RESUMO Antecedentes: Em 2019, testemunhou-se o surgimento de um novo tipo de coronavírus - o coronavírus associado à síndrome da angústia respiratória tipo 2 (SARS-CoV-2). O espectro da doença associada ao novo coronavírus, a COVID-19, é variável e, dentre suas manifestações, há implicações neurológicas. Objetivos: O presente estudo objetivou descrever achados eletroencefalográficos em pacientes com COVID-19 internados em um hospital terciário em São Paulo. Métodos: Tratou-se de estudo observacional, retrospectivo e não-intervencionista, realizado por meio de coleta anônima e retrospectiva de dados de prontuário médico de pacientes com diagnóstico confirmado (RT-PCR positivo) ou provável (CO-RADS 4 ou 5), que realizaram eletroencefalograma durante internação hospitalar. Resultados: Vinte e oito pacientes foram elencados, 17 (60,7%) mulheres e 11 homens. O diagnóstico de COVID-19 foi confirmado em 22 (78,5%) dos casos. Dos pacientes, 21 (75%) apresentaram a doença, requerendo suporte ventilatório, e 16 (57,1%) desenvolveram sepse sobreposta. Não houve padrão específico de EEG para COVID-19, e nenhum paciente apresentou estado de mal epiléptico ou crise eletrográfica; a maioria desenvolveu padrão de encefalopatia, com alentecimento da atividade cerebral, sendo a alta prevalência de alteração de estado mental a indicação para o exame. A sepse sobreposta foi associada a um pior desfecho, com maior mortalidade. Conclusão: No contexto da COVID-19, o EEG figura como ferramenta importante, auxiliando, como em outras condições, na diferenciação entre estado de mal epiléptico, encefalopatia e outras causas de alteração do estado mental. Estudos adicionais são necessários para avaliar a existência de padrão específico de alteração eletroencefalográfica na COVID-19.

ABSTRACT Background: In 2019, the world witnessed the emergence of a new type of coronavirus - the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2). The spectrum of coronavirus disease 2019 (COVID-19) is variable, and amongst its manifestations are neurological implications. Objective: This report aimed to describe electroencephalographic findings in COVID-19 patients from a general tertiary hospital in São Paulo, Brazil. Methods: It was a retrospective, observational, and non-interventional study. Data were collected anonymously, comprising inpatients from Mar 1 to Jun 30, 2020, either confirmed (positive RT-PCR) or probable cases (CO-RADS 4/5) who had performed EEG during hospitalization. Results: Twenty-eight patients were enrolled, 17 (60.7%) women and 11 men, with a median age of 58 (minimum and maximum: 18-86; IQR 23.5). COVID-19 diagnosis was confirmed in 22 (78.5%). Twenty-one patients (75%) had severe disease, requiring mechanical ventilation due to acute respiratory distress syndrome (ARDS); 16 (57.1%) patients developed adjunct sepsis throughout hospitalization. There was no specific pattern found for COVID-19 in EEG. No patients presented with status epilepticus or electrographic events; most patients developed an encephalopathic pattern, as seen in most studies, with a high prevalence of altered mental status as an indication for EEG. Adjunct sepsis was associated with higher mortality. Conclusions: EEG presents as a useful tool in the context of COVID-19, as in other conditions, to differentiate nonconvulsive status epilepticus (NCSE) from encephalopathy and other causes of mental status alterations. Further studies are required to analyze whether there might be a specific EEG pattern to the disease.

Encefalite Límbica Autoimune (EL) associada a lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma entidade rara, com poucos relatos na literatura até o momento. Em geral, EL associada com LES tem uma resposta satisfatória ao tratamento imunossupressor, mas a patogênese desta associação é pouco compreendida e pode incluir um componente de autoimunidade. Descrevemos em um estudo de caso o diagnóstico e o tratamento empregado na encefalite límbica ocorrida no contexto de uma paciente com LES ativo e história pregressa de doenças neoplásicas (adenocarcinoma endometrial em 2004 e carcinoma papilar urotelial em 2011 ambos com o tratamento curativo), a qual foi seguida durante um ano. Discutimos uma possível associação de encefalite límbica e todos os antecedentes neoplásicos e imunomediados desta paciente. Neste caso em particular, a autoimunidade é o fator mais relevante relacionado com a encefalite límbica devido a uma triagem neoplásica negativa. Além disso, houve uma grande resposta com a imunossupressão, o que não é visto na encefalite límbica paraneoplásica, mais relacionada com uma má resposta. Neste caso, a associação de EL com LES é possível, uma vez que testes laboratoriais confirmaram a atividade lúpica, bem como a paciente apresentava envolvimento de outros sistemas (como hematológico) neste interim. No entanto, a presença de outros anticorpos de superfície da membrana é possível em busca de diferentes etiologias.

