Resumo Antecedentes O complexo da esclerose tuberosa (CET) é uma doença genética autossômica dominante com ampla expressividade clínica, cognitiva e comportamental. Objetivo Avaliar o perfil neuropsicológico de indivíduos com diagnóstico clínico de CET e os fatores que poderiam impactar significativamente o seu desenvolvimento cognitivo. Métodos Ao todo, 62 indivíduos com idades entre 3 e 38 anos foram acompanhados em um hospital terciário do Sul do Brasil e avaliados por meio de uma bateria padrão e das Escalas de Comportamento Adaptativo Vineland, quando observada deficiência intelectual. Resultados Encontrou-se histórico de epilepsia em 56 participantes (90,3%) e de deficiência intelectual em 31 (50%). Quanto à outra metade dos indivíduos com CET sem deficiência intelectual, 8 (12,9%) apresentaram classificação limítrofe, 20 (32,2%) apresentaram pontuações médias e 3 (4,8%) estavam acima da média. No total, 17 participantes (27,4%) preenchiam os critérios diagnósticos para o transtorno do espectro autista. Os resultados da análise de regressão linear múltipla sugeriram que as crises epilépticas, a idade ao diagnóstico, a percepção visual e a atenção geral impactam significativamente os índices de desempenho cognitivo. Conclusão Este estudo sugere que a ocorrência de crises epilépticas e a maior idade ao diagnóstico contribuem para um maior comprometimento nos domínios do desenvolvimento cognitivo, e destaca-se a importância do diagnóstico precoce e da prevenção das crises epilépticas ou do seu rápido controle. O desenvolvimento de habilidades de atenção, percepção visual e funções executivas deve ser acompanhado. (CET clínica comportamental cognitivo todo 6 Vineland Encontrouse Encontrou se 5 90,3% 903 90 (90,3% 50%. 50 50% . (50%) 12,9% 129 12 9 (12,9% limítrofe 2 32,2% 322 32 (32,2% 4,8% 48 4 (4,8% média total 1 27,4% 274 27 (27,4% autista destacase destaca controle acompanhado 90,3 (90,3 (50% 12,9 (12,9 32,2 (32,2 4,8 (4,8 27,4 (27,4 90, (90, (50 12, (12, 32, (32, 4, (4, 27, (27, (90 (5 (12 (32 (4 (27 (9 ( (1 (3 (2

Abstract Background Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant genetic disorder with a wide clinical, cognitive, and behavioral expressivity. Objective To assess the neuropsychological profile of individuals clinically diagnosed with TSC and the factors that could significantly impact their cognitive development. Methods A total of 62 individuals with ages ranging from 3 to 38 years were followed up in a tertiary attention hospital in Southern Brazil, and they were assessed using a standard battery and the Vineland Adaptive Behavior Scales, when intellectual disability was observed. Results History of epilepsy was found in 56 participants (90.3%), and 31 (50%) presented an intellectual disability. Among the other half of TSC individuals without intellectual disability, 8 (12.9%) presented borderline classification, 20 (32.2%) presented average scores, and 3 (4.8%) were above average. In total, 17 participants (27.4%) fulfilled the diagnostic criteria for autism spectrum disorder. The results of the multiple linear regression analysis suggested that seizures, age at diagnosis, visual perception, and general attention significantly impact cognitive performance indexes. Conclusion The present study suggests that the occurrence of epileptic seizures and older age at diagnosis contribute to higher impairment in the domains of cognitive development, underlining the importance of early diagnosis and the prevention of epileptic seizures or their rapid control. The development of attentional skills, visual perception, and executive functions must be followed up. (TSC clinical expressivity 6 Brazil Scales observed 5 90.3%, 903 90.3% , 90 (90.3%) 50% 50 (50% 12.9% 129 12 9 (12.9% classification 2 32.2% 322 32 (32.2% scores 4.8% 48 4 (4.8% 1 27.4% 274 27 (27.4% perception indexes control skills 90.3 (90.3% (50 12.9 (12.9 32.2 (32.2 4.8 (4.8 27.4 (27.4 90. (90.3 (5 12. (12. 32. (32. 4. (4. 27. (27. (90. ( (12 (32 (4 (27 (90 (1 (3 (2 (9

