Resumo Introdução: Embora raro, o acidente vascular cerebral (AVC) em idade pediátrica é mais comum do que se pensa. Os défices podem não ser evidentes a curto prazo mas surgir à medida que aumentam as exigências do desenvolvimento psicomotor, educacionais e sociais. Objetivos: Caracterizar a população pediátrica com AVC seguida na consulta de Medicina Física e de Reabilitação (MFR) de um hospital terciário, comparando os resultados com os previamente publicados na literatura, e rever a literatura relativamente aos melhores cuidados de reabilitação para uma intervenção mais eficaz. Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo de doentes com AVC seguidos em consulta de MFR Pediátrica, à data da primeira observação, ao longo de um período de 12 meses. Foram analisadas as variáveis género, idade, tipo de AVC, território vascular, fatores de risco, funcionalidade, recorrência do evento e mortalidade. Foi efetuada uma pesquisa bibliográfica no PubMed e Medline utilizando as palavras-chave ‘stroke’, ‘pediatric’, ‘perinatal’, ‘neuroplasticity’, ‘functionality’ e ‘rehabilitation’. Os critérios de inclusão compreenderam meta-análises, revisões sistemáticas e revisões, escritas em português e inglês, focando estudos em humanos. Resultados: O estudo incluiu 42 doentes, 25 dos quais do sexo masculino (60%). Foram registados 33 casos de AVC perinatal (13 no período pré-natal e 20 até aos 28 dias de vida). Foram registados 35 casos (83%) de AVC isquémico, sendo a artéria cerebral média o território vascular mais afetado em 29 (69%) deles. Cinquenta por cento dos doentes tinham fatores de risco conhecidos, 21% dos quais prematuridade. Cinquenta a 75% dos doentes apresentavam altos níveis de funcionalidade. Não foram registadas recorrências de AVC ou mortes. Os cuidados de reabilitação devem ser implementados o mais rapidamente possível. São necessárias orientações baseadas em evidência, ainda em falta para esta população. Conclusões: Embora incomum em idade pediátrica, o AVC é uma das principais causas de morbilidade e mortalidade. O diagnóstico é desafiante, pois os sintomas habitualmente são subtis e mimetizam outras doenças mais frequentes nesta faixa etária. A referenciação atempada para o médico fisiatra possibilita a integração da criança num programa de reabilitação, com otimização da neuroplasticidade e máxima participação em todas as atividades.

Abstract Introduction: Although rare, pediatric stroke is more common than one may think. Deficits may not be evident in the short term but emerge months or years later, when psychomotor development, educational, and social requirements increase. Aims: To characterize the pediatric population with stroke followed at the Physical and Rehabilitation Medicine (PRM) consultation in a tertiary center and compare it with data in the literature and review the evidence on pediatric stroke rehabilitation care. Material and Methods: This was a retrospective study focusing on the first observation of stroke patients followed at a pediatric PRM consultation over 12 months. Gender, age, type of stroke, vascular territory, risk factors, functionality, event recurrence, and mortality were assessed. A bibliographic search was conducted on PubMed and Medline using the keywords ‘stroke’, ‘pediatric’, ‘perinatal’, ‘neuroplasticity’, ‘functionality’, and ‘rehabilitation’. Inclusion criteria comprised meta-analysis, systematic review, and review type of studies, written in Portuguese and English languages, and focusing human studies. Results: The study included 42 patients, 25 of whom were male (60%). Perinatal stroke was reported in 33 patients (13 in the prenatal period and 20 up to 28 days of life). Ischemic stroke was reported in 35 cases (83%), with the middle cerebral artery being the most affected vascular territory in 29 cases (69%). Fifty percent of patients had known risk factors, specifically prematurity in 21%. Fifty to 75% of patients had high functionality levels. No stroke recurrence or deaths were reported during the study period. Rehabilitation care should be implemented as soon as possible. Evidence-based guidance is still lacking for this population. Conclusions: Stroke, although uncommon in the pediatric population, is a major cause of morbidity and mortality. Diagnosis is challenging, as symptoms are often subtle and mimic other more frequent diseases in this age group. Timely referral to the physiatrist allows integration of the child into a rehabilitation program, optimizing neuroplasticity and improving participation in several activities.

