RESUMO Objetivos: Relatar a distribuição dos motivos de encaminhamento de crianças para ambulatório de glaucoma infantil em um serviço oftalmológico terciário. Métodos: Dados médicos de pacientes menores que 18 anos encaminhados para ambulatório de glaucoma infantil na cidade de São Paulo, Brasil, de 2012 a 2018 foram retrospectivamente analisados. Os dados incluíram os motivos de encaminhamento, a idade, a origem e quem detectou a alteração ocular. Para definição diagnóstica, a classificação do Childhood Glaucoma Research Network foi usada. Resultados: 563 olhos de 328 pacientes foram incluídos no estudo. O diagnóstico de glaucoma foi confirmado em 162 crianças (49%). 83 (25%) pacientes tiveram diagnóstico de glaucoma descartado, e 83 (25%) continuaram em acompanhamento como glaucoma suspeito. Os principais motivos de encaminhamento foram relação escavação-disco >0,5 ou assimetria ≥0,2 (24%), pressão intraocular >21 mmHg (21%) e opacidade corneana (15%). No período neonatal, os motivos de encaminhamento foram opacidade corneana, buftalmo, lacrimejamento e fotofobia. Após o período neonatal, além desses sinais externos, outros sinais foram também motivos de encaminhamento, como escavação-disco >0,5 ou assimetria ≥0,2, pressão intraocular >21 mmHg e miopização. Os encaminhamentos ocorreram por profissionais de saúde em 69% e preocupação dos pais em 30%. Os pais foram os primeiros a identificar as alterações e procurar cuidado médico em 97% dos casos de glaucoma congênito primário. Conclusões: Os motivos de encaminhamento de crianças para um serviço de glaucoma de glaucoma terciário foram determinados e diferem em diferentes faixas etárias e grupos. Os autores reforçam a necessidade de alertar diferentes grupos para os sinais mais comuns, a fim de evitar, não só o adiamento do diagnóstico, o que impacta no prognóstico, mas também despender recursos importantes direcionados ao enfrentamento dessas doenças, com encaminhamentos imprecisos.

ABSTRACT Purpose: To report the distribution of referral reasons for children from a pediatric glaucoma outpatient clinic in a tertiary eye care service. Methods: The medical records of patients aged <18 years who were referred to a pediatric glaucoma center in the city of São Paulo, Brazil, between 2012 and 2018 were retrospectively reviewed. The data collected included the referral reasons, age, hospital of origin, and who detected the ocular alteration. For defining the diagnosis, the Childhood Glaucoma Research Network classification was used. Results: Five hundred sixty-three eyes of 328 patients were included in the study. Glaucoma diagnosis was confirmed in 162 children (49%). In 83 patients (25%), the glaucoma diagnosis was ruled out, and 83 (25%) continued outpatient follow-up for suspected glaucoma. The main referral reasons were a cup-to-disc ratio >0.5 or an asymmetry ≥0.2 (24%), intraocular pressure >21 mmHg (21%), and corneal opacity (15%). In the neonatal period, the referral reasons were corneal opacity, buphthalmos, tearing, and photophobia. After the neonatal period, besides these external changes, other signs were also reasons for referral, such as cup-to-disc ratio >0.5 or asymmetry ≥0.2, intraocular pressure >21 mmHg, and myopic shift. The referrals were made by health professionals in 69% and parental concern in 30% of the cases. In 97% of the primary congenital glaucoma cases, the parents were the first to identify the change and to seek for health care. Conclusions: The referral reasons of the children to a tertiary glaucoma clinic were differed between the age groups and diagnoses. We suggest that awareness with these findings is important to avoid and postpone diagnosis, identify their impacts on prognosis, and avoid spending important resources for the management of diseases with inaccurate referrals.

