ABSTRACT The anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta is a rare congenital heart disease, generally diagnosed based on the clinical information and on echocardiographic and computed tomography angiography findings. Here we report two neonates successfully treated with surgery early in life.

OBJETIVO: Estudos recentes de fluxo com modelos experimentais de anastomoses cavopulmonares totais (ACPTs) baseados em ressonância magnética e angiografia demonstram que este é um procedimento bem estabelecido para o tratamento de várias cardiopatias, mas o melhor arranjo espacial continua controverso. Nosso intuito é apresentar os resultados imediatos com três diferentes técnicas de ACPTs. MÉTODOS: Ensaio clínico de ACPTs realizadas no período de janeiro de 2005 a julho de 2008 com 40 pacientes, com idade média de 6,4 ± 3,2 anos, com Glenn prévio. Os pacientes foram divididos em três grupos, dependendo da técnica cirúrgica empregada: Grupo 1 (G1) - túnel lateral; Grupo 2 (G2) - conduto extracardíaco; Grupo 3 (G3) - conduto intracardíaco dirigido para o ramo esquerdo de artéria pulmonar, todos com fenestração. Foram avaliadas variáveis pré e pós-operatórias. RESULTADOS: Foram incluídos 11 pacientes no G1, 10 no G2 e 19 no G3. As variáveis pré-operatórias foram semelhantes nos três grupos (P>0,05). A mortalidade foi maior nos Grupos 1 e 2 (9,1% e 10,0%, respectivamente), comparadas ao Grupo 3 (zero), porém sem significância estatística (P=0,3841). Efusão pleural foi ausente no Grupo 3, diferença significativa (P=0,0128) em relação aos outros grupos (40,0% e 33,3%). A mediana do tempo de hospitalização pós-operatória foi menor no Grupo 3 (8 dias), em relação aos grupos 1 e 2 (18 e 13 dias, respectivamente) (P=0,0164). CONCLUSÃO: A técnica de conduto intracardíaco foi associada a menor morbidade pós-operatória, sendo a opção atual do nosso serviço na anastomose cavopulmonar total.

OBJECTIVES: Recent experimental flow studies based on angiography and magnetic resonance have shown that total cavopulmonary anastomosis (TCPA) is a valid concept for surgical treatment of many congenital heart defects, but there is not agreement of the best surgical arrangement. Our purpose is to analyze the immediate results with three different techniques of TCPA. METHODS: We sought to analyze retrospectively all TCPA realized from January 2005 to July 2008; there were 40 patients, all with previous Glenn anastomosis, with mean age of 6.4 ± 3.2 years. Three different techniques were employed: Group 1 (G1) lateral tunnel, Group 2 (G2) extracardiac conduits, Group 3 (G3) intracardiac conduit directed to the left pulmonary artery. All patients had a fenestration done. RESULTS: G1 had 11 patients, G2 10 patients and G3 19 patients. Preoperative data were similar in the 3 groups (P>0.05). Surgical mortality was higher in Groups 1 and 2 (9.1% and 10%) compared to Group 3 (0%) but there was no statistical significance (P=0.3841). Pleural effusion was absent in Group 3 (0%), which was statistically significant in relation to the other groups (P=0.0128). The hospitalization time was also significantly lower in G3 (8 days) in relation to G1 (18 days) and G2 (13 days) (P=0.0164). CONCLUSION: Intracardiac TCPA was associated with lower postoperative morbidity and is currently our preferred technique.

OBJETIVO: Analisar nossa experiência no tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) associada à obstrução do arco aórtico. MÉTODO: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2005, realizamos 223 operações de Jatene para correção de TGA: 21 (9,4%) pacientes apresentavam obstruções do arco aórtico. A anatomia do arco aórtico evidenciou: coarctação da aorta localizada (n=10); coarctação com hipoplasia tubular do arco aórtico (n=6); interrupção do arco aórtico (n=5). Comunicação interventricular (CIV): 19 pacientes (90,5%), sendo 11 do tipo Taussig-Bing. Desproporção importante entre aorta e artéria pulmonar e anomalias coronárias foram achados freqüentes. Houve 7 correções em dois estágios e 14 correções em um único estágio. A reconstrução do arco foi realizada por ressecção e anastomose término-terminal ampliada (13) ou por translocação da aorta ascendente (8). RESULTADO: Houve cinco (23,8%) óbitos hospitalares; apenas um (11,1%) nos últimos nove casos consecutivos. Reoperações no período hospitalar: revisão de hemostasia (5), CIV residual + coarctação não identificada (1), estenose residual de arco aórtico (1). Após a alta, houve dois óbitos e três pacientes foram submetidos a reintervenções para estenose da via de saída do ventrículo direito. CONCLUSÃO: O tratamento da transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico apresenta alta complexidade e morbi-mortalidade. Empregamos as correções em um e em dois estágios, obtendo resultados comparáveis. Nossa preferência atual é pela correção precoce em um único estágio para todos os pacientes, independente de sua configuração anatômica.

OBJECTIVE:To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4%) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5%) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8% (n=5); with only one death (11.1%) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.