Resumo A síndrome de Moebius (MBS) é rara e caracteriza-se por paralisia facial e outros defeitos congénitos não-progressivos do crânio e membros. O fácies inexpressivo, a sialorreia abundante e o discurso ininteligível constituem as características dominantes. O tratamento visa corrigir deformidades e otimizar a função. A transferência de enxerto muscular funcional (FFMT) é o gold standard na cirurgia de reanimação facial. Um programa de reabilitação abrangente dirigido às limitações motoras, cognitivas e funcionais também é fundamental, apesar da escassez de conhecimento acerca da reabilitação na MBS, sobretudo no que diz respeito à reorganização do sistema nervoso central. Um rapaz de seis anos com MBS recebeu tratamento no nosso Departamento desde os quatro meses, incluindo terapia da fala, fisioterapia e terapia ocupacional. Recentemente, foi submetido a cirurgia de reanimação facial noutra instituição. Os autores acreditam que a reabilitação melhorou o resultado final, ao potenciar a representação cortical antes e a neuroplasticidade após a cirurgia. A coordenação entre ambas as intervenções parece essencial para o tratamento holístico do MBS.

Abstract Moebius Syndrome (MBS) is a rare disorder, characterized by congenital, non-progressive facial palsy and other cranial and limb defects. A typical “mask-like” appearance, drooling, and indistinct speech comprise the dominant features. Treatment focuses on correcting deformities and enhancing functionality. Surgical free functional muscle transfer (FFMT) is the gold standard for facial reanimation. A comprehensive rehabilitation program addressing motor, cognitive, and social impairment is paramount, despite the scarcity of knowledge regarding MBS rehabilitation, especially concerning central nervous system reorganization. A six-year-old boy with MBS received treatment in our Department since the age of four months, including speech, physical, and occupational therapy. Recently, he underwent facial reanimation surgery. The authors believe that rehabilitation improved the patient’s outcome by enhancing cortical representation before and neuroplasticity after surgery. Coordination of both interventions seems pivotal to fully address MBS.

Introdução: O acidente vascular cerebral isquémico é um potencial evento adverso pós cirurgia cardíaca, principalmente em doentes que apresentem estenose carotídea. Contudo, também os eventos cardíacos são complicações peri-operatórias conhecidas aquando da realização de endarteriectomia carotídea e será tão mais frequente quando na presença de doentes com doença coronária ou valvular. Objetivo: Analisar os resultados operatórios de um grupo específico de doentes que apresentasse concomitantemente ambas as patologias e tentar inferir sobre que procedimento deveria ser realizado primariamente. Materiais e métodos: Análise retrospetiva de doentes submetidos a endarteriectomia carotídea (Grupo I) entre Janeiro de 2011 e Dezembro de 2016 com estenose carotídea assintomática mas que apresentassem doença coronária ou valvular concomitante. Comparação com um segundo grupo de doentes submetido a cirurgia cardíaca, entre Janeiro de 2015 e Dezembro de 2017 (Grupo II) e que apresentassem concomitantemente estenose carotídea. Resultados: Não houve diferença estatística em termos de fatores de risco cardiovasculares entre os grupos analisados. A taxa de eventos adversos registada não foi estatisticamente significativa (AVC 1,7% vs 2,8% p=0,698; Enfarte agudo do miocárdio 1,7% vs 2,8% p=0,698, Mortalidade 0% vs 4,6% p=0,073) entre os dois grupos. Discussão: A melhor orientação deste grupo específico de doentes permanece questionável. A sua análise e decisão terapêutica deverá envolver uma experiente equipe cirúrgica e de anestesiologia para decisão individual de como proceder caso a caso.

