Resumo: Tremor é o distúrbio do movimento mais frequente na população, e pode estar associado a exposição a agrotóxicos. O objetivo foi avaliar a chance de tremor essencial em 442 guardas de endemias do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, expostos a agrotóxicos. Foram selecionados 51 casos e 204 controles (1:4). Todos os participantes responderam a um questionário sobre aspectos sociodemográficos, ocupacionais e toxicológicos. A influência da exposição a agrotóxicos sobre o desenvolvimento do tremor foi estimada por regressão logística não condicional, ajustada por covariáveis selecionadas. A idade média da população estudada foi de 49 (DP = 7) anos, sendo a diferença entre casos (média = 50,8; DP = 6,9) e controles (média = 48,5; DP = 6,9) estatisticamente significativa (p = 0,03). Além disso, aqueles com 16 a 16,9 anos de aplicação de agrotóxicos foram os que estiveram sob maior chance de apresentar a doença (OR ajustada = 4,60; IC95%: 1,29-16,41). Nossos resultados sugerem que o período entre 16 e 16,9 anos de aplicação de agrotóxicos teve impacto importante para o desenvolvimento dessa doença.

Abstract: Tremor is the most frequent movement disorder in the population and can be associated with pesticide exposure. The aim was to assess the odds of essential tremor in 442 endemic disease control agents in Rio de Janeiro State, Brazil, exposed to pesticides. Fifty-one cases and 204 controls were selected (1:4). All participants answered a questionnaire on socio-demographic, occupational, and toxicological items. The influence of pesticide exposure on the development of tremor was estimated by non-conditional logistic regression, adjusted for selected covariables. Mean age of the study population was 49 (SD = 7) years, and the difference between cases (mean = 50.8; SD = 6.9) and controls (mean = 48.5; SD = 6.9) was statistically significant (p = 0.03). Those with 16 to 16.9 years of pesticide use showed the highest odds of essential tremor (adjusted OR = 4.60; 95%CI: 1.29-16.41). Our results suggest that 16 to 16.9 years of pesticide exposure had a major impact on the development of essential tremor.

Resumen: El temblor es el disturbio de movimiento más frecuente en la población y puede estar asociado a la exposición a pesticidas. El objetivo fue evaluar la oportunidad del temblor esencial en 442 empleados públicos del sector de endemias del estado de Río de Janeiro, Brasil, expuestos a pesticidas. Se seleccionaron 51 casos y 204 controles (1:4). Todos los participantes respondieron a un cuestionario sobre aspectos sociodemográficos, ocupacionales y toxicológicos. La influencia de la exposición a pesticidas sobre el desarrollo del temblor fue estimada por regresión logística no condicional, ajustada por covariables seleccionadas. La edad media de la población estudiada fue de 49 (DP = 7) años, siendo la diferencia entre casos (media = 50,8; DP = 6,9) y controles (media = 48,5; DP = 6,9) estadísticamente significativa (p = 0,03). Además, aquellos de 16 a 16,9 años de servicio de fumigación con pesticidas fueron los que estuvieron bajo la mayor oportunidad de presentar la enfermedad (OR ajustada = 4,60; IC95%: 1,29-16,41). Nuestros resultados sugieren que el período entre 16 y 16,9 años de fumigación con pesticidas tuvo un impacto importante para el desarrollo de esa enfermedad.

Resumo: Tremor é o distúrbio do movimento mais frequente na população, e pode estar associado a exposição a agrotóxicos. O objetivo foi avaliar a chance de tremor essencial em 442 guardas de endemias do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, expostos a agrotóxicos. Foram selecionados 51 casos e 204 controles (1:4). Todos os participantes responderam a um questionário sobre aspectos sociodemográficos, ocupacionais e toxicológicos. A influência da exposição a agrotóxicos sobre o desenvolvimento do tremor foi estimada por regressão logística não condicional, ajustada por covariáveis selecionadas. A idade média da população estudada foi de 49 (DP = 7) anos, sendo a diferença entre casos (média = 50,8; DP = 6,9) e controles (média = 48,5; DP = 6,9) estatisticamente significativa (p = 0,03). Além disso, aqueles com 16 a 16,9 anos de aplicação de agrotóxicos foram os que estiveram sob maior chance de apresentar a doença (OR ajustada = 4,60; IC95%: 1,29-16,41). Nossos resultados sugerem que o período entre 16 e 16,9 anos de aplicação de agrotóxicos teve impacto importante para o desenvolvimento dessa doença.

