Abstract Objective: To evaluate prevalence, clinical manifestations, laboratory abnormalities, treatment and outcome in a multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients with and without panniculitis. Methods: Panniculitis was diagnosed due to painful subcutaneous nodules and/or plaques in deep dermis/subcutaneous tissues and lobular/mixed panniculitis with lymphocytic lobular inflammatory infiltrate in skin biopsy. Statistical analysis was performed using Bonferroni correction(p < 0.004). Results: Panniculitis was observed in 6/847(0.7%) cSLE. Painful subcutaneous erythematosus and indurated nodules were observed in 6/6 panniculitis patients and painful subcutaneous plaques in 4/6. Generalized distribution was evidenced in 3/6 and localized in upper limbs in 2/6 and face in 1/6. Cutaneous hyperpigmentation and/or cutaneous atrophy occurred in 5/6. Histopathology features showed lobular panniculitis without vasculitis in 5/6(one of them had concomitant obliterative vasculopathy due to antiphospholipid syndrome) and panniculitis with vasculitis in 1/6. Comparison between cSLE with panniculitis and 60 cSLE without panniculitis with same disease duration [2.75(0-11.4) vs. 2.83(0-11.8) years,p = 0.297], showed higher frequencies of constitutional involvement (67% vs. 10%,p = 0.003) and leukopenia (67% vs. 7%,p = 0.002). Cutaneous atrophy and hyperpigmentation occurred in 83% of patients. Conclusions: Panniculitis is a rare skin manifestation of cSLE occurring in the first three years of disease with considerable sequelae. The majority of patients have concomitant mild lupus manifestations.

Several methods exist for determining soil organic carbon, and each one has its own advantages and limitations. Consequently, a comparison of the experimental results obtained when these methods are employed is hampered, causing problems in the comparison of carbon stocks in soils. This study aimed at evaluating the analytical procedures used in the determination of carbon and their relationships with soil mineralogy and texture. Wet combustion methods, including Walkley-Black, Mebius and Colorimetric determination as well as dry combustion methods, such as Elemental and Gravimetric Analysis were used. Quantitative textural and mineralogical (kaolinite, goethite and gibbsite) analyses were also carried out. The wet digestion methods underestimated the concentration of organic carbon, while the gravimetric method overestimated. Soil mineralogy interfered with the determination of carbon, with emphasis on the gravimetric method that was greatly influenced by gibbsite.

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

A adubação fosfatada e a irrigação aumentam a produtividade do café, mas pouco se sabe sobre o efeito dessas práticas na matéria orgânica e na microbiota de solos de Cerrado. O objetivo deste trabalho foi avaliar os atributos microbiológicos e as frações oxidáveis do carbono orgânico de um Latossolo Vermelho distrófico cultivado com cafeeiro, sob parcelamentos de fósforo (P) e regimes hídricos. O delineamento experimental foi em blocos ao acaso em arranjo fatorial 3x2, com três parcelamentos de P (P1: 300 kg ha-1 de P2O5, recomendado para a cultura anualmente, sendo 2/3 aplicados em setembro e 1/3, em dezembro; P2: 600 kg ha-1 de P2O5, aplicado no plantio e a cada dois anos; e P3: 1.800 kg ha-1 de P2O5, aplicado somente no plantio, necessário para seis anos); dois regimes hídricos (sequeiro e irrigado durante todo o ano); e três repetições. A amostragem de solo foi feita nas camadas de 0-5 cm e 5-10 cm. Foram determinados o carbono microbiano (CBM), a respiração basal (RB), a atividade da enzima fosfatase ácida, as frações oxidáveis do carbono orgânico (F1, F2, F3 e F4) e o carbono orgânico total (COT). O regime hídrico irrigado do cafeeiro aumentou os teores de CBM e a atividade microbiana da fosfatase ácida, do COT e das frações oxidáveis da matéria orgânica do solo. De maneira geral, a forma de parcelamento do P exerceu pouca influência sobre os atributos microbiológicos do CO do solo. Apenas no parcelamento P3, sob irrigação, obteve-se aumento dos teores de CBM e da atividade da fosfatase ácida.

