funcional em uma amostra de idosos com doença de Alzheimer. Métodos: A partir de análise retrospectiva de prontuário médico foram selecionados aleatoriamente 174 pacientes com provável doença de Alzheimer que foram subdivididos e submetidos a análise conforme sua atividade profissional prévia e nível de escolaridade alcançado formalmente, calculado em anos. Resultados: Em praticamente todos os subtestes cognitivos, além de escala funcional, os participantes do grupo menos escolarizado e profissionais de áreas consideradas menos complexas em relação a demanda intelectual, saíram-se pior quando comparados com grupo mais escolarizados. Conclusões: Não apenas o total acumulado de anos formais concluídos, mas também a atividade profissional previamente exercida parece ter resultado sobre a cognição e funcionalidade à medida que evolui a doença crônico degenerativa, favorecendo assim o conceito de reserva intelectual. Por esta hipótese espera-se retardo no início dos sintomas da doença em pessoas com alta escolaridade/ alta demanda intelectual e, por outro lado, a baixa escolaridade/ baixa demanda intelectual profissional podem estar associadas a início precoce e progressão mais rápida, tanto do ponto de vista cognitivo como funcional.

Abstract To investigate the possible association between educational level and previous professional occupation, and objective cognitive and functional evaluation in a sample of elderly patients with Alzheimer's disease. Methods: Through retrospective analysis of medical files, 174 patients with probable Alzheimer disease were randomly selected, classified and submitted to analysis according to previous professional occupation and years of formal education. Results: Subjects with lower education and less intellectually-demanding occupations performed worse than higher educated subjects in all cognitive subtests and on the functional scale. Conclusions: Results indicate that not only the total years of education, but also professional occupation has an impact on cognition and functioning in accordance with the hypothesis of cognitive reserve. Our findings confirmed this hypothesis, where subjects with higher education/ higher intellectual demand manifested first symptoms later than low education/ low intellectual demand subjects, with the latter group also exhibiting faster disease progression.

A versão original da Escala de Avaliação de Incapacidade em Demência (Disability Assessment for Dementia, DAD) foi traduzida para a língua portuguesa e retrotraduzida para o inglês. Divergências de tradução foram identificadas e discutidas, chegando-se a uma versão que foi submetida a pré-teste para adaptação sócio-cultural. A versão final foi administrada a amostra de 29 pacientes com doença de Alzheimer provável de leve a moderada. Os coeficientes de correlação da DAD foram 0,929 e 0,932 nas avaliações inter e intra-examinadores respectivamente. Os índices de confiabilidade também foram elevados (Kappa=0,72; p<0,001 inter-examinadores e Kappa=0,85; p<0,001 intra-examinadores). A versão brasileira da escala DAD mostrou-se um instrumento de fácil aplicação e boa confiabilidade para avaliação funcional de pacientes com demência e poderá contribuir para o acompanhamento desses pacientes em nosso meio. Esta versão também poderá ser utilizada em estudos transculturais sobre habilidades funcionais de pacientes com demência.

The original version of the Disability Assessment for Dementia (DAD) was translated into Portuguese and back translated to English. The divergences of translation were identified and discussed, resulting in a version that was used in a preliminary investigation for cross-cultural adaptation. The final version was administered to 29 patients with mild to moderate probable Alzheimer's disease. The correlation coefficients of DAD were 0.929 and 0.932 for the inter-examiner and test-retest evaluations respectively. The reliability indexes were also high (Kappa 0.72 p<0.001 inter-examiners and 0.85 p<0.001 test-retest). The Brazilian version of DAD was easy to administer and had good reliability to assess the functional status of demented patients. It will contribute to the follow-up of these patients in our population. Moreover, it can be used in transcultural studies on functional abilities in dementia.

