Abstract Objective To characterize the peripheral and central auditory pathways in individuals with Acute Lymphoid Leukemia (ALL) and compare assessment results before and during chemotherapy. Method The study included 17 subjects with ALL, divided into two age groups: 3 to 6 (11 individuals) and 7 to 16 years old (6 individuals). Each subject was evaluated twice (before and 3 to 6 months after chemotherapy treatment) with the following procedures: medical history survey, otoscopy, Pure-Tone Threshold (PTA) and speech audiometry, acoustic immittance measures, Brainstem Auditory Evoked Potentials (BAEP) and Long-Latency Auditory Evoked Potentials (LLAEP). Results PTA was normal. Tympanometry was abnormal in the second assessment in 2 individuals aged 3 to 6 years. One subject in each age group had absent ipsilateral acoustic reflexes. In high-frequency audiometry, 1 individual had abnormal results. BAEP was abnormal in 5 (first assessment) and 7 individuals (second assessment) aged 3 to 6 years and 2 (first assessment) and 1 individual (second assessment) aged 7 to 16 years. As for LLAEP, P1 latency was increased in 5 (first assessment) and 7 individuals (second assessment) aged 3 to 6 years. Conclusion No hearing loss was identified in the behavioral audiological assessment. BAEP was more affected in the 3-to-6-year-old group, with greater impairment in the lower brainstem in the first and second assessments. In LLAEP, P1 was the most impaired component in children aged 3 to 6 years, and P2 and N2 were so for those 7 to 16 years old, especially in the second assessment.

Abstract Background Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory demyelinating disease. Auditory evoked potential studies have demonstrated conduction and neural processing deficits in adults with MS, but little is known about the electrophysiological responses in children and adolescents. Objective to evaluate the central auditory pathway with brainstem auditory evoked potentials (BAEP) and long-latency auditory evoked potentials (LLAEP) in children and adolescents with MS. Methods The study comprised 17 individuals with MS, of both sexes, aged 9 to 18 years, and 17 healthy volunteers, matched for age and sex. All individuals had normal hearing and no middle ear impairments. They were assessed with click-BAEP and LLAEP through oddball paradigm and tone-burst stimuli. Results Abnormal responses were observed in 60% of electrophysiologic assessments of individuals with MS. In BAEP, 58.82% of MS patients had abnormal responses, with longer wave V latency and therefore longer III-V and I-V interpeak latencies than healthy volunteers. In LLAEP, 52.94% of MS patients had abnormal responses. Although statistical differences were found only in P2-N2 amplitude, MS patients had longer latencies and smaller amplitudes than healthy volunteers in all components. Conclusion Children and adolescents with MS had abnormal BAEP responses, with delayed neural conduction between the cochlear nucleus and the lateral lemniscus. Also, abnormal LLAEP results suggest a decrease in neural processing speed and auditory sensory discrimination response.

Resumo Antecedentes A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória desmielinizante. Estudos com potenciais evocados auditivos têm demonstrado déficits de condução e processamento neural em adultos com EM, mas pouco se sabe sobre as respostas electrofisiológicas em crianças e adolescentes. Objetivo avaliar a via auditiva central por meio dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) e dos potenciais evocados auditivos de longa latência (PEALL) em crianças e adolescentes com EM. Métodos Foram avaliados17 indivíduos com EM, de ambos os sexos, com idades entre 9 e 18 anos, e 17 voluntários saudáveis, pareados por sexo e idade. Todos os indivíduos tinham audição normal sem alterações de orelha média. Os indivíduos foram avaliados por meio do PEATE com estímulo clique e do PEALL com paradigma de oddball e estímulo tone-burst. Resultados Foram observadas alteração em 60% das avaliações dos indivíduos com EM. No PEATE, 58,82% dos pacientes com EM apresentaram alteração, com aumento da latência da onda V, e interpicos III-V e I-V aumentados em comparação aos voluntários saudáveis. No PEALL, 52,94% dos pacientes com EM apresentaram alteração. Embora diferenças estatísticas foram observadas apenas na amplitude P2-N2, os pacientes com EM apresentaram latências prolongadas e amplitudes menores em comparação aos voluntários saudáveis para todos os componentes. Conclusão Crianças e adolescentes com EM apresentaram alteração das respostas do PEATE, com atraso de condução neural entre o núcleo coclear e o lemnisco lateral. Além disso, os resultados alterados do PEALL sugeriram uma diminuição na velocidade de processamento neural e de discriminação sensorial da audição.

