El síndrome de médula espinal amarrada (MA) incluye un grupo de condiciones patológicas que determinan que el cono medular se encuentre en un nivel anormalmente bajo y fijo en un estado de relativa inmovilidad. Es frecuente el hallazgo de situaciones anatomoquirúrgicas confusas en el transcurso de la cirugía de lesiones disráficas espinales lumbosacras. En algunos casos se encuentran raíces rodeadas de forma firme por aracnoides, simulando un filum terminal engrosado. En otros, la transición entre un cono funcional pero estructuralmente deformado y un lipoma del filum puede no ser evidente, poniendo en riesgo la función neurológica de proceder a su sección únicamente con criterio morfológico. Esto no sólo agregaría morbilidad al procedimiento, sino la no corrección del trastorno patológico. La cirugía con registro neurofisiológico intraquirúrgico de los miotomas de las raíces sacras y lumbares antes de la sección del proceso amarrador, ya sea un filum terminal u otro proceso patológico, permite distinguir estructuras neurológicas, ya sea raíces o cono medular, de estructuras no funcionantes como el filum terminal u otros procesos patológicos (lipoma, etcétera), asegurando de esta manera la indemnidad de las primeras. En este trabajo se presenta el caso de una niña de 9 años portadora de esta enfermedad al nacer, sometida a tratamiento quirúrgico con monitoreo neurofisiológico intraoperatorio, mediante el cual se logró revertir parcialmente la sintomatología que presentaba.
Résumé Le syndrome de moelle ancrée ou attachée (MA) comprend un groupe de conditions pathologiques qui déterminent que le cône médullaire se trouve à un niveau trop bas et fixe dans un état d’immobilité relative. Il est fréquent, lors des chirurgies de lésions épinières lombosacrées, de trouver des situations anatomo-chirurgicales confuses. On trouve parfois des racines entourées fermement d’arachnoïdes, simulant un phylum terminal agrandi. Dans d’autres, la transition entre un cône fonctionnel mais structurellement déformé et un lipome du phylum peut ne pas être évidente, risquant la fonction neurologique de procéder à sa section uniquement avec un critère morphologique. Cela ajouterait de la mobilité au procédé de même que la non correction du trouble pathologique. La chirurgie avec registre neurophysiologique des myotomies des racines sacrées et lombaires avant la section du processus ancreur, soit un phylum terminal soit un autre processus pathologique, permet de distinguer les structures neurologiques, soit des racines ou le cône médullaire, des structures tel que le phylum terminal ou d’autres processus pathologiques (lipome, etc.), assurant ainsi l’indemnité des premières. On présente ici le cas d’une fille de 9 ans porteuse de cette maladie depuis sa naissance, soumise à traitement chirurgical avec monitorage neurophysiologique intra opératoire, au moyen duquel on a réussi annuler partielle-ment sa symptomatologie.
Summary Tethered spinal cord syndrome (MA) includes a group of pathological conditions that determine that the conus medullaris was in an unusually lower level and fixed, in a relative state of immobility. Confusing anatomo-surgical conditions are regularly found when surgeries of lumbar and sacral spinal disraphic injuries are on course. In some cases, roots are enclosed by the arachnoid, simulating a thick filum terminale; in other cases, the transition between a functional but structurally distorted conus and a lipoma of the filum may not be clear: neurological function may be at risk in case of section procedures solely using morphological criteria. This leads not only to an increase of morbility, but also to the permanence of the pathologic disorder. Surgery –using a neurophysiologic intrasurgical record– of myotomes of sacral and lumbar roots before the section of the tether process, filum terminale or other, enables to distinguish neurologic structures (roots or conus medullaris) from non-functional structures (as filum terminale) or other pathologic processes (lipoma, etc.) and preserve the neurologic structures. A clinical case of a 9 year-old child that carries the disease since birth is presented. She underwent surgery –using a neurophysiologic intrasurgical record– by which symptomatology was partially reverted back.