Resumen Justificación: alrededor del mundo las cardiopatías congénitas ocupan las primeras causas de mortalidad infantil. En Costa Rica son el grupo de defectos congénitos más frecuentes, con una prevalencia de 6 x 1000 nacimientos (IC95 % 5 -7 x 1000 nacimientos), que representan cerca del 13 % de la mortalidad infantil. El objetivo del estudio fue analizar la supervivencia a cinco años de edad de los niños nacidos con defectos cardiacos en Costa Rica. Métodos: Se analizó una cohorte retrospectiva de 543 niños nacidos con cardiopatías congénitas entre enero de 2006 y junio de 2007 en Costa Rica; utilizando los registros médicos y la base nacional de defunciones se brindó un seguimiento mínimo de 5 años en todos los casos. Se obtuvo estimados de supervivencia de Kaplan-Meier al mes, año y cinco años de vida, y se evaluaron factores pronóstico empleando el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Se estimaron riesgos relativos crudos y ajustados con su respectivo intervalo de confianza del 95 %. Resultados: La prevalencia de cardiopatías congénitas fue de 5,14 por 1000 nacimientos (IC95 % 4,73-5,60; n: 543) para el período de estudio. La mortalidad fue del 27,9 % (IC 95 % = 24,21- 31,73; n: 152). La supervivencia acumulada al año y cinco años fue del 76,1 % y el 72,4 %, respectivamente, frente al 99,1 % y 98,8 % sobrevivencia de la cohorte de nacimientos nacional (con y sin cardiopatía) de la misma edad. La edad temprana al diagnóstico, severidad, cardiopatías congénitas múltiples y la asociación de defectos congénitos mayores se asociaron significativamente (p≤0,05) a una menor probabilidad de supervivencia. Conclusiones: La cohorte de niños con cardiopatías congénitas estudiada presentó una alta mortalidad al año y cinco años. El peor pronóstico de supervivencia fue para aquellos que necesitaban una cirugía cardíaca a temprana edad.

Abstract Background: Around the world, congenital heart defects occupy the first causes of infant mortality. In Costa Rica heart malformations are the most frequent group of birth defects, with a prevalence of 6 x 1000 births (95% CI 5-7 x 1000 births). They represent about 13% of infant mortality and are. the leading cause of death due to birth defects. The objective of this study is to analyze the survival of children with CC in Costa Rica. Methods: A retrospective cohort of 543 children born with CC between January 2006 and June 2007 in Costa Rica was analyzed. Using medical records and the national database of deaths, a minimum follow-up of 5 years was given in all cases. Kaplan-Meier survival estimates were obtained at month, year and five years of life. Prognostic factors were assessed using the Cox proportional hazards model. Raw and adjusted relative risks were estimated with their respective 95% confidence interval. Results: The prevalence of CC was 5.14 per 1000 births (95% CI: 4.73-5.60; n: 543) for the study period. Mortality was 27.9% (95% CI: 24.21-31.73; n: 152). Cumulative survival at one year and five years was 76.1% and 72.4%, respectively, compared to 99.1% and 98.8% of survival in the same national birth cohort (with and without CC), at the same age. Early age at diagnosis, severity, multiple CC and the association of major BD were significantly associated (p≤0.05) with a lower probability of survival. Conclusions: The cohort of children with congenital heart disease studied had a high mortality rate at one year and five years. The worst prognosis of survival was for those who needed cardiac surgery at an early age.

Introducción: Las cardiopatías congénitas (CC) se encuentran entre las malformaciones congénitas más comunes y tienen gran impacto en la morbilidad y mortalidad pediátricas. El objetivo del presente estudio es explorar la prevalencia y tendencias de las CC en Costa Rica en el período de 1996 al 2004. Materiales y métodos. El presente es un estudio retrospectivo de base poblacional de los datos del Registro Nacional de Malformaciones Congénitas, anotando variables como año de registro de la CC, tipo, sexo, edad materna y distribución geográfica. Se realizó además un análisis de su impacto en la mortalidad infantil a partir de datos del Instituto Nacional de Estadística y Censos. Resultados: De todas las malformaciones congénitas las cardiopatías son las más letales y su prevalencia dentro del tiempo estudiado mostró un aumento de 0,10% a 0,18%. Son más frecuentes en varones (p=NS) y la edad materna no demostró ser un factor de riesgo para presentarla. Las CC más frecuentes son los defectos del tabique interventricular. San José y Limón fueron las provincias con mayor prevalencia y Guanacaste con la menor. Conclusiones: Las CC son las malformaciones más frecuentes y son causa importante de muerte infantil en Costa Rica. Deben mejorarse su diagnóstico perinatal y su registro, con el objetivo de dictar políticas de prevención y atención.

Introduction: Congenital cardiovascular anomalies constitute one of the largest groups among severe congenital defects and exert an important impact over mortality. This study explored the prevalence and tendencies of congenital cardiovascular defects in Costa Rica between the years of 1996 and 2004. Methods: A retrospective population based investigation was undertaken from data of the National Registry of Congenital Malformations, taking into account the following factors: type of cardiac anomaly, maternal age, year of registry and geographic distribution of the patients at birth. Besides, we analyzed the impact of a congenital cardiac defect over infant mortality. Results: The prevalence of congenital heart defects increased from 0,1% to 0,18% during the study period. They exerted greatest impact over infant mortality when compared with any other group of congenital malformations. They show higher frequency in males (p>0.1) and maternal age did not constitute a significant risk factor. The most common lesion detected was ventricular septal defect, finding that agrees with that of other studies from around the world. San José and Limón were the provinces with the highest rates of occurrence and Guanacaste showed the lowest one. Conclusions: In Costa Rica congenital heart defects have become the malformation with the greatest impact upon infant mortality. This finding represents an important challenge to improve their perinatal diagnosis and their registry with the aim of implementing prevention policies.