Phosphorus fertilization and irrigation increase coffee production, but little is known about the effect of these practices on soil organic matter and soil microbiota in the Cerrado. The objective of this study was to evaluate the microbiological and oxidizable organic carbon fractions of a dystrophic Red Latossol under coffee and split phosphorus (P) applications and different irrigation regimes. The experiment was arranged in a randomized block design in a 3 x 2 factorial design with three split P applications (P1: 300 kg ha-1 P2O5, recommended for the crop year, of which two thirds were applied in September and the third part in December; P2: 600 kg ha-1 P2O5, applied at planting and then every two years, and P3: 1,800 kg ha-1 P2O5, the requirement for six years, applied at once at planting), two irrigation regimes (rainfed and year-round irrigation), with three replications. The layers 0-5 and 5-10 cm were sampled to determine microbial biomass carbon (MBC), basal respiration (BR), enzyme activity of acid phosphatase, the oxidizable organic carbon fractions (F1, F2, F3, and F4), and total organic carbon (TOC). The irrigation regimes increased the levels of MBC, microbial activity and acid phosphatase, TOC and oxidizable fractions of soil organic matter under coffee. In general, the form of dividing P had little influence on the soil microbial properties and OC. Only P3 under irrigation increased the levels of MBC and acid phosphatase activity.

A baixa disponibilidade de fósforo em solos ácidos, como os do Cerrado, exige um manejo eficiente da adubação fosfatada. O uso de tecnologias que aumentem a eficiência de uso do fósforo é uma alternativa que pode ser adotada, desde que se considere a realidade dos solos brasileiros. Este trabalho foi realizado com o objetivo de avaliar o efeito da aplicação de adubo fosfatado revestido com polímero, associada à calagem, na produção e parâmetros morfológicos da cultura do milho. O estudo foi conduzido em campo, em Latossolo Vermelho-Amarelo. O delineamento experimental foi em blocos ao acaso, arranjados em esquema fatorial 2 x 4, com três repetições. Os tratamentos resultaram da combinação de duas fontes de fósforo (MAP convencional e MAP revestido com polímero - Kimcoat®) com quatro níveis de saturação por bases (27; 40; 50 e 60%). As fontes de fósforo apresentaram diferenças dependentes dos níveis de saturação por bases. O MAP revestido com polímero promoveu melhor desempenho do milho, quanto à produtividade, produção de matéria seca total e altura de planta, em relação ao MAP convencional. As maiores diferenças foram verificadas nas saturações por bases de 40 e 50%, nas quais o MAP revestido promoveu o incremento na produtividade de grãos de 3,40 e 3,48 t ha-1, respectivamente, em relação ao MAP convencional.

The low availability of phosphorus in acid soils, such as those of the Cerrado, requires the efficient management of phosphorus fertilization. The use of technologies that increase the efficiency of phosphorus use is an alternative that can be adopted, provided the reality of Brazilian soils is taken into consideration. This work was carried out to evaluate the effect of polymer-coated phosphate fertilizer associated with liming on the production and morphological parameters of corn crops. The study was conducted in the field, in a red-yellow latosol. The experimental design was of randomized blocks arranged in a 2 x 4 factorial, with three replications. The treatments resulted from a combination of two sources of phosphorus (conventional MAP and polymer-coated MAP - Kimcoat ®) at four levels of saturation (27%, 40%, 50% and 60%). The sources of phosphorus displayed differences dependent on the base levels of saturation. The polymer-coated MAP improved the performance of corn, for productivity, total dry-matter yield and plant height, in relation to conventional MAP. The major differences were observed at base saturation levels of 40% and 50%, in which the coated MAP promoted an increase in grain yield of 3.40 and 3.48 t ha-1, respectively, compared to conventional MAP.

