RESUMEN El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria sistémica con un alto impacto individual y social. El compromiso pulmonar presenta múltiples manifestaciones, con impacto en calidad de vida y riesgo de mortalidad. El abordaje dinámico integrado mediante un grupo de diagnóstico multidisciplinario que incluya expertos en neumología, reumatología, radiología y patología tiene el potencial de impactar en la identificación, las estrategias de manejo y los desenlaces. Aunque es necesario reconocer tempranamente a los pacientes con mayor riesgo, en la actualidad no se cuenta con biomarcadores confiables. Las estrategias de manejo farmacológico se basan en la inmunomodulación, pero la evidencia para su uso es de baja calidad. Promover el entrenamiento y la sensibilización del personal de salud podría reducir los retrasos en el acceso a una evaluación especializada.

ABSTRACT Sjögren’s syndrome is a systemic autoimmune disease with a high burden for the individual, as well as society. Pulmonary compromise presents with a myriad of manifestations that influence patient quality of life and mortality risk. An integrated dynamic approach by a multidisciplinary diagnostic discussion team that includes experts in chest diseases, rheumatology, radiology, and pathology has the potential to improve the identification, management strategies, and outcomes. Although early recognition of patients at high risk is essential, there is currently a lack of reliable biomarkers. Pharmacological therapies are based on immunomodulation, although the evidence to support their use is of low quality. Increasing awareness and training among healthcare professionals may reduce a delayed access to specialized assessment.

Resumen La infección por SARS-CoV-2 le ha traído grandes retos al personal de salud durante 2020. Aprender sobre su comportamiento, fisiopatología, afectación pulmonar y su progresión a síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), además de las intervenciones farmacológicas y la mortalidad, han representado un desafío científico en los centros de atención especializada. No obstante, y a pesar de los avances sobre la infección aguda, poco se conoce respecto a las potenciales secuelas posteriores a la infección leve, moderada o severa por SARS-CoV-2, entre ellas la posible afectación fibrosante del parénquima pulmonar, que de acuerdo con la experiencia sobre infecciones por otros coronavirus (síndrome respiratorio agudo severo y síndrome respiratorio de Oriente Medio) y otras causas de SDRA, puede ser una de las complicaciones más severas y con mayor impacto en la calidad de vida y en la funcionalidad de las personas, una vez superada la infección. En este artículo se revisa la evidencia disponible sobre el desarrollo de la enfermedad pulmonar intersticial de tipo fibrosante asociada con la infección por SARS-CoV-2, los posibles mecanismos fisiopatológicos, los hallazgos imagenológicos y el plan de manejo propuesto hasta el momento, especialmente en términos de rehabilitación integral de estos pacientes.

Abstract SARS-CoV-2 infection has brought great challenges for health personnel during 2020. Learn about the behavior of the virus, the pathophysiology of the disease, lung involvement and its progression to respiratory distress syndrome (ARDS), in addition to pharmacological interventions and mortality have represented a scientific challenge in specialized care centers. However, despite the progress that has been made in acute infection, little is known about the potential sequelae after mild, moderate, or severe SARS-CoV-2 infection, including the possible fibrosing involvement of the lung parenchyma, which according to the previous experience on infections by other coronaviruses (SARS and MERS) and other causes of ARDS, it can be one of the most severe complications and with the greatest impact on the quality of life and functionality of people, once the infection is over. In this document, we present a review of the available evidence on the development of fibrosing-type interstitial lung disease associated with SARS-CoV-2 infection, possible pathophysiological mechanisms, imaging findings, and the management plan proposed so far, especially in terms of comprehensive rehabilitation of these patients.