Abstract Introduction The intervention of respiratory physio-therapy in neonatal units is in continuous development, having its own care characteristics related to the weight and gestational age of the newborn, respecting the immaturity of the organs and systems and the diseases of this patient. Through techniques, the objective is to optimize the respiratory function, assisting in the clearance of secretions, and the restoration of lung volumes. Objective To verify if the respiratory physiotherapy technique of selective insufflation alters the cerebral blood flow in premature infants under 34 weeks of gestational age. Methods This is an uncontrolled clinical trial, conducted in a Neonatal Intensive Care Unit of a level III hospital, between January 2019 and March 2020, with participation of premature newborns under 34 weeks of gestational age. All were submitted to transfontanellar Doppler ultrasonography to assess cerebral blood flow measurements, mainly the resistance index, before and after the application of the selective insufflation respiratory physiotherapy technique. Results Sixty-two newborns were included, with a mean gestational age of 29.3 ± 2.2 weeks and birth weight of 1,259 ± 388 grams. The resistance index did not change significantly (RI before: 0.55 ± 0.07; after: 0.54 ± 0.07; p = 0.06) before and after the intervention and no studied variables such as, gender, gestational age, weight, Apgar score or SNAPPE II score had an influence on cerebral blood flow measurements. Conclusion The selective insufflation technique did not alter cerebral blood flow in premature newborn infants under 34 weeks gestational age. physio therapy development patient techniques function secretions volumes 3 trial hospital 201 2020 measurements Sixtytwo Sixty two included 293 29 29. 22 2 2. 1259 1 259 1,25 38 grams RI 055 0 55 0.5 0.07 007 07 054 54 0.06 006 06 as gender 20 202 125 25 1,2 05 5 0. 0.0 00 12 1,

Resumo Introdução A intervenção da fisioterapia respiratória nas unidades neonatais está em contínuo desenvolvimento, tendo características próprias de atendimento relacio-nadas ao peso e à idade gestacional do recém-nascido, respeitando a imaturidade dos órgãos e sistemas e as doenças desse paciente. Objetivo Verificar se a técnica de fisioterapia respiratória de insuflação seletiva altera o fluxo sanguíneo cerebral de prematuros menores de 34 semanas de idade gestacional. Métodos Trata-se de um ensaio clínico não controlado, realizado em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital nível III, entre janeiro de 2019 e março de 2020, com a participação de recém-nascidos prematuros menores de 34 semanas de idade gestacional. Todos foram submetidos ao exame de ultrassonografia transfontanela com Doppler para avaliar as medidas de fluxo sanguíneo cerebral, principalmente o índice de resistência, antes e depois da aplicação da técnica de fisioterapia respiratória de insuflação seletiva. Resultados Sessenta e dois recém-nascidos foram incluídos, com média de idade gestacional de 29,3 ± 2,2 semanas e peso de nascimento de 1259 ± 388 gramas. O índice de resistência não se modificou de forma significativa antes e depois da intervenção (IR antes: 0,55 ± 0,07; depois: 0,54 ± 0,07; p = 0,06) e nenhuma variável estudada, como sexo, idade gestacional, peso, escore de Apgar ou escore SNAPPE II, teve influência nas medidas de fluxo sanguíneo cerebral. Conclusão A técnica de insuflação seletiva não alterou o fluxo sanguíneo cerebral de recém-nascidos prematuros menores de 34 semanas de idade gestacional. desenvolvimento relacionadas relacio nadas recémnascido, recémnascido recém nascido, nascido recém-nascido paciente 3 Tratase Trata controlado III 201 2020 recémnascidos nascidos incluídos 293 29 29, 22 2 2, 125 38 gramas IR 055 0 55 0,5 0,07 007 07 054 54 0,06 006 06 estudada sexo II 20 202 12 05 5 0, 0,0 00 1

RESUMO Objetivo: Avaliar o perfil de desenvolvimento cognitivo e acadêmico de recém-nascidos pré-termo em idade escolar e indicar os fatores relacionados à prematuridade e ao perfil sociodemográfico que influenciam esse resultado. Métodos: Recrutaram-se pacientes com idades entre 6 e 14 anos que fizeram seguimento no ambulatório de acompanhamento de prematuros. As capacidades cognitiva, acadêmica e neurológica foram acessadas por avaliação pormenorizada com neuropediatra, neuropsicóloga e psicopedagoga. Buscaram-se os dados neonatais nos prontuários. Resultados: Foram incluídos 97 recém-nascidos pré-termo e excluídos 14, resultando em 83 crianças. A idade gestacional foi 30±3 semanas e o peso de nascimento 1138g (605; 4185g). Tiveram mau desempenho em escrita 38,4%, leitura 57,5% e matemática 42,5%. A média de quociente de inteligência total foi de 96,0±14,9 pontos, sendo 10,9% considerados alterados. Crianças com famílias desestruturadas apresentaram 78,3% de falha de leitura (p=0,029). Pela regressão multivariada, houve relação entre idade gestacional ao nascimento e pontuação no miniexame do estado mental (minimental) clássico (p=0,043), quociente de inteligência total (p=0,047), quociente de inteligência organização perceptual (p=0,035) e quociente de inteligência velocidade de processamento (p=0,036); entre peso ao nascer e minimental clássico (p=0,004) e adaptado (p=0,007); entre tempo de ventilação mecânica invasiva e minimental clássico (p=0,049); e entre idade materna mais baixa e quociente de inteligência velocidade de processamento (p=0,033). Conclusões: Os recém-nascidos pré-termo apresentaram alta frequência de falha nos testes de avaliação cognitiva e acadêmica. Uma série de intercorrências neonatais apresenta associação com alterações no desenvolvimento cognitivo e escolar.