RESUMO Objetivo avaliar o perfil audiológico e a funcionalidade coclear em indivíduos com SW. Método estudo com 39 indivíduos, sendo 22 indivíduos com SW com idade entre 7 e 17 anos, sendo 15 do sexo masculino e 7 do sexo feminino e 17 indivíduos com desenvolvimento típico e normo-ouvintes. Todos os indivíduos foram avaliados por meio da audiometria tonal limiar, medidas de imitância acústica e análise das Emissões Otoacústicas Transientes (EOAT). Foi avaliado o perfil audiológico dos indivíduos com SW, e também foram comparadas as respostas das EOAT entre os indivíduos com SW sem perda auditiva e indivíduos controles. Resultados perda auditiva foi observada em 50% dos pacientes, sendo 78,95% neurossensorial e 21,05% mista. Esta perda foi predominantemente de grau leve a moderado, acometendo principalmente as frequências a partir de 3 kHz. Quanto às EOAT, observou-se maior incidência de ausência e de respostas de menor amplitude em indivíduos com SW. Conclusão indivíduos com SW apresentam disfunção das células ciliadas, principalmente da região basal da cóclea. Assim, a análise das EOAT é um recurso clínico importante a ser considerada na avaliação audiológica de rotina.

ABSTRACT Purpose to evaluate cochlear functionality in Williams syndrome (WS) individuals. Methods a study with 39 individuals, being 22 with WS aged between 7 and 17 years, 15 male and 7 female, and 17 individuals with typical development and normal hearing. All individuals were evaluated using pure tone audiometry, acoustic immittance measurements, and Transient Evoked Otoacoustic Emissions (TEOAE). The audiological profile in individuals with WS was analyzed, and TEOAE responses were compared between WS individuals without hearing loss and typical developmental individuals. Results The hearing loss was observed in 50% of patients, being 78.95% sensorineural and 21.05% mixed. This hearing loss was predominantly mild to moderate, affecting mainly frequencies above 3 kHz. As for TEOAE, there was a higher incidence of absence and lower amplitude responses in individuals with WS. Conclusion WS individuals have hair cell dysfunction, mainly in the basal region of the cochlea. Thus, TEOAE analysis is an important clinical resource to be considered in the routine audiological evaluation.

RESUMO Objetivo: descrever o perfil audiológico de pacientes com Síndrome de Cornelia de Lange (SCdL), por meio de uma revisão integrativa da literatura. Métodos: após formulação da pergunta, realizou-se uma busca em seis bases de dados (Embase, ISI of Knowledge, Lilacs, Medline/PubMed, Scielo e Scopus), e fontes de informação (Google Acadêmico, OpenGrey e Proquest), com os descritores: audiologia, perda auditiva, surdez, transtornos da audição e Síndrome de Cornelia de Lange. Esta revisão foi cadastrada no Próspero, sob número CRD42020191481. Foram considerados para análise, estudos nacionais e internacionais, utilizando o direcionamento do acrônimo PECO. Para análise do risco de viés dos estudos, utilizou-se os protocolos do Instituto Joanna Briggs. Após isso, os estudos foram descritos e analisados. Resultados: dos 1.080 artigos encontrados, 12 atenderam aos critérios de inclusão. Nos resultados audiológicos, constatou-se que indivíduos com SCdL podem apresentar perda auditiva, sendo que o comprometimento pela perda auditiva condutiva foi o mais frequente, correspondendo a 49,20% dos indivíduos com SCdL avaliados, seguido pela perda auditiva neurossensorial (13,49%). O grau de perda auditiva variou de leve à profundo. Conclusão: indivíduos com SCdL frequentemente apresentam perda auditiva, decorrente principalmente de alterações de orelha média, com graus variando de leve a profundo.

ABSTRACT Purpose: to describe the audiological profile of patients with Cornelia de Lange syndrome (CdLS) in an integrative review of the literature. Methods: after developing the research question, articles were searched in six databases (EMBASE, ISI of Knowledge, LILACS, MEDLINE/PubMed, SciELO, and Scopus) and in sources of information (Google Scholar, OpenGrey, and ProQuest), with the following descriptors: audiology, hearing loss, deafness, hearing disorders, and Cornelia de Lange syndrome. This review was registered in Prospero under number CRD42020191481. National and international studies were considered for analysis, using the PECO acronym. The risk of bias in the studies was analyzed with Joanna Briggs Institute protocols. Then, the studies were described and analyzed. Results: of the 1,080 articles found, 12 met the inclusion criteria. Audiological results showed that individuals with CdLS can have hearing loss - conductive hearing losses were the most frequent impairments, corresponding to 49.20% of individuals with CdLS assessed, followed by sensorineural hearing losses (13.49%). The degrees of hearing loss ranged from mild to profound. Conclusion: individuals presented with CdLS often have hearing loss, mainly due to middle ear changes, with degrees ranging from mild to profound.