Introduction: Ischemic stroke is a predictable complication of cardiac surgery specially in patients with previous diagnosed carotid stenosis. On the other side, patients undergoing carotid endarterectomy with concomitant significant valvular or coronary artery disease, may face worst peri-operative outcomes. Objective: Analyzing outcomes from a pool of patients with both comorbidities wondering which procedure should be conducted first. Material and Methods: Retrospective analysis of a group of patients submitted to carotid endarterectomy (Group I) between January 2011 and December 2017 that concomitantly presented coronary artery or valvular disease. Outcomes comparison with a group of patients submitted to cardiac surgery (Group II) that concomitantly presented carotid stenosis. Results: There was no statistically significant difference in patient stroke risk-factors between groups. Adverse events rate difference between groups did not reach statistical significance (stroke 1,7% vs 2,8% p=0,698; Acute myocardial infarct 1,7% vs 2,8% p=0,698, death 0% vs 4,6% p=0,073). Discussion: Handling these specific pools of patients is still debatable. Both interventions demand a multidisciplinary approach so as an experienced surgery and anaesthesiology team to individually select which approach fits each patient better.

A disreflexia autonómica (DA) é uma complicação frequente nas lesões medulares (LM), com risco potencial de vida. A sua apresentação súbita e exuberante, com quadros de hipertensão arterial, bradicardia, fibrilhação auricular, cefaleias, midríase e sudorese profusa leva a que estes doentes sejam encaminhados para o serviço de atendimento urgente mais próximo, onde os profissionais de saúde têm reduzida expe-riência com esta condição. Este caso clínico retrata o caso de um doente com LM crónica, admitido no serviço de urgência com quadro de DA, que conduziu a internamento e realização exaustiva e desnecessária de exames complementares pela ausência de diagnóstico e orientação atempados. Com o aumento da prevalência e esperança média de vida desta população, é urgente o reconhecimento desta síndroma clínica potencialmente fatal por parte dos médicos que realizam atendimento em serviços de urgência ou cuidados de saúde primários.

Autonomic dysreflexia (AD) is a frequent complication of spinal cord injury (SCI) poten-tially life-threatening. Its sudden and exuberant presentation with arterial hypertension, bradycardia, atrial fibrillation, headache, mydriasis, and profuse sweating leads these patients to the nearest emergency department (ED) where health professionals have limited experience with this condition. This clinical case portrays a patient with chronic SCI admitted to the ED with an AD, which leads to hospital admission and subjection to an exhaustive and unnecessary battery of exams due to the lack of diagnosis and guidance. With the increase in prevalence and average life expectancy of this population, it is paramount that doctors working in emergency departments or primary health care can recognize this potentially fatal clinical syndrome.

A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) surge quando há diminuição ou obstrução do ?uxo de sangue através da veia cava superior (VCS) e pode cursar com muito debilitantes. Embora classicamente associada a etiologias malignas, o aumento do número de procedimentos endovenosos (cateteres venosos centrais, pacemakers, cardio-desfibriladores) fez aumentar a percentagem de casos de etiologia benigna, que manifestações clínicas actualmente correspondem a 40%. O tratamento endovascular tem ganho crescente popularidade, mas nem sempre é exequível ou conduz a melhoria clínica a longo prazo, pelo que por vezes o tratamento cirúrgico é necessário. Os autores descrevem o caso clínico de um doente com SVCS, relacionado com colacação prévia de pacemaker. Após tentativa infrutífera de tratamento endovascular, o doente foi submetido a reconstrução cirúrgica, com resolução da sintomatologia.

Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) occurs when there is a reduction or blockage of blood ?ow through the superior vena cava (SVC) and may be associated with debilitating clinical manifestations. Although classically associated with malignant etiologies, increasing number of intravenous procedures (central venous catheters, pacemakers) have raised the percentage of cases of benign etiology, which currently account for 40%. Endovascular management of SVCS has gained increasing popularity, although it is not always feasible or leads to long-term clinical improvement, so sometimes surgical treatment is necessary. The authors present a patient with superior vena cava syndrome due to pacemaker leads. After unsuccessful attempt of endovascular treatment, the patient underwent surgical reconstruction with resolution of symptoms.

