Resumo A rigidez da parede venosa pode aumentar em síndromes em que há uma redução da quantidade de elastina, ocasionando malformações venosas mesmo em indivíduos que possuem mosaicismo para tais síndromes. Casos com apresentação de afecções colagenosas em áreas delimitadas não foram descritos na literatura. O paciente apresentava lesão bem delimitada em região anteromedial da coxa com aumento de elasticidade e presença de vasos tortuosos apenas no local da lesão, não apresentando nenhuma síndrome colagenosa. Foi realizada uma biópsia que evidenciou alterações em relação ao padrão das fibras elásticas e proliferação de vasos sanguíneos. A malformação venosa foi tratada satisfatoriamente com embolização. As doenças do colágeno causam hiperextensibilidade cutânea, o que provoca flacidez e propicia traumas. As colagenoses bem delimitadas são raras, pois geralmente esse grupo de doenças envolve acometimento sistêmico. As malformações vasculares podem ocorrer em diversas doenças do colágeno, mas de forma generalizada e não localizada, e uma explicação para isso seria o mosaicismo genético.

Abstract In syndromes that involve reduced quantities of elastin, the rigidity of vein walls may be increased, causing venous malformations, even in people who have mosaicism for these syndromes. There are no previous descriptions in the literature of collagen diseases presenting in specific, delimited areas. The patient described here presented with a lesion restricted to a well-defined area of the anteromedial thigh, in which elasticity was increased and vessels were tortuous, in the area of the lesion only, and with no other signs of collagen syndromes. A biopsy was conducted and the findings included changes to the normal arrangement of the elastic fibers and proliferation of blood vessels. The venous malformation was treated satisfactorily by embolization. Collagen diseases can cause cutaneous hyperextensibility, provoking flaccidity and a propensity to traumatisms. Connective tissue diseases restricted to well-delimited areas are rare, since this group of diseases usually has systemic involvement. Vascular malformations can be seen in many different collagen diseases, but with generalized rather than localized presentation. One possible explanation for the case described here is genetic mosaicism.

CONTEXTO: É imprescindível a capacitação técnica da classe médica para a obtenção de um acesso vascular rápido e eficiente, sendo que os procedimentos de treinamento devem ser usados sabiamente como forma de familiarizar o aluno à técnica. Os modelos comerciais existentes são de alto custo ou não são eficientes, devendo ser criados novos modelos semelhantes ao que será visto num paciente.OBJETIVOS: Demonstrar a criação e a utilização de um modelo de gelatina para o treinamento da punção ecoguiada por ultrassom.MÉTODOS: Modelo criado através da mistura de água com gelatina incolor num recipiente plástico transparente com dois orifícios de diferentes diâmetros, nos quais foram colocados dois canos plásticos simulando os vasos sanguíneos.RESULTADOS: O modelo proposto se aproxima da realidade do procedimento médico em vários aspectos, pois a consistência da gelatina é próxima aos tecidos humanos, promovendo a preservação da sensação tátil ao atingir o interior do vaso e durante a aspiração do conteúdo.CONCLUSÕES: O método proposto permite criar um modelo de baixo custo e fácil confecção utilizando-se materiais de uso cotidiano para treino de punção ecoguiada em larga escala.

BACKGROUND: It is indispensable that members of the medical profession receive the technical training needed to enable them to rapidly obtain effective vascular access. Training procedures should be used judiciously to familiarize students with the technique. However, existing models are expensive or ineffective, and models need to be developed that are similar to what will be encountered in real patients.OBJECTIVES: To demonstrate creation and application of a gelatin model for training ultrasound-guided puncture.METHOS: The model was made using a mixture of colorless gelatin and water in a transparent plastic receptacle with two pairs of orifices of different diameters, through which two plastic tubes were inserted, to simulate blood vessels.RESULTS: The model was a close approximation to the real medical procedure in several aspects, since gelatin has a similar consistency to human tissues, providing a more faithful reproduction of the tactile sensation at the moment when the needle reaches the interior of a vessel and its contents are aspirated.CONCLUSIONS: The method proposed here can be used to easily construct a low-cost model using everyday materials that is suitable for large-scale training of ultrasound-guided puncture.

A técnica de exclusão endovascular conhecida como 'chaminé' consiste na colocação de stent em ramos viscerais e de endoprótese excluindo o aneurisma toracoabdominal. São colocados stents revestidos nas artérias renais e uma endoprótese aórtica, que o método utilizado quando a cirurgia aberta tem risco muito alto. O mecanismo que causa a expansão aneurismática sem a presença detectável de vazamento pelos métodos de imagem não está completamente esclarecido. A expansão do saco aneurismático por endotensão é de difícil diagnóstico, mesmo com o uso de técnicas de imagem avançadas, como tomografia computadorizada e eco-Doppler, sendo o diagnóstico por exclusão. Apresenta-se um caso de complicação tardia após o tratamento endovascular pela técnica da 'chaminé'. Após a cirurgia, o paciente apresentou ruptura sem endoleak visível. Outro procedimento endovascular foi impossibilitado pela técnica da 'chaminé', que dificulta novos procedimentos e há alto risco de oclusão dos ramos. Endotensão é causa de ruptura e óbito.

Aortic endovascular exclusion technique called 'chimney' consists of placing stents through abdominal aortic visceral branches and a prosthesis that excludes the thoraco-abdominal aneurysm. Stents and an aortic endoprosthesis are placed in the renal arteries. This method is primarily used when open surgery is too risky. The mechanism that provides aneurysm sac increase without the visible presence of endoleaks has not been fully elucidated. The expansion of the aneurysm sac, due to endotension, is difficult to diagnose, even with the use of advanced imaging tests. Its diagnosis is made by exclusion. We present a case of a late complication in a high-risk patient after a 'chimney' endovascular procedure. Following the surgery, the patient presented a ruptured aneurysm sac without a visible endoleak. A second intervention was not feasible due to the high risk of occluding all of the branches, and complicated by previous 'chimney'. Endotension is a possible cause of aneurysm rupture and death.

Fístula aorto-brônquica é uma conexão entre a aorta e o brônquio, e mesmo quando imediatamente reconhecida e tratada possui alto risco de letalidade. Pode se desenvolver após cirurgias de aorta, e é geralmente uma consequência de pseudoaneurisma. A hemoptise, massiva ou intermitente, é o principal sintoma apresentado. O tratamento convencional da fístula aorto-brônquica é a cirurgia aberta de aorta torácica, com reconstrução traqueobrônquica. Recentemente, o reparo endovascular tem sido proposto como uma alternativa. Os autores apresentam um relato de tratamento endovascular, realizado com êxito, de pseudoaneurisma de aorta torácica com fístula aorto-brônquica 22 anos após cirurgia para correção de coarctação aórtica.

Aortobronchial fistula is an abnormal passage between the aorta and the bronchus, and even when recognized and treated promptly, it carries a high risk of fatality. It can develop after aortic operations, and it is usually the result of a pseudoaneurysm. Massive or intermittent hemoptysis is the main symptom. Conventional treatment of aortobronchial fistula is open surgery of the thoracic aorta with tracheobronchial reconstruction. Recently, endovascular repair has been proposed as an alternative. The authors report a case of successful endovascular treatment of thoracic aortic pseudoaneurysm with aortobronchial fistula, 22 years after surgical correction of the aortic coarctation.