RESUMO Objetivo Identificar e analisar quais são os achados característicos dos Potenciais Evocados Auditivos Corticais (PEAC) em crianças e/ou adolescentes com Transtorno do Espectro do Autismo (TEA) em comparação do desenvolvimento típico, por meio de uma revisão sistemática da literatura. Estratégia de pesquisa Após formulação da pergunta de pesquisa, foi realizada uma revisão da literatura em sete bases de dados (Web of Science, Pubmed, Cochrane Library, Lilacs, Scielo, Science Direct, e Google acadêmico), com os seguintes descritores: transtorno do espectro autista (autism spectrum disorder), transtorno autístico (autistic disorder), potenciais evocados auditivos (evoked potentials, auditory), potencial evocado P300 (event related potentials, P300) e criança (child). A presente revisão foi cadastrada no Próspero, sob número 118751. Critérios de seleção Foram selecionados estudos publicados na integra, sem limitação de idioma, entre 2007 e 2019. Análise dos dados: Foram analisadas as características de latência e amplitude dos componentes P1, N1, P2, N2 e P3 presentes nos PEAC. Resultados Foram localizados 193 estudos; contudo 15 estudos contemplaram os critérios de inclusão. Embora não tenha sido possível identificar um padrão de resposta para os componentes P1, N1, P2, N2 e P3, os resultados da maioria dos estudos demonstraram que indivíduos com TEA podem apresentar diminuição de amplitude e aumento de latência do componente P3. Conclusão Indivíduos com TEA podem apresentar respostas diversas para os componentes dos PEAC, sendo que a diminuição de amplitude e aumento de latência do componente P3 foram as características mais comuns.

ABSTRACT Purpose To identify and analyze what are the characteristic findings of Cortical Auditory Evoked Potentials (CAEP) in children and / or adolescents with Autism Spectrum Disorder (ASD) compared to typical development, through a systematic literature review. Research strategies Based on the formulation of a research question, a bibliographic survey was carried out in seven databases (Web of Science, Pubmed, Cochrane Library, Lilacs, Scielo, Science Direct, and Google Sholar), with the following descriptors: autism spectrum disorder (transtorno do espectro autista), autistic disorder (transtorno autístico), evoked potentials, auditory (potenciais evocados auditivos), event related potentials, P300 (potencial evocado P300) e child (criança). This review was registered in Prospero, under number 118751. Selection criteria Were selected articles published, without language limitation, between 2007 and 2019. Data analysis The characteristics of the latency and amplitude aspects of the P1, N1, P2, N2 and P3 components present in the CAEP. Results 193 studies were located; however, 15 original articles were included the inclusion criteria for this study. Although it has not been possible to identify any pattern of response for the P1, N1, P2 and N2 components, the results of the selected studies have demonstrated that individuals with ASD may present a decrease in amplitude and increase in latency of the P3 component. Conclusion Individuals with ASD may present different responses to the components of the CAEP, and the decrease of the amplitude and increase of the latency of the P3 component were the most common characteristics.

Resumo Objetivo Avaliar os achados dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência (PEALL) em crianças com Transtorno dos Sons na Fala (TSF) após terapia fonoaudiológica. Método Estudo clínico longitudinal e prospectivo em um grupo de 14 crianças com TSF, de cinco a sete anos de idade, de ambos os sexos. Foram aplicadas as provas de Nomeação de Figuras e Imitação de palavras, para as quais foi calculado o índice de gravidade Porcentagem de Consoantes Corretas. Foram registrados os PEALL com estímulo de fala e foram analisados os valores de latência e amplitude dos componentes P1, N1, P2, N2 e P3. Cada criança foi avaliada em dois diferentes momentos: avaliação inicial e após 12 sessões de terapia fonoaudiológica. Resultados Os resultados mostraram que após terapia fonoaudiológica, o valor do índice de gravidade Porcentagem de Consoantes Corretas aumentou e um maior número de componentes foi observado nos registros dos PEALL nas crianças com TSF. Também foi observado um aumento estatisticamente significativo na amplitude do componente P3, demostrando que modificações anatomofisiológicas ocorreram no sistema nervoso auditivo central após intervenção, proporcionando melhora nos resultados dos PEALL. Conclusão Após terapia fonoaudiológica, foi observada melhora no desempenho fonológico das crianças, aumento no número de componentes presentes nos PEALL, bem como aumento na amplitude do componente P3, demonstrando que ocorreu plasticidade na via auditiva após um curto período de intervenção fonoaudiológica.

