RESUMEN El objetivo de este trabajo fue estudiar la influencia de la percepción de los estilos de crianza en las autopercepciones de los niños en función del género. Se administró el Perfil de Autopercepciones para Niños (SPPC) y la Escala Argentina de Percepción de la Relación con los Padres a una muestra de 98 niños de ambos sexos (varones 43.90 %; edad media = 9.86; DE = 1.28) de Buenos Aires (Argentina). Se encontró que la percepción de la relación con los padres predice el nivel de las autopercepciones de las niñas en los todos los dominios evaluados (físico/social, académico/comportamental, y autoestima global) mientras que solo la aceptación por parte de la madre predice las autopercepciones de los varones en el dominio físico/social.

ABSTRACT The aim of this work was to study the influence of perceived parenting styles in children's self-perceptions considering differences by gender. The Self-Perception Profile for Children (SPPC) and the Argentine Scale of the Perception of the Relationship with Parents was administered to a sample of 98 children of both genders (males 43.90 %, mean = 9.86 years, SD = 1.28) of Buenos Aires (Argentina). We found that the perception of the relationships with parents predicted the level of girls’ self-perceptions in all the assessed domains (physical/social, academic/behavioral, and global self-esteem) while only the acceptance perceived in the relationship with the mother predicted boys’ self-perceptions in the physical/social domain.

El objetivo del trabajo es presentar concepciones sostenidas por los adolescentes acerca de cómo sus padres promueven desafíos para su vida. Los desafíos son experiencias o situaciones que implican la superación de un obstáculo y conllevan el logro de un objetivo valioso para uno mismo. Los padres, como principales fuentes de socialización de los adolescentes, poseen un rol incuestionable para promover desafíos en ellos. Se realizaron 2 grupos focales y 12 entrevistas individuales. Participaron 27 adolescentes de entre 12 y 17 años de edad de una escuela de Buenos Aires (Argentina). Utilizando la Teoría Fundamentada, se encontraron 10 categorías de primer nivel y 3 categorías centrales para explicar aquellos aspectos que los adolescentes perciben que hacen sus padres para promoverles desafíos. Se logró un modelo conceptual para relacionar las categorías encontradas. El incentivo y el apoyo por parte de los padres son dimensiones fundamentales para la promoción de desafíos en los adolescentes. Asimismo, la presión y la falta de apoyo pueden obstaculizar su realización. Estudiar estas dimensiones familiares implica un aporte para comprender los factores que promueven un desarrollo positivo en la adolescencia.

The aim of this work is to present the conceptions held by adolescents about how their parents promote challenges in their life. Challenges are experiences or situations that involve overcoming an obstacle and lead to the achievement of a goal, valuable for oneself. Parents, as key socializing agents for adolescents, are an important source to promote these challenges. Two focus groups and twelve interviews were done with adolescents between 12 and 17 years, from a high school from Buenos Aires (Argentina). For data analysis, Grounded Theory was used. Ten open coding categories and three central categories were found to explain aspects that adolescents perceive their parents do to promote challenges to them. A conceptual model of the relations between categories is presented. Results indicate that incentive and support are fundamental dimensions of challenges' promotion in adolescents. In turn, pressure and lack of support can hinder the realization of the promotion of challenges. The description and comprehension of these family dimensions implies a greater understanding of factors that promote positive development in adolescence.

O objetivo do trabalho é apresentar concepções sustentadas pelos adolescentes acerca de como seus pais promovem desafios para sua vida. Os desafios são experiências ou situações que implicam a superação de um obstáculo e implica o sucesso de um objetivo valioso para si mes-mo. Os pais, como principais fontes de socialização dos adolescentes, possuem um rol inquestionável para promover desafios nestes. Realizaram-se dois grupos focais e doze entrevistas individuais. Participaram 27 adolescentes entre 12 e 17 anos, de uma escola de Buenos Aires (Argentina). Empregando Teoria Fundamentada, encontraram-se dez categorias de primeiro nível e três categorias centrais para explicar aqueles aspectos que os adolescentes percebem que fazem seus pais para lhes promover desafios. Conseguiu-se um modelo conceitual para relacionar as categorias encontradas. O incentivo e o apoio por parte dos pais são dimensões fundamentais para a promoção de desafios nos adolescentes. Igualmente, a pressão e a falta de apoio podem obstaculizar sua realização. Estudar estas dimensões familiares implica um aporte para compreender os fatores que promovem um desenvolvimento positivo na adolescência.