A infiltração é o processo pelo qual a água penetra no solo através de sua superfície e sua dinâmica pode ser condicionada por diversos fatores, dentre eles os sistemas de manejo do solo adotados. O objetivo deste trabalho foi estimar a velocidade de infiltração da água e os teores de matéria orgânica do solo em sistema de consórcio milho e forrageiras. O experimento foi realizado em delineamento de blocos casualizados, com três repetições. Foram estudados os efeitos de cinco tratamentos submetidos ao manejo de plantio direto: 1) Milho Solteiro (Zea mays L. ); 2) Braquiária Humidícola (Brachiaria humidicola); 3) Consórcio Milho e Braquiária Humidícola; 4) Capim Aruana (Panicum maximum cv. Aruana); 5) Consórcio Milho e Capim Aruana. Utilizou-se, para determinação da velocidade de infiltração básica (VIB), o método dos infiltrômetros de cilindros concêntricos. Outros atributos físicos do solo e a matéria orgânica do solo foram avaliados buscando-se associá-los aos valores de VIB encontrados. Os resultados revelaram que sob plantio direto os sistemas apresentaram elevados valores de VIB. O sistema Milho Solteiro apresentou a maior VIB e a inserção de forrageiras nos sistemas provocou redução da VIB; todos os sistemas apresentaram diminuição dos teores de matéria orgânica em profundidade.

Infiltration is a process by which water penetrates through the soil by its surface, and its dynamics can be influenced by several factors, among them, the soil management system adopted. The objective of this work was to estimate water infiltration rate and soil organic matter content in maize and forage intercropping systems. The experiment was conducted in a randomized block design with three replications. Five treatments under no-tillage management were evaluated: 1) Corn (Zea mays L. ), 2) Brachiaria humidicola (Brachiaria humidicola), 3) Corn and Brachiaria humidicola intercropping, 4) Aruana grass (Panicum maximum cv. Aruana), 5) Corn and Aruana grass intercropping. The double ring infiltrometer method was used to determine the basic infiltration rate (VIB). Soil physical properties and soil organic matter were evaluated and correlated with VIB values. Results revealed high VIB values for no-tillage. The highest VIB values were observed in the corn treatment. VIB values decreased with the inclusion of forages. All cultivation systems showed a decrease of organic matter with depth.

Indicação de traqueostomia passou por transformações e sua complicação são mais frequentes em crianças. OBJETIVO: Avaliar as indicações e complicações de traqueostomias realizadas em crianças. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo, com revisão de prontuários de pacientes com idade entre 1 dia de vida e 16 anos submetidos à traqueostomia em um hospital universitário durante o período de agosto de 2000 a julho de 2008. Foram avaliados dados referentes à idade, gênero, indicações e complicações intra e pós-operatórias. RESULTADOS: Cinquenta e oito crianças, menores de 16 anos, foram submetidas à traqueostomia durante o período estudado. A média de idade foi de 3.7 anos. Obstrução de via aérea foi a principal indicação cirúrgica (n=40; 69%). A incidência de complicações no pós-operatório foi de 19% (11 pacientes), sendo a maioria no pós-operatório tardio. A complicação mais observada foi obstrução de cânula. Não houve complicações inerentes ao procedimento durante o intra-operatório. CONCLUSÃO: As principais indicações de traqueostomia em crianças foram obstrução de via aérea e IOT prolongada. As complicações pós-operatórias mais frequentes foram obstrução de cânula e decanulação acidental. As indicações e complicações observadas são semelhantes às relatadas por outros serviços na literatura.