Abstract Purpose To analyze the results of Long-latency Auditory Evoked Potentials (LLAEP) in children with Speech Sounds Disorder (SSD) after speech therapy. Methods Longitudinal and prospective clinical study at 14 children with SSD, with ages ranging from five to seven years, of both genders. Were applied Picture Naming task and Imitation task, and from these tasks it was calculated the Percentage of Consonants Correct index. For an analysis of the LLAEP with speech stimulus and recorded the latency and amplitude values of P1, N1, P2, N2 and P3 components. Each child was evaluated in two different moments: initial evaluation and after 12 sessions of speech therapy. Results It was observed that after twelve sessions of speech therapy the value of Percentage of Consonants Correct index increased, and a greater number of components were observed in the LLAEP records of children with SSD, as well as a statistically significant increase in the amplitude of the P3 component, demonstrating that anatomical and physiological changes occurred in the central auditory nervous system after intervention, resulting in improved of the LLAEP results. Conclusion After speech therapy, improvement in the children's phonology was observed, and there was an increase in the number of components present in the LLAEP, as well as an increase in the amplitude of the P3 component, demonstrating that plasticity occurred in the auditory pathway during these three months of therapeutic intervention.

Resumo Objetivos: Este estudo visou analisar a codificação neural de estímulos verbais e não verbais em indivíduos com transtorno do espectro do autismo com o uso de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico. Metodologia: Participaram 30 indivíduos entre sete e 12 anos e de ambos os sexos; 15 foram diagnosticados com transtorno do espectro do autismo e 15 apresentaram desenvolvimento típico. Todos os indivíduos apresentaram audição normal e nenhuma outra alteração. Foi feita uma avaliação eletrofisiológica da audição com o uso dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico com estímulos de clique e fala. Resultados: Nos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico com estímulos de clique, a média do valor de latência da onda I foi maior para o ouvido direito nos dois grupos e os intervalos interpicos III-V foram maiores para os indivíduos com transtorno do espectro do autismo. Para os potenciais evocados auditivos de tronco encefálico com estímulos de fala, a latência da onda V foi menor nos indivíduos com transtorno do espectro do autismo. Conclusão: Nossos dados sugerem que os indivíduos com transtorno do espectro do autismo podem ter uma disfunção do sistema nervoso auditivo central para estímulos não verbais e codificação neural mais rápida da parte inicial dos estímulos verbais, o que sugere hipersensibilidade a sons complexos, como a fala.

Abstract Objectives: This study aimed to analyze the neural encoding of verbal and nonverbal stimuli in individuals with autism spectrum disorder using brainstem auditory evoked potentials. Methodology: Thirty individuals between 7 and 12 years of age and of both genders participated in this study. Fifteen were diagnosed with autism spectrum disorder, and 15 had typical development. All subjects had normal hearing and no other impairments. An electrophysiological hearing assessment was performed using brainstem auditory evoked potentials with click and speech stimuli. Results: In the brainstem auditory evoked potentials with click stimuli, the mean wave I latency was longer for the right ear in both groups, and interpeak intervals III-V were greater for the individuals with autism spectrum disorder. For brainstem auditory evoked potentials with speech stimuli, wave V latency was shorter in individuals with autism spectrum disorder. Conclusion: These data suggest that individuals with autism spectrum disorder may have a dysfunction of the central auditory nervous system for nonverbal stimuli and faster neural encoding of the initial part of the verbal stimulus, suggesting hypersensitivity to complex sounds such as speech.

RESUMO Objetivo: identificar e analisar os efeitos da quimioterapia no sistema auditivo de crianças e/ou adolescentes com câncer tratados com cisplatina e carboplatina, avaliados por meio de procedimentos audiológicos padronizados. Métodos: buscou-se por estudos nos idiomas português brasileiro e inglês, disponíveis nas bases de dados Science Direct, PubMed, Lilacs, Bireme, Embase, Scielo, Web of Science e Cochrane. Os descritores foram: Perda Auditiva, Audiologia, Câncer Infantil, Quimioterapia e Criança. Foram considerados artigos com níveis de evidência científica 1 e 2, publicados nos últimos 20 anos (1997 a 2017), dos quais foram analisados os resultados audiológicos, bem como a prevalência da perda auditiva de crianças com câncer submetidas à quimioterapia. Resultados: foram encontrados 3625 artigos, sendo que apenas 23 foram selecionados para análise na presente revisão. Os estudos demonstraram alta incidência de perda auditiva neurossensorial e diminuição ou até perda das emissões otoacústicas em crianças e adolescentes com câncer, mesmo após a primeira dose das drogas quimioterápicas, sendo que as frequências altas são as mais acometidas. Conclusões: há evidências de que a carboplatina e especialmente a cisplatina, desde as primeiras doses, podem prejudicar a audição de crianças e adolescentes, afetando principalmente a função coclear, destacando a importância do monitoramento audiológico a longo prazo.

