RESUMO A síndrome congênita do Zika vírus é uma causa de infecção congênita emergente, resultando em graves danos ao sistema nervoso central e microcefalia. Apesar dos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença, ainda não conhecemos todo o mecanismo envolvido na transmissão vertical do vírus. Como já foi relatado em outros tipos de infecções congênitas em gestações gemelares dizigóticas, é possível que apenas um dos fetos seja afetado pelo vírus. Este artigo descreve 2 casos de gestações gemelares expostas ao vírus Zika, onde apenas um dos fetos foi afetado, com microcefalia associado a graves danos no sistema nervoso central. Isso indica a necessidade urgente de mais estudos sobre a fisiopatologia da infecção viral e os mecanismo envolvidos na proteção natural contra o vírus.

ABSTRACT Congenital Zika syndrome is an emergent cause of a congenital infectious disorder, resulting in severe damage to the central nervous system and microcephaly. Despite advances in understanding the pathophysiology of the disease, we still do not know all the mechanisms enrolled in the vertical transmission of the virus. As has already been reported in other types of congenital infectious disorders in dizygotic twin pregnancies, it is possible that the virus affects only one of the fetuses. In this article, we report on two cases of twin pregnancies exposed to the Zika virus, but with only one of the fetuses affected with microcephaly and brain damage. This indicates the urgent need for more studies regarding the pathophysiology of viral infection and the mechanisms involved in the natural protection against the virus.

Resumo Objetivo: Investigar o quadro clínico de afasia progressiva não-fluente e confirmação histopatológica de degeneração córtico-basal. Métodos: Foram avaliadas as alterações clínicas, neuropsicológicas e de neuroimagem, durante todo o curso clínico da doença. O diagnóstico de degeneração córtico-basal foi confirmado por estudo histopatológico. Essas observações foram diretamente relacionadas com a distribuição anatômica da doença. Resultados: Foi observada uma forma específica de prejuízo cognitivo associada com importante alteração extrapiramidal. Durante o curso clínico, surgiram apraxia e disfunção executiva, piora progressiva da linguagem e memória moderadamente preservada. As alterações extrapiramidais pioraram progressivamente à rigidez universal e postura distônica. As reações de imunohistoquímica para a proteína tau foram significativamente mais proeminentes nos neurônios residuais de aspecto baloniformes e acromáticos do córtex frontal e parietal e núcleo denteado do cerebelo do que nos do neocórtex temporal, hipocampo e tronco cerebral. Conclusão: O diagnóstico clínico de afasia progressiva não-fluente quando evolui para degeneração córtico-basal deve apresentar uma forma específica de prejuízo cognitivo, incluindo as alterações motoras, refletindo uma distribuição neuroanatômica da doença no córtex frontal e temporal anterior e no núcleo denteado do cerebelo.

Abstract Objective: To investigate progressive non-fluent aphasia and histopathologically-proven corticobasal degeneration. Methods: We evaluated symptoms, signs, neuropsychological deficits, and radiology data longitudinally, in a patient with autopsy-proven corticobasal degeneration and correlated these observations directly to the neuroanatomic distribution of the disease. Results: At presentation, a specific pattern of cognitive impairment was evident with an extreme extrapyramidal motor abnormality. Follow-up examination revealed persistent impairment of praxis and executive functioning, progressive worsening of language performance, and moderately preserved memory. The motor disorder manifested and worsened as the condition progressed. Many of the residual nerve cells were ballooned and achromatic with eccentric nuclei. Tau-immunoreactive pathology was significantly more prominent in neurons in the frontal and parietal cortices and dentate nuclei than in temporal neocortex, hippocampi and brainstem. Conclusion: The clinical diagnosis of progressive non-fluent aphasia secondary to corticobasal degeneration hinged on a specific pattern of impaired cognition as well as an extrapyramidal motor disorder, reflecting the neuroanatomic distribution of the disease in frontal and anterior temporal cortices and the dentate nuclei.

Tem sido grande o progresso no diagnóstico das epilepsias, mas dentre os detalhamentos diagnósticos a exigir pesquisas, estão a lateralização e a localização precisas da zona epileptogênica, considerada como a região do córtex cerebral que, removida, irá resultar num estado livre de crises. Por meio de revisão da literatura, o objetivo deste estudo é expor e analisar os métodos diagnósticos das epilepsias neocorticais extratemporais, dadas as características que as tornam mais complexas do que as epilepsias temporais visto que estas apresentam o maior grau de dificuldade para lateralização e localização das zonas epileptogênicas. Na maior parte dos casos, o diagnóstico pode ser firmado de forma não invasiva, empregando-se a eletrencefalografia de superfície, a vídeo-eletrencefalografia, considerada o padrão-ouro, e a imagem por ressonância magnética. No entanto, quando os resultados dessas investigações são contraditórios, alguns pacientes necessitam de técnicas invasivas, como o vídeo-EEG intracraniano, utilizando eletrodos profundos, placas ou estrias subdurais, que se associam ao aumento do custo diagnóstico e do risco de complicações, como as hemorragias cerebrais e as infecções intracranianas. A espectroscopia de prótons surge como uma possibilidade, dada sua capacidade de avaliar o metabolismo cerebral, por meio das alterações de N-acetil aspartato (NAA), creatina (Cr) e colina (Co), dentre outros metabólitos. Esse método não invasivo pode reduzir o tempo de avaliação e melhorar o nível de confiança desse diagnóstico topográfico.

