A maioria dos doentes portadores de polipose adenomatosa familiar (FAP) vem a desenvolver pólipos duodenais que poderão degenerar em 5% dos casos. Os casos que apresentem um estádio IV de Spigelman têm um risco de degenerescência de 36% ao fim de 10 anos. É necessária vigilância endoscópica e excisão das lesões iniciais. Os pólipos considerados irressecáveis e com displasia de alto grau têm indicação para exérese cirúrgica radical através de duodenopancreatectomia ou de duodenectomia com conservação do pâncreas. Existem alguns resultados preliminares a revelar melhores resultados com a duodenectomia. Uma doente de 45 anos portadora de FAP efetuou proctocolectomia reconstrutiva aos 24 anos. Desenvolveu tumor desmoide mesentérico após um ano e que regrediu com sulindac, teve dois filhos e aos 37 anos apresentou polipose duodenal, em toalha periampular, com estádio III. Foi submetida a papilectomia endoscópica e mucosectomia fragmentada da lesão circundante tendose verificado recorrência. Durante 7 anos procedeu-se a vigilância endoscópica regular com presença de displasia de alto grau focal na última avaliação. Na cápsula endoscópica foram observados alguns pólipos diminutos no intestino delgado. A CPRM revelou normalidade nos canais pancreático e biliar, sem evidência do Santorini. Foi efetuada uma duodenectomia com conservação do pâncreas e do piloro cujos passos cirúrgicos principais foram: (a) duodenectomia com conservação do pâncreas e do piloro; (b) reconstrução com ansa jejunal e duodenojejunostomia; (c) reimplantação dos canais biliar e pancreático à ansa jejunal. A doente teve alta ao 11º dia pós-operatório sem complicações. Em conclusão, a duodenectomia com conservação do pâncreas e do piloro constitui uma boa alternativa à duodenopancreatectomia permitindo vigilância endoscópica completa.

Most patients with familial adenomatous polyposis (FAP) will develop duodenal polyps and 5% progress to cancer. Those with Spigelman stage IV have a 36% risk of cancer at 10 years. Endoscopic surveillance is necessary with local ablation for early disease. Unresectable duodenal disease and severe dysplasia are an indication for prophylactic radical surgery by pancreaticoduodenectomy or pancreas-sparing duodenectomy. Some preliminary results have shown better outcomes with duodenectomy. A 45-year-old female with FAP had restorative proctocolectomy at 24 years, desmoid of the mesentery with regression after sulindac, two pregnancies, and at the age of 37 years had duodenal polyposis stage III carpeting the periampullary region. Endoscopic papillectomy and extensive piecemeal mucosectomy was performed but was unsuccessful due to recurrence. After 7 years of regular endoscopic surveillance, focal high-grade dysplasia was diagnosed at the last evaluation. Some diminutive polyps were seen in the small-bowel capsule endoscopy. MRCP showed a normal biliary and pancreatic duct without visualization of the Santorini duct. A pancreas and pylorus-preserving duodenectomy was performed with 3 main steps: (1) duodenectomy with preservation of the pancreas and the pylorus; (2) reconstruction with an advanced jejunal limb and duodenojejunostomy; (3) reimplantation of the biliary and pancreatic duct in the jejunal loop. The patient was discharged on the 11th postoperative day without complications. In conclusion, pancreas- and pylorus-preserving duodenectomy is a promising alternative to pancreaticoduodenectomy for advanced duodenal polyposis that allows complete endoscopic surveillance.

Introdução: A ruptura hemorrágica de um quisto hepático é rara. Até à data, foram descritos poucos casos na literatura. Relato de caso: Uma doente com antecedentes de um provável quisto hidático hepático recorreu ao serviço de urgência por dor abdominal e febre. Foi internada com o diagnóstico presumível de colecistite aguda. Durante o internamento, a doente iniciou um quadro de instabilidade hemodinâmica e agravamento súbito da dor abdominal. A angio-TC abdominal revelou um volumoso derrame peritoneal livre e uma aparente efração da parede anterior de um quisto hepático com 16 cm. A doente foi submetida a uma laparotomia exploradora, excisão da cúpula saliente do quisto e lavagem peritoneal. O exame anatomopatológico foi concordante com um quisto hepático simples. Discussão: A ruptura hemorrágica de quistos hepáticos simples é uma complicação com risco de mortalidade, e, embora rara, deve ser incluída no diagnóstico diferencial de abdómen agudo em doentes com história de quistos hepáticos simples.