OBJETIVO: Tradução e adaptação da escala Cornell de depressão em demência e verificação da confiabilidade entre e intra-examinadores da versão na língua portuguesa. MÉTODO: A versão original da Escala Cornell foi traduzida para o português por firma especializada em tradução de textos médicos e retrotraduzida para o inglês por outros dois tradutores independentes. As divergências de tradução foram identificadas e discutidas, chegando-se à versão que foi submetida à pré-teste para adaptação sócio-cultural. Após esta adaptação, obteve-se a versão final que foi administrada a amostra de 29 pacientes com doença de Alzheimer provável e aos seus cuidadores. RESULTADOS: A versão final da escala mostrou-se de fácil aplicação e obteve boa confiabilidade intra-examinador (Kappa=0,77; p<0,001) e entre-examinadores (Kappa=0,76; p<0,001). CONCLUSÃO: A versão brasileira da Escala Cornell é um instrumento que pode ser utilizado para avaliação e acompanhamento de depressão em pacientes com demência.

OBJECTIVE: Translating and adapting the Cornell scale for depression in dementia to the Portuguese language and verifying the interrater and test-retest reliability of the translated and adapted version. METHOD: The Cornell scale was translated into Portuguese and back translated into English. Divergences of translation were identified and discussed, resulting in a version which was submitted to a pre-test for cross-cultural adaptation. The final version was administered to a sample of 29 patients with probable AD and to their caregivers. RESULTS: The Cornell Scale presented good interrater (Kappa=0,77; p<0,001) and test-retest reliability (Kappa=0,76; p<0,001). The final version was easy to administer and well understood by the caregivers. CONCLUSION: The Brazilian version of the Cornell Scale is an instrument with good reliability to evaluate depression in patients with dementia. This tool will contribute to the evaluation and follow-up of depressed patients with dementia in our population and may also be used in multicentric studies with Brazilian population.

OBJETIVO: Avaliar a correlação entre dois instrumentos de avaliação cognitiva, o Mini-Exame do Estado Mental-grave (MEEM-g) e a Bateria para Comprometimento Grave (SIB), e compara-los com a Escala Funcional de Atividades Diárias Bristol. MÉTODO: Foram avaliados 50 pacientes provenientes do Setor de Neurologia do Comportamento - UNIFESP-EPM - com idade entre 57 e 95 anos (média 76,84 anos, desvio-padrão 7,94 anos e mediana 77,00 anos); 16 (32,0%) eram do sexo masculino; tempo de escolaridade era 4 a 15 anos (média 5,08±2,31 anos e mediana 4,00 anos). RESULTADOS: Foi possível observar aspectos de sensibilidade entre o MEEM tradicional e os outros dois instrumentos de avaliação para fases avançadas. CONCLUSÃO: É possível seguir acompanhando o paciente demenciado, mesmo em fases avançadas da doença, em relação às avaliações cognitiva e funcional.

OBJECTIVE: To study the correlation between two tools for cognitive evaluation, Mini-Mental State Examination-severe (MMSE-s) and Severe Impairment Battery (SIB), and the Bristol Daily Activities Functional Scale. METHOD: 50 patients from the Behavioral Neurology Section - EPM-UNIFESP - were evaluated. Mean age was 76.8±7.9 (range 57 to 95); 32% were males; mean education was 5.0±2.3 years (range 4 to 15); mean disease duration was 3.9±1.5 years (range 2 to 10). RESULTS: Preliminary results in a small sample drawn from the study group do indicate a difference between the three cognitive scales. SIB and MMSE-s had a better correlation with functional score than MMSE, and MMSE-s had a correlation slightly better than SIB. CONCLUSION: These data indicate that it is possible to follow dementia patients up to severe stage as long as adequate instruments are used, and that there may be differences between scales with regard to sensitivity.