ABSTRACT Purpose: to identify and analyze the effects of chemotherapy on the auditory system of children and/or adolescents with cancer treated with cisplatin and carboplatin, assessed through standardized audiological procedures. Methods: studies in Brazilian Portuguese and in English were searched for, as available in the databases Science Direct, PubMed, LILACS, BIREME, Embase, SciELO, Web of Science and Cochrane. The descriptors were: Hearing Loss, Audiology, Child Cancer, Chemotherapy, and Child. Articles with levels 1 and 2 of scientific evidence, published in the last 20 years (1997 to 2017), were considered, of which the audiological results were analyzed, as well as the prevalence of hearing loss in children with cancer undergoing chemotherapy. Results: 3,625 articles were found, of which only 23 were selected for analysis in the present review. Studies have shown a high incidence of sensorineural hearing loss and decrease or even loss of otoacoustic emissions in children and adolescents with cancer, even after the first dose of chemotherapy drugs, with high frequencies being the most affected. Conclusion: there is evidence that both carboplatin and especially cisplatin from the first doses may impair the hearing of children and adolescents, mainly affecting the cochlear function, thus, the importance of long-term audiological monitoring.

RESUMO Objetivo: verificar se a frequente exposição musical é capaz de prejudicar as respostas das vias auditivas periférica e central em músicos profissionais de orquestra. Métodos: participaram 45 indivíduos do sexo masculino, entre 19 e 40 anos, divididos em Grupo de músicos formado por 30 músicos de orquestra que tocavam instrumentos de corda ou de sopro, e Grupo de não músicos formado por 15 indivíduos. Ambos os grupos foram submetidos à audiometria tonal nas frequências convencionais e em altas frequências, Emissões Otoacústicas Transientes e Frequency Following Response. Os resultados foram submetidos à análise estatística descritiva e inferencial, por meio do teste ANOVA One-Way para amostras não pareadas, sendo o nível de significância de 5%. Resultados: não houve diferenças significantes entre os limiares auditivos, tanto nas frequências convencionais quanto nas altas frequências e no Frequency Following Response. No entanto, observou-se diferenças entre as respostas das Emissões Otoacústicas Transientes, sendo que os músicos apresentaram respostas diminuídas em relação ao grupo de não músicos. Conclusão: os resultados sugeriram que a frequente exposição musical que indivíduos que tocam em orquestra vivenciam é capaz de prejudicar a função das células ciliadas da cóclea. Sendo assim, o monitoramento audiológico é importante a fim de detectar alterações subclínicas.

ABSTRACT Purpose: to verify whether the frequent musical exposure can impair peripheral and central auditory pathway responses in professional orchestral musicians. Methods: 45 male individuals from 19 to 40 years old participated in the study. They were divided into two groups: one comprising 30 orchestral musicians who played strings or wind instruments, and another with 15 nonmusicians. The two groups were submitted to both conventional and high-frequency pure-tone audiometry, transient-evoked otoacoustic emissions, and frequency-following response. The results were subjected to descriptive and inferential statistical analysis, using the one-way ANOVA unmatched samples parametric test, with a 5% significance level. Results: no significant differences were observed between the hearing thresholds in both conventional and high-frequency audiometry and frequency-following response. However, there were statistically significant differences between transient-evoked otoacoustic emission responses, with lower responses to musicians in comparison to the nonmusician group. Conclusion: the results suggest that frequent musical exposure experienced by orchestral musicians can impair the cochlear hair cells’ function. Therefore, audiological monitoring is important to detect subclinical impairments.

RESUMO Objetivo: monitorar a plasticidade das vias auditivas centrais em adultos e idosos, novos usuários de Aparelho de Amplificação Sonora Individual, por meio dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência. Métodos: foram avaliados 15 adultos e idosos, com idades entre 55 e 85 anos, com perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado bilateral simétrica, sem experiência prévia com qualquer tipo de prótese auditiva. Os Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência foram realizados nas condições com e sem amplificação a 60 e 75 dBnNA, com estímulo de fala em campo sonoro, em dois momentos de avaliação: até uma semana após adaptação do Aparelho de Amplificação Sonora Individual e após seis meses de uso do aparelho. Foi utilizado o teste t de Student para análise estatística, considerando-se como significante p-valor<0,05. Resultados: observou-se respostas com menores valores de latência para a orelha direita na segunda avaliação. Comparando a primeira com a segunda avaliação, tanto com quanto sem o uso da prótese, observou-se aumento da amplitude P2-N2 e aumento da latência do componente P2 na intensidade de 75 dBnNA. Não foram observadas diferenças estatisticamente significantes na intensidade de 60 dBnNA. Conclusão: o uso do Aparelho de Amplificação Sonora Individual promoveu a plasticidade das vias auditivas centrais, aumentando o número de neurônios responsivos aos estímulos sonoros.