Indications for tracheostomy have changed and its complications are more common in children. AIM: To evaluate the indications and complications of tracheostomies performed in children. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study with review of medical records of patients aged from 1 day to 16 years who underwent tracheostomy at a university hospital during the period of August 2000 to July 2008. We assessed data on age, gender, indications and intra and postoperative complications. RESULTS: Fifty-eight children under 16 years of age underwent tracheotomy during the study period. The mean age was 3.7 years. Airway obstruction was the main indication for surgery (n = 40; 69%). The incidence of complications in the postoperative period was 19% (11 patients), the majority happening during the late postoperative period. A further complication observed was cannula clogging. There were no complications related to the procedure during the surgery. CONCLUSION: The main indications for tracheostomy in children were airway obstruction and prolonged OTI. The most frequent postoperative complications were cannula obstruction and decannulation. The indications and complications observed were similar to those reported in the literature by other services.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da aplicação local de cidofovir em associação com o tratamento cirúrgico na papilomatose laríngea recorrente (PLR) em crianças. Desenho do estudo: Prospectivo. MÉTODOS: Quatorze pacientes, com idade média de 4.7 anos e com duas ou mais recidivas após tratamento cirúrgico, foram submetidos à ressecção dos papilomas e injeção de 22.5 mg de cidofovir (7,5 mg/ml) no tecido de onde as lesões foram removidas. Após intervalos de 2-3 semanas, a mesma dose de cidofovir foi repetida duas ou três vezes. Em caso de recidiva, um novo ciclo de cirurgia seguido de aplicações locais de cidofovir era reiniciado. Cinco crianças apresentavam HPV-6 e cinco HPV-11; em quatro casos a tipagem não foi realizada. RESULTADOS: Antes do início do estudo, os pacientes eram submetidos, em média, a duas cirurgias por ano para o controle das recidivas; após o tratamento com cidofovir, a taxa anual de cirurgia diminuiu para 1,1 (p = 0,013). O intervalo médio entre as recidivas antes do início do estudo era de 1.6 meses; ao final do estudo, o intervalo aumentou para 4,4 meses (p = 0,014). Os pacientes com HPV-6 não apresentaram alteração significante nos intervalos entre as recidivas após o tratamento com cidofovir, enquanto 60% das crianças com HPV-11 encontravam-se livres de doença ao final do estudo. CONCLUSÃO: O cidofovir é um adjuvante eficaz no tratamento da PLR em crianças, quando utilizado sob a forma de aplicações locais em associação com a ressecção cirúrgica das lesões. O HPV-11 pode ser mais susceptível aos efeitos benéficos do cidofovir.

OBJECTIVE: Evaluate the efficacy of local application of cidofovir in association with surgical treatment of recurrent laryngeal papillomatosis in children. Study design: Prospective. METHODS: Fourteen patients, with an average age of 4.7 years and with two or more relapses after surgical treatment, were submitted to resection of the papillomas and injection of 22.5 mg of cidofovir (7.5 mg/ml) in the tissue where the lesions had been removed. After 2 to 3 week intervals, the same dose of cidofovir was repeated two or three times. In the case of relapse, a new cycle of surgery followed by local applications of cidofovir was repeated. Five children presented HPV-6 and five HPV-11, while in four, the type was not determined. RESULTS: Before beginning of the study, patients were submitted, on the average, to 2 operations a year for control of relapses. After treatment with cidofovir, the annual rate for surgery dropped to 1.1 (p = 0.013). The average interval between relapses before beginning of the study was 1.4 months; at the end of the study, the interval reached 4.4 months (p = 0.014). Patients with HPV-6 did not show a significant change in the intervals between relapses after treatment with cidofovir, while 60% of the children with HPV-11 were disease free at the study end. CONCLUSION: Cidofovir was found to be an effective adjuvant in the treatment of recurrent laryngeal papillomatosis in children, when used in the form of local applications in association with surgical resection of the lesions. HPV-11 may be more susceptible to the beneficial effects of cidofovir.

OBJETIVO: Apresentar os achados em tomografia computadorizada (TC) de tórax em pacientes com papilomatose laringotraqueobrônquica. MÉTODOS: Foram estudadas, retrospectivamente, as TCs de oito pacientes, cinco masculinos e três femininos, com idades variando de 5 a 18 anos, com média de 10,5 anos. Os exames foram analisados por dois radiologistas, de forma independente, e as decisões finais foram obtidas por consenso. RESULTADOS: Os achados mais comuns nas TCs foram as lesões nodulares da traquéia e os nódulos pulmonares, muitos com escavação. CONCLUSÕES: O aspecto tomográfico mais freqüentemente observado nos casos de papilomatose laringotraqueobrônquica foi a associação de lesões polipóides de traquéia com múltiplos nódulos pulmonares, vários deles escavados.