Autoimmune limbic encephalitis (ALE) associated with systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare entity with few reports in the literature to date. In general, ALE associated with SLE has a satisfactory response to immunosuppressive treatment (RIT), but the pathogenesis of this association is poorly understood and may include an autoimmunity component. We report a case study describing the diagnosis and management of limbic encephalitis in a patient with active Systemic Lupus Erythematosus disease (SLE) and past medical history of cancer (endometrial adenocarcinoma in 2004 and papillary urothelial carcinoma in 2011 with curative treatment), followed over a one-year period. We discuss the possible association between limbic encephalitis and all past neoplastic and immune-mediated conditions of this patient. In this particularly case, autoimmunity was the most relevant factor associated with limbic encephalitis given negative neoplastic screening. Moreover, a good response was observed to immunotherapy, not seen with paraneoplastic limbic encephalitis, which is associated with poor response. In this case, the association of ALE with SLE is possible, since laboratory testing disclosed lupic activity and the patient had involvement of other systems (such as hematologic) during the period. However, the presence of other surface membrane antibodies are possible in the search for alternative etiologies.

OBJETIVOS: Estudos têm mostrado que pessoas com epilepsia apresentam um baixo grau de participação em atividades físicas. O objetivo deste estudo foi verificar os hábitos de atividade em pacientes após cirurgia de epilepsia utilizando um questionário. METODOLOGIA: A população estudada consistiu de 102 pacientes submetidos a cortiço-amigdalo-hipocampectomia. O questionário verificou a participação de atividades físicas antes e depois da cirurgia. Os pacientes foram classificados como ativos, inadequadamente ativos ou sedentários. O questionário foi aplicado antes da cirurgia e depois de um período médio de 47 meses da cirurgia. RESULTADOS: Quarenta e oito por cento dos pacientes participaram de atividades físicas antes da cirurgia e 56% deles após a cirurgia. Não foram observadas alterações significantes na participação de atividades físicas após a cirurgia. Ainda, a frequência de supervisão durante o exercício físico, aconselhamento por um médico, familiares ou amigos em não praticarem exercícios físicos ou atividades esportivas não alterou significantemente depois da cirurgia bem sucedida. Menos crises induzidas por exercício ocorreram no período pós-operatório. CONCLUSÃO: Dificuldades em se adaptarem a ausência de crises ou co-morbidades psicosocial e psiquiátrica podem ser fatores importantes que interferem nos hábitos de atividade física. Uma ação multidisciplinar poderia ser uma estratégia importante para tentar alterar alguns aspectos do estilo de vida destes pacientes após a cirurgia de epilepsia.

OBJETIVES: Studies have shown that people with epilepsy have a low degree of participation in physical activities. The purpose of this study was to assess the physical exercise habits in patients after epilepsy surgery using a standardized questionnaire. MMETHODOLOGY: The study population consisted of 102 patients submitted to cortico-amigdalo-hippocampectomy. A questionnaire was designed to assess physical activities participation before and after surgery. Patients were classified as physically active, inadequately active or sedentary. The questionnaire was applied pre-operatively and after a mean of 47 months post-operatively. RESULTS: Forty eight per cent of the patients participated in physical activities before surgery and 56% of them did so post-operatively. No considerable changes in physical activity participation were observed after surgery. Additionally, the frequency they needed supervision during exercise, were advised by a physician not to practice exercise or cautioned by a relative or friend against participation in sports did not change significantly after successful epilepsy surgery. Less exercise-related seizures occurred postoperatively. CONCLUSION: Difficulties adapting to seizure freedom and psychosocial and psychiatric co-morbidity might be important factors interfering in these physical activity habits. A multidisciplinary approach might be the only way to try to alter some aspects of these patients' postoperative life style.

