OBJETIVO: Avaliar a concentração da elastase-1 (EL-1) fecal em pacientes pediátricos com fibrose cística, portadores da mutação ∆F508. MÉTODOS: Estudo transversal com amostras colhidas consecutivamente de 51 pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos (média 9,11±4,74), sendo 32 (62,8%) pacientes do sexo masculino. Houve coleta de dados clínico-demográficos e do tipo de mutação. A insuficiência pancreática exócrina foi definida pela atividade da EL-1 fecal < 200 µg/g. A quantificação da EL-1 foi realizada pelo método ELISA monoclonal (ScheBo Biotech AG, Germany). A suplementação pancreática foi utilizada em 46 (90,2%) pacientes. RESULTADOS: Quarenta e um (80,4%) pacientes apresentaram insuficiência pancreática (EL-1 fecal < 100 µg/g), sendo 17 (41,5%) homozigotos, 14 heterozigotos (34,1%) e 10 sem ∆F508 (24,4%). Ao considerar a mutação, houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100 µg/g (p = 0,010). Todos os pacientes considerados insuficientes pancreáticos (n = 41) pelo teste utilizavam suplemento pancreático. Dez (19,6%) apresentaram EL-1 fecal > 200 µg/g, e 5/10 (50%) utilizavam enzimas. CONCLUSÕES: A atividade de EL-1 fecal < 100 µg/g, indicativa de insuficiência pancreática, apresentou-se em 17/17 (100%) dos homozigotos, conforme o esperado, sendo menos frequente nos heterozigotos para ∆F508 e nos pacientes com ausência dessa mutação. Não houve relação entre a concentração da EL-1 fecal com idade e sexo dos pacientes. O teste foi padronizado, é de fácil execução e poderá ser utilizado para avaliação da função pancreática dos pacientes com fibrose cística.

OBJECTIVE: To assess the concentration of faecal elastase-1 (EL-1) in pediatric patients with cystic fibrosis with mutation ∆F508. METHODS: Cross-sectional study with samples collected consecutively from 51 patients aged 4 months to 17 years old (mean 9.11±4.74); 32 (62.8%) patients were male. Clinical-demographic data were collected, as well as data on the type of mutation. Exocrine pancreatic insufficiency was established by the activity of faecal EL-1 < 200 µg/g. EL-1 was quantified through the monoclonal ELISA method (ScheBo Biotech AG, Germany). Pancreatic supplements were used in 46 (90.2%) patients. RESULTS: Forty-one (80.4%) patients presented with pancreatic insufficiency (EL-1 fecal < 100 µg/g): 17 (41.5%) were homozygous, 14 were heterozygous (34.1%) and 10 were non-∆F508 (24.4%). Regarding the mutation, there was a statistically significant association of homozygosity with faecal EL-1 concentration < 100 µg/g (p = 0.010). All patients considered to be pancreatic insufficient (n = 41) by the test were using pancreatic supplements. Ten (19.6%) presented faecal EL-1 > 200 µg/g, and 5/10 (50%) used enzymes. CONCLUSIONS: The activity of faecal EL-1 < 100 µg/g, indicating pancreatic insufficiency, was observed in 17/17 (100%) of homozygous patients, as expected, and was less frequent in patients who were heterozygous for ∆F508 and in patients without the mutation. There was no association of faecal EL-1 concentration with age and sex of patients. The test was standardized, is easy to execute, and can be used to assess the pancreatic status of patients with cystic fibrosis.

OBJETIVO: Avaliar a utilização de profilaxia para úlcera de estresse (UE), em pacientes internados, de cinco unidades de terapia intensiva pediátrica (UTIP) de Porto Alegre (RS). MÉTODOS: Estudo multicêntrico, prospectivo, transversal, observacional. Foram avaliados os prontuários dos pacientes internados em dia definido para visitação, entre abril de 2006 e fevereiro de 2007, excluindo os avaliados em visitas anteriores e aqueles com hemorragia digestiva alta na admissão. Foram avaliados a idade, o gênero, o diagnóstico na admissão, a gravidade da doença, o uso de profilaxia para UE, a sua justificativa e o medicamento profilático utilizado como primeira escolha. As variáveis foram descritas como frequências absoluta e relativa, ou média e desvio padrão/mediana, e intervalo interquartil (IQ). Os testes qui-quadrado de Pearson, de tendência linear, ou exato de Fisher foram utilizados para avaliar as associações. O nível de significância adotado foi de 5%, sendo estatisticamente significativo p < 0,05. RESULTADOS: Foram avaliados 398 pacientes, sendo 57% do gênero masculino. A mediana de idade foi de 16 meses (IQ4-65) e mediana de permanência em UTIP foi de 4 dias (IQ1-9). O principal motivo de internação foi doença respiratória (32,7%). Usaram profilaxia 77,5% dos pacientes, variando de 66 a 91%; a ventilação mecânica (22,3%) foi a justificativa mais prevalente, seguida de rotina informal do serviço (21,4%). Apenas uma das UTIP tinha protocolo assistencial para profilaxia de UE. A ranitidina foi o medicamento mais empregado (84,5%). CONCLUSÕES: O uso de profilaxia para UE foi prática frequente nas UTIP avaliadas, sendo a ranitidina a droga de escolha. Entre as justificativas, a ventilação mecânica e o uso baseado em rotinas institucionais foram as mais prevalentes.

