Anemia falciforme ainda constitui grande problema de saúde pública em países subdesenvolvidos e em desenvolvimento. A doença falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil. Afeta, principalmente, a população que apresenta grande miscigenação racial. Aproximadamente 1 criança afro-brasileira em cada 37400 nasce com a doença falciforme. Déficit auditivo tem sido considerado uma das principais manifestações clínicas, sobretudo em crianças. No entanto, até o momento, há escassez de estudos no Brasil, e na Bahia, estado brasileiro de maior população negra, com o objetivo de determinar a frequência desta manifestação. OBJETIVO: Analisar os principais estudos relacionados ao tema, publicados nos últimos 20 anos, nas principais bases de dados indexadas. MATERIAL E MÉTODO: Identificar por meio da base de dados MEDLINE os principais artigos da literatura médica da língua inglesa, publicados entre janeiro de 1989 a janeiro de 2009, que relataram associação entre anemia falciforme e déficit auditivo e suas repercussões clínicas. CONCLUSÃO: Visto que a prevenção de deficiências é sempre possível, o conhecimento sobre a surdez nas crianças com anemia falciforme possibilita maximizar a qualidade de vida e a inserção escolar ampla.

Sickle cell anemia is still a significant public health issue in underdeveloped and developing countries. Sickle cell disease is one of the most common inherited diseases in Brazil. It affects mainly the mixed race population. Approximately 1 African-Brazilian child is affected with sickle cell disease for every 37,400 children born alive. Hearing loss has been considered one of the main clinical manifestations, especially in children. However, to date, there are just a hand full of studies in Brazil and the Brazilian state of Bahia has the largest African-descended population, attempting to establish the frequency of this event. OBJECTIVES: To analyze the major studies associated with the subject, published in the last twenty years in the main indexed databases. METHODS: To use MEDLINE to identify the main papers published in English in medical literature, between January of 1989 and January of 2009; associating sickle cell anemia and hearing loss, with its clinical outcomes. CONCLUSION: Given that it is always possible to attempt to prevent disabilities, understanding hearing loss in children with sickle cell anemia enables to maximize quality of life and provides for a broader school attendance.

OBJETIVO: Este artigo tem por objetivo analisar a situação do tratamento farmacológico da gagueira, mostrando a eficácia de diferentes abordagens baseadas em drogas psiquiátricas, além de evidenciar a utilização de outros fármacos no tratamento dessa enfermidade. MÉTODOS: Revisão de literatura em base de dados Medline, utilizando os termos stuttering treatment, disfluency, disfluency treatments, botulinum toxin and stuttering treatment, botulinum toxin and disfluency treatment. RESULTADOS: Foram encontrados estudos envolvendo as seguintes drogas: citalopram + clomipramina, paroxetina, olanzapina, citalopram + alprazolam, pimozida, risperidona, tiaprida, clomipramina e desipramina, levetiracetam, divalproato de sódio, clonidina e betanecol, além de ensaios clínicos com a utilização de toxina botulínica tipo A e anestésicos. Os estudos envolvendo citalopram + clomipramina, paroxetina, olanzapina, citalopram + alprazolam, risperidona, clomipramina e desipramina, levetiracetam, divalproato de sódio, lidocaína e toxina botulínica tipo A demonstraram resultados positivos. A maioria das pesquisas relativas ao tratamento farmacológico da gagueira se restringe a estudos de caso e ensaios clínicos com pequenas amostras. CONCLUSÃO: Não existem evidências suficientes que justifiquem a utilização de um tratamento específico para a gagueira. Os estudos apresentados indicam a necessidade da realização de mais ensaios clínicos duplo-cegos e controlados com placebo envolvendo amostras maiores.

OBJECTIVE: This article analyzes the pharmacologic treatment of stuttering, assessing the effectiveness of different treatments using psychiatric drugs and further evidences of other drugs in the treatment of this disorder. METHODS: Search in Medline database, using the terms stuttering treatment, disfluency, disfluency treatments, botulinum toxin and stuttering treatment, botulinum toxin and disfluency treatment. RESULTS: Studies involving the following drugs were found: citalopram + clomipramine, desipramine, paroxetine, olanzapine, pimozide, risperidone, tiapride, levetiracetam, divalproex sodium, citalopram + alprazolam, clonidine and bethanecol, as well as clinical trials with the botulinum toxin A and anesthetics. Studies with citalopram + clomipramine, paroxetine, olanzapine, citalopram + alprazolam, risperidone, clomipramine and desipramine, levetiracetam, divalproex sodium, lidocaine and botulinum toxin A showed positive results. However, the great majority of pharmacological studies in this area are case series or clinical trials with small samples. CONCLUSION: Enough evidences do not exist that justify the use of a specific treatment for stuttering. The presented studies indicate the necessity of accomplishment of more double-blind placebo-controlled trials involving larger samples.

A síndrome de Worster-Drought é entidade clínica decorrente de lesão do trato cortico-nuclear. Não existe etiologia definida e caracteriza-se por alteração do controle voluntário e involuntário dos músculos que movimentam lábios, mandíbula, língua, pálato mole e faringe. As principais manifestações clínicas são alterações na fonação e deglutição. Descrevemos o caso de paciente do sexo feminino, 15 anos, que apresenta a referida síndrome. Os achados clínicos e radiológicos são comparados com os dados descritos na literatura. Questiona-se a ligação entre síndrome de Worster-Drought e a de Foix-Chavany-Marie, bem como a possível relação entre o uso de drogas abortivas e transtorno oromotor semelhante ao identificado nessas enfermidades.

Worster-Drought syndrome is a clinical entity resulting from cortico-nuclear tract or cerebral cortex injury, without defined etiology, characterized by alteration of the muscles that control the lips, jaw, tongue, soft palate and pharynx. The main clinical manifestations are alterations in the fonation and deglutition. We describe the case of a 15 year old female patient, displaying the cited syndrome. The clinical, radiological and neurophysiological findings are compared with the described data in the literature. We question the connection between Worster-Drought and Foix-Chavany-Marie syndroms, as well as the possible relationship with use of abortive drugs and similar oromotor problems as found in these two syndromes.