Background: Hemorrhagic rupture of a hepatic cyst is rare. To date, very few cases have been reported in the literature. Case Report: A patient with a history of a suspected liver hydatid cyst presented to the emergency department with abdominal pain and fever. She was admitted with the presumptive diagnosis of acute cholecystitis. During hospitalization, the patient presented with hemodynamic instability and abrupt worsening of the abdominal pain. The abdominal angio- chemotherapy scan showed an abundant free peritoneal effusion and an apparent effacement of the anterior wall of a hepatic cyst of 16 cm. The patient underwent an exploratory laparotomy, deroofing of the cyst, and peritoneal lavage. The anatomopathological results showed a simple hepatic cyst. Discussion: Hemorrhagic rupture of simple hepatic cysts is a life-threatening complication and, although rare, should be included in the differential diagnosis of sudden abdominal pain in patients with a history of simple hepatic cysts.

O carcinoma hepatocelular é o quinto tipo de câncer mais comum em homens e o sétimo em mulheres, diagnosticado todos os anos em mais de meio milhão de pessoas por todo o mundo. Em Portugal, sua incidência e mortalidade são baixas, comparativamente a outros tipos de cânceres. No Brasil, no município de São Paulo, segundo dados divulgados pelo Sistema Único de Saúde (SUS), a incidência do câncer primário de fígado foi de 2,07/ 100.000 habitantes. Apesar de a grande maioria dos casos (85%) afetar principalmente países em desenvolvimento, sobretudo onde a infeção pelo vírus de hepatite B (HVB) é endêmica, a incidência em países desenvolvidos é cada vez maior. Esta patologia está associada a inúmeros fatores de risco não só ambientais, mas também genéticos, os quais, cada vez mais, despertam interesse na procura pelo melhor conhecimento da patologia, muito associada ainda a diagnósticos tardios e maus prognósticos. Dos tratamentos disponíveis, poucos doentes são aqueles que usufruem das suas escassas vantagens, estimulando cada vez mais a pesquisa de novas formas de terapêutica. Esta revisão pretende, de forma breve mas completa, identificar fatores de risco, vias moleculares e bioquímicas, fisiopatologia, diagnóstico e possíveis abordagens clínicas do carcinoma hepatocelular.

Hepatocellular carcinoma is the fifth most common cancer in men and the seventh in women, as is diagnosed in more than half a million individuals worldwide every year. In Portugal, its incidence and mortality rates are low compared to other types of cancers. In Brazil, in the city of São Paulo, according to data released by the Brazilian Unified Health System (Sistema Único de Saúde - SUS), the incidence of primary liver cancer was 2.07/ 100,000 inhabitants. Although the vast majority of cases (85%) mainly affect developing countries, especially where infection by hepatitis B virus (HBV) is endemic, the incidence in developed countries is increasing. This pathology is associated with several risk factors, not only environmental but also genetic, generating an increasing interest in attaining a better understanding of this disease, which is still associated with very late diagnosis and poor prognosis. Of the available treatments, few patients benefit from their scanty advantages, increasingly stimulating research of new forms of treatment against this disease. This review aimed to briefly but fully identify risk factors, molecular and biochemical pathways, pathophysiology, diagnosis, and possible clinical approaches of hepatocellular carcinoma.

PURPOSE: To investigate the impact of selective hepatic artery clamping (SHAC) in hepatocellular function. METHODS: Three groups of Wistar male rats were subjected to SHAC ischemia period of 60min: Group A continuous SHAC were subjected to SHAC ischemia period of 60min, Group B intermittent SHAC of 30min with 5min of reperfusion and Group C intermittent SHAC of 15min with 5min of reperfusion. Animals without SHAC were included-Group D. To evaluate hepatocellular function blood markers and hepatic extraction function (HEF) using 99mTc-mebrofenin were performed before and after surgery. Flow cytometry was used to analyze oxidative stress and cell viability. RESULTS: A mortality rate of 7.6% in Group A was observed. HEF maintained normal values between the groups. Flow cytometry demonstrated no significant differences between the groups in viability, type of cell death as well as in the production of reactive oxygen species. CONCLUSIONS: The selective hepatic artery clamping compared to other clamping techniques results on increased cell viability and decreased hepatocyte death. The SHAC is a potential alternative to decrease per-operative bleeding while maintaining hepatocellular function.