ABSTRACT Purpose: to monitor, with long-latency auditory evoked potentials, the plasticity of the central auditory pathways in adults and older adults, new users of hearing aids. Methods: a total of 15 adults and older adults, aged 55 to 85 years, participated in the research. They had a symmetric bilateral mild to moderate sensorineural hearing loss, without previous experience with any type of hearing aid. The long-latency auditory evoked potentials were conducted with and without amplification, at 60 and 75 dBnHL, with speech stimulus in a sound field, in two assessment moments: up to one week after fitting the hearing aid and after six months of its use. The Student’s t-test was used for statistical analysis, considering significant the p-value < 0.05. Results: responses with lower latency values were observed for the right ear in the second assessment. Comparing the first with the second assessment, both with and without the hearing aid, an increase in the amplitude of P2-N2 was observed, as well as an increase in the latency of the P2 component at the intensity of 75 dBnHL. No statistically significant differences were observed at the intensity of 60 dBnHL. Conclusion:the use of the hearing aid promoted the plasticity of the central auditory pathways, increasing the number of neurons responsive to the sound stimuli.

RESUMO Objetivo: descrever as características audiológicas de pacientes com Mucopolissacaridose. Métodos: após formular a pergunta de pesquisa, foram consideradas três bases de dados (Science Direct, Biblioteca Virtual em Saúde e Web of Science), sendo utilizados os seguintes descritores: mucopolissacaridoses, perda auditiva, audiologia. Foram incluídos artigos originais e completos, que apresentavam dados de avaliação audiológica em pacientes com mucopolissacaridose. Cada estudo foi classificado de acordo com o grau de recomendação e o nível de evidência científica, baseado nos critérios estabelecidos pela Oxford Centre for Evidence-based Medicine, e foram analisados os resultados obtidos nas avaliações. Resultados: dentre os 499 artigos encontrados, oito contemplaram os critérios de inclusão. A audiometria tonal e a timpanometria foram realizadas em todos os estudos. A incidência de perda auditiva em pacientes com MPS variou entre 54% a 100% dos casos, sendo que as perdas auditivas condutivas corresponderam à 30% e 58,33%, as perdas auditivas mistas corresponderam à 28,5% e 66,66% e as perdas auditivas neurossensoriais corresponderam à menos de 14%. Nenhum dos estudos descreveu as respostas das emissões otoacústicas e dos potenciais evocados auditivos. Conclusão: a prevalência de perda auditiva entre indivíduos com MPS é superior à 54% dos casos, sendo esta predominantemente condutiva e mista.

ABSTRACT Purpose: to describe the audiological characteristics of patients with mucopolysaccharidosis. Methods: after formulating the research question, three databases were considered for the search (Science Direct, Virtual Health Library and Web of Science); the following descriptors were used: mucopolysaccharidoses, hearing loss, and audiology. Articles were included that were original and complete, presenting audiological evaluation data in patients with mucopolysaccharidosis. Each study was classified according to the degree of recommendation and the level of scientific evidence, based on the criteria established by the Oxford Center for Evidence-based Medicine, and the results obtained from the evaluations were analyzed. Results: of the 499 articles found, eight met the inclusion criteria. Pure tone audiometry and tympanometry were performed in all studies. The incidence of hearing loss in patients with MPS ranged from 54% to 100% of the cases, with conductive hearing loss corresponding to 30% and 58.33%, mixed hearing loss corresponding to 28.5% and 66.66% and sensorineural hearing loss corresponding to less than 14%. None of the studies described the responses of otoacoustic emissions and auditory evoked potentials. Conclusion: the prevalence of hearing loss among individuals with MPS is higher than 54% of the cases, of which conductive and mixed are predominant.