RESUMO Objetivo: Fornecer orientações sobre a frequência e os componentes dos exames oftalmológicos para crianças saudáveis de 0 a 5 anos. Métodos: Essas diretrizes foram desenvolvidas com base em revisão bibliográfica e experiência clínica de um comitê de especialistas. Foram realizadas buscas PubMed/Medline; documentos selecionados não se restringiram a revisões sistemáticas, ensaios clínicos randomizados e estudos observacionais. Quando adequado, o perfil GRADE foi aplicado para graduá-los e o consenso de especialistas foi usado nos tópicos sem evidência científica. Também foram revisadas as recomendações pela Academia Americana de Pediatria, Associação Americana de Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo, Academia Americana de Oftalmologia, Royal College of Ophthalmologist e Sociedade Canadense de Oftalmologia. O documento final foi aprovado pela Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica e Sociedade Brasileira de Pediatria. Resultados: Os recém-nascidos devem ser submetidos ao teste do reflexo vermelho e inspeção dos olhos e anexos pelo pediatra dentro de 72 horas de vida ou antes da alta da maternidade. O teste do reflexo vermelho deve ser repetido pelo pediatra durante as consultas de puericultura pelo menos três vezes ao ano durante os primeiros 3 anos de vida. Se factível, um exame oftalmológico completo pode ser feito entre 6 a 12 meses de vida. Até os 36 meses de idade, os marcos visuais, função visual apropriada para a idade, fixação e alinhamento ocular também devem ser avaliados pelo pediatra ou médico da família. Pelo menos um exame oftalmológico completo deve ser realizados entre 3 e 5 anos de idade. O exame deve conter pelo menos inspeção dos olhos e anexos, avaliação da função visual apropriada para a idade, avaliação da motilidade e alinhamento ocular (testes de cobertura), refração sob cicloplegia e avaliação do fundo de olho dilatado. Conclusões: As diretrizes sobre a frequência da avaliação oftalmológica são ferramentas importantes para orientar os médicos sobre a melhor prática a fim de evitar problemas visuais tratáveis na infância, que poderiam comprometer seu desenvolvimento social, escolar e global, além de causar perda permanente da visão.

ABSTRACT Purpose: To provide guidance on the frequency and components of eye examinations for healthy children aged 0 to 5 years. Methods: These guidelines were developed based on the medical literature and clinical experience of an expert committee. PubMed/Medline searches were performed, with selected publications not restricted to systematic reviews, randomized controlled trials, or observational studies. The Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation profile was applied when suitable, and for issues without scientific evidence, recommendations were based on expert consensus. Recommendations by the American Academy of Pediatrics, American Association of Pediatric Ophthalmology and Strabismus, American Academy of Ophthalmology, Royal College of Ophthalmologists, and Canadian Ophthalmological Society were also reviewed. The final guideline document was approved by the Brazilian Pediatric Ophthalmology Society and by the Brazilian Pediatric Society. Results: Newborns must undergo the red reflex test and inspection of the eyes and adnexa by a pediatrician within 72 hours of life. The red reflex test should be repeated by the pediatrician during childcare consultations at least three times per year during the first 3 years of life. If feasible, a comprehensive ophthalmologic examination may be performed between 6 and 12 months of age. Until 36 months of age, the pediatrician should assess the infant’s visual development milestones, age-appropriate assessment of visual function, ocular fixation, and eye alignment. At least one comprehensive ophthalmologic examination should be performed at 3 to 5 years of age. The examination should minimally include inspection of the eyes and adnexa, age-appropriate visual function assessment, evaluations of ocular motility and alignment (cover tests), cycloplegic refraction, and dilated fundus. Conclusions: Guidelines concerning the frequency of ophthalmic assessment are important tools for directing physicians regarding best practices that avoid treatable vision problems that affect children’s development, school, and social performance and cause unnecessary permanent vision loss.