A discinesia tardia (DT) é complicação decorrente do uso prolongado de neuro-lépticos. Até o presente, nenhum tratamento provou ser eficaz na DT. Evidências indiretas apontam para a ação de drogas bloqueadoras de canais de cálcio (BCC) em algumas vias neurais. A ação de duas dessas drogas, verapamil e flunarizina, foi testada em modelo experimental de DT em rato, neste estudo. O haloperidol foi administrado por 21 dias e indução de movimentos estereotipados era obtida no 24º dia, com a injeção de apomorfina. As drogas BCC foram administradas por uma vez no 28º dia (experimento agudo) e por 8 dias, após o 25º dia (experimento crônico). A flunarizina não induziu modificação no padrão de estereotipia dos animais, mas o verapamil levou a aumento no experimento agudo e a diminuição no experimento crônico. Estes achados indicam que as drogas BCC podem ter alguma ação sobre a DT e que ensaios clínicos devem ser feitos para se comprovar se tal ação ocorre no homem.

Tardive dyskinesia (TD), a serious complications of neuroleptic chronic use, has no effective therapy yet. We performed an experiment to study the action on TD, of the calcium channel blockers (CCB) drugs, verapamil and flunarizine. We obtained the TD model in rats, administering haloperidol for a 21-day period. After this, the stereotyped movement induced by apomorphyne was rated. The CCB drugs were administered in acute (in the 28th. day) and chronic (for 8 days, after the 25th day) experiments. Acutely, verapamil increased the stereotyped behaviour, and promoted a reduction of it in the chronic experiment. The results suggest that CCB drugs should be tested in clinical trials of TD.

No intuito de estudar a via nigroestriatal, produzimos uma lesão na região hipotalâmica lateral de ratos Wistar. Os animais passavam a apresentar comportamento rotatório para o mesmo lado da lesão. A administração isolada do PLG não induziu o comportamento rotatório. Entretanto, com doses baixas do composto, concomitantemente à administração de apomorfina em animais previamente submetidos à privação de sono REM, observou-se aumento no número de rotações auando comparado ao grupo controle e aos grupos aue receberam doses altas de PLG. Estes achados sugerem que o PLG age como um modulador sobre os receptores dopaminérgicos do estriado.

In order to study the nigrostriatal pathway, we obtained the rotatory behavior model in male Wistar rats by electrolytic lesion of the left lateral hypothalamic region. Animals thus lesioned displayed rotations toward the same side of lesion when apomorphine was administered, a result in disagreement with what has been obtained in the model with 6-hydroxydopamine lesion. The administration of PLG alone was not followed by rotatory behavior but when the compound was administered in low doses (0.25 to 1mg/kg) simultaneously with apomorphine to animals previously submitted to REM sleep deprivation, a significant increase in the number of rotations was observed in comparison with controls and groups receiving higher doses of PLG. These results indicate that PLG may act as, a modulator on dopamine receptors in the striatum.

Os autores fazem uma revisão das causas e fisiopatologia do riso imoti-vado e de sua classificação. São apresentados três casos de riso imotivado. Um em que o distúrbio está associado a alterações motoras e sensitivas ocorrendo em crises diferentes entre si e sempre seguidas de recuperação integral, no qual foi feito o diagnóstico de esclerose múltipla. No segundo caso o riso estava associado a déficit motor e livedo reticular, tendo sido feito o diagnóstico de vasculite. No terceiro caso havia associação com paresia facial central à direita, em paciente diabético e hipertenso, com evidência de comprometimento vascular em outras áreas, tendo sido feito o diagnóstico de doença cerebrovascular.

The authors present three cases where the involuntary, imotivated laughter was a distinct finding. The first patient was a 29-year-old engineer, who had had several bursts of neurologic deficits, either sensitive or motor, which recovered almost completely and was diagnosed as suffering from multiple sclerosis. During and after one of the episodes he presented involuntary laughter and has been like this since then, albeit in much less extension. The second patient was a 35-year-old housewife, who presented several episodes of brain infarction in both hemispheres which were considered as being the result of arteritis. No specific collagen disease was found. The CAT scan showed several hypodense areas in both hemispheres. The third patient was a 52-year-old man of Japanese ancestry who presented three years ago a sudden ischemic stroke with difficulty in the speech and left sided weakness, followed by bursts of imotivated laughter, which persisted since then. Subsequently he had another stroke. He is hipertensive and diabetic. The authors searched the literature for the different causes of involuntary laughter. The occurrence in multiple sclerosis, although reported by several authors is by no means a common finding. In the literature available no case of cerebral arteritis with involuntary laughter could be found. The pathophysiology of this rare symptom was discussed.