OBJECTIVE: To assess use of stress ulcer prophylaxis in patients admitted to five pediatric intensive care units (PICUs) in Porto Alegre, Brazil. METHODS: This was a multicenter, prospective, cross-sectional observational study. PICUs were visited on randomly defined days between April 2006 and February 2007, and the medical records of admitted patients were reviewed. Patients whose records had been previously assessed were excluded, as were those with upper gastrointestinal bleeding on admission. Data were collected on age, gender, admission diagnosis, severity of illness, administration of stress ulcer prophylaxis, rationale for prophylaxis, and first-line prophylactic agent of choice. Variables were described as absolute and relative frequencies, mean and standard deviation, or median and interquartile range as appropriate. Pearson's chi-square test for linear trend or Fisher's exact test were used to assess possible associations. The level of significance was set at 5% (p < 0.05). RESULTS: 398 patients (57% male) were assessed [median age, 16 months (IQR 4-65); median length of PICU stay, 4 days (IQR 1-9)]. Respiratory illness was the main reason for admission (32.7%). Most patients received stress ulcer prophylaxis (77.5%; range, 66-91%). Mechanical ventilation (22.3%) was the most common rationale provided, followed by informal routine use of prophylaxis (21.4%). Only one of the participating PICUs had a specific care protocol for use of stress ulcer prophylaxis. Ranitidine was the most commonly used drug (84.5% of cases). Evidence of minor gastrointestinal bleeding was found in 3% of patients; none had clinically significant bleeds. CONCLUSIONS: Administration of stress ulcer prophylaxis is a common practice in the participating PICUs, with ranitidine the most commonly used drug. Among the various rationales provided, mechanical ventilation and informal routine use were the most prevalent.

OBJETIVO: Analisar a idade na cirurgia de crianças com atresia biliar e a sobrevida sem necessidade de transplante de fígado. O estudo foi realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. MÉTODOS: Foram revisados os prontuários dos pacientes operados entre 1982 e 2007, residentes no Rio Grande do Sul. RESULTADOS: Dos 112 casos estudados de crianças com atresia biliar, 38 (33,9%) ocorreram de 1982 a 1989, 46 (41,1%) de 1990 a 1999 e 28 (25,0%) a partir de 2000. Em 12 (10,7%) casos, não foi realizada a portoenterostomia. A idade na cirurgia variou de 25 a 297 dias (mediana: 80,5; IIQ25-75: 61,3-109,0 dias); em 20,5% dos casos, a idade das crianças foi menor do que 60 dias. Não houve diferença na idade, no momento do diagnóstico, entre as 3 décadas. Os pacientes do interior do estado (mediana: 87,0; IIQ25-75: 69,0-115,0 dias) foram encaminhados significativamente (p = 0,007) mais tarde do que os da região metropolitana de Porto Alegre (RS) (mediana: 68,0; IIQ25-75: 55,5-98,0 dias). A proporção de pacientes com menos de 60 dias foi significativamente menor (p = 0,013) nos oriundos do interior. A sobrevida com fígado nativo do total dos pacientes foi de 46,2% em 2 anos, diminuindo progressivamente até 15,3% em 20 anos. Os pacientes operados com menos de 60 dias tiveram maior sobrevida com fígado nativo (log rank < 0,0001). CONCLUSÕES: A portoenterostomia se manteve tardia nos últimos 25 anos, e esse atraso determinou menor tempo de sobrevida com fígado nativo nos pacientes com atresia biliar.

OBJECTIVE: To analyze the age at surgery for children with biliary atresia and their survival periods without need for liver transplantation. The study was performed at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, in Porto Alegre, state of Rio Grande do Sul, Brazil. METHODS: The medical records of patients operated between 1982 and 2007 who were residents of the state of Rio Grande do Sul were reviewed. RESULTS: Of the 112 cases of children with biliary atresia studied, 38 (33.9%) occurred between 1982 and 1989, 46 (41.1%) between 1990 and 1999 and 28 (25.0%) after 2000. Portoenterostomy was not performed for 12 cases (10.7%). Age at surgery ranged from 25 to 297 days (median: 80.5; IQR25-75: 61.3-109.0 days); for 20.5% of cases, the age was below 60 days. There was no age difference at diagnosis for the three decades in the study. Patients from the countryside (median: 87.0; IQR25-75: 69.0-115.0 days) were referred significantly later (p = 0.007) than those living in Porto Alegre and the metropolitan area (median: 68.0; IQR25-75: 55.5-98.0 days). The ratio of patients younger than 60 days was significantly lower (p = 0.013) for those from the countryside. Survival periods with native liver for all patients was 46.2% in 2 years, falling continuously until reaching 15.3% in 20 years. Patients operated before reaching 60 days of age had longer survival periods with native livers (log rank < 0.0001). CONCLUSIONS: Late performance of portoenterostomy was a constant in the past 25 years, and this delay led to shorter survival periods with native livers for biliary atresia patients.