OBJETIVO: Analisou-se a etiologia e a morbi-mortalidade de 104 crianças em coma agudo, ou seja, com uma pontuação menor ou igual a 8 da escala de Glasgow, internadas na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Infantil Pequeno Príncipe(UTI-HIPP) no período entre março/98 e janeiro/2001. RESULTADOS: A idade variou de 2 meses a 13 anos, com média de 30,3 ± 27,4 meses e mediana de 20 meses, sendo 57 (54,8%) do sexo masculino. O tempo de permanência hospitalar variou de 1 a 114 dias, e 3 casos permaneceram em estado vegetativo persistente. Com relação à etiologia: 31 (29,8%) dos casos foram devidos a meningoencefalite, 24 (23,1%) estado de mal epiléptico, 19 (18,3%) causa tóxico-metabólica, 16 (15,4%) hipertensão intracraniana, 7 (6,7%) choque/anóxia, 4 (3,8%) etiologia indeterminada, 3 (2,9%) miscelânea. Com relação à evolução das crianças, 23 (22,1%) foram a óbito, 32 (30,8%) evoluíram sem seqüelas, 39 (37,5%) tiveram alta com seqüelas neurológicas e10 (9,6%) não informado. CONCLUSÃO: De acordo com a análise do presente estudo conclui-se que cerca de um terço dos pacientes em coma agudo falece, um terço apresenta seqüelas neurológicas na alta hospitalar e um terço evoluim sem seqüelas.

OBJECTIVE: An analysis was conducted on the etiology and the morbi-mortality of pediatric patients in acute coma, hospitalized at the Intensive Care Unit of Hospital Infantil Pequeno Príncipe (UTI-HIPP). METHOD: One hundred and four control sheets of children hospitalized at the UTI-HIPP and diagnosed as being in acute coma were analyzed. The Glasgow coma scale duly modified for children was used, with a score count equal to or lower than 8 points. The observation period was from March/98 to January/2001. All the supplementary exams as well as the neurological conditions of the patients when discharged were analyzed. RESULTS: The study comprised 104 children whose ages varied from 2 months to 13 years, with 57 (54.8%) of them being males. Hospital - stay time varied from 1 to 114 days, plus 3 cases in a persistent vegetative condition. As regards to etiology, 31 (29.8%) of the cases were due to meningo-encephalitis, 24 (23.1%) to an epileptic condition, 19 (18.3%) were toxic-metabolic, 16 (15.4%) to intra-cranial hypertension, 7 (6.7%) to shock/anoxia, 4 (3.8%) to an indeterminate etiology and 3(2.9%) were miscellaneous. Insofar as the clinical evolution of the children is concerned, 23 (22.1%) died, 32 (30.8%) evolved without any sequelae, 39 (37.5%) were discharged with neurological sequelae and for 10 (9.6%), no information is available. CONCLUSION: According to this study, one third of the children has died, one third presented neurological sequelae, and one third presented no further complications.

Uma mutação no gene hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase (HPRT) foi determinada em dois irmãos afetados pela síndrome de Lesch-Nyhan. O sequenciamento do cDNA do gene HPRT das mulheres desta família, potencialmente portadoras heterozigotas da mutação HPRT, que é uma transissão de A-->T na base 590 do cDNA (590A-->T), revelou que a mãe dos meninos é heterozigota para esta mutação, mas que três tias maternas não são heterozigotas. Este tipo de informação é importante no planejamento de gestações futuras, nas mulheres em risco. Como esta mutação ainda não havia sido relatada em indivíduos do sexo masculino na síndrome de Lesch-Nyhan, foi, portanto, denominada HPRT Brazil.

The mutation in the hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT) gene has been determined in two brothers affected with Lesch-Nyhan syndrome. Female members of the family who are at risk for being heterozygous carriers of the HPRT mutation were also studied to determine whether they carry the mutation. DNA sequencing revealed that the boys' mother is heterozygous for the mutation in her somatic cells, but that three maternal aunts are not heterozygous. Such carrier information is important for the future pregnancy plans of at-risk females. The mutation, an A-->T transversion at cDNA base 590 (590A-->T), results in an amino acid change of glutamic acid to valine at codon 197, and has not been reported previously in a Lesch-Nyhan syndrome male. This mutation is designated HPRT Brasil.