RESUMO Objetivo Identificar por meio de uma revisão sistemática da literatura quais são as características da avaliação audiológica clínica de indivíduos com síndrome de Williams. Estratégia de pesquisa Inicialmente foi determinada a seguinte pergunta de pesquisa: “Quais são as características da avaliação auditiva clínica em indivíduos com síndrome de Williams?”. A partir desta, foi realizado um levantamento bibliográfico em 4 bases de dados, utilizando-se dos seguintes descritores: síndrome de Williams (Williams syndrome), perda auditiva (hearing loss) e audiologia (audiology). Critérios de seleção Foram selecionados artigos com nível de evidência 1 ou 2, publicados na íntegra nos idiomas português brasileiro ou inglês. Análise dos dados Foram analisados os resultados obtidos nos testes auditivos utilizados na rotina clínica, incluindo: imitanciometria, audiometria tonal, emissões otoacústicas e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Resultados 209 estudos foram encontrados, porém apenas 12 contemplaram os critérios de inclusão para o estudo. Foi possível observar prevalência de curva timpanométrica do tipo A, que pode ocorrer juntamente com ausência de reflexos acústicos, perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado acometendo principalmente as frequências altas, emissões otoacústicas ausentes ou de menor amplitude e potencial evocado auditivo de tronco encefálico sem alteração retrococlear. Conclusão O comprometimento coclear é comum em indivíduos com síndrome de Williams e as principais alterações na avaliação auditiva nesta população são a ausência das emissões otoacústicas e dos reflexos acústicos bem como a presença de perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado principalmente nas frequências altas na audiometria tonal.

ABSTRACT Purpose Identify the characteristics of the clinical audiological evaluation of individuals with Williams syndrome by means of a systematic literature review. Research strategies The following research question was initially determined: “What are the characteristics of clinical auditory assessment in individuals with Williams syndrome?”. From this, a bibliographic search was conducted in four databases using the descriptors: Williams syndrome, Hearing loss, and Audiology. Selection criteria Only full articles with evidence levels 1 or 2, published in Brazilian Portuguese or English, were selected. Data analysis Results obtained in the auditory tests used in the clinical routine, namely: immittance test, pure-tone audiometry, otoacoustic emissions, and brainstem auditory evoked potential were analyzed. Results Two hundred nine studies were found, but only 12 met the inclusion criteria for the study. It was possible to observe prevalence of type A tympanometry curve, which may occur with absence of acoustic reflexes, mild to moderate sensorineural hearing loss, affecting mainly the high frequencies, absent or less amplified otoacoustic emissions, and brainstem auditory evoked potential without retrocochlear alteration. Conclusion Cochlear impairment is common in individuals with Williams syndrome and the main disorders found in the hearing assessment in this population are absence of otoacoustic emissions and acoustic reflexes, as well as presence of mild to moderate sensorineural hearing loss, mainly in the high-frequency range, observed by audiometry.

RESUMO Objetivo Analisar como os Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência (PEALL) variam de acordo com a idade na população infantil, por meio de revisão sistemática da literatura. Estratégia de pesquisa Depois da formulação da pergunta da pesquisa, o levantamento bibliográfico foi realizado em cinco bases de dados, com os seguintes descritores: Eletrofisiologia (Electrophysiology), Potenciais Evocados Auditivos (Auditory Evoked Potentials), Criança (Child), Plasticidade Neuronal (Neuronal Plasticity) e Audiologia (Audiology). Critérios de seleção Artigos com nível de evidência 1, publicados na íntegra entre os anos de 1995 e 2015 na língua Portuguesa Brasileira ou Inglesa. Análise dos dados Foram analisados os aspectos relacionados ao surgimento, morfologia e latência dos componentes P1, N1, P2 e N2. Resultados Foram localizados 388 estudos; contudo apenas 21 contemplaram os critérios de inclusão para análise. O componente P1 caracteriza-se como o de maior ocorrência em crianças pequenas, sendo observado por volta de 100-150 ms, o qual tende a diminuir com o decorrer da idade cronológica. O componente N2 mostrou-se como o segundo componente mais registrado em crianças, sendo observado por volta de 200-250 ms. Os demais componentes N1 e P2 mostram-se menos frequentes e passam a ser visualizados e registrados ao longo do processo maturacional. Conclusão A maturação dos PEALL acontece gradativamente, sendo o surgimento dos componentes P1, N1, P2 e N2 bem como seus valores de latência variáveis na infância. Os componentes P1 e N2 são os mais observados e descritos na população pediátrica. A diversidade de protocolos dificulta a comparação entre os estudos.

