Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune, acquired, cutaneous disease caused by the production of autoantibodies against hemidesmosomes' components in the basement membrane. The estimated incidence in Europe ranges from 7 to 43 cases per million inhabitants per year. Several studies have reported an association between BP and neurological disorders (ND). Our cohort of Bullous pemphigoid and ND is the first in Brazil and showed a significantly high prevalence of neurological and/or psychiatric diseases, especially cerebrovascular accident (CVA) and dementia, in agreement with the prevalence reported in several studies published in the medical literature in recent years.

Mulher de 57 anos, com equimose periorbitária, frouxidão cutânea nas dobras, polineuropatia e síndrome do túnel do carpo bilateral.O exame histopatológico da lesão axilar revelou fragmentação de fibras elásticas, porém a coloração de von Kossa foi negativa;o diagnóstico foi de cútis laxa. Amiloidose sistêmica primária foi confirmada pela presença de material amilóide no exame histopatológico da pálpebra, além de púrpura, polineuropatia, síndrome do túnel do carpo bilateral e gamopatia monoclonal. Foi diagnosticada como portadora de mieloma múltiplo por apresentar 40% de plasmócitos na medula óssea, componente M urinário e anemia. A paciente evoluiu com bolhas de conteúdo citrino, cujo exame histopatológico mostrou mucinose. Os diagnósticos finais foram: amiloidose sistêmica primária, cútis laxa adquirida e mucinose, todos vinculados ao mieloma múltiplo.

A 57-year-old woman presented with periorbital ecchymoses, laxity in skin folds, polyneuropathy and bilateral carpal tunnel syndrome. A skin biopsy of the axillary lesion demonstrated fragmentation of elastic fibers, but with a negative von Kossa stain, consistent with cutis laxa. The diagnosis of primary systemic amyloidosis was made by the presence of amyloid material in the eyelid using histopathological techniques, besides this, the patient was also diagnosed with purpura, polyneuropathy, bilateral carpal tunnel syndrome and monoclonal gammopathy. She was diagnosed as suffering from multiple myeloma based on the finding of 40% plasma cells in the bone marrow, component M in the urine and anemia. The patient developed blisters with a clear content, confirmed as mucinosis by the histopathological exam. The final diagnoses were: primary systemic amyloidosis, acquired cutis laxa and mucinosis, all related to multiple myeloma.

Os medicamentos antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) estão sendo cada vez mais utilizados no tratamento de doenças inflamatórias e autoimunes. Efeitos adversos desses medicamentos vem sendo relatados, incluindo o desenvolvimento paradoxal de sarcoidose, principalmente com o uso do etanercepte. Apresentamos o primeiro relato de caso brasileiro de sarcoidose sistêmica induzida por etanercepte e uma revisão da literatura.

The antagonists of tumor necrosis factor alpha (TNF-α) are increasingly being used in the treatment of inflammatory and autoimmune diseases. Several adverse effects of these drugs have been reported, including the paradoxical development of sarcoidosis, especially with the use of etanercept. We present the first Brazilian case report of systemic sarcoidosis induced by etanercept and a literature review.

A telangiectasia macular eruptiva perstans é uma forma rara de mastocitose cutânea, caracterizada pela presença de máculas eritematosas ou castanho-amareladas com telangiectasias, localizadas preferencialmente no tronco e membros superiores. Descrevemos um caso de telangiectasia macular eruptiva perstans enfocando nas características dermatoscópicas dessa doença.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans is a rare form of cutaneous mastocytosis, characterized by the presence of erythematous or yellowish-brown macules with telangiectasias, preferably located on the trunk and upper limbs. We have described a case of telangiectasia macularis eruptiva perstans focusing on the dermoscopic characteristics of this disease.