OBJETIVO: O uso da prótese mitral porcina sem suporte ("Stentless") propicia manutenção das características de fluxo e contratilidade do ventrículo esquerdo. No presente estudo, são analisados os resultados a médio prazo com o uso desse substituto valvar. CASUÍSTICA E MÉTODOS: No período de março de 1992 a dezembro de 1995, 108 pacientes foram submetidos a implante de valva mitral "Stentless". A idade variou de 11 a 65 anos (média 35,22 ± 14,98). A etiologia predominante foi a doença reumática (94 casos), seguida da disfunção de bioprótese mitral (6), degeneração mixomatosa (5), endocardite infecciosa (2) e lesão isquêmica (1). Vinte e seis (24,1%) tinham estenose mitral, 24 (22,2%) insuficiência mitral e 58 (53,7%) dupla lesão. Operações cardíacas prévias haviam sido realizadas em 21,3% dos pacientes. Procedimentos associados foram necessários em 10 (9,3%) casos. RESULTADOS: A mortalidade hospitalar foi de 6,5% (7 pacientes); em apenas 1 caso a endocardite precoce foi relacionada à valva. Dos 101 restantes, 3 foram reoperados, 2 devido a erro na medida da valva e 1 devido a deiscência da fixação ao músculo papilar. Com 2 pacientes perdidos no seguimento, 96 foram seguidos por 3,2 a 45 meses. No seguimento tardio ocorreram 6 óbitos devidos a: endocardite (1), infarto agudo do miocárdio (1), pancreatite (1), acidente vascular cerebral (1) e reoperações para retroca valvar (2). Foram reoperados tardiamente 12 pacientes, 8 devido a insuficiência mitral (1 óbito), 2 devido a diminuição da área valvar mitral e 2 a endocardite profética (1 óbito). Atualmente, 80 pacientes têm sido avaliados trimestralmente. Os estudos ecodopplercardiográficos têm mostrado 63 pacientes com valvas funcionalmente normais, 15 com insuficiência mitral discreta e estável e 2 com redução da área valvar. Com exceção destes 2 últimos pacientes, todos os outros têm mostrado melhora da função ventricular esquerda, com redução dos volumes sistólico e diastólico final, em avaliações ecocardiográficas seriadas CONCLUSÃO: As valvas mitrais porcinas sem suporte têm mostrado melhor performance hemodinâmica, com maior possibilidade de manutenção da função e do tamanho do ventrículo esquerdo. Embora este estudo tenha demonstrado uma curva de aprendizado bem definida relacionada a um novo substituto valvar e à técnica cirúrgica, estes fatores são superados com treino e aderência à técnica atualmente em uso.

The concept of replacing diseased mitral valve with porcine mitral stentless valve allowed to address the "idiosyncrasy" of the left ventricular flow and contractility. From March 92 to December 95, 108 patients had their mitral valves replaced by stentless mitral valves. Their age varied from 11 to 65 years (mean 35.22 ± 14.98). There were 67 (62%) females and 41 (38%) males. The predominant ethiology was rheumatic heart disease 94 (87%) cases, followed by a prosthetic dysfunction 6 (5.6%) cases, myxomatous disease 5 (4.6%) cases, infective endocarditis 2 (1.9%) cases and ischemic lesion 1 (0.9%) case, 26 (24.1%) patients had mitral stenosis, 24 (22.2%) mitral regurgitation and the remaining 58 (53.7%) mixed lesions; 21.3% of the patients had previous open heart operations. The great majority of the operated patients (97.2%) were in functional class III and IV (NYHA). Associated procedures were performed in 9.3% (10) of the cases. RESULTS: Hospital mortality occurred in 7 (6.5%) patients non valved related with exception of one whom developed early endocarditis. Of the 101 remaining 3 required reoperations, in two due to valved size mismatch and 1 due to papillary muscle tear. Of the 98 remaining patients, 2 were lost to follow-up, 96 patients have been followed for 3.2 to 45 months. During the late follow-up there were six (6.25%) deaths, of the 3 patients with late prosthetic endocarditis, 2 had their valves replaced with standard bioprosthesis, with one death. The third patient expired before reoperation. The late death patient (mitral insufficiency) died early after reoperation. The other 3 patients expired: 1 due to myocardial infarction, 1 due to stroke and 1 with pancreatitis. LATE REOPERATIONS: There were 12 patients reoperated, in 8 due to mitral regurgitation with one death, in 2 due to decrease of the mitral valve area, and 2 late endocarditis with one death. CURRENT CLINICAL FOLLOW-UP: 80 patients are being currently followed. The ecodopplercardiographic studies have shown 63 patients with normal functioning mitral stentless valves, 15 with mild but stable mitral regurgitation and two with reduction on the mitral valve area by the pressure half time. In all but two, serial echocardiographic studies have shown improvement in the left ventricular function, with decreased end systolic and end diastolic volumes. CONCLUSION: Porcine mitral stentless valves have shown better performance, are hemodynamicaly superior with greater possibility of maintaining normal ventricular size and function. Although this study showed a distinct "learning curve" related to the new product and technique, these can be overcome by training and following current described operative technique.