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[SciELO Preprints] - Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy – 2024
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Fernandes, Fabio
Simões, Marcus V.
Correia, Edileide de Barros
Marcondes-Braga, Fabiana G.
Coelho-Filho, Otavio Rizzi
Mesquita, Cláudio Tinoco
Mathias-Junior, Wilson
Rochitte, Carlos Eduardo
Ramires, Felix José Alvarez
Alves, Silvia Marinho Martins
Montera, Marcelo Westerlund
Lopes, Renato Delascio
Oliveira-Junior, Mucio Tavares
Scolari, Fernando L.
Avila, Walkiria Samuel
Canesin, Manoel Fernandes
Bacal, Fernando
Bocchi, Edimar Alcides
Moura, Lídia Ana Zytynski
Saad, Eduardo Benchimol
Scanavacca, Mauricio I.
Valdigem, Bruno Pereira
Cano , Manuel Nicolas
Abizaid , Alexandre
Ribeiro, Henrique Barbosa
Lemos-Neto, Pedro Alves
Ribeiro, Gustavo Calado de Aguiar
Jatene, Fabio Biscegli
Dias, Ricardo Ribeiro
Beck-da-Silva, Luis
Rohde, Luis Eduardo P.
Bittencourt, Marcelo Imbroinise
Pereira, Alexandre
Krieger, José Eduardo
Villacorta, Humberto
Martins, Wolney de Andrade
Figueiredo-Neto, José Albuquerque de
Cardoso , Juliano Novaes
Pastore, Carlos Alberto
Jatene, Ieda Biscegli
Tanaka, Ana Cristina Sayuri
Hotta, Viviane Tiemi
Romano, Minna Moreira Dias
Albuquerque, Denilson Campos de
Mourilhe-Rocha, Ricardo
Hajjar, Ludhmila Abrahão
Brito, Fabio Sandoli de
Caramelli , Bruno
Calderaro, Daniela
Farsky, Pedro Silvio
Colafranceschi , Alexandre Siciliano
Pinto, Ibraim Masciarelli
Vieira , Marcelo Luiz Campos
Danzmann, Luiz Claudio
Barberato , Silvio Henrique
Mady, Charles
Martinelli-Filho, Martino
Torbey , Ana Flavia Malheiros
Schwartzmann, Pedro Vellosa
Macedo, Ariane Vieira Scarlatelli
Ferreira , Silvia Moreira Ayub
Schmidt, Andre
Melo , Marcelo Dantas Tavares de
Lima-Filho, Moysés Oliveira
Sposito, Andrei C.
Brito, Flavio de Souza
Biolo, Andreia
Madrini-Junior, Vagner
Rizk, Stéphanie Itala
Mesquita, Evandro Tinoco
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE. Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.
2.
Transplante Renal e Abdominoplastia Simultâneos em um Paciente com Síndrome de Prune-Belly PruneBelly Prune Belly
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Silva, André Barcelos da
; Patavino, Guilherme Alonso Daud
; Bonfitto, Miguel
; Aguiar, Wilson Ferreira
; Foresto, Renato Demarchi
; Tedesco-Silva, Helio
; Pestana, José Medina
.
ABSTRACT Simultaneous correction of the abdominal wall defect during kidney transplantation in a patient with Prune-Belly Syndrome (PBS) was not described yet. The abdominoplasty is postponed because the concomitant approach would result in greater complexity to the procedure and increase the surgical risk. We report a 14-year-old male patient with PBS submitted to simultaneous kidney transplantation and abdominoplasty, describing the steps of the surgery. This approach is feasible and promotes functional improvement of the abdomen, minimizing potential damage and costs of future approaches, and provides a better quality of life. PruneBelly Prune Belly (PBS yet risk 14yearold yearold 14 year old surgery abdomen approaches life 1
RESUMO A correção simultânea do defeito da parede abdominal durante o transplante renal em um paciente com síndrome de Prune-Belly (SPB) ainda não foi descrita. A abdominoplastia é adiada, pois a abordagem concomitante resultaria em maior complexidade do procedimento e aumentaria o risco de complicações cirúrgicas. Relatamos um caso de paciente do sexo masculino, 14 anos, apresentando SPB, e submetido ao transplante renal e abdominoplastia simultaneamente, sendo descrito os passos da cirurgia. Essa abordagem é viável e promove melhora funcional do abdome, minimizando possíveis danos e custos de futuras abordagens cirúrgicas, além de proporcionar melhor qualidade de vida. PruneBelly Prune Belly SPB (SPB descrita adiada cirúrgicas masculino 1 anos simultaneamente cirurgia abdome vida
3.
Strategies to keep kidney transplant alive amid the SARS-CoV-2 pandemic
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Pestana, José Medina
; Cristelli, Marina Pontello
; Viana, Laila Almeida
; Fernandes, Ruan de Andrade
; Nakamura, Monica Rika
; Foresto, Renato Demarchi
; Martins, Suelen Bianca Stopa
; Santos, Daniel Wagner de Castro Lima
; Aguiar, Wilson Ferreira
; Vaz, Maria Lucia dos Santos
.