OBJECTIVE: To present the findings of computed tomography (CT) scans of the chest in patients with laryngotracheobronchial papillomatosis. METHODS: We retrospectively analyzed CT scans of eight patients, five males and three females, ranging from 5 to 18 years of age with a mean age of 10.5 years. Images were independently reviewed by two radiologists. In discrepant cases, a consensus was reached. RESULTS: The most common CT findings were intratracheal polypoid lesions and pulmonary nodules, many of which were cavitated. CONCLUSIONS: In patients with laryngotracheobronchial papillomatosis, the most common tomographic finding was the combination of intratracheal polypoid lesions and multiple pulmonary nodules, many of which were cavitated.

OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e de desfecho de uma série de casos com diagnóstico definido de síndrome antifosfolípide (SAF) pediátrica. MÉTODOS: Estudo observacional-retrospectivo de referência pediátrica terciária, que identificou os casos por meio de evento vascular, trombose venosa ou oclusão arterial, determinação de anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e teste do anticoagulante lúpico. RESULTADOS: Foram identificados cinco casos atendidos nos últimos cinco anos, sendo dois meninos e três meninas. A trombose venosa ocorreu em seios venosos cerebrais (2), fibular (2), poplítea (1), femoral (1), intestinal (1), renal (1), acompanhados por oclusão arterial intestinal (1), de artéria renal (1) e artéria digital (1), esta resultando gangrena periférica como evento recorrente durante anticoagulação com warfarina. Um abortamento espontâneo ocorreu em uma adolescente em vigência de púrpura trombocitopênica, evoluindo com anemia hemolítica (síndrome de Evans) e desfecho fatal por hemorragia. A investigação laboratorial em todos os casos resultou, pelo menos, uma determinação positiva de anticardiolipina IgG e/ou IgM, sendo considerados como SAF primária. Três dos casos estão em seguimento com anticoagulação oral. CONLUSÃO: A trombose venosa cerebral e de extremidades foram os eventos mais freqüentes. A presente série alerta para a investigação e o diagnóstico precoces, com abordagem multidisciplinar para o tratamento.

OBJECTIVE: To describe clinical and laboratorial features as well as outcome in a paediatric series with defined diagnosis of antiphospholipid syndrome. METHODS: A descriptive-retrospective report from a pediatric tertiary referral, with case ascertainment by vascular events identification, either venous thrombosis or arterial occlusion, anti-cardiolipin antibodies (IgG and IgM) titres and lupus anticoagulant tests. RESULTS: Five cases, being two boys and three girls, were identified in the last five years. Venous thrombosis occurred in brain sinus vessels (2), fibular (2), popliteal (1), femoral (1), intestinal (1) and renal (1) veins, followed by arterial occlusion in the gut (1), kidneys (1) halux (1) this resulted in digit gangrene as a recurrent event occurring during warfarin treatment. A spontaneous abortion occurred in an adolescent with thrombocytopenic purpura evolving into haemolytic anemia (Evans Syndrome) and bleeding fatal outcome. Laboratory investigation resulted in at least one positive titre of IgG and/or IgM anticardiolipin antibodies in all of the cases, being considered as primary antiphospholipid syndrome. Three cases have been followed under oral anticoagulation treatment. CONCLUSION: Cerebral and extremities venous thrombosis were the most frequent events in this series. This points to early diagnosis and team approach for investigation and treatment.

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

Reactive haemophagocytosis or macrophage activation syndrome (MAS) is a complication of systemic inflammatory disorders, caused by expansion of T cells and haemophagocytic macrophages, with cytokine overproduction. It has been described most often in systemic juvenile idiopathic arthritis and rarely in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). OBJECTIVE: To report a JSLE case who developed MAS in association with spleen infarct triggered by infection, with fatal outcome. CASE REPORT: A 7-year old-girl diagnosed with lupus since age 5-y developed several episodes of arthritis flare, cytopenias, severe alopecia, headaches and recurrent episodes of respiratory infections with intermittently increased serum transaminases. Anti-DNA and anti-cardiolipin IgG and IgM were identified and Class III lupus glomerulonephritis was diagnosed by renal biopsy. The patient was treated with methylprednisolone pulses, prednisone, azatioprine and hydroxychloroquine. Last admitted due to pneumonia, she evolved into abdominal crisis and seizures, undergoing splenectomy and evolving into haemorragic shock with fatal outcome. A spleen infarct was found and anti-CD163 antibodies staining disclosed intense haemophagocytic macrophage infiltration. CONCLUSION: This outcome suggests infection-triggered MAS overlapping lupus flare with persistent fever, cytopenia, liver dysfunction, hepatomegaly and splenomegaly as cytokine excess driven effect. Anti-cardiolipin antibodies may also had a coagulopathy precipiting role.

