Foram estudados 20 pacientes com a síndrome da negligência unilateral (SNU), de idades variáveis entre 29 e 76 anos, sendo 10 do sexo masculino e 10 do sexo feminino, todos submetidos à tomografia axial computadorizada do crânio. Baseados nesta casuística, concluímos: o fenômeno de extinção foi manifestação constante da SNU; a prova da secção de traços foi a que se revelou mais eficaz na identificação da negligência visual; o lobo parietal direito foi a região anatômica mais freqüentemente comprometida na SNU.

Twenty patients with unilateral neglect syndrome were studied. They were 10 males and 10 females, and they ranged from 29 to 76 years of age. All were submitted to a CAT scan of the brain. Based on the findings in our sample we drew the following conclusions: the extinction phenomenon was a constant manifestation of unilateral neglect; the line crossing test proved to be most efficient for the identification of visual neglect; the right parietal lobe was the anatomical region most often involved in the unilateral neglect syndrome.

É relatada uma associação familiar incomum, incidindo em mãe e filha, a primeira com síndrome miotônica e, a segunda, com miastenia grave, forma ocular. Um terceiro membro da família, irmão da paciente com miotonia, teria também manifestações dessa síndrome. São comentados aspectos clínico-laboratoriais dos casos estudados.

An uncommon association of myasthenia gravis in a child and a myotonic syndrome in her mother is reported. A brother of the second patient probably had myotonic symptomatology. Clinical and laboratorial aspects are discussed.

São registrados dois casos de tumores situados no assoalho da fossa craniana média (carcinoma sólido da hipófise e craniofaringeoma) acompanhados de leptomeningite de etiologia não determinada. Especialmente no segundo caso esta se caracterizava pela ocorrência de repetidos surtos de exacerbação. Em ambos o diagnóstico inicial foi de leptomeningite, tendo sido o insucesso das medidas terapêuticas adotadas que levou a estudos radiológicos, na tentativa de evidenciar focos que pudessem estar mantendo a infecção. Em ambos os casos o exame radiológico forneceu dados que permitiram orientar o diagnóstico de tumor do assoalho da fossa craniana média. As condições clínicas, no entanto, impediram que fossem adotadas em tempo útil medidas terapêuticas que visassem diretamente o tumor, vindo os pacientes a falecer. A possibilidade da ocorrência de meningites em tumores dessa região é discutida, bem como a natureza séptica ou asséptica da reação inflamatória. Os casos apresentados permitem concluir que, em processos meningíticos de evolução longa, acompanhados de surtos de agudização, nos quais nem mesmo durante os surtos agudos é encontrado o agente etiológico no LCR, a possibilidade da ocorrência de tumores do assoalho da fossa média do crânio deve ser estudada. O estudo deve ser feito precocemente, para permitir a adoção de medidas terapêuticas adequadas, visando diretamente o tumor, em tempo hábil, na tentativa de evitar que os surtos meningíticos venham a comprometer a vida do paciente.

A study was made of a patient with carcinoma of the hypophisis which invaded the sphenoid bone and made protrusion under the nasopharyngeal mucosa, and that of a patient with craniopharyngeoma. The patients had no symptoms proper to the tumors but presented several episodes of meningitis. The presence of the tumor, in both cases, was evidenced lately, when the failure of the antibiotic therapy became patent leading to the search of intracranial focuses of infection through radiologic examinations. The nature of the leptomeningitic episodes is discussed. Their relation to possible communications between the oropharyngeal cavity and the subarachnoid space, secundary to the changes in the anatomic structures of the region provoked by the tumors, is emphasized since these communications make possible the invasion of the subarachnoid space by bacteria. Although this opinion is acceptable in respect to the cases related, it is not possible to exclude the aseptic nature of meningitic episodes observed as no pathogenic micro-organism was isolated from the CSF samples studied and the necroscopic examination showed no septation in the leptomeningeal structures that surrounded the tumor or no obvious focus of infection related to them. Considering the cases reported the authors point out that radiologic and neuro-radiologic examinations must be indicated, as soon as possible, in order to exclude such tumors in patients suffering from meningitis of obscure origin, specially when its course is delayed and/or marked by acute episodes or re-exacerbation.