Revista da Associação Médica Brasileira
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SUMMARY OBJECTIVE: This study aims to describe the result of the strategies adopted to maintain the transplant program amid the COVID-19 pandemic. METHODS: Since March 2020, several measures have been adopted sequentially, including the compulsory use of personal protective equipment and the real-time polymerase chain reaction testing of collaborators, symptomatic patients, potential deceased donors, candidates for recipients, and in-hospital readmissions, regardless of symptoms. The living-donor transplantation was restricted to exceptional cases. RESULTS: Among 1013 health professionals, 201 cases of COVID-19 were confirmed between March and August 2020, with no severe cases reported. In this period, we observed a 19% institutional increase in the number of transplants from deceased donors compared with that observed in the same period in 2019. There was no donor-derived severe acute respiratory syndrome virus (SARS-CoV-2) infection. Four COVID-19-positive patients underwent transplantation; after 28 days, all were alive and with functioning allograft. Among the 11,875 already transplanted patients being followed up, there were 546 individuals with confirmed diagnosis, 372 who required hospitalization, and 167 on mechanical ventilation, resulting in a 27% mortality rate. CONCLUSIONS: These data confirm that the adoption of sequential and coordinated measures amid the pandemic was able to successfully maintain the transplant program and ensure the safety of health professionals and transplanted patients who were already in follow-up.
https://doi.org/10.1590/1806-9282.67.suppl1.20200766
89 downloads
4.
The Program for Biodiversity Research in Brazil: The role of regional networks for biodiversity knowledge, dissemination, and conservation
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ROSA, CLARISSA
; BACCARO, FABRICIO
; CRONEMBERGER, CECILIA
; HIPÓLITO, JULIANA
; BARROS, CLAUDIA FRANCA
; RODRIGUES, DOMINGOS DE JESUS
; NECKEL-OLIVEIRA, SELVINO
; OVERBECK, GERHARD E.
; DRECHSLER-SANTOS, ELISANDRO RICARDO
; ANJOS, MARCELO RODRIGUES DOS
; FERREGUETTI, ÁTILLA C.
; AKAMA, ALBERTO
; MARTINS, MARLÚCIA BONIFÁCIO
; TOMAS, WALFRIDO MORAES
; SANTOS, SANDRA APARECIDA
; FERREIRA, VANDA LÚCIA
; CUNHA, CATIA NUNES DA
; PENHA, JERRY
; PINHO, JOÃO BATISTA DE
; SALIS, SUZANA MARIA
; DORIA, CAROLINA RODRIGUES DA COSTA
; PILLAR, VALÉRIO D.
; PODGAISKI, LUCIANA R.
; MENIN, MARCELO
; BÍGIO, NARCÍSIO COSTA
; ARAGÓN, SUSAN
; MANZATTO, ANGELO GILBERTO
; VÉLEZ-MARTIN, EDUARDO
; SILVA, ANA CAROLINA BORGES LINS E
; IZZO, THIAGO JUNQUEIRA
; MORTATI, AMANDA FREDERICO
; GIACOMIN, LEANDRO LACERDA
; ALMEIDA, THAÍS ELIAS
; ANDRÉ, THIAGO
; SILVEIRA, MARIA AUREA PINHEIRO DE ALMEIDA
; SILVEIRA, ANTÔNIO LAFFAYETE PIRES DA
; MESSIAS, MARILUCE REZENDE
; MARQUES, MARCIA C.M.
; PADIAL, ANDRE ANDRIAN
; MARQUES, RENATO
; BITAR, YOUSZEF O.C.
; SILVEIRA, MARCOS
; MORATO, ELDER FERREIRA
; PAGOTTO, RUBIANI DE CÁSSIA
; STRUSSMANN, CHRISTINE
; MACHADO, RICARDO BOMFIM
; AGUIAR, LUDMILLA MOURA DE SOUZA
; FERNANDES, GERALDO WILSON
; OKI, YUMI
; NOVAIS, SAMUEL
; FERREIRA, GUILHERME BRAGA
; BARBOSA, FLÁVIA RODRIGUES
; OCHOA, ANA C.
; MANGIONE, ANTONIO M.
; GATICA, AILIN
; CARRIZO, MARÍA CELINA
; RETTA, LUCÍA MARTINEZ
; JOFRÉ, LAURA E.
; CASTILLO, LUCIANA L.
; NEME, ANDREA M.
; RUEDA, CARLA
; TOLEDO, JOSÉ JULIO DE
; GRELLE, CARLOS EDUARDO VIVEIROS
; VALE, MARIANA M.
; VIEIRA, MARCUS VINICIUS
; CERQUEIRA, RUI
; HIGASHIKAWA, EMÍLIO MANABU
; MENDONÇA, FERNANDO PEREIRA DE
; GUERREIRO, QUÊZIA LEANDRO DE MOURA
; BANHOS, AUREO
; HERO, JEAN-MARC
; KOBLITZ, RODRIGO
; COLLEVATTI, ROSANE GARCIA
; SILVEIRA, LUÍS FÁBIO
; VASCONCELOS, HERALDO L.