O exame diagnóstico padrão-ouro para SAOS na infância é a polissonografia. Quando pode ser efetuado, a polissonografia separa com clareza portadores de ronco primário de pacientes com apnéia (obstrutiva, central e mista) do sono. A causa mais freqüente da SAOS na infância é a hipertrofia adenoamigdaliana. Laringomalácia é a causa mais comum de estridor na infância, porém sua fisiopatologia permanece desconhecida. Entre as teorias mais aceitas estão a imaturidade do arcabouço cartilaginoso da laringe e/ou a imaturidade neuromuscular. OBJETIVO: Nossa proposta foi descrever os achados polissonográficos de crianças portadoras de laringomalácia e outras alterações laríngeas isoladas, ou seja, sem alterações nas vias aéreas superiores. MÉTODOS: Foram selecionadas 29 crianças portadoras de alterações laríngeas exclusivas. Todas foram submetidas a exame otorrinolaringológico, nasofibrolaringoscopia e polissonografia. Foram tabulados dados relativos à idade, nasofibrolaringoscopia e polissonografia. Para análise, as crianças foram separadas em 2 grupos: portadores de laringomalácia e portadores de outras doenças laríngeas. RESULTADOS: Dentre as 18 crianças com diagnóstico de laringomalácia, 18 apresentaram eventos respiratórios do tipo central, sendo a maioria dos episódios associados à dessaturação de oxigênio e alguns à bradicardia. Nesse mesmo grupo, 3 crianças apresentaram apnéia do tipo obstrutivo. Por outro lado, as 11 crianças portadoras de outras alterações laríngeas não apresentaram predominância entre um tipo ou outro de apnéia, 4 apresentaram eventos respiratórios do tipo central, 2 do tipo obstrutivo. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes acometidos por laringomalácia apresentou eventos respiratórios do tipo central quando avaliados pela polissonografia. Já os pacientes com outras doenças laríngeas não apresentaram predominância entre um tipo ou outro de apnéia.

Polysomnography is the goldstandard exam for child OSAS. When possible, polysomnography clearly distinguishes between those with isolated primary snoring and patients with sleep apnea (obstructive, central and mixed). The most common cause of OSAS in childhood is adenotonsillar hypertrophy. Laryngomalacia is the most common cause of stridor in childhood, though its physiopathology remains unknown. Among the most prominent theories are immaturity of the cartilaginous framework of the larynx and/or neuromuscular immaturity. OBJECTIVE: Our proposal was to describe polysomnographic findings in children with laryngomalacia or other isolated laryngeal alterations, that is, without other alterations in the upper airways. METHODS: The sample included 29 children with exclusively laryngeal alterations. All of them underwent an otorhinolaryngological exam, nasofibrolaryngoscopy and polysomnography. Information was recorded concerning age, nasofibrolaryngoscopy and polysomnography. For analysis, the children were divided into two groups: those with laryngomalacia and those with other laryngeal diseases. RESULTS: Among the 18 children with a diagnosis of laryngomalacia, 18 had central breathing events, knowing that the majority had showed dessaturation of oxihemoglobin and bradicardia. In this same group, 3 children had obstrutives events. On the other hand, 11 children with other laryngeal alterations showed no predominance of one type or another of apnea. Of these, 4 had central type breathing events and 2 obstructive type. CONCLUSION: The majority of patients with laryngomalacia showed a central type apnea. Patients with various laryngeal diseases did not present a predominant type of apnea.