A ação de quatro polipeptídeos farmacológicamente ativos (vasopressina, ocitocina, bradicinina e neurocinina) sôbre as artérias piais foi estudada em cães anestesiados com pentobarbital sódico e preparados para o registro da pressão arterial. Utilizou-se a técnica de Forbes 25, modificada por Me-laragno37 que permite a visibilização, a fotografia e a mensuração dos referidos vasos. Foram feitas 24 experiências, divididas em 5 grupos de animais: um grupo foi utilizado como contrôle e os outros quatro para o estudo de cada uma das drogas acima referidas, administradas por via venosa. Os resultados obtidos conduziram às seguintes conclusões: 1) a vasopressina não determina variação significativa no diâmetro das artérias da pia-máter, embora tenha provocado irregulares variações da pressão arterial; 2) a ocitocina causa intensa vasoconstrição pial, de curta duração, sem contudo modificar essencialmente a pressão arterial sistêmica; 3) a bradicinina aumenta o diâmetro das artérias da pia-máter, em paralelismo com um efeito hipotensor sistêmico; 4) a neurocinina promove dilatação das artérias da pia-máter, independentemente de eventual variação da pressão arterial sistêmica.

The action of four pharmacologically active polypeptides (vasopressin, oxytocin, bradykinin and neurokinin) on the pial arteries was studied in dogs anesthetized with pentobarbital sodium, and prepared for recording the arterial pressure and measurement of the diameter of the pial vessels. Twenty four experiments were carried out by using five groups of animals : one of these groups was used as control and the remaining four were used for studying each drug, administered intravenously. These experiments led to the following conclusions: 1) vasopressin does not determine significant modification on the diameter of the arteries of the pia mater, although has provoked irregular changes on the arterial pressure; 2) oxytocin determines a marked but evanescent pial vasoconstriction, without modifying the arterial pressure; 3) bradykinin increases the diameter of the pial arteries, this enlargement being related to the duration of its hypotensive effect; 4) neurokinin dilates the arteries of the pia mater, independently of some occasional change of the systemic blood pressure.

A administração oral de 15, 30 e 60 mg/kg de l-hexil-3,7-dimetilxantina produziu, em cães, dilatação dos vasos piais sem ocasionar hipotensão arterial.

The authors studied the action of the l-hexyl-3,7-dimethylxanthine on the blood pressure and on the caliber of the pial vessels of the dog. In 15 dogs anesthetized by sodium penthobarbital (30 mg/kg) the arterial blood pressure was recorded with a mercury manometer. The pial vessels were observed through a window made in the temporal bone with the aid of binocular stereoscopic microscope. For photography one of the oculars of the microscope was replaced by an appropriate camera. The procedure was that proposed by Forbes4 modified by Melaragno5. Groups of 4 animals received respectively 15, 30 and 60 mg/kg of the drug by the oral route and were observed until 240 minutes. The other three animals were used as control and observed by the same interval of time, receiving only the anesthetic. The oral administration of the l-hexyl-3,7-dimethylxanthine induced marked relaxation of the pial vessels without concomitant fall of the arterial blood pressure, in spite of the doses of 15 mg/kg.

Foi estudado por eletroforese em papel o proteinograma do LCR de 7 pacientes com polirradiculoneurite; em 5 foi estudado também o proteinograma do sôro pelo mesmo método. As alterações verificadas permitem caracterizar o proteinograma do LCR nesta afecção como sendo de tipo misto, acompanhado de aumento de a-globulinas, segundo a classificação de Bauer. Foi mostrado que as modificações observadas no teor das diversas frações protêicas no LCR podem ser secundárias a alterações verificadas no sôro e que podem decorrer de distúrbios do mecanismo de ultrafiltração das proteínas do sangue para o LCR, por modificações da barreira hêmato-liquó-rica. O comportamento particular da a1globulina é salientado; seu teor estava aumentado no LCR em 6 casos e, em relação ao teor desta globulina no proteinograma do sôro, sua participação no do LCR chegou a ser quase 5 vêzes maior. Para explicar esta observação, além da hipótese anterior, é lembrada a de poderem ocorrer no LCR, nos casos de polirradiculoneurite, modificações estruturais desta globulina e/ou das relações entre ela e as substâncias de que é carreadora, modificando sua reabsorção no sentido de se produzir uma estase relativa.