OBJETIVOS: A morte súbita em epilepsia (SUDEP) é a principal causa de morte entre os pacientes com epilepsia. Alterações morfológicas e funcionais do coração estão relacionadas com a SUDEP. Nesse sentido, o objetivo deste estudo foi avaliar a concentração de troponina I, um importante marcador de lesão do miocárdio, em pacientes com epilepsia do lobo temporal de difícil controle e que foram submetidos à ressecção cirúrgica e que não obtiveram sucesso com esta abordagem terapêutica. METODOLOGIA: Onze pacientes participaram do estudo e todos continuaram a apresentar crises após o tratamento cirúrgico. Os valores de troponina I indicativos de lesão seriam aqueles maiores de 1 ng/ml e o valor mínimo detectável pelo kit utilizado em nosso estudo foi de 0,15 ng/ml. RESULTADOS: Apenas três pacientes apresentaram níveis de troponina I detectáveis. Em relação aos níveis detectáveis de troponina I, não encontramos nenhuma relação com sexo, idade e lateralidade da lesão. CONCLUSÕES: APESAr de não termos encontrado resultados positivos em nosso estudo, o papel do coração na SUDEP não pode ser descartado, já que algumas lesões, embora não sendo capazes de alterar os níveis séricos de troponina I, podem ser suficientes na gênese de focos arritmogênicos.

PURPOSE: Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is the main cause of death in patients with epilepsy. Morphologic and functional changes in the heart are related to SUDEP. The aim of our study was to verify the concentration of troponin I, an important marker of myocardium damage, in patients with temporal lobe epilepsy who were submitted to surgical resection and were not seizure-free after the procedure. METHODS: Eleven non-consecutive patients participated in the study and all of them presented poor seizure control after surgical procedure. Troponin I levels higher then 1 ng/ml indicate myocardium damage. The detection level of the kit used in our study was 0,15 ng/ml. RESULTS: Only three patients showed detectable troponin I levels. The troponin I levels found in our study is not related with sex, age or side of the lesion. CONCLUSIONS: In spite of we did not find positive results in our study, an active role of the heart in SUDEP cannot be discarded, since some injuries, even so not being capable to modify troponin I levels, can be enough to generate arrhythmogenic foci.

INTRODUÇÃO: Protocolos diferentes têm sido utilizados para a investigação pré-operatória de pacientes epilépticos nos diferentes centros. No entanto, o valor relativo de cada teste disponível ainda é controverso na literatura. OBJETIVO: Relatamos os resultados cirúrgicos de pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal associada a esclerose hipocampal (EH), cuja investigação pré-operatória consistiu exclusivamente de estudo de eletrencefalograma (EEG) inter-crítico e ressonância magnética (RM). MÉTODO: Foram estudados 41 pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal, avaliados pré-operatoriamente somente por meio de EEG interictal e RM encefálica. Foram incluídos somente pacientes em quem a RM mostrava apenas EH unilateral. Todos pacientes possuíam ao menos quatro EEG inter-ictais. Todos os pacientes foram submetidos a córtico-amígdalo-hipocampectomia no lado demonstrado pela RM. RESULTADOS: A análise do EEG interictal revelou atividade epileptiforme unilateral, compatível com os achados da RM em 37 pacientes. Nos outros quatro pacientes, o EEG evidenciou comprometimento bilateral. O tempo médio de seguimento pós-operatório dos pacientes foi 4,3±1,1 anos. No período pós-operatório, 95,1% dos pacientes encontravam-se em classe I de Engel (70,6% em Engel I-A) e 4.9% em classe II de Engel. Todos os pacientes com achados bilaterais ao EEG estavam em classe I de Engel. O estudo anátomo-patológico das amostras cirúrgicas revelou EH em todos os pacientes. CONCLUSÃO: É possível selecionar bons candidatos à ressecção temporal utilizando-se apenas dados de RM e EEG inter-ictal. Nos pacientes com EH unilateral na RM, espera-se um índice de remissão pós-operatória das crises superior a 90%. O achado de EH na RM é, isoladamente, o maior fator indicativo de bom prognóstico após ressecção temporal.