; VIEIRA, CECÍLIA RODRIGUES
; COLLI, GUARINO RINALDI
; CECHIN, SONIA ZANINI
; SANTOS, TIAGO GOMES DOS
; FONTANA, CARLA S.
; JARENKOW, JOÃO A.
; MALABARBA, LUIZ R.
; RUEDA, MARTA P.
; ARAUJO, PUBLIO A.
; PALOMO, LUCAS
; ITURRE, MARTA C.
; BERGALLO, HELENA GODOY
; MAGNUSSON, WILLIAM E.
.
Anais da Academia Brasileira de Ciências
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Abstract The Program for Biodiversity Research (PPBio) is an innovative program designed to integrate all biodiversity research stakeholders. Operating since 2004, it has installed long-term ecological research sites throughout Brazil and its logic has been applied in some other southern-hemisphere countries. The program supports all aspects of research necessary to understand biodiversity and the processes that affect it. There are presently 161 sampling sites (see some of them at Supplementary Appendix), most of which use a standardized methodology that allows comparisons across biomes and through time. To date, there are about 1200 publications associated with PPBio that cover topics ranging from natural history to genetics and species distributions. Most of the field data and metadata are available through PPBio web sites or DataONE. Metadata is available for researchers that intend to explore the different faces of Brazilian biodiversity spatio-temporal variation, as well as for managers intending to improve conservation strategies. The Program also fostered, directly and indirectly, local technical capacity building, and supported the training of hundreds of undergraduate and graduate students. The main challenge is maintaining the long-term funding necessary to understand biodiversity patterns and processes under pressure from global environmental changes.
https://doi.org/10.1590/0001-3765202120201604
1034 downloads
5.
A proposal of Brazilian Society of Surgical Oncology (BSSO/SBCO) for standardizing cytoreductive surgery (CRS) plus hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) procedures in Brazil: pseudomixoma peritonei, appendiceal tumors and malignant peritoneal mesothelioma
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Batista, Thales Paulo
; Sarmento, Bruno José Queiroz
; Loureiro, Janina Ferreira
; Petruzziello, Andrea
; Lopes, Ademar
; Santos, Cassio Cortez
; Quadros, Cláudio de Almeida
; Akaishi, Eduardo Hiroshi
; Cordeiro, Eduardo Zanella
; Coimbra, Felipe José Fernández
; Laporte, Gustavo Andreazza
; Castro, Leonaldson Santos
; Batista, Ranyell Matheus Spencer Sobreira
; Aguiar Júnior, Samuel
; Costa Júnior, Wilson Luiz
; Ferreira, Fábio Oliveira
.
Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões
- Métricas do periódico
RESUMO A cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal hipertérmica emergiu como um importante tratamento das neoplasias peritoneais e é, atualmente, o padrão de atendimento para neoplasias epiteliais do apêndice associadas à síndrome de pseudomixoma peritoneal, bem como para o mesotelioma peritoneal maligno difuso. No mundo, existem algumas variações reconhecidas das técnicas de cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica, entretanto nenhuma técnica até agora demonstrou sua superioridade sobre o outra. Portanto, a padronização destes procedimentos poderia melhorar a prática clínica e permitir a comparação adequada entre os resultados. Neste cenário, a Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica considera importante a apresentação de uma proposta de padronização de procedimentos de cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal hipertérmica no Brasil, com um foco especial na produção de dados homogêneos para o desenvolvimento do registro brasileiro das neoplasias peritoneais.
ABSTRACT Cytoreductive surgery plus hypertermic intraperitoneal chemotherapy has emerged as a major comprehensive treatment of peritoneal malignancies and is currently the standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome as well as malignant peritoneal mesothelioma. Unfortunately, there are some worldwide variations of the cytoreductive surgery and hypertermic intraperitoneal chemotherapy techniques since no single technique has so far demonstrated its superiority over the others. Therefore, standardization of practices might enhance better comparisons between outcomes. In these settings, the Brazilian Society of Surgical Oncology considered it important to present a proposal for standardizing cytoreductive surgery plus hypertermic intraperitoneal chemotherapy procedures in Brazil, with a special focus on producing homogeneous data for the developing Brazilian register for peritoneal surface malignancies.
https://doi.org/10.1590/0100-69912017005016
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ti | título do artigo |
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ab | resumo |
ta | título abreviado da revista (ex. Cad. Saúde Pública) |
journal_title | título completo da revista (ex. Cadernos de Saúde Pública) |
la | código do idioma da publicação (ex. pt - Português, es - Espanhol) |
type | tipo do documento |
pid | identificador da publicação |
publication_year | ano de publicação do artigo |
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aff_country | código do país de afiliação do autor |
aff_institution | instituição de afiliação do autor |
volume | volume do artigo |
issue | número do artigo |
elocation | elocation |
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