Resumo Fundamento A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença rara e complexa com prognóstico ruim, que exige tratamento pela vida toda. Objetivo Descrever dados de 3 anos de acompanhamento da vida real sobre o tratamento com estimuladores de guanilato ciclase solúvel (Riociguate) de pacientes com HP, medindo parâmetros atuais de avaliação de risco. Métodos Coletamos dados clínicos e epidemiológicos retrospectivamente de pacientes com HP do grupo 1 (hipertensão arterial pulmonar) e do grupo 4 (HP tromboembólica crônica). Parâmetros não invasivos e invasivos correspondentes à avaliação de risco foram analisados na linha de base e no acompanhamento. Foram realizadas análises estatísticas usando o software SPSS 18.0, e os p-valores <0,050 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados No total, 41 pacientes tratados com riociguate foram incluídos no estudo. Entre eles, 31 já concluíram 3 anos de tratamento e foram selecionados para a seguinte análise. Na linha de base, 70,7% dos pacientes estavam nas classes funcionais III ou IV da OMS. Depois de 3 anos de tratamento, a classe funcional da OMS melhorou significativamente em todos os pacientes. Além disso, a mediana do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) aumentou significativamente de 394 ± 91 m na linha de base para 458 ± 100 m após 3 anos de acompanhamento (p= 0,014). O índice de sobrevida após três anos foi de 96,7%. Conclusão Em nossa coorte de vida real, a maioria dos pacientes com HP tratados com riociguate demonstraram parâmetros de risco estáveis ou melhores, especialmente no TC6M, aos 3 anos de acompanhamento.

Abstract Background Pulmonary hypertension (PH) is a rare and complex disease with poor prognosis, which requires lifelong treatment. Objective To describe 3-year follow-up real-life data on treatment with soluble guanylate cyclase stimulators (Riociguat) of patients with PH, measuring current risk assessment parameters. Methods This study retrospectively collected clinical and epidemiological data of patients with PH of group 1 (pulmonary arterial hypertension) and group 4 (chronic thromboembolic PH). Non-invasive and invasive parameters corresponding to the risk assessment were analyzed at baseline and follow-up. Statistical analyses were performed using the SPSS 18.0 software, and p-values < 0.050 were considered statistically significant. Results In total, 41 patients receiving riociguat were included in the study. Of them, 31 had already completed 3 years of treatment and were selected for the following analysis. At baseline, 70.7% of patients were in WHO functional class III or IV. After 3 years of treatment, the WHO functional class significantly improved in all patients. In addition, the median of the 6-minute walk test (6MWT) significantly increased from 394 ± 91 m at baseline to 458 ± 100 m after 3 years of follow-up (p= 0.014). The three-year survival rate was 96.7%. Conclusion In our real-life cohort, most patients with PH treated with riociguat showed stable or improved risk parameters, especially in the 6MWT, at 3 years of follow-up.

Resumo Objetivo: Comparar a área do átrio direito (AD) e a fração de ejeção do ventrículo direito (FEVD) com outros marcadores prognósticos conhecidos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Materiais e Métodos: Identificamos, retrospectivamente, 74 pacientes com diagnóstico de HAP por cateterismo cardíaco direito em um centro de referência, no período de 3 meses da ressonância magnética cardíaca (RMC), entre janeiro de 2018 e maio de 2018, que também realizaram ecocardiograma, teste de caminhada de 6 minutos e fração N-terminal do pró-peptídio natriurético tipo B (NT-proBNP) dentro de um mês. Foram realizadas correlações entre a FEVD e a área do AD avaliada por RMC com parâmetros como: ecocardiograma, teste de caminhada de 6 minutos e NT-proBNP. Resultados: A correlação entre a área do AD demonstrou correlação fraca com a resistência vascular pulmonar (r = 0,268; p = 0,055) e correlação moderada com NT-proBNP (r = 0,429; p = 0,003). Todas correlações entre parâmetros clínicos e a FEVD foram estatisticamente significantes. Na análise linear univariada, a FEVD apresentou maior correlação com as variáveis de desfecho clínico do que a área do AD. Conclusão: Ambos, FEVD e área AD por RMC, estão correlacionados com marcadores de prognóstico clínico; no entanto, a FEVD apresentou correlações mais fortes e significativas em relação à área do AD.

Abstract Objective: To compare the right atrium (RA) area and right ventricular ejection fraction (RVEF) with other known prognostic markers in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). Materials and Methods: This was a retrospective study of 74 patients diagnosed with PAH by right heart catheterization at a referral center between January 2018 and May 2018. All of the patients underwent cardiac magnetic resonance imaging (MRI) within 3 months of the right heart catheterization (RHC), as well as undergoing echocardiography, a 6-minute walk test, and determination of the level of N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) within a month of the RHC. We attempted to determine whether the cardiac MRI-derived RA area correlated with ions between RVEF and RA area measured by that determined by echocardiography, as well as whether the cardiac MRI-derived RA area and RVEF correlated with the 6-minute walk distance and NT-proBNP level. Results: The MRI-derived RA area demonstrated a weak correlation with the pulmonary vascular resistance measured by RHC (r = 0.268; p = 0.055) and a moderate correlation with the NT-proBNP (r = 0.429; p = 0.003). All correlations between clinical characteristics and the RVEF were statistically significant. In the univariate linear analysis, the RVEF showed stronger correlations with the clinical characteristics than did the RA area. Conclusion: In patients with PAH, cardiac MRI-derived RVEF appears to correlate more strongly with other prognostic factors than does RA area.