ABSTRACT Objective: To conduct a cross-cultural adaptation of the Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR) as an instrument to evaluate the perception of symptoms, functional limitation, and health-related quality of life (HRQoL) in subjects diagnosed with pulmonary arterial hypertension (PAH) or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) in Colombia. Methods: The adaptation process involved 3 phases: translation, cognitive debriefing interviews, and a validation survey. To evaluate the psychometric properties, we recruited individuals ≥ 18 years of age who had been diagnosed with PAH or CTEPH to take part in the latter two stages of the adaptation process. All individuals were being followed on an outpatient basis by the pulmonary hypertension programs at Hospital Universitario San Ignacio, Fundación Clínica Shaio,and Clínicos IPS, all located in the city of Bogotá, Colombia. Results: A Spanish-language version of the CAMPHOR was developed for use in Colombia. The internal consistency was excellent for the symptoms, functioning, and quality of life scales (Cronbach’s alpha coefficients of 0.92, 0.87, and 0.93, respectively). Test-retest reliability was above 0.70. The evaluation of the convergent validity and known group validity of the CAMPHOR scales confirmed that there were moderate and strong correlations with the related constructs of the Medical Outcomes Study 36-item Short-Form Health Survey, version 2, as well as showing their capacity to discriminate disease severity. Conclusions: The Spanish-language version of the CAMPHOR developed for use in Colombia was the result of a translation and cultural adaptation process that allows us to consider it equivalent to the original version, having shown good psychometric properties in the study sample. Therefore, its use to assess the impact of interventions on the HRQoL of patients with PAH or CTEPH is recommended, in research and clinical practice.

RESUMEN Objetivo: Realizar la adaptación transcultural del cuestionario Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR) como instrumento para evaluar la percepción de síntomas, la limitación funcional y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en una población colombiana de sujetos con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar (HAP) e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC). Métodos: Estudio de validación de pruebas de determinación de precisión y propiedades psicométricas desarrollado en 3 fases: traducción con adaptación cultural mediante panel bilingüe, aplicación inicial y general para la evaluación de características psicométricas en una cohorte de pacientes > 18 años, con diagnóstico de HAP e HPTEC, en seguimiento por consulta externa de programas de hipertensión pulmonar del Hospital Universitario San Ignacio, Fundación Clínica Shaio y Clínicos IPS. Resultados: Se obtuvo una versión en castellano de la escala CAMPHOR. La consistencia interna observada para los dominios de síntomas, actividades y calidad de vida (valores del coeficiente alfa de Cronbach de 0,92, 0,87 y 0,93 respectivamente) fue adecuada. La confiabilidad prueba-reprueba estuvo por encima de 0,70 y la evaluación de la validez convergente y de grupos conocidos de las subescalas confirmó las correlaciones moderadas y fuertes con constructos relacionados del SF36v2, así como la capacidad discriminatoria según la severidad de la enfermedad. Conclusiones: La versión en castellano de la escala CAMPHOR presentó un proceso de traducción lingüística y adaptación cultural que permite considerarla equivalente a la versión original, demostrando adecuadas propiedades psicométricas en la muestra estudiada. Por ello se recomienda su utilización tanto en la investigación como en la práctica clínica, con el fin de evaluar el impacto de las intervenciones en la CVRS.

RESUMEN Los sarcomas de la arteria pulmonar son extremadamente raros; debido a su crecimiento lento y silencioso, el diagnóstico suele ser tardío y son de mal pronóstico. Presentamos el caso de una mujer de 33 años de edad con historia de disnea, dolor torácico y síncope. Una masa que obstruía el ventrículo derecho, el tronco pulmonar y la arteria pulmonar derecha llevó a la sospecha de embolismo pulmonar.

SUMMARY Pulmonary artery sarcomas are extremely rare; due to their insidious growth, diagnosis occurs late and prognosis is poor. We present the case of a 33-year-old woman with a history of dyspnea, chest pain and syncope. An obstructing mass on the right ventricle, main pulmonary artery and right branch were interpreted as a possible pulmonary embolism.

RESUMO Os sarcomas da artéria pulmonar são extremamente raros devido ao seu crescimento lento e silencioso, o diagnóstico normalmente é tardio e são de mal prognóstico. Apresentamos um caso de uma mulher de 33 anos de idade com história de dispneia dor torácica e desmaios. Uma massa que obstruía o ventrículo direito, tronco pulmonar e artéria pulmonar direita levou à suspeita de embolia pulmonar