É relatado o caso de um paciente de 11 anos de idade com oftalmoparesia extrínseca, ptose palpebral bilateral e tetraparesia desde os 7 anos de idade. A concentração de anticorpos contra receptor de acetilcolina por radioimunoensaio foi 0,6 nM/1; a pesquisa de anticorpos contra músculo estriado foi negativa. Exame eletromiográfico revelou decremento de 26,1%. Foi tratado com brometo de piridostigmina na dose de 60 mg/d. Submetido a biópsia de tecido muscular estriado (biceps braquial esquerdo) com avaliações por métodos histoquímicos e microscopia eletrônica, que revelaram: acúmulos de mitocôndrias na região subsarcolemal na coloração pela SDH; aumento da concentração de mitocôndrias e corpúsculos eletrodensos à microscopia eletrônica; esses achados são sugestivos de miopatia mitocondrial. Em conseqüência da interrupção das drogas anticolinesterásicas ocorreu piora das manifestações deficitárias, disfagia e dispnéia. Reintroduzidos os anticolinesterásicos, associados a imunossupressão com corticosteróides, houve melhora e retomada pelo paciente de suas atividades habituais. Destarte, é discutido o caráter inespecífico das alterações morfogenéticas e disfunções de mitocôndrias em outras patologias neuromusculares, incluindo a miastenia grave, como neste, caso em particular.

The case of an 11-year-old boy with external ophtalmoparesia, tetraparesia and bilateral eyelid ptosis is reported. He was 7-years-old when first symptoms appeared. Anticholinesterasic drugs were used. He was submitted to muscle biopsy. The results of histochemistry analysis showed storage of granulous material at the subsarcolemmal region of muscle fibers by SDH. Increase in the number of mitochondria with electron dense bodies was found at electron microscopy. Anticholinesterasic drugs administration was interrupted and consequently he got worse, and bouts of dyspnea occurred. Due to this worsening anticholinesterasic agents were reintroduced together with prednisone, and he improved. Due to clinical and histological expressions we think it is possible that morphological mitochondrial alterations may occur also in myasthenia gravis.

É relatado o caso de uma paciente de 10 anos de idade com miopatia congênita benigna que agravou-se subitamente em virtude do déficit acentuado da musculatura respiratória. A instituição de respiração assistida durante a noite permitiu a volta da paciente a suas atividades diárias. O exame de biópsia muscular ao ultra microscópio permitiu o diagnóstico de miopatia mitocondrial.

A case of a 10-year-old patient with a benign congenital myopathy, suddenly aggravated because of an accentuated deficit in respiratory muscles is reported. The institution of assisted respiration at night allowed the patient to return to her daily activities. Examination of muscular biopsy with ultra-microscope permitted the diagnosis of mitochondrial myopathy.

Registro de três casos de hidrocéfalo com pressão normal cuja etiopatogenia estava na dependência da reação inflamatória do sistema continente do líquido cefalorraqueano própria à neurocisticercose. Os aspectos clínicos, do líquido cefalorraqueano, da cintilografia isotópica, do pneumencefalograma são discutidos. Após a derivação ventrículo-jugular efetuada, houve melhora do quadro clínico próprio à síndrome de hidrocéfalo com pressão normal nos três casos. Trata-se do primeiro estudo em que a síndrome é descrita na dependência da neurocisticercose.

Three cases of normal pressure hydrocephalus are reported. Cysticercosis of the central nervous system was found to be the main etiopathogenic factor responsible by the syndrome in these cases. Clinical and diagnostic aspects of the cases, and the good results of ventriculo-jugular derivation concerning the clinical aspects of the syndrome are pointed out. This is the first report in the literature concerning to normal pressure hydrocephalus resulting from cysticercosis of the central nervous system.