ABSTRACT Purpose To analyze how Auditory Long Latency Evoked Potentials (LLAEP) change according to age in children population through a systematic literature review. Research strategies After formulation of the research question, a bibliographic survey was done in five data bases with the following descriptors: Electrophysiology (Eletrofisiologia), Auditory Evoked Potentials (Potenciais Evocados Auditivos), Child (Criança), Neuronal Plasticity (Plasticidade Neuronal) and Audiology (Audiologia). Selection criteria Level 1 evidence articles, published between 1995 and 2015 in Brazilian Portuguese or English language. Data analysis Aspects related to emergence, morphology and latency of P1, N1, P2 and N2 components were analyzed. Results A total of 388 studies were found; however, only 21 studies contemplated the established criteria. P1 component is characterized as the most frequent component in young children, being observed around 100-150 ms, which tends to decrease as chronological age increases. The N2 component was shown to be the second most commonly observed component in children, being observed around 200-250 ms.. The other N1 and P2 components are less frequent and begin to be seen and recorded throughout the maturational process. Conclusion The maturation of LLAEP occurs gradually, and the emergence of P1, N1, P2 and N2 components as well as their latency values are variable in childhood. P1 and N2 components are the most observed and described in pediatric population. The diversity of protocols makes the comparison between studies difficult.

RESUMO Objetivo O objetivo deste estudo foi monitorar o surgimento e as mudanças nos componentes dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência (PEALL) em crianças com audição normal. Método Estudo longitudinal com crianças de ambos os gêneros, sendo: sete crianças com idade entre 10 e 35 meses, e oito crianças com idade entre 37 e 63 meses. A avaliação eletrofisiológica da audição consistiu na análise dos PEALL obtidos em campo sonoro com as caixas posicionadas a 90° azimute, por meio da sílaba /ba/ na intensidade de 70 dBnNA. Cada criança passou por uma avaliação inicial seguida por duas reavaliações após três e nove meses. Resultados Foi observado surgimento dos componentes dos PEALL ao longo dos nove meses de acompanhamento, sendo os componentes P1 e N2 os mais frequentes em crianças desta faixa etária. Não houve diferença estatística no que diz respeito à ocorrência dos componentes P1, N1, P2 e N2 entre as crianças mais novas ou mais velhas. No que tange aos valores de latência, as maiores diferenças ao longo dos nove meses foram observadas no componente P1 para as crianças mais novas e para o componente N2 para as crianças mais velhas. Somente o componente P1 apresentou diferença estatisticamente significante entre os grupos, sendo que foram observados maiores valores de latência entre as crianças mais novas. Conclusão A maturação dos PEALL ocorre gradualmente e o surgimento dos componentes do complexo parece estar mais relacionado à maturação do sistema nervoso auditivo central do que à idade cronológica.

ABSTRACT Purpose The purpose of this study was to monitor the emergence and changes to the components of the Long Latency Auditory Evoked Potentials (LLAEP) in normal hearing children. Methods This longitudinal study included children of both genders: seven aged between 10 and 35 months, and eight children between 37 and 63 months. The electrophysiological hearing evaluation consisted of analysis of LLAEP obtained in a sound field generated with loudspeakers positioned at an azimuth of 90°, through which the syllable /ba/ was played at an intensity of 70 dB HL. Each child underwent an initial evaluation followed by two re-evaluations three and nine months later. Results The emergence of LLAEP components across the nine-month follow-up period was observed. P1 and N2 were the most common components in children of this age range. There was no statistically significant difference regarding the occurrence of P1, N1, P2, and N2 components amongst younger and older children. Regarding latency values, the greatest changes overtime were observed in the P1 component for younger children and in the N2 component for older children. Only the P1 component significantly differed between the groups, with the highest latency values observed in younger children. Conclusion LLAEP maturation occurs gradually and the emergence of complex components appears to be related more to the maturation of the central auditory nervous system than to chronological age.

OBJETIVO: verificar a ocorrência de simetria maior ou igual à 70%, entre as orelhas, comparando os resultados da timpanometria nas frequências de 226 e 1000Hz com as respostas das emissões otoacústicas em neonatos. MÉTODOS: foram avaliados 39 neonatos, em média com 60 horas de vida, sendo 20 do sexo feminino e 19 do sexo masculino. Cada recém-nascido foi submetido à avaliação timpanométrica com as sondas de 226 e 1000 Hz, e avaliação das emissões otoacústicas transientes em ambas as orelhas. Os resultados foram submetidos a testes estatísticos. RESULTADOS: na análise da amostra pode-se observar ocorrência de simetria <70% nas respostas das emissões otoacústicas em 74,4% do total de neonatos. Por outro lado, na timpanometria, houve uma maior ocorrência de simetria ≥ 70%, tanto para sonda de 226 quanto para 1000Hz (76,9% e 84,6%, respectivamente). No que diz respeito ao gênero e orelha, as diferenças encontradas em cada teste não foram significantes, embora tenha sido observada maior amplitude de respostas de emissões otoacústicas na orelha direita. CONCLUSÃO: os resultados sugerem haver simetria no sistema auditivo em sua porção mais periférica, e início de assimetrias a partir da cóclea.