ABSTRACT Objective: To evaluate the cognitive and academic profile of preterm newborns at school age and to determine the factors related to prematurity and sociodemographic profile that influence these results. Methods: Patients aged 6-14 years old that were assisted in the preterm follow-up clinic were recruited. The cognitive, academic, and neurological capacities were accessed through a detailed evaluation with a child neurologist, a neuropsychologist and a psychopedagogue. Neonatal data were collected from patient records. Results: 97 children were included and 14 were excluded from the study, resulting in 83 children. Gestational age (GA) was 30±3 weeks and weight at birth was 1138g (605 to 4185g). Poor performance was shown in 38.4% for writing, 57.5% for reading and 42.5% for mathematics. The mean total intelligence quotient (IQ) was 96±14.9 points, and 10.9% were considered altered. Children with unstructured families presented 78.3% of failure in reading tests (p=0.029). The multivariate analysis showed association between GA at birth and classic mini-mental score (p=0.043), total IQ (p=0.047), perceptual organization IQ (p=0.035), and processing speed IQ (p=0.036). There was also association between weight at birth and the classic (p=0.004) and adapted (p=0.007) mini-mental scores; invasive mechanic ventilation duration and classic mini-mental (p=0.049); and lower maternal age and processing speed IQ (p=0.033). Conclusions: Preterm infants at school age had high frequency of failure in cognitive and academic evaluation tests. Learning difficulties are high among them. Multiple neonatal variables are related with altered cognitive and students development.

Abstract Objective Analysis of the effectiveness of early Parental Coaching in the Autism Spectrum Disorder. Method Randomized, controlled and blinded clinical trial to analyze parent-child interaction videos. Results The sample consisted of 18 children being followed up at the Autism Outpatient Clinic of a Neuropediatric Center in southern Brazil diagnosed with Autism Spectrum Disorder, between 29 and 42 months of age, randomly allocated to two groups: the Study Group (SG; n = 9), which received Parental Coaching performed by a professional certified by the Early Start Denver Model; and the Control Group (CG; n = 9), which was in a routine follow-up, without treatment and training of parents by a trained professional. The parents of the SG were willing to attend weekly meetings and to apply the instructional techniques at home with their children. It took 12 weeks and an average of 2 h per meeting. Conclusions The learning rate for comprehensive development skills in the Early Start Denver Model checklist, such as receptive communication, expressive communication, social capacity, imitation, cognition, games, fine motor skills, gross motor skills, behavior, and personal independence was significantly higher in the SG, as well as the strategies and the quality of interaction between parents and children. Thus, Parental Coaching presents as a possibility of early intervention in children with Autism Spectrum Disorder.

RESUMO Objetivo Avaliar a prevalência da dependência de internet entre adolescentes, assim como caracterizar comportamentos de risco nessa população em relação ao uso e à dependência de internet. Métodos Estudo transversal analítico realizado em dois colégios, um público e um particular, com 91 adolescentes de idade entre 12 e 16 anos, que responderam aos questionários Internet Addiction Test – versão brasileira (IAT) e Child Behavior Checklist (CBCL). Resultados Entre a população estudada, a prevalência de dependência de internet encontrada foi de 21%, não havendo diferença entre as escolas pública e particular. No grupo dependente de internet, houve relação estatisticamente significativa com os sintomas Ansiedade/Depressão, Isolamento/Depressão e Comportamento Agressivo e de Quebrar Regras. As escalas Problemas Sociais, Problemas de Pensamento e Problemas de Atenção também se correlacionam à dependência de internet. Conclusão O presente estudo demonstra evidência de correlação entre a dependência de internet e sintomas comportamentais entre adolescentes. Por se tratar de um estudo transversal, contudo, esses dados devem ser vistos com cautela e pesquisas futuras são necessárias para corroborar nossos resultados.