Abstract: Tremor is the most frequent movement disorder in the population and can be associated with pesticide exposure. The aim was to assess the odds of essential tremor in 442 endemic disease control agents in Rio de Janeiro State, Brazil, exposed to pesticides. Fifty-one cases and 204 controls were selected (1:4). All participants answered a questionnaire on socio-demographic, occupational, and toxicological items. The influence of pesticide exposure on the development of tremor was estimated by non-conditional logistic regression, adjusted for selected covariables. Mean age of the study population was 49 (SD = 7) years, and the difference between cases (mean = 50.8; SD = 6.9) and controls (mean = 48.5; SD = 6.9) was statistically significant (p = 0.03). Those with 16 to 16.9 years of pesticide use showed the highest odds of essential tremor (adjusted OR = 4.60; 95%CI: 1.29-16.41). Our results suggest that 16 to 16.9 years of pesticide exposure had a major impact on the development of essential tremor.

Resumen: El temblor es el disturbio de movimiento más frecuente en la población y puede estar asociado a la exposición a pesticidas. El objetivo fue evaluar la oportunidad del temblor esencial en 442 empleados públicos del sector de endemias del estado de Río de Janeiro, Brasil, expuestos a pesticidas. Se seleccionaron 51 casos y 204 controles (1:4). Todos los participantes respondieron a un cuestionario sobre aspectos sociodemográficos, ocupacionales y toxicológicos. La influencia de la exposición a pesticidas sobre el desarrollo del temblor fue estimada por regresión logística no condicional, ajustada por covariables seleccionadas. La edad media de la población estudiada fue de 49 (DP = 7) años, siendo la diferencia entre casos (media = 50,8; DP = 6,9) y controles (media = 48,5; DP = 6,9) estadísticamente significativa (p = 0,03). Además, aquellos de 16 a 16,9 años de servicio de fumigación con pesticidas fueron los que estuvieron bajo la mayor oportunidad de presentar la enfermedad (OR ajustada = 4,60; IC95%: 1,29-16,41). Nuestros resultados sugieren que el período entre 16 y 16,9 años de fumigación con pesticidas tuvo un impacto importante para el desarrollo de esa enfermedad.

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common subacute transmissible spongiform encephalopathy. Approximately 85% of the cases are sporadic. The remaining 15% consist of genetic and iatrogenic forms. We report a sporadic form of CJD with spinal cord involvement and a clinical manifestation characterized by dementia and cerebellar syndrome, myofasciculation with absent reflexes and seizures. The two last manifestations are rare. The clinical hypothesis was probable CJD which was confirmed with autopsy and immunohistochemistry. We conclude that CJD should always be suspected when rapidly progressive dementia occurs and the absence of pyramidal or extrapyramidal signs suggest a spinal cord and/or peripheral nerve involvement.

A distonia é uma síndrome neurológica cuja etiologia costuma não ser bem definida. Relatamos caso de uma paciente que apresentou aos 16 anos de idade dificuldade para tocar piano, havendo um comprometimento progressivo da mão, antebraço e braço esquerdo que posteriormente evoluiu com crises de "ausência" e cefaléia. Realizou exames de imagem que evidenciaram angioma cavernoso na região temporal profunda direita (ínsula). É rara a associação entre essas duas enfermidades, não havendo na literatura relato de distonia segmentar associada a crises de pseudoausência e cefaléia com características migranosas secundária ao angioma cavernoso. Vinte e cinco por cento das distonias são secundárias, o que nos faz sugerir uma investigação mínima em neuroimagem.

Dystonia is a neurologic syndrome whose ethiology is not well recognized. We report a sixteen year old patient with difficulty in playing piano, with disability of the left hand, forearm and arm. Short after, she underwent "absence" crises and headache. Neuroradiological exams showed a deep temporal lobe cavernous angioma. It is a rare association between both diseases and there are no reports about segmental dystonia associated to pseudoabsence epilepsy and sporadic migrane secondary to cavernous angioma. Twenty five per cent of dystonias have a secondary cause and we suggest a neuroradiologic investigation.