RESUMO Objetivo: O objetivo inicial era comparar a eficácia e a segurança do implante de drenagem e a trabeculectomia em crianças com glaucoma congênito primário após falência de cirurgia angular. Como o estudo foi descontinuado devido à taxa de complicações, o objetivo deste artigo foi descrever os resultados das duas técnicas neste grupo específico. Métodos: Ensaio clínico randomizado, não mascarado, incluindo pacientes com idade de 0 a 13 anos previamente submetidos à goniotomia ou trabeculotomia. Os pacientes, que apresentavam glaucoma não controlado com pressão intraocular ≥21 mmHg em terapia medicamentosa máxima, foram randomizados para o implante de drenagem de Baerveldt 250 mm2 (Grupo Tubo) ou trabeculectomia com mitomicina (grupo TREC). O principal desfecho avaliado foi o controle da pressão intraocular. Sucesso completo (sem medicação ocular hipotensora) e sucesso qualificado (com medicação) foram descritos. A falência foi baseada na pressão intraocular não controlada, presença de complicações sérias, aumento anormal das dimensões oculares e diminuição confirmada da acuidade visual. Resultados: Treze olhos de 13 crianças foram estudados (cinco no grupo Tubo e oito no grupo TREC). Ambos os procedimentos reduziram a pressão intraocular em relação às medidas iniciais após 12 meses da intervenção (grupo Tubo 22.8 ± 5.9 mmHg para 12.20 ± 4.14 mmHg, p=0.0113; grupo TREC, 23.7 ± 7.3 mmHg para 15.6 ± 5.9 mmHg, p=0.0297). Nenhum paciente no grupo Tubo e 37.5% do grupo TREC alcançaram o sucesso completo após 12 meses de acompanhamento (p=0.928, teste qui-quadrado). Dois pacientes (40%) apresentaram sérias complicações no momento da abertura do tubo (extrusão do implante e descolamento de retina). Conclusão: Os dois grupos estudados apresentaram resultados semelhantes quanto ao controle da pressão intraocular, mas o sucesso completo foi mais frequente no grupo da trabeculectomia. Implantes de drenagem não valvulados podem cursar com potenciais complicações visuais no momento da abertura do tubo. Devido ao pequeno tamanho da amostra, não foi possível determinar quaisquer dados de segurança conclusivos em relação à técnica estudada.

ABSTRACT Purpose: Our initial goal was to compare the efficacy and safety of a glaucoma drainage device and trabeculectomy for children with primary congenital glaucoma after angular surgery failure. However, we discontinued the study due to the rate of complications and wrote this report to describe the results obtained with the two techniques in this particular group. Methods: This was a parallel, non-masked, controlled trial that included patients aged 0-13 years who had undergone previous trabeculotomy or goniotomy and presented inadequately controlled glaucoma with an intraocular pressure ≥21 mmHg on maximum tolerated medical therapy. We randomized the patients to undergo either placement of a 250-mm2 Baerveldt glaucoma implant or mitomycin-augmented trabeculectomy. The main outcome measure was intraocular pressure control. We calculated complete success (without hypotensive ocular medication) and qualified success (with medication) rates. We defined failure as uncontrolled intraocular pressure, presence of serious complications, abnormal increase in ocular dimensions, or confirmed visual acuity decrease. Results: We studied 13 eyes of 13 children (five in the glaucoma drainage device group; eight in the trabeculectomy group). Both surgical procedures produced a significant intraocular pressure reduction 12 months after intervention from the baseline (tube group, 22.8 ± 5.9 mmHg to 12.20 ± 4.14 mmHg, p=0.0113; trabeculectomy group, 23.7 ± 7.3 mmHg to 15.6 ± 5.9 mmHg, p=0.0297). None of the patients in the tube group and 37.5% of those in the trabeculectomy group achieved complete success in intraocular pressure control after 12 months of follow-up (p=0.928, Chi-square test). Two patients (40%) had serious complications at the time of tube aperture (implant extrusion, retinal detachment). Conclusions: Both the tube and trabeculectomy groups presented similar intraocular pressure controls, but complete success was more frequent in the trabeculectomy group. Non-valved glaucoma drainage devices caused potentially blinding complications during tube opening. Because of the small sample size, we could not draw conclusions as to the safety data of the studied technique.

RESUMO A tricotiodistrofia pertence a um grupo de doenças genéticas raras caracterizadas por anomalias da reparação do DNA. Manifestações oculares podem ocorrer em 50% dos casos, incluindo catarata, erros refrativos, estrabismo, microcórnea, microftalmia, olho seco e alterações maculares pigmentares. Relatamos um caso de glaucoma infantil em um paciente com tricotiodistrofia submetido à trabeculectomia no olho esquerdo. No nosso conhecimento, este é o primeiro caso descrito de glaucoma infantil associado à tricotiodistrofia.

ABSTRACT Trichothiodystrophy belongs to a group of rare genetic diseases characterized by DNA repair anomalies. Ocular manifestations can occur in 50% of cases, including cataract, refractive errors, strabismus, microcornea, microphthalmia, dry eye, and pigmentary macular changes. We report a case of childhood glaucoma in a patient with trichothiodystrophy who underwent trabeculectomy in the left eye. To our knowledge, this is the first clinical report of childhood glaucoma associated with trichothiodystrophy.