INTRODUCTION: Several pre-operative work-up protocols have been used while selecting epileptic patients for surgery among different centers. The relative value of the different available pre-operative tests is still under discussion. OBJECTIVE: We report on the surgical outcome obtained in patients with refractory temporal lobe epilepsy associated to mesial temporal sclerosis (MTS) and who were evaluated pre-operatively by interictal EEG and MRI alone. METHOD: Forty one patients with refractory unilateral temporal lobe epilepsy were evaluated using interictal EEG and MRI. MRI disclosed unilateral MTS in all patients. All patients had at least 4 interictal EEG recordings. All patients were submitted to cortico-amygdalo-hippocampectomy at the side determined by MRI. RESULTS: Interictal EEG showed unilateral epileptiform discharges compatible with MRI findings in 37 patients; in four out of the 41 patients, bilateral discharges were found. Mean follow-up time was 4.3±1.1 years. Thirty-nine patients (95.1%) were classified as Engel’s Class I (70.6% Engel I-A). Two patients (4.9%) were rated as Engel's Class II. All patients in whom bilateral discharges were found were in Engel’s Class I. Pathological examination showed MTS in all patients. CONCLUSION: It is possible to adequately select good surgical candidates for temporal lobe resection using MRI and interictal EEG alone. In patients with MRI-defined MTS we should expect a postoperative remission rate higher then 90%. The finding of MTS on MRI is the most important good prognostic factor after temporal lobe resection.

A hemimegalencefalia (HME) é malformação congênita cerebral rara de etiologia desconhecida que pode se apresentar com síndrome epiléptica de início precoce e resistente à terapia com anticonvulsivantes, associada a comprometimento significativo do desenvolvimento neuropsicomotor. A hemisferectomia funcional (HF) tem-se mostrado alternativa eficaz nos casos refratários à terapêutica medicamentosa. Em número diminuto, crianças foram operadas antes dos seis meses de idade. Esse estudo relata duas crianças com idade inferior a 6 meses com HME e síndrome epiléptica catastrófica submetidas a HF e com boa evolução clínica.

Hemimegalencephaly (HME) is a rare congenital brain malformation of unknown etiology. Patients with HME can present with an early onset epileptic syndrome which is often refractory to medical treatment and associated to impaired neurological development. Functional hemispherectomy (FH) has proven to be a valuable treatment alternative in patients with refractory epilepsy in this setting. Very few children operated under the age of 6 months and bearing HME and catastrophic epilepsy (CE) have been described in the literature. This study reports on 2 kids younger than 6 months with HME and CE submitted to FH with good clinical outcome.

OBJETIVO: Estudar o efeito na frequência de crises epilépticas de ressecções de cortex rolândico em pacientes com epilepsia refratária e ressonância normal. MATERIAL: Quatro pacientes epilépticos adultos foram estudados. Todos possuíam crises parciais simples motoras ou sensitivas e ressonância normal, e foram submetidos ao implante de eletrodos subdurais cobrindo extensamente a convexidade hemisférica (1 no hemisfério não-dominante e 3 no hemisfério dominante). RESULTADOS: O ECoG foi capaz de definir áreas ictais focais em todos os pacientes. Todos os pacientes foram submetidos à ressecção das áreas da face e língua do cortex rolândico motor e sensitivo; em dois, o cortex perirolândico foi incluído na ressecção e em dois pacientes, outras ressecções corticais foram adicionadas. Três pacientes estão livres de crises e um obteve melhora maior que 90% da frequência de crises. CONCLUSÃO: Ressecções corticais envolvendo o cortex rolândico da língua e face podem ser realizadas com segurança mesmo no hemisfério dominante.

PURPOSE: To study the seizure's outcome in patients with refractory epilepsy and normal MRI submitted to resections including the rolandic cortex. METHODS: Four adult patients were studied. All patients had motor or somatosensory simple partial seizures and normal MRI and were submitted to subdural grids' implantation with extensive coverage of the cortical convexity (1 in the non-dominant and 3 in the dominant hemisphere). RESULTS: ECoG was able to define focal areas of seizures' onset in every patient. All patients were submitted to resection of the face and tongue motor and sensitive cortex; two patients had resections including the perirolandic cortex and 2 had additional cortical removals. Three patients are seizures' free and one had a greater then 90% reduction in seizure frequency. CONCLUSION: Resections including the face and tongue rolandic cortex can be safely performed even within the dominant hemisphere.