A amnesia global transitória (AGT) é quadro caracterizado por distúrbio isolado de memória, de curta duração, reversível e geralmente recorrente. Os autores investigaram 26 pacientes (16 homens e 10 mulheres), com idade variando entre 51 e 78 anos. Três pacientes apenas apresentaram mais de um episódio de AGT (3,4 e 5 episódios). Como fatores desencadeantes foram identificados tensão emocional em 7 e exercício físico em um paciente. O EEG realizado em 24 pacientes mostrou-se normal em 20. A tomografia computadorizada foi normal em três casos e mostrou isquemia no território vértebro-basilar em dois. Das 4 angiografias cerebrais realizadas, uma foi normal e as outras mostraram alterações no território vértebro-basilar. Esses dados são comparáveis com os relatos da literatura. São discutidas as relações entre AGT, doença cerebrovascular, epilepsia e enxaqueca.

The clinical picture and investigation of 26 patients (16 males and 10 females) with diagnosis of transient global amnesia (TGA) are reported. Age ranged from 51 to 78 years at the time of TGA, which occurred more often between 60 and 70 year-old people. Three patients presented more than one episode (3, 4 and 5). Precipitating factors were identified in 8 cases (emotional stress in 7 and physical exercise in 1). Risk factors for cerebrovascular disease were found in 13 cases, mainly hipertension (9 cases) and diabetes (3 cases). EEG was normal in 20 cases and disclosed diffuse delta waves in 2, temporal delta waves in 1 and temporal theta waves in another patient. CAT scan showed no abnormalities in 3 cases and ischemia in the vertebro-basilar system in another 2. Brain angiography was normal in 1 case and showed abnormalities in the vertebro-basilar system arteries in 3. During the follow-up period, wich ranged from 1 to 84 months, no neurologic deterioration was seen. The role of risk factors for vascular diseases, epilepsy and migraine in the development of TGA is discussed.

A introdução dos neurolépticos foi importante contribuição para o tratamento das doenças mentais. Contudo sua eficácia foi limitada por efeitos colaterais, entre os quais se encontram movimentos anormais da musculatura orofacial, cujo aparecimento parece estar relacionado à desnervação farmacológica crônica de receptores no estriado, com o conseqüente desenvolvimento de hipersensibilidade por desnervação. É feita revisão desta e de outras teorias fisiopatológicas, além do tratamento, que deve basear-se na retirada dos neurolépticos, sempre que possível. São apresentadas várias drogas com ação nos sistemas dopaminérgico, colinérgico e GABA-érgico que podem ser úteis no tratamento.

The major breakthrough in the treatment of mental diseases was the introduction of neuroleptics in the early 50's. Soon after this an increasing number of patients under the use of these drugs presented involuntary abnormal orofacial movements which have been considered directly dependent on the drug action. The term "tardive diskynesia" (TD) was coined for these movements. Many theories have been put forward to explain the pathophysiology of TD. The most proeminent theory concerns with the possibility of denervation hypersensitivity occurring in striatal post-synaptic dopamine neurons. The authors review the most important theories and offer a new possibility based on the assumption that the post-synaptic dopamine receptors under chronic neuroleptic action develop a shift in its affinity towards the direction of agonist action. This means that the post-synaptic receptor increase its affinity, and possibly its number, to agonist drugs and dopamine. The paper includes a review of the main drugs used in this condiction, attempting to explain the specific sites where they act, either in the dopaminergic, cholinergic or GABA-ergic systems.