RESUMO Relato de um caso de uma criança portadora de glaucoma congênito primário, refratário a cirurgias angulares e trabeculectomias prévias, submetido à implante de drenagem do tipo Ahmed®. O paciente evoluiu com panoftalmite e celulite orbitária de aparecimento súbito, sendo submetido à remoção do tubo e antibioticoterapia endovenosa e intravítrea. O processo infeccioso foi resolvido em três semanas, porém o olho evoluiu para phthisis bulbi.

ABSTRACT Here we report a case of childhood glaucoma refractory to angle and trabeculectomy surgery. The patient was treated with an Ahmed™ drainage implant that was subsequently complicated by rapid-onset panophthalmitis and orbital cellulitis. Intravenous and intravitreal antibiotic therapy was initiated and the drainage tube was removed. The infectious process resolved within 3 weeks; however, phthisis bulbi developed subsequently.

RESUMO Objetivo: A pressão intraocular (PIO) elevada é um importante fator de risco presente em diversas patologias que acometem crianças. O objetivo deste estudo é avaliar a viabilidade, a duração do exame e o dano epitelial corneano induzido pela tonometria de rebote (RBT) versus a tonometria de aplanação de Goldmann (GAT) em crianças em idade escolar. Métodos: Crianças sem comorbidades (n=57) participaram de um estudo randomizado e transversal com medidas da pressão intraocular com GAT seguido de RBT (sequência 1) ou RBT seguido de GAT (sequência 2). O número de tentativas para adquirir uma medição confiável da pressão intraocular e a duração de exame foi quantificado. Danos epiteliais induzidos pela tonometria foram avaliados. Análise de Bland-Altman foi realizada para estabelecer a concordância entre as duas técnicas. Resultados: A pressão intraocular foi medida em todas as crianças com pelo menos com um dos dispositivos. Em ambas as sequências do estudo, mais crianças não permitiram o exame com GAT (26% vs. 4% e 16% vs. 6%, p<0,001). A duração exame com RBT foi menor (67,81 ± 35,20 s vs. 126,70 ± 56,60 s; p<0,0001). As medições de pressão intraocular com este tonômetro em ambas as sequências do estudo foram mais elevadas do que as medidas adquiridas com GAT (15,20 ± 2,74 mmHg vs 13,25 ± 2,47 mmHg, p=0,0247 e 16,76 ± 3,99 mmHg vs. 13,92 ± 2,08 mmHg; p=0,003, respectivamente). Não foi observada diferença quanto à lesão epitelial corneana induzida pela tonometria com RBT e GAT. Conclusão: A medição da pressão intraocular foi possível em um maior número de crianças com a tonometria de rebote, além de ser um exame mais rápido do que GAT. A pressão intraocular foi superestimada com RBT em comparação com GAT. Nenhum dos métodos induziu defeito epitelial corneano significativo.

ABSTRACT Purpose: High intraocular pressure (IOP) is an important risk factor for a variety of pediatric ophthalmic conditions. The purpose of this study is to evaluate the feasibility, length of examination, and corneal epithelial damage induced by rebound tonometry (RBT) versus Goldmann applanation tonometry (GAT) in school children. Methods: Healthy children (n=57) participated in a randomized, transversal study with IOP measurement by GAT followed by RBT (study arm 1) or RBT followed by GAT (study arm 2). The number of attempts to acquire a reliable IOP measurement and the length of the examination were quantified. Corneal epithelial damage induced by tonometry was evaluated. Bland-Altman analysis was performed to establish the level of agreement between the two techniques. Results: The IOP was measured in all children with at least one of the devices. In both study arms, more children failed to be examined with GAT than with RBT (26% vs. 4%, and 16% vs. 6%, p<0.001, in study arm 1 and 2, respectively). The length of examination was shorter for RBT than for GAT (67.81 s ± 35.20 s vs. 126.70 s ± 56.60 s; p<0.0001); IOP measurements with RBT in both study arms were higher than those with GAT (15.20 ± 2.74 mmHg vs. 13.25 ± 2.47 mmHg, p=0.0247 and 16.76 ± 3.99 mmHg vs. 13.92 ± 2.08 mmHg, p=0.003, respectively). No difference was observed between RBT and GAT regarding the corneal epithelial damage caused by tonometry. Conclusion: IOP measurement is feasible in a greater number of children with RBT, and the examination was faster than that for GAT. Compared with GAT, RBT tended to overestimate the IOP. None of the methods induced marked corneal epithelial defects.