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Pediatria

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Methylprednisolone intravenous pulse therapy for pediatric patients with post-infectious bronchiolitis obliterans: an update postinfectious post infectious obliterans
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Tomikawa, Silvia Onoda

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Nakaie, Cleyde Miryam Aversa

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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2024, Volume 50 Nº 2 elocation e20230373

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20230373

Routine spirometry in cystic fibrosis patients: impact on pulmonary exacerbation diagnosis and FEV1 decline
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Aquino, Carolina Silva Barboza de

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Silva-Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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2022, Volume 48 Nº 3 elocation e20210237

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: A doença pulmonar na fibrose cística (FC) é caracterizada por episódios recorrentes de exacerbações pulmonares (EP), com declínio agudo e em longo prazo da função pulmonar (VEF1). O objetivo deste estudo foi determinar se a espirometria de rotina aumenta a frequência de diagnóstico de EP, beneficiando a função pulmonar em longo prazo. Métodos: Pacientes com FC na faixa etária de 5 a 18 anos foram acompanhados durante 1 ano, ao longo do qual foram submetidos a espirometria antes de cada consulta médica. As principais variáveis foram a frequência de diagnóstico de EP e uso de antibióticos; o uso da espirometria como critério de diagnóstico de EP (declínio do VEF1 basal ≥ 10%); e a mediana do VEF1 em porcentagem do previsto ao longo do tempo. Os dados foram comparados àqueles referentes aos 24 meses anteriores, período durante o qual a espirometria era realizada eletivamente a cada 6 meses. Resultados: O estudo incluiu 80 pacientes com FC. EP foram diagnosticadas em 27,5% das consultas, com média de frequência de 1,44 EP por paciente/ano em 2014 vs. 0,88 EP por paciente/ano em 2012 (p = 0,0001) e 1,15 EP por paciente/ano em 2013 (p = 0,05). O VEF1 foi usado como recurso diagnóstico em 83,5% das EP. Em 21,9% das EP, a decisão de iniciar a antibioticoterapia baseou-se exclusivamente no declínio agudo do VEF1. A mediana do VEF1 em porcentagem do previsto foi de 85,7% durante o ano de acompanhamento, de 78,5% em 2013 e de 76,8% em 2012 (p > 0,05). A mediana do VEF1 em porcentagem do previsto permaneceu acima de 80% durante os dois anos após o estudo. Conclusões: A espirometria de rotina está associada a taxas mais elevadas de diagnóstico e tratamento de EP e possivelmente tem impacto na função pulmonar em longo prazo.

ABSTRACT Objective: Pulmonary disease in cystic fibrosis (CF) is characterised by recurrent episodes of pulmonary exacerbations (PExs), with acute and long-term declines in lung function (FEV1). The study sought to determine whether routine spirometry increases the frequency of PEx diagnosis, resulting in benefits to long-term pulmonary function. Methods: CF patients in the 5- to 18-year age bracket were followed for 1 year, during which they underwent spirometry before every medical visit. The main variables were the frequency of PEx diagnosis and use of antibiotics; the use of spirometry as a criterion for PEx diagnosis (a decline ≥ 10% in baseline FEV1); and median percent predicted FEV1 over time. The data were compared with those for the previous 24-month period, when spirometry was performed electively every 6 months. Results: The study included 80 CF patients. PExs were diagnosed in 27.5% of the visits, with a mean frequency of 1.44 PExs per patient/year in 2014 vs. 0.88 PExs per patient/year in 2012 (p = 0.0001) and 1.15 PExs per patient/year in 2013 (p = 0.05). FEV1 was used as a diagnostic feature in 83.5% of PExs. In 21.9% of PExs, the decision to initiate antibiotics was solely based on an acute decline in FEV1. The median percent predicted FEV1 during the follow-up year was 85.7%, being 78.5% in 2013 and 76.8% in 2012 (p > 0.05). The median percent predicted FEV1 remained above 80% during the two years after the study. Conclusions: Routine spirometry is associated with higher rates of diagnosis and treatment of PExs, possibly impacting long-term pulmonary function.