FUNDAMENTO: Em Curitiba, a hipertensão arterial sistêmica (HAS) é a segunda causa de internamento hospitalar e a primeira causa de morte por doenças cardiovasculares. Os protocolos de atendimento aos hipertensos sistematizam a atenção ao paciente com o intuito de aprimorar a resolutividade e a qualidade dos serviços de saúde. OBJETIVO: Avaliar a adesão dos profissionais médicos ao protocolo do programa de hipertensos da Secretaria Municipal de Saúde (SMS) de Curitiba. MÉTODOS: Este é um estudo transversal e observacional. A coleta de dados referentes ao trabalho foi realizada em quatro unidades de saúde de Curitiba. A amostra foi constituída de 200 pacientes hipertensos cadastrados no programa de HAS. Os dados coletados eram referentes às duas primeiras consultas. A fonte de dados foi o prontuário eletrônico das unidades de saúde. O protocolo utilizado para análise comparativa foi o da SMS de Curitiba. RESULTADOS: A não conformidade entre a prática clínica e o protocolo na primeira consulta foi de 56,8% quanto à classificação de grau, 63,8% quanto ao risco cardiovascular e de 54% quanto ao tratamento. Na segunda consulta, em 67% não houve concordância com o protocolo quanto ao risco e em 51,3% quanto ao tratamento. CONCLUSÃO: A não conformidade entre a prática clínica e a adesão ao protocolo da SMS de Curitiba mostrou-se evidente na classificação de grau, risco cardiovascular e tratamento do paciente hipertenso. O não seguimento do protocolo pode representar uma baixa resolutividade do serviço de saúde, o qual perde a oportunidade de reduzir a morbidade e mortalidade por doenças cardiovasculares na população.

BACKGROUND: In Curitiba, systemic hypertension (SH) is the second leading cause of hospitalization and the leading cause of death from cardiovascular diseases. The protocols for the treatment of hypertension provide a systematic approach to patient management, aiming at improving the efficiency and quality of health services. OBJECTIVE: To evaluate medical professionals' compliance with the protocol of hypertension of the Municipal Health Department (MHD) of the city of Curitiba. METHODS: This was a cross-sectional observational study. The data collection for the study was conducted in four health units in Curitiba. The sample consisted of 200 hypertensive patients enrolled in the hypertension program. The collected data refers to the first two consultations. The data source was the electronic records of the health units. The protocol used for comparative analysis was the protocol of the Municipal Health Department of Curitiba. RESULTS: The non-conformity percentage between clinical practice and the protocol in the first consultation was 56.8% on hypertension grade classification, 63.8% on cardiovascular risk evaluation, and 54% on treatment. In the second consultation, the non-conformity percentage was 67% on risk evaluation, and 51.3% on treatment. CONCLUSION: The non-conformity between clinical practice and the protocol of the MHD of Curitiba was evident on hypertension grade classification, cardiovascular risk evaluation, and treatment of hypertensive patients. This non-conformity may result in low efficiency of the health service, which hinders the efforts to reduce morbidity and mortality from cardiovascular disease in the population.

FUNDAMENTO: En Curitiba, la hipertensión arterial sistémica (HAS) es la segunda causa de internamiento hospitalario y la primera causa de muerte por enfermedades cardiovasculares. Los protocolos de atención a los hipertensos sistematizan la atención al paciente con la intención de perfeccionar la resolutividad y la calidad de los servicios de salud. OBJETIVO: Evaluar la adhesión de los profesionales médicos al protocolo del programa de hipertensos de la Secretaría Municipal de Salud (SMS) de Curitiba. MÉTODOS: Este es un estudio transversal y observacional. La recolección de datos referentes al trabajo se llevó a cabo en cuatro unidades de salud de Curitiba. La muestra estaba conformada por 200 pacientes hipertensos registrados en el programa de HAS. Los datos recolectados se referían a las dos primeras consultas. La fuente de datos fue el prontuario electrónico de las unidades de salud. El protocolo utilizado para análisis comparativo fue el de la SMS de Curitiba. RESULTADOS: La no conformidad entre la práctica clínica y el protocolo en la primera consulta fue de un 56,8% en cuanto a la clasificación de grado, un 63,8% en cuanto al riesgo cardiovascular y del 54% con relación al tratamiento. En la segunda consulta, en el 67% no hubo concordancia con el protocolo en cuanto al riesgo y en un 51,3% en cuanto al tratamiento. CONCLUSIÓN: La no conformidad entre la práctica clínica y la adhesión al protocolo de la SMS de Curitiba se reveló evidente en la clasificación de grado, riesgo cardiovascular y tratamiento del paciente hipertenso. El no seguimiento del protocolo puede representar una baja resolutividad del servicio de salud, el que pierde la oportunidad de reducir la morbilidad y mortalidad por enfermedades cardiovasculares en la población.