INTRODUÇÃO: A introdução de novas tecnologias na prática clínica tem diminuído em muito a necessidade do estudo com eletrodos invasivos em pacientes epilépticos refratários. Por outro lado, alguns pacientes com epilepsia do lobo temporal ainda possuem exames de imagem normais ou com lesões potencialmente epileptogênicas bilaterais. Este estudo relata os resultados da neurofisiologia invasiva e da cirurgia neste grupo de pacientes. MÉTODOS: Dezesseis pacientes foram estudados. Onze possuíam RM normal (grupo I) e 5 esclerose mesial bilateral (grupo II). Todos possuíam DBILT e crises não-localizatórias após vídeo-monitorização. Todos foram implantados bilateralmente com placas subdurais de 32 contatos cada. Eles foram submetidos a córtico-amigdalo-hipocampectomia do lado definido pela neurofisiologia invasiva. RESULTADO: No grupo I, as crises originaram-se em somente um lado em 9 pacientes. Em 9 pacientes, as crises iniciavam-se em um lado, espraiando-se para os contatos ipsilaterais e a seguir contralateralmente. Por outro lado, em 2 pacientes do grupo I, as crises iniciavam-se na superfície mesial de um lado e espraiava-se inicialmente para a superfície mesial e neocórtex contralaterais, antes de invadir outros contatos ipsilaterais. Todos os pacientes do grupo II possuíam crises iniciando-se na região mesial. Oito pacientes do grupo I estão sem crises e 3 encontram-se na classificação de Engel II. Oitenta por cento dos pacientes do grupo II estão sem crises após a cirurgia e um paciente encontra-se em Engel II. CONCLUSÃO: Bons resultados cirúrgicos podem ser obtidos em pacientes com DBILT. Pacientes com RM normal parecem ter prognóstico pior quando comparados com aqueles com esclerose mesial unilateral ou mesmo bilateral. Extensa cobertura subdural é necessária para o estudo invasivo de pacientes com RM normal.

PURPOSE: The introduction of new technologies in the clinical practice have greatly decreased the number of patients submitted to invasive recordings. On the other hand, some patients with refractory temporal lobe epilepsy have normal MR scans or bilateral potentially epileptogenic lesions. This paper reports the results of invasive neurophysiology and surgical outcome in such patients. METHOD: Sixteen patients were studied. Eleven had normal MRI (Group I) and five had bilateral mesial temporal sclerosis (Group II). All patients had BITLS and non-localizatory seizures on video-EEG monitoring. All patients were implanted bilaterally with 32-contacts subdural grids. They were submitted to a cortico-amygdalo-total hippocampectomy at the side defined by chronic electrocorticography (ECoG). RESULTS: In Group I, seizures came from a single side in nine patients. In nine patients, seizures started at one side, spread to the ipsolateral contacts and contralaterally afterwards. On the other hand, in two Group I patients seizures started in one mesial region and spread to the contralateral parahippocampus and neocortex before spreading to ipsolateral contacts. All patients in Group II had seizures starting unilaterally with focal EcoG onset in the mesial regions. Eight Group I patients are seizure-free and three are in Engel's class II. Eighty percent of Group II patients are seizure-free after surgery and one patient is in Engel's class II. CONCLUSION: Good surgical results can be obtained in patients with BITLS. Patients with normal MRI seem to have a worse prognosis when compared to patients with unilateral or even bilateral MTS. Extensive subdural coverage is essential in patients with normal MRI.

Uma paciente de 16 anos apresentava epilepsia mioclônica causada pela doença de Lafora. A biopsia muscular mostrou padrão vacuolar nas fibras musculares com as reações nicotinamida adenina tetrazolium redutase desidrogenase, hematoxilina-eosina e PAS. O aspecto morfológico permite o diagnóstico através da biopsia muscular. Este é um procedimento menos agressivo que a biopsia de fígado e de cérebro. A microscopia eletrônica deve ser reservada para casos nos quais as alterações musculares à microscopia óptica são muito discretas deixando dúvidas quanto ao diagnóstico.