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20210237

Randomized trial of physiotherapy and hypertonic saline techniques for sputum induction in asthmatic children and adolescents
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Felicio-Júnior, Egberto Luiz

; Barnabé, Viviani

; de Almeida, Francine Maria

; Avona, Monise Dematte

; de Genaro, Isabella Santos

; Kurdejak, Adriana

; Eller, Miriam Cardoso Neves

; Vergani, Karina Pierantozzi

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Tibério, Iolanda de Fátima Lopes Calvo

; Martins, Milton de Arruda

; Saraiva-Romanholo, Beatriz Mangueira

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2020, Volume 75 elocation e1512

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

OBJECTIVES: This study aimed to analyze the efficiency of physiotherapy techniques in sputum induction and in the evaluation of pulmonary inflammation in asthmatic children and adolescents. Although hypertonic saline (HS) is widely used for sputum induction (SI), specific techniques and maneuvers of physiotherapy (P) may facilitate the collection of mucus in some asthmatic children and adolescents. METHODS: A randomized crossover study was performed in patients with well-controlled asthma, and 90 sputum samples were collected. Children and adolescents were assessed using spirometry and randomized at entry into one of three sputum induction techniques: (i) 3% hypertonic saline – HS technique; (ii) physiotherapy (oscillatory positive expiratory pressure, forced expiration, and acceleration of expiratory flow) – P technique; and (iii) hypertonic saline + physiotherapy – HSP technique. ClinicalTrials.gov: NCT03136042. RESULTS: The total cells (mL) and the percentage (%) of differential inflammatory cells were similar in all techniques. The sputum weight (g) in the HSP technique was significantly higher than that in the HS technique. In all techniques, the percentage of viable cells was >50%, and there was no difference between the HS and P techniques. Moreover, sputum induction did not cause any alterations in the pulmonary function of patients. CONCLUSION: The physiotherapy sputum collection technique was effective in obtaining viable cells from mucus samples and yielded the same amount of sputum as the gold standard technique (hypertonic saline). In addition, the physiotherapy maneuvers were both safe and useful for sputum induction in asthmatic children and adolescents with well-controlled asthma.

https://doi.org/10.6061/clinics/2020/e1512 1169 downloads

Effectiveness of a multistep Pseudomonas aeruginosa eradication treatment protocol in children with cystic fibrosis in Brazil
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Riquena, Barbara

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

; Nakaie, Cleyde Myriam Aversa

; Almeida, Marina Buarque de

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Adde, Fabíola Villac

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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2020, Volume 46 Nº 4 elocation e20180294

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Embora várias estratégias de erradicação de Pseudomonas aeruginosa tenham sido propostas para pacientes com fibrose cística (FC), apenas algumas usaram um tratamento em fases e incluíram crianças na primeira colonização por esse patógeno. O objetivo deste estudo foi descrever a eficácia de um protocolo de erradicação em três fases em crianças com FC a partir do primeiro isolamento de P. aeruginosa no Brasil. Métodos: Estudo retrospectivo de vida real que avaliou prontuários de pacientes pediátricos com FC submetidos ao protocolo de erradicação entre junho de 2004 e dezembro de 2012. O protocolo em três fases foi orientado pela cultura positiva para P. aeruginosa de secreções das vias aéreas, utilizando-se colistimetato inalatório e ciprofloxacina oral no tratamento. As taxas de sucesso após cada fase e a de sucesso acumulado foram avaliadas. Resultados: Durante o período do estudo, 47 episódios de colonização por P. aeruginosa, em 29 pacientes, foram elegíveis para erradicação. Todos os 29 pacientes foram submetidos à primeira fase do protocolo (mediana de idade de 2,7 anos, 17 pacientes (59%) do sexo masculino e 19 (65%) com pelo menos um alelo F508del), sendo que 12 e 6 pacientes foram submetidos a segunda e terceira fases, respectivamente. As taxas de sucesso de erradicação nas três fases de tratamento foram de 58,6% (IC95%: 40,7-74,5), 50,0% (IC95%: 25,4-74,6) e 66,7% (IC95%: 30,0-90,3), respectivamente. A taxa de sucesso acumulado foi de 93,1% (IC95%: 78,0-98,1). Apenas 2 pacientes apresentaram falha do tratamento de erradicação. Conclusões: O primeiro isolamento de P. aeruginosa ocorreu em crianças de baixa idade. O protocolo de erradicação em fases foi efetivo com alta taxa de sucesso.