The cerebrospinal fluid (CSF) protein fractions were studied in 7 cases of Guillain-Barre syndrome by paper electrophoresis; in 5 of them the serum protein fractions were studied also. The investigation in each case was carried in the first month following the onset of the disease and prior to the beginning of therapeutics. There was a protein-cytologic dissociation in the CSF in all the cases. It is possible to classify the changes found in the CSF proteins as being similar to the "mixed type" pattern ("Mischelektrophoresediagramm", Bauer) with an associated increase in the participation of a-globulins. It was shown that the changes in the CSF protein fractions may be secondary to those that occurred in the serum and that they are dependent on disturbances in the ultrafiltration of blood proteins to the CSF. Such disturbances are possibly caused by the changes brought about by the disease in the blood-CSF barrier. The special behaviour of a1-globulin is shown by its relative content in the CSF. It was increased in 6 cases and its relation to the serum content was always superior to 1 (the maximum value observed was 4.8). The disturbances in the blood-CSF barrier are pointed out in the explanation of these findings, although the occurrence of a relative stagnation of this protein fraction in the CSF may play an important role also. Structural changes in this globulin and/or in the substances which are bound to it may modify the rate of its reabsorption, thus bringing about a relative stagnation.

The authors call attention to some clinical entities which are less known and more difficult to recognize and with which differential diagnosis of progressive muscular dystrophy should be made (infantile spinal muscular atrophy, amyotonia congenita, congenital acute anterior poliomyelitis, anthro-griposis multiplex, von Gierke's disease, central core disease, chronical polymyositis and dermatomyositis, thyrotoxic myopathy and menopausal dys- trophy). The importance of muscle biopsy in the differential diagnosis is emphasized.

Os autores apresentam uma síntese dos conceitos atuais sôbre o mecanismo da contração muscular. Inicialmente estabelecem o conceito de membrana polarizada e despolarizada. Salientam a importância da substância contrátil (actomiosina) e da energia fornecida pelo ácido adenosintrifosfórico. São discutidas também as reações químicas que se processam para a formação dessas substâncias, bem como o papel da mioglobina na contração muscular.

The authors present a synthesis on the mechanism of muscle contraction. Firstly they establish the concept of polarizated and depolarizated membrane. They emphasize the importance of the contractile substance (actomyosin) and of the energy furnished by the adenosinetriphosphate. They also discuss on the chemical reactions which take place to form these substances, as well as on the part played by the myohaemoglobin in the muscular contraction.

Após considerações preliminares sôbre as moléstias decorrentes de alterações do metabolismo das porfirinas e que se traduzem clinicamente por alterações cutâneas, digestivas, neurológicas e psíquicas, é apresentado o caso de uma paciente portadora de forma aguda de porfiria. Trata-se de paciente com 29 anos de idade, com antecedentes de dores nos membros e cólicas abdominais, que apresentou bruscamente quadro de paralisia motora dos quatro membros e de alguns nervos cranianos. O teste de Watson e Schwartz revelou a presença de porfobilinogênio na urina, o que firmou o diagnóstico. Após um ano de internação, durante o qual a moléstia evoluiu por surtos, a paciente faleceu, tendo o exame anátomo-patológico do sistema nervoso revelado alterações degenerativas das células motoras das pontas anteriores da medula e de núcleos motores do tronco encefálico.

After general considerations on diseases with alterations of the porphyrin metabolism a case of acute form of porphyria is reported. The patient, 29 years old, female, with pains in the arms and legs and abdominal colics, suddenly, presented motor paralysis of arms, legs and some of the cranial nerves. Confirming the diagnosis of porphyria, the Watson and Schwartz test demonstrated presence of porphobilinogen in the urine. After being interned in the hospital for a whole year, during which the disease developed in surges, the patient died. The anatomo-pathological study of the nervous system showed degenerative alterations of motor cells of the anterior horns and mesencephalic motor nuclei.

Apresentação de um caso de forma paraplégica de tétano, com ponto de partida no pé, verificada em paciente portador de lesão medular pregressa (inflamatória? desmielinizante?). Os autores levantam a hipótese de que seu caso seria a reprodução, na patologia humana, das conclusões experimentais de Meyer, Ranson e outros, que conseguiram limitar o tétano aos membros posteriores de animais de laboratório quando, previamente à injeção de toxina na pata posterior, seccionavam a medula espinal.

Report of a paraplegic form of tetanus, after a foot's wound, in a patient with a pregress spinal cord disease (inflammatory, demyclinating?). The authors suggest that this case would be the reproduction in human pathology of the experimental works of Meyer, Ranson and others, demonstrating the possibility to limit the process to the posterior train of animals when, previously to the toxin injection in one of the posterior limbs, the spinal cord was transected.