A 16-year-old female patient had myoclonic epilepsy caused by Lafora's disease. Muscle biopsy showed a prominent splitting pattern in muscle fibers with the nicotinamide adenine nucleotide dehydrogenase-tetrazolium reductase reaction, hematoxylin-eosin, and PAS stains. This morphologic appearance of the tissue permits diagnosis using the benign technique of muscle biopsy. The ultrastructural examination of muscle may be necessary to confirm the diagnosis of Lafora myoclonus epilepsy if light microscopical findings are equivocal.

INTRODUÇÃO: O advento de novas tecnologias de imagem tais como o PET, SPECT e RM diminuíram em muito a necessidade da utilização de eletrodos invasivos na investigação pré-operatória de pacientes epilépticos. No entanto, 10 a 30% dos pacientes com epilepsias refratárias ainda possuem investigação não-invasiva inconclusiva. Este estudo relata nossos paradigmas para o implante de eletrodos subdurais nesta população de epilépticos refratários. MÉTODOS: Vinte e nove pacientes portadores de epilepsias refratárias foram estudados. Eles foram divididos em 5 grupos de síndromes epilépticas que incluíam a maioria dos pacientes submetidos a implantes: bitemporais (grupo I; n=16), bifrontomesiais (grupo II; n=5), hemisféricos (grupo III; n=2), quadrante anterior (grupo IV; n=3) e quadrante posterior (grupo V; n=3). Todos foram submetidos a extensos implantes subdurais (de 64 a 160 contatos) cobrindo todo o córtex potencialmente epileptogênico, sob anestesia geral. RESULTADOS: Todos pacientes toleraram bem o procedimento. Vinte e dois pacientes referiram cefaléia. Não houve outro sinal ou sintoma sugestivo de hipertensão intracraniana. Com exceção de um paciente do grupo II, a monitorização eletrocorticográfica crônica foi capaz de definir uma área focal própria para a ressecção cortical. A estimulação cortical foi capaz de mapear as áreas eloquentes necessárias em todos os pacientes dos grupos II a V. CONCLUSÃO: Alguns pacientes com epilepsia refratária ainda necessitam de avaliação invasiva apesar dos avanços nos métodos diagnósticos pré-operatórios. A padronização dos paradigmas para implante subdural destes pacientes bem como o estudo de populações homogêneas de pacientes definidas por RM levará a melhor compreensão da fisiopatologia envolvida nestes casos bem como a melhores resultados cirúrgicos.

RATIONALE: The need for invasive monitoring in patients with refractory epilepsy has been greatly reduced by the introduction of new technologies such as PET, SPECT and MRI in the clinical practice. On the other hand, 10 to 30% of the patients with refractory epilepsy have non-localizatory non-invasive preoperative work-up results. This paper reports on the paradigms for subdural electrodes implantation in patients with different refractory epileptic syndromes. METHODS: Twenty-nine adult refractory epileptic patients were studied. Patients were divided into five different epileptic syndromes that represented the majority of the patients who needed invasive recordings: bitemporal (Group I; n=16 ), bi-frontal-mesial (Group II, n=5), hemispheric (Group III; n=2), anterior quadrant (Group IV; n=3) and posterior quadrant (Group V; n=3). All of them were submitted to extensive subdural electrodes' implantation (from 64 to 160 contacts) covering all the cortical surface potentially involved in epileptogenesis under general anesthesia. Results: All patients tolerated well the procedure. There was no sign or symptom of intracranial hypertension except for headache in 22 patients. In all except one Group II patient, prolonged electrocorticographic monitoring using the described subdural cortical coverage patterns was able to define a focal area amenable for resection. In all Groups II-V patients cortical stimulation was able to adequately map the rolandic and speach areas as necessary. CONCLUSION: Despite recent technological advances invasive neurophysiological studies are still necessary in some patients with refractory epilepsy. The standardization of the paradigms for subdural implantation coupled to the study of homogeneous patients' populations as defined by MRI will certainly lead to a better understanding of the pathophysiology involved in such cases and an improved surgical outcome.