The progress of epilepsies diagnosis has been great, but, amongst the diagnostic detailing that demand research, one of the most important is the essential lateralization and localization of epileptogenic zone, considered as the cerebral cortex region, that removed, will result in a free state of seizures. The present study aims to analyze the possible uses of proton spectroscopy for clinical and pre-surgical evaluation of focal extratemporal epilepsies, since this group presents the highest difficulty degree for lateralizing and locating epileptogenic zones. In almost all cases, a non invasive diagnosis can be performed using routine electroencephalography, video-electroencephalography - considered as gold standard, and magnetic resonance imaging. However, when the results of these exams are contradictory, some patients need invasive techniques, as the intra-cranial video-EEG, using deep electrodes, sub-dural strip and grid, that are associated with increased diagnostic cost and risk of complications, as cerebral hemorrhages and intra-cranial infections. Proton spectroscopy appears as a possibility, given its capacity to evaluate cerebral metabolism, by N-acetyl-aspartate (NAA), creatine (Cre) and choline (Cho) concentrations, amongst other metabolites. This non invasive method may provide time reduction of this evaluation and reliable level improvement for this topographical diagnosis.

Em duas criancas vítimas de quase-afogamento com encefalopatia hipóxico-isquêmica, que apresentaram ressonância magnética por imagem normal, a espectroscopia de prótons por ressonância magnética (¹H MRS) na fase aguda mostrou alterações bioquímicas que corretamente indicaram o prognóstico e ajudaram a guiar o manejo terapêutico. Elevação dos picos de lipídeo-lactato e glutamina-glutamato na ¹H MRS precoce realizada com 72 horas previu um mau prognóstico. Relacionaram-se com bom prognóstico; a ausência dos picos de lipídeo-lactato e glutamina-glutamato na ¹H MRS precoce, e a reversibilidade no exame de controle (3 meses) das discretas anormalidades metabólicas encontradas no primeiro exame.

In two children with near drowning hypoxic encephalopathy and normal-appearing structural MRI, acute proton magnetic resonance spectroscopy (¹H MRS) showed biochemical alterations that correctly indicated prognosis and helped to guide management decisions. Elevation of the lipid-lactate and glutamine-glutamate peaks, on the early (72 hour) ¹H MRS, predicts a poor prognosis. Absence of lipid-lactate and glutamine-glutamate peaks on the early ¹H MRS and reversibility of early mild metabolite abnormalities on follow up examination relates with good outcome.

Avaliou-se a relação colina/N-acetil-aspartato (Co/NAA), obtida pela espectroscopia multivoxel com tempo de eco (TE) curto, na graduação histológica dos astrocitomas encefálicos (graus I, II e III-IV), comparando com o parênquima cerebral normal. Observou-se aumento significativo (p<0,05) das relações médias de Co/NAA nos três grupos de astrocitomas estudados em relação ao tecido normal, havendo tendência de elevação com o aumento da graduação, sem significância estatística, que correspondeu a: 0,53±0,24 no grupo controle, 1,19±0,49 no grau I, 1,58±0,65 no grau II e 5,13±8,12 no grupo de alto grau (graus III-IV). Houve aumento da relação Co/NAA em 4/5 (80%) dos pacientes com grau I, 5/6 (83%) com grau II e 10/20 (50%) com graus III e IV. Concluiu-se que a espectroscopia multivoxel com TE curto pode ser usada na discriminação entre o parênquima normal e o tecido neoplásico. Entretanto, nem todo tecido neoplásico estudado apresentou aumento da relação Co/NAA, principalmente o grupo com maior malignidade.

The choline/N-acetyl-aspartate (Cho/NAA) ratio, obtained by the multivoxel spectroscopy with short echo time (TE), was evaluated, in the histological grading of the brain astrocytomas (grades I, II and III-IV) in comparison with the normal cerebral parenchyma. A significant increase (p<0.05) in the average ratios of Cho/NAA was observed in the three astrocytoma groups studied in relation to normal tissue, having a tendency to increase with the increase in grading, without any statistic significance, which corresponded to: 0.53±0.24 in the control group, 1.19±0.49 in grade I, 1.58±0.65 in grade II and 5.13±8.12 in the high grade group (grades III-IV), with variation in the values encountered. There was an increase in the Cho/NAA ratio in 4/5 (80%) in grade I, 5/6 (83%) in grade II and 10/20 (50%) in grades III and IV. We conclude that multivoxel spectroscopy with short TE can be used in discriminating between normal parenchyma and neoplasm tissue. However, not all neoplasm tissue studied presented an increase in Cho/NAA, especially in the group with higher grade of malignancy.