Os autores descrevem a sua casuística de biópsias pulmonares cirúrgicas em doentes com doença pulmonar intersticial, de forma a determinar a acuidade diagnóstica, os riscos e a morbimortalidade associados ao procedimento. Entre Janeiro de 1998 e Dezembro de 2007, 53 doentes (idade média de 47,2±13 anos) foram referenciados para a realização de biópsia pulmonar cirúrgica, dos quais 22 eram mulheres (41,5%). As biópsias pulmonares foram realizadas quer por videotoracoscopia (37 doentes, 69,8%), quer por minitoracotomia (16 doentes, 30,2%). Foi escolhido o pulmão direito para biopsar em 88,7% dos casos. Registaram-se complicações pós-operatórias em 5 doentes (9,4%): fuga aérea prolongada em 3 doentes (5,7%), persistência de loca de pneumotórax num doente (1,9%) e hemorragia com necessidade de revisão de hemostase noutro doente (1,9%). Ocorreu um óbito de causa desconhecida num doente sem risco acrescido. A duração média da drenagem foi de 4,4±3 dias e o tempo de internamento médio de 5,5±4 dias. O diagnóstico histológico definitivo foi conseguido em 50 doentes, registando-se uma acuidade diagnóstica de 94,3%. Em conclusão, o potencial benefício de um diagnóstico histopatológico conclusivo através de uma biópsia pulmonar cirúrgica deve ser balanceado com os riscos associados ao procedimento cirúrgico, especialmente para aqueles doentes com disfunção cardiopulmonar severa.

This study reports our experience, diagnostic accuracy and safety of surgical lung biopsy in patients with interstitial lung diseases. From January 1998 – December 2007 surgical lung biopsy was performed in 53 patients (22 female [41.5%]; age 47.2±13 years). A total of 37 patients (69.8%) underwent videothoracoscopic lung biopsy and minithoracotomy was performed in 16 patients (30.2%). Right lung was the choice in 47 patients (88.7%). Postoperative complications were rare (9.4%) and included three prolonged air leaks (5.7%), one pneumothorax requiring a chest drain (1.9%), and one haemothorax requiring reoperation (1.9%). One patient died of cardiac arrest of unknown cause. Average chest tube duration was 4.4±3 days and average hospital stay 5.4±4 days. Lung biopsy contributed to the diagnosis in 50 patients (94.3%). In conclusion, the potential benefits of diagnostic surgical lung biopsy must be considered against the risks of the procedure especially in patients with severe cardiopulmonary dysfunction.

A prevalência das bronquiectasias diminuiu significativamente nas últimas décadas, principalmente nos países desenvolvidos. Contudo, a ressecção cirúrgica é ainda a alternativa terapêutica para um número significativo de doentes em alguns países, tais como Portugal. Entre 1994 e 2004, operámos 51 doentes com bronquiectasias (29 mulheres e 22 homens), com idades compreendidas entre os 4 e os 65 anos (média=38,6 anos). A duração média dos sintomas foi de 4,8 anos e a indicação cirúrgica foi: insucesso do tratamento médico (49,1%), hemoptises (23,5%), massa pulmonar (17,6%) e abcesso (9,8%). Foram realizadas 7 pneumectomias, 3 bilobectomias, 36 lobectomias e 5 segmentectomias. Não houve mortalidade operatória e ocorreram complicações major em 8 doentes (15,7%). O follow-up foi possível em 45 doentes (88,2%) durante uma média de 3,4 anos: 35 (77,7%) ficaram assintomáticos após a cirurgia, 7 (15,6%) melhoraram dos sintomas e 3 (6,7%) ficaram na mesma ou pioraram. Apesar dos antibióticos de largo espectro actualmente disponíveis, o insucesso do tratamento médico foi a principal indicação cirúrgica de doentes com bronquiectasias. A cirurgia melhorou os sintomas na maioria dos doentes e esteve associada a um baixo risco de morbi-mortalidade.