ABSTRACT Objective: Although various strategies have been proposed for eradicating Pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis (CF), only a few employ multistep treatment in children colonized by that pathogen for the first time. The aim of this study was to describe the effectiveness of a three-phase eradication protocol, initiated after the first isolation of P. aeruginosa, in children with CF in Brazil. Methods: This was a retrospective real-life study in which we reviewed the medical records of pediatric CF patients in whom the eradication protocol was applied between June of 2004 and December of 2012. The three-phase protocol was guided by positive cultures for P. aeruginosa in airway secretions, and the treatment consisted of inhaled colistimethate and oral ciprofloxacin. Success rates were assessed after each phase, as well as cumulatively. Results: During the study period, 47 episodes of P. aeruginosa colonization, in 29 patients, were eligible for eradication. Among the 29 patients, the median age was 2.7 years, 17 (59%) were male, and 19 (65%) had at least one F508del allele. All 29 patients completed the first phase of the protocol, whereas only 12 and 6 completed the second and third phases, respectively. Success rates for eradication in the three treatment phases were 58.6% (95% CI: 40.7-74.5), 50.0% (95% CI: 25.4-74.6), and 66.7% (95% CI: 30.0-90.3), respectively. The cumulative success rate was 93.1% (95% CI: 78.0-98.1). Treatment failure in all three phases occurred in only 2 patients. Conclusions: In this sample of patients, the multistep eradication protocol was effective and had a high success rate.

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20180294 571 downloads

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis
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Athanazio, Rodrigo Abensur

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

; Vergara, Alberto Andrade

; Ribeiro, Antônio Fernando

; Riedi, Carlos Antônio

; Procianoy, Elenara da Fonseca Andrade

; Adde, Fabíola Villac

; Reis, Francisco José Caldeira

; Ribeiro, José Dirceu

; Torres, Lídia Alice

; Fuccio, Marcelo Bicalho de

; Epifanio, Matias

; Firmida, Mônica de Cássia

; Damaceno, Neiva

; Ludwig-Neto, Norberto

; Maróstica, Paulo José Cauduro

; Rached, Samia Zahi

; Melo, Suzana Fonseca de Oliveira

; Pinto, Leonardo Araújo

; Monte, Luciana Freitas Velloso

; Higa, Laurinda Yoko Shinzato

; Folescu, Tania Wrobel

; Marson, Fernando Augusto de Lima

; Sad, Isabela

; Servidoni, Maria de Fátima Correa Pimenta

; Kussek, Paulo

; Raskin, Salmo

; Zuana, Adriana Della

; Augustin, Albin

; Hoffmann, Anneliese

; Barbisan, Beatriz

; Hochhegger, Bruno

; Levy, Carlos Emilio

; Veiga, Claudine Sarmento da

; Ricachinevsky, Claudio

; Esposito, Concetta

; Escuissato, Dante

; Brandemburgo, Diego

; Marques, Elisabeth

; Aquino, Evanirso de

; Fischer, Gilberto Bueno

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Machado, Leticia

; Muramato, Lucia

; Costa, Lusmaia Damasceno Camargo

; Donadio, Marcio

; Castro, Marcos César Santos de

; Ribeiro, Maria Angela

; Santana, Maria Angélica

; Canan, Mariane

; Almeida, Marina Buarque de

; Britto, Murilo

; Dalcin, Paulo Roth Tarso

; Ramos, Regina Terse Trindade

; Chiba, Sonia

; Martins, Valéria de Carvalho

; Lacerda, Claudine

; Barbosa, Eliana

; Guimarães, Elizabet Vilar

; Hessel, Gabriel

; Gurmini, Jocemara

; Neri, Lenycia

; Nogueira, Marcelo Coelho

; Wayhs, Mônica Chang

; Simon, Miriam Isabel Santos

; Fernandes, Arlene Gonçalves dos Santos

; Silva, Claudia de Castro de

; Albuquerque, Cristiano Túlio Maciel

; Souza, Edna Lúcia

; Silva, Fernando Antonio de Abreu e

; Dalcin, Paulo de Tarso

; Noronha, Renata Maria de

; Teixeira, Ricardo

; Machado, Sandra Helena

; Camargo, Spencer Marcantonio

; Rozov, Tatiana

; Rodrigues, Ticiana da Costa

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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Jun 2017, Volume 43 Nº 3 Páginas 219 - 245

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.

https://doi.org/10.1590/s1806-37562017000000065 75529 downloads

Metered-dose inhaler for asthma patients: knowledge and effects of a theoretical and practical guidance for pediatricians
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Muchão, Fábio Pereira

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

; Pastorino, Antonio Carlos

; Rodrigues, Joaquim Carlos

einstein (São Paulo)

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Set 2011, Volume 9 Nº 3 Páginas 337 - 342