ABSTRACT Objective Evaluate the prevalence of internet addiction (IA) among adolescents, as well as characterize behaviors that are considered to be a risk in this population regarding the use and addiction of the Internet. Methods In this cross-sectional study conducted in one public and one private school 91 adolescents, aged 12 to 16 years old, responded the Internet Addiction Test – Brazilian version (IAT) and Child Behavior Checklist (CBCL). Results The prevalence of internet addiction found was 21%, with no difference between private and public schools. On the group dependent on the Internet, there was a statistically significant correlation with Anxiety/Depression, Withdrawn/Depression, Rule Breaking Behavior and Aggressive Behavior, as well as the syndrome scales Social Problems, Thought Problems and Attention Problems. Conclusion Our study provides evidence of a relationship between internet addiction and behavioral problems among adolescents. As this is a cross-sectional study, we consider that future research is necessary to corroborate our results.

Objetivo: determinar a incidência e a associação entre transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), transtorno de conduta (TC) e transtorno de abuso de substâncias (TAS) em adolescentes brasileiros em conflito com a lei. Métodos: a versão brasileira do Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged-Children (K-SADS-PL) foi aplicada em 69 adolescentes do sexo masculino, encarcerados por 45 dias na cidade de Curitiba, Brasil. Resultados: a média de idade foi de 15,5 anos (variação 12 a 16,9 anos ) e a maioria dos adolescentes (87%) era procedente de classes sociais desfavorecidas e residia em bairros na periferia da cidade ou cidades da região metropolitana. Evasão escolar e baixo rendimento escolar foram comuns. Ao todo, 73,9% não frequentavam a escola e 43,4% não concluíram a 5ª série. A grande maioria vivia em famílias monoparentais e muitos tinham parentes de primeiro grau também com problemas com a lei. 81,1% dos adolescentes apresentaram problemas psiquiátricos, e os transtornos mais comuns foram TC (59,4%), TAS (53,6%) e TDAH (43,5%). Nos adolescentes, tanto com TDAH (p < 0,001) quanto com TC (p < 0,01), houve associação significativa com abuso de substâncias. Conclusão: em adolescentes do sexo masculino em conflito com a lei, houve uma associação significativa de TDAH e TC com TAS.

Objective: to determine the incidence and associations of attention deficit-hyperactivity disorder (ADHD), conduct disorder (CD), and substance abuse disorder (SAD) in adolescents in conflict with the law in a Brazilian cohort. Methods: the Brazilian version of the Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged-Children (K-SADS-PL) was administered to 69 adolescent boys who were incarcerated for 45 days in the city of Curitiba, Brazil. Results: mean age was 15.5 years (range, 12-16.9 years) and most adolescents originated from disadvantaged social classes (87%). They resided in neighborhoods on the outskirts of the city or towns in the greater metropolitan area. Truancy and low educational achievement were common, with 73.9% not currently attending school and 43.4% not having finished the 5th grade. The great majority lived in single-parent families and many had relatives who themselves had problems with the law. Psychiatric disorders were apparent in 81.1% of the subjects, with the most common disorders being CD (59.4%), SAD (53.6%), and ADHD (43.5%). Both ADHD (p <0.001) and CD (p <0.01) had significant associations with substance abuse. Conclusion: in male adolescents in conflict with the law, ADHD, CD, and SAD were all found to be associated with delinquency.

OBJETIVO: Avaliar a aplicabilidade do Mini-Mental State Examination (MMSE) e da lista de sintomas pediátricos (LSP) como teste de triagem cognitiva e de problemas psicossociais em crianças com dificuldades de aprendizagem. MÉTODOS: Estudo descritivo e transversal envolvendo 103 crianças entre seis e nove anos de uma escola pública de Curitiba (PR) com prováveis dificuldades de aprendizagem, realizado de 1º de março de 2002 a 30 de junho de 2009. Os dados foram obtidos simultaneamente por uma equipe multidisciplinar na avaliação inicial, com a aplicação do MMSE, da LSP e do Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC III). Após 2007 o Child Behavior Checklist (CBCL) e o Teacher's Report Form (TRF) foram utilizados, sendo também comparados à LSP. Os coeficientes de correlação entre os testes foram calculados, sendo significante p<0,05. RESULTADOS: Das crianças analisadas, 10% apresentavam algum tipo de dificuldade de aprendizagem, sendo 76% do sexo masculino e 24% do feminino. A faixa etária mais prevalente foi entre seis e sete anos de idade. História familiar positiva ocorreu em 45% dos casos e antecedentes obstétricos em 18%, sendo o baixo peso o mais frequente. O escore do MMSE mostrou correlação com o do WISC III (r=0,73) e o CBCL mostrou moderada correlação com o LSP (r=0,53). CONCLUSÕES: O MMSE e a LSP podem ser utilizados pelo pediatra como triagem cognitiva e de problemas psicossociais em crianças com dificuldade de aprendizagem.

OBJECTIVE: To evaluate the applicability of the Mini-Mental State Examination (MMSE) and the Pediatric Symptom Checklist (PSC) as a screening test for cognitive and psychosocial problems in children with learning disabilities. METHODS: Descriptive and cross-sectional study involving 103 children aged 6 to 9 years, with possible learning disabilities, referred from a public school in Curitiba, Brazil, from March 1, 2002 to June 30, 2009. Data were simultaneously collected by a multidisciplinary team using the PSC, MMSE, and Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC-III). From 2007 on the Child Behavior Checklist (CBCL) and Teacher's Report Form (TRF) were used and compared with the PSC. Correlation coefficients between the tests were calculated, with the significance level set at p<0.05. RESULTS: Among the studied children, 10% had some type of learning disability, 76% were male, and 24% were female. The most prevalent age group was 6 to 7 years. A positive family history was found in 45% of cases, and an adverse obstetric history in 18%, with low birth weight the most common issue. Correlations were detected between the MMSE and WISC-III (r=0.73) and between the CBCL and PSC (r=0.53). CONCLUSION: The MMSE and PSC can be used by pediatricians as screening tools for detection of cognitive and psychosocial problems in children with learning disabilities.

OBJETIVO: Evaluar la aplicabilidad del mini-mental state examination (MMSE) y de la lista de síntomas pediátricos (LSP) como prueba de selección cognitiva y de problemas psicosociales en niños con dificultades de aprendizaje. MÉTODOS: Estudio descriptivo y transversal implicando a 103 niños entre seis y nueve años de una escuela pública de Curitiba (Paraná, Brasil) con probables dificultades de aprendizaje, realizado desde el 1 de marzo de 2002 hasta el 30 de junio de 2009. Los datos se obtuvieron simultáneamente por un equipo multidisciplinario en la evaluación inicial, con la aplicación del MMSE, de la LSP y del Wechsler intelligence scale for children (WISC III). Después de 2007 el child behavior checklist (CBCL) y el teacher's report form (TRF) fueron utilizados, siendo también comparados a la LSP. Los coeficientes de correlación entre las pruebas fueron calculados, siendo significante p<0,05. RESULTADOS: De los niños analizados, el 10% presentaba algún tipo de dificultad de aprendizaje, siendo el 76% del sexo masculino y el 24% del femenino. La franja de edad más prevalente fue entre seis y siete años. Historia familiar positiva ocurrió en el 45% de los casos y antecedentes obstétricos en 18%, siendo el bajo peso el más frecuente. El escore del MMSE mostró correlación con el del WISC III (r=0,73) y el CBCL mostró moderada correlación con el LSP (r=0,53). CONCLUSIONES: El pediatra puede utilizar el MMSE y la LSP como selección cognitiva y de problemas psicosociales en niños con dificultad de aprendizaje.

OBJETIVO: Analisar o crescimento linear, o perímetro cefálico e as diferenças antropométricas entre o lado envolvido e o não-envolvido de 24 crianças com paralisia cerebral (PC) hemiplégica, comparados à média para a idade. MÉTODOS: Estudo transversal com amostragem consecutiva de crianças com PC, classificadas clinicamente como hemiplegia espástica. As medidas antropométricas incluíram: peso, estatura, perímetro cefálico, comprimento total de membro superior, comprimento da mão, largura da palma da mão, comprimento total do membro inferior, comprimento do pé e a circunferência dos membros (braço, coxa e panturrilha). As diferenças antropométricas entre os dimídios foram calculadas em centímetros e como porcentagem de encurtamento, comparando o lado envolvido com o não-envolvido. Dois referenciais populacionais, tabelas de crescimento e o software ABase®, desenvolvido para sistema PalmOS, foram comparados na classificação das medidas do comprimento da mão e do pé. A análise estatística utilizou o coeficiente de correlação de Spearman para avaliar a associação entre variáveis quantitativas e o teste não-paramétrico de Wilcoxon para comparar as medidas do lado envolvido e não-envolvido. RESULTADOS: As médias de peso, estatura e perímetro cefálico se mostraram dentro dos limites normais para a idade e 21% dos pacientes apresentaram microcefalia. A discrepância entre os dimídios foi evidente em todos os casos, sendo maior na largura e comprimento da mão. Houve correlação da dis observada entre os membros superiores e inferiores no lado envolvido (r=0,48) e a discrepância aumenta com a idade (r=0,44). CONCLUSÕES: O maior comprometimento no crescimento das crianças com paralisia cerebral estudadas ocorreu nos membros envolvidos pela hemiplegia e, em menor proporção, no perímetro cefálico.

OBJECTIVE: To analyze the linear growth, the head circumference and the anthropometric differences between involved and non-involved sides of 24 children with hemiplegic cerebral palsy, comparing them to standard values for age. METHODS: This cross-sectional study enrolled 24 consecutive children with cerebral palsy clinically classified as spastic hemiplegia. The anthropometric measures included: weight, lenght, head circumference, total upper limb length, hand length, palm width, total lower limb length, foot length, and limb circumference of upper-arm, thigh and calf. The anthropometric differences between both sides were calculated in centimeters and a comparison of the involved and non-involved sides was made. Two different reference values were used to compare the measures of hand and foot length: growth charts and the software ABase® (a PalmOS-based software). The Spearman's correlation coefficient was estimated for the association between quantitative variables and the Wilcoxon non-parametric test was used for age comparisons between involved and noninvolved sides. RESULTS: The mean values of weight, length and head circumference were within the normal range for age and 21% of the children presented microcephaly. Discrepancy was noted between both sides in all cases, being the largest discrepancy in hand length and width. There was a positive correlation between the discrepancy observed in superior and inferior affected limbs (r=0.48), and discrepancy increases with age (r=0.44). CONCLUSION: Growth impairment in children with hemiplegic cerebral palsy was observed on the affected limbs and in smaller proportion in head circumference.

INTRODUÇÃO: A definição do Estado de Mal Epiléptico (EME) compreende uma crise prolongada ou crises recorrentes sem recuperação da consciência por 30 minutos. Além de freqüente, tem mortalidade e morbidade elevadas. Há várias propostas de abordagem, sem uniformidade. OBJETIVO: Realizar uma revisão do tratamento do EME e proposta de protocolo. METODOLOGIA: Revisão na base de dados Medline, e proposta de um protocolo. RESULTADOS: A conduta inicial no EME é o estabelecimento de suporte de vida e uso de medicações efetivas. Os benzodiazepínicos são os medicamentos de primeira linha. Concomitante aos benzodiazepínicos utiliza-se fenitoína. Esta é eficaz em cessar a crise, porém com início de ação lento. O fenobarbital é a terceira droga mais usada, eficaz, porém as complicações podem indicar cuidados intensivos. O EME que não responde, considerado refratário, exige uso de midazolam em infusão contínua ou indução anestésica com barbitúricos, enquanto que propofol e outros têm sido menos usados. Aliando a revisão à experiência do serviço, realizamos uma proposição de abordagem ao EME. CONCLUSÃO: Há divergências nos protocolos de tratamento, e a realização de mais estudos com pacientes pediátricos poderia auxiliar o esclarecimento. O protocolo apresentado visa um tratamento eficaz com um mínimo de morbidade.

INTRODUCTION: The definition of Status Epilepticus (SE) understands drawn out seizures or recurrent seizures without recovery of consciousness per 30 minutes. Beyond frequent, it has high mortality and morbidity. There have some proposals of treatment, without uniformity. OBJECTIVE: To review the treatment options for SE and propose a protocol for treating SE. METHODOLOGY: Revision in the Medline, and proposal of protocol. RESULTS: The initial proceeding in SE is the establishment of life support and use of antiepileptic medication. The benzodiazepines are medications of first line. Intravenous phenytoin is used concomitant to the benzodiazepines. This is efficient in stopping seizures, however with delay of action. Phenobarbital is the third most used and efficient drug; however the complications may indicate intensive cares. The SE that does not cease is considered refractory, demands use of midazolam in continuous infusion or anesthesia, while propofol have been less used. Combining this review with the experience of our service, we proposed a protocol for treating SE. CONCLUSION: There are controversies in the protocols for treatment of SE, and further studies involving pediatrics patients could help to clarify this issue. The presented protocol aims at a treatment with minimum of morbidity.

Avaliamos 31 crianças com mielomeningocele nascidas entre julho de 1990 e julho de 2000. A mediana de acompanhamento foi 24 meses (6-68m). Duas mães possuíam conhecido fator de risco (diabetes mellitus). Doze obtiveram correto diagnóstico pré-natal da patologia. Todas as crianças nasceram a termo; 23 via cesariana; 13 apresentaram ruptura de membrana. A mediana de correção cirúrgica foi 4 dias (1-44d). Lesões lombosacras foram as mais freqüentes (46%). Trinta pacientes apresentaram hidrocefalia, sendo a derivação ventrículo peritoneal (DVP) necessária em 27. Meningite foi 4 vezes mais frequente em pacientes com DVP. Sete pacientes eram epilépticos (19,4%). O teste de Denver II mostrou atraso motor significante. Bexiga neurogênica foi diagnosticada em 12 pacientes. Pé torto congênito foi a malformação ortopédica mais comum (53%). Seis pacientes morreram. Até o momento, 17 pacientes são acompanhados. Uma abordagem multidisciplinar provavelmente colabora para melhor qualidade de vida.

We analyzed 31 children with myelomeningocele born between July 1990 and July 2000. Follow-up median was 24 months (6-68months). Only 2 mothers had a known etiologic factor (diabetes mellitus). Twelve had the correct prenatal diagnosis. All children were born at term; 23 by cesarean; 13 had rupture of the membrane. Surgical correction had a 4 days median (1 to 44 days). Lumbosacral lesions were the most frequent (46%). Thirty patients were hydrocephalic, shunt was placed in 27. Meningitis was 4 times more frequent in shunted patients. Seven became epileptic (19.4%). Denver II test showed significant delay in gross motor development . Neurogenic bladder was diagnosed in 12 patients. Congenital clubfoot was the main orthopedic malformation (53%). Six infants died. Nowadays, 17 patients are being followed. A multidisciplinary approach probably helps for a better quality of life.

Objetivou-se com o presente estudo detectar anormalidades neurológicas em crianças infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Avaliou-se prospectivamente, de novembro de 1995 a abril de 2000, 43 crianças infectadas pelo HIV (grupo I) e 40 crianças sororevertidas (grupo II), por meio de exame neurológico, testes de screening de neurodesenvolvimento: Teste Denver de Triagem de Desenvolvimento (DDST) e Teste de Adaptação Clínica / Escala Linguística e Desenvolvimento Auditivo (CAT/CLAMS). Como grupo controle (III), foram avaliadas 67 crianças pelo CAT/CLAMS. Hiperatividade, irritabilidade e hipotonia foram as alterações encontradas ao exame neurológico, não ocorrendo diferenças estatísticas entre as crianças infectadas ou sororevertidas. No CAT/CLAMS o quociente de desenvolvimento (QD) do grupo I foi significativamente mais baixo que dos outros . O mesmo ocorreu no DDST, com o grupo I apresentando reprovações mais frequentes que o grupo II. Tomografia axial computadorizada de crânio foi realizada em 19 crianças do grupo I, sendo anormal em três delas (calcificação de gânglios da base, hipodensidade de substância branca e assimetria de ventrículos laterais). Conclui-se que, nas crianças infectadas, o atraso do neurodesenvolvimento ocorre precocemente e pode ser detectado por testes de screening.

The aim of the study was to detect neurological abnormalities in human immunodeficiency virus (HIV) infected children. This was achieved by a prospective evaluation, from November/1995 to April/2000, of 43 HIV infected children (group I) and 40 HIV seroreverters children (group II) through neurological exam and neurodevelopmental tests: Denver Developmental Screening Test (DDST) and Clinical Adaptive Test / Clinical Linguistic and Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS). A control group (III), of 67 children, were evaluated by CAT/CLAMS. Hyperactivity, irritability and hypotonia were the findings on neurological examination, without statistical differences between group I and II. On CAT/CLAMS, the group I developmental quotient (DQ) was significantly lower than the other groups. The same occurred in DDST, with group I presenting significantly more failures than group II. Nineteen HIV children of group I had brain computed tomographic scan, with abnormalities in three of them (basal ganglia calcification, white matter hypodensity and asymmetry of lateral ventricles). We conclude that in HIV infected children a neurodevelopment delay occur early in the disease, and it can be detected by screening tests.

Neste estudo demonstramos a importância da avaliação e seguimento de crianças com dificuldades no aprendizado, através de equipe multidisciplinar, assim como determinar a necessidade de intervenção em pacientes deste grupo. Avaliamos 69 crianças, provenientes da Escola Estadual Aline Picheth, em Curitiba, cursando primeira ou segunda séries do primeiro grau, através de exame neurológico básico e evolutivo, lista de sintomas, avaliação linguística, social e psicológica (WISC-III, Bender Infantil, WPPSI-gravuras). Houve predominância de meninos (84,1%), presença de história familiar positiva em 42% e alterações de escrita em 56,5%. O diagnóstico encontrado com maior frequência foi déficit de atenção e hiperatividade, em 39,1%. Com este estudo, nós almejamos reduzir as taxas de retenção escolar e enfatizar a importância da avaliação e, se necessário, intervenção multidisciplinar em casos de dificuldades de aprendizado.

With this article we intend to demonstrate the importance of evaluation and follow up of children with learning disabilities, through a multidisciplinary team. As well as to establish the need of intervention. We evaluate 69 children, from Aline Picheth Public School, in Curitiba, attending first or second grade of elementary school, through general and evolutionary neurological examination, pediatric checklist symptoms, and social, linguistic and psychological (WISC-III, Bender Infantile and WPPSI-figures) evaluation. The incidence was higher in boys (84,1%), familiar history of learning disabilities was found in 42%, and writing abnormalities in 56,5%. The most frequent diagnosis was attention deficit and hyperactivity disorder, in 39,1%. With this program, we aimed to reduce the retention taxes and stress the importance of this evaluation, and, if necessary, multidisciplinar intervention in the cases of learning disabilities.

OBJETIVO: descrever sobre a prevalência e características da epilepsia em crianças com paralisia cerebral atendidas num serviço terciário. MÉTODO: um total de 100 pacientes com paralisia cerebral foi estudado retrospectivamente, tendo como critérios de inclusão o seguimento regular por pelo menos 2 anos. Os tipos e a incidência de epilepsia foram correlacionados com as diferentes formas de paralisia cerebral. Outros fatores associados com a ocorrência de epilepsia como idade da primeira crise, crises neonatais e história familiar de epilepsia também foram analisados. RESULTADOS: o tempo de seguimento variou de 24 a 151 meses (média 57 meses). A prevalência total de epilepsia foi 62%. Os pacientes com as formas hemiplégicas e tetraplégicas de paralisia cerebral tiveram a maior incidência de epilepsia: 70,6% e 66,1%, respectivamente. A primeira crise ocorreu durante o primeiro ano de vida em 74,2% dos pacientes com epilepsia. As epilepsias do tipo generalizada e parcial foram as predominantes (61,3% e 27,4%, respectivamente). Trinta e três (53,2%) de 62 pacientes permaneciam há pelo menos um ano livres das crises. Crises neonatais e história familiar de epilepsia estiveram associadas com maior incidência de epilepsia. CONCLUSÕES: epilepsia na paralisia cerebral pode ser prevista se ocorrerem crises no primeiro ano de vida e no período neonatal, e se existe história familiar de epilepsia.

OBJECTIVE: To describe the prevalence and characteristics of epilepsy in patients with cerebral palsy in a tertiary center. METHODS: a total of 100 consecutive patients with cerebral palsy were retrospectively studied. Criteria for inclusion were follow-up period for at least 2 years. Types and incidence of epilepsy were correlated with the different forms of cerebral palsy. Other factors associated with epilepsy such as age of first seizure, neonatal seizures and family history of epilepsy were also analysed. RESULTS: follow-up ranged between 24 and 151 months (mean 57 months). The overall prevalence of epilepsy was 62%. Incidence of epilepsy was predominant in patients with hemiplegic and tetraplegic palsies: 70.6% and 66.1%, respectively. First seizure occurred during the first year of life in 74.2% of patients with epilepsy. Generalized and partial were the predominant types of epilepsy (61.3% and 27.4%, respectively). Thirty-three (53.2%) of 62 patients were seizure free for at least 1 year. Neonatal seizures and family history of epilepsy were associated with a higher incidence of epilepsy. CONCLUSIONS: epilepsy in cerebral palsy can be predicted if seizures occur in the first year of life, in neonatal period and if there is family history of epilepsy.

Relatamos nossa experiência com imunoglobulina endovenosa (IGEV), plasmaferese e terapêutica de suporte no tratamento de 13 pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB). Dos 13 pacientes, 7 receberam IGEV, 2 plasmaferese e 4 terapêutica de suporte. No 15° dia após a administração da IGEV, todos os pacientes deste grupo apresentaram melhora de pelo menos 1 grau na escala de Hughes et al. modificada. Dos 2 pacientes submetidos a plasmaferese, 1 apresentou melhora de 1 grau 5 dias após o procedimento. Entre os 4 pacientes que receberam tratamento de suporte, 2 apresentaram melhora dentro de 20 dias de evolução. No grupo que recebeu IGEV os escores finais foram menores e não houve recidivas. Assim, estes resultados sugerem que a IGEV diminui o tempo necessário para a melhora clínica quando comparado com tratamento suportivo.

We report our experience with intravenous immunoglobulin (IVIG), plasmapheresis and supportive care in 13 patients with the Guillain-Barré syndrome. Seven of 13 patients received IVIG, 2 plasmapheresis and 4 supportive care. At 15th day after IVIG administration, all patients in this group had improved at least one disability grade. In the plasmapheresis group, 1 improved at 5th day after the procedure. Two of the 4 patients that received supportive care improved at 20th day of evaluation. In the IVIG group, the final scores were lower and had no relapses. These results suggest faster clinical improvement with IVIG when compared with supportive measures.