While the prevalence of bronchiectasis has decreased significantly over recent decades in developed countries, resection for bronchiectasis still plays an important part in thoracic surgery practice in some countries, such as Portugal. Between 1994 and 2004, 51 patients (29 female and 22 male) with a mean age of 38.6 years (range 4-65 years) underwent pulmonary resection for bronchiectasis. Mean duration of symptoms was 4.8 years. Surgery was indicated because of unsuccessful medical therapy in 25 patients (49.1%), haemoptysis in 12 (23.5%), lung mass in 9 (17.6%) and lung abscess in 5 (9.8%). The surgical treatment was pulmonectomy in 7 patients, bilobectomy in 3, lobectomy in 36 and segmentectomy in 5. There was no operative mortality. Complications occurred in 8 patients and the morbidity rate was 15.7%. Follow-up was complete in 45 (88.2%) patients with a mean of 3.4 years. Overall, 35 (77.7%) patients were asymptomatic after surgery, symptoms were improved in 7 (15.6%), and unchanged or worse in 3 (6.7%). Unsuccessful medical therapy was still our main indication for surgery of bronchiectasis, despite aggressive antibiotic therapy. Surgical resection was performed with acceptable morbidity and morbidity and markedly improved symptoms in the majority of patients.

Sequestro broncopulmonar (SBP), também denominado sequestro pulmonar, define-se como uma malformação congénita do tracto respiratório inferior, consistindo numa porção de tecido pulmonar que não está em normal comunicação com a árvore traqueobrônquica e que recebe suprimento sanguíneo arterial através da circulação sistémica. Pode classificar-se em sequestro intralobar (SIL) e sequestro extralobar (SEL), dependendo da sua relação com o restante parênquima pulmonar. O SIL é a forma mais comum, correspondendo a cerca de 75% dos sequestros pulmonares. Os autores descrevem uma série de 8 casos, com diagnóstico anatomopatológico compatível com SBP após cirurgia, no período entre 1994 e 2005. A lobectomia foi o procedimento predominante. Os resultados após tratamento cirúrgico foram excelentes, com morbilidade mínima.

Bronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare malformation of the lower respiratory tract. It consists of a non-functioning mass of lung tissue that lacks normal communication with the tracheobronchial tree and that receives arterial blood supply from the systemic circulation. It is classified as intralobar (ILS) or extralobar (ELS) according to its location within or outside the normal lung. Most sequestrations are intralobar (75%) and occur predominantely in the left lower lobe. The authors describe a series of 8 cases of BPS in the period between 1994 and 2005, with diagnosis by histologic examination after surgery. Lobectomy was the predominant procedure. The results after surgical treatment were excellent with minimal morbidity.

As rupturas iatrogénicas traqueobrônquicas após entubação orotraqueal obrigam, habtualmente, a uma intervenção imediata. Tem sido descrito um crescente número de casos em que se optou, com sucesso, pelo tratamento não cirúrgico. Os autores descrevem um caso de uma mulher de 47 anos que sofreu uma ruptura traqueal iatrogénica, durante a entubação orotraqueal para uma cirurgia ortopédica com anestesia geral. Optou-se por um tratamento conservador com antibiótico de largo espectro, dada a estabilidade clínica da doente e o diagnóstico tardio com mais de 72 horas de evolução. A broncofibroscopia foi o exame de diagnóstico de selecção do tipo de tratamento e de confirmação da cicatrização da ruptura. Os autores fazem ainda uma revisão da literatura disponível sobre as indicações para tratamento conservador das rupturas traqueobrônquicas. O tratamento adequado baseia-se nos achados clínicos, radiológicos e broncoscópicos. A morbi-mortalidade aumenta quando o diagnóstico e o tratamento não são imediatos.

Tracheal rupture after endotracheal intubation requires inmediate intervention. There have been an increasing number of reports that describe nonsurgical manangement of this issue. We report the case of a 47-year-old woman who experienced an iatrogenic tracheal rupture during endotracheal intubation for a surgical procedure with general anaesthesia. She was successfully managed conservatively with a broad-spectrum antibiotic. We managed it non-operatively, because the patient had a small tear, was hemodynamically stable, show no evidence of infection or respiratory failure, and the diagnosis was not immediate. Broncoscopy was a good diagnostic tool and it was used to make decisions regarding conservative management, and to detect granulation tissue and rule out any tracheal stenosis after treatment. We review available literature on conservative management of tracheal rupture. Immediate recognition and adequate treatment are very important in managing this potentially fatal situation. The final decision should be based on clinical, radiologic and broncoscopic findings.