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Avaliar o efeito de uma orientação teórico-prática sobre o conhecimento de pediatras a respeito do uso de inaladores dosimetrados com espaçadores. Detectar as principais deficiências, corrigi-las e capacitar esses médicos para a correta utilização desses inaladores. Métodos: Pediatras que participaram de um curso teórico-prático a respeito do uso de dispositivos inalatórios responderam a um questionário com cinco perguntas sobre o uso desses dispositivos antes e após o curso. A comparação entre as notas obtidas no pré e no pós-teste foi feita por meio do teste de Wilcoxon para amostras relacionadas, sendo adotado um nível de significância de 0,05. Resultados: Vinte pediatras realizaram o pré e o pós-teste. O desempenho dos médicos no pós-teste foi significativamente melhor que o inicial (p<0,001). Conclusão: Um breve programa de orientação a pediatras melhorou de forma significativa o conhecimento desses médicos a respeito do uso de inaladores dosimetrados com espaçadores, fato que pode se traduzir em uma melhora na qualidade e na quantidade de prescrições desses dispositivos na prática clínica. As questões com maiores índices de erros no pré-teste foram a relativa ao tempo necessário entre dois jatos em aplicações sucessivas e a que diz respeito à maneira correta de se acoplar o inalador ao espaçador, todas com altos níveis de acertos no pós-teste.

ABSTRACT Objective: To evaluate the effect of a theoretical and practical guidance on knowledge of pediatricians regarding the use of metered dose inhalers with spacers. To identify major deficiencies, correct them and train these physicians on the correct use of the devices. Methods: Pediatricians who participated in a theoretical-practical program focusing on the use of inhaler devices answered a questionnaire with five questions about the use of these devices before and after the program. A comparison of the scores obtained in the pre- and post-training tests was performed by Wilcoxon test for related samples, and a significance level of 0.05 was adopted. Results: Twenty pediatricians performed pre- and post-training tests. The performance of pediatricians in the post-training test was significantly better than baseline (p<0.001). Conclusion: A brief orientation program for pediatricians significantly improved their knowledge on the use of metered-dose inhalers with spacers, which may translate into an improvement in quality and quantity of prescriptions of these devices in clinical practice. The questions with higher rates of errors in the pre-training test were the questions about the waiting time between two sprays in successive applications and about the correct way to attach the inhaler to the spacer, both with high levels of success in the post-training test.

https://doi.org/10.1590/s1679-45082011ao2115 36516 downloads

High rate of viral identification and coinfections in infants with acute bronchiolitis
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Nascimento, Milena Siciliano

; Souza, Andréa Vieira de

; Ferreira, Adriana Vada de Souza

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Abramovici, Sulim

; Silva Filho, Luiz Vicente Ferreira da

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2010, Volume 65 Nº 11 Páginas 1133 - 1137

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

OBJECTIVES: To determine the viruses and risk factors associated with hospital and intensive care unit (ICU) admissions in infants with acute bronchiolitis. INTRODUCTION: Bronchiolitis is a major cause of morbidity in infants. Widespread use of molecular-based methods has yielded new insights about its etiology, but the impact of viral etiologies on early outcomes is still unclear. METHODS: Seventy-seven infants with bronchiolitis who were under two years of age and visited an emergency unit were included. Using molecular-based methods, samples were tested for 12 different respiratory viruses. Logistic regression models were used to identify clinical and virological variables associated with the main endpoints: hospital admission and ICU admission. RESULTS: We identified at least one virus in 93.5% of patients, and coinfections were found in nearly 40% of patients. RSV was the most common pathogen (63.6%), followed by rhinovirus (39%). Identification of RSV was only associated with an increased risk of hospital admission in the univariate model. Younger age and enterovirus infection were associated with an increased risk of hospital admission, while atopy of a first-degree relative showed a protective effect. Prematurity was associated with an increased risk of admission to the ICU. Coinfections were not associated with worse outcomes. CONCLUSIONS: Molecular-based methods resulted in high rates of viral identification but did not change the significant role of RSV in acute bronchiolitis. Younger age and enterovirus infection were risk factors for hospital admission, while prematurity appeared to be a significant risk factor for admission to the ICU in acute viral bronchiolitis.

3079 downloads Citado 7 vezes em SciELO

O diabetes melito na fibrose cística: uma comorbidade cada vez mais freqüente
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Della Manna, Thais

; Setian, Nuvarte

; Rodrigues, Joaquim Carlos

Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia

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Mar 2008, Volume 52 Nº 2 Páginas 188 - 197

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O diabetes melito (DM) é a principal comorbidade relacionada à fibrose cística (FC) e costuma acontecer após os 15 anos de idade, associando-se ao aumento da morbimortalidade. Sua fisiopatologia inclui destruição do tecido exócrino, insuficiência endócrina e aumento da resistência insulínica, determinando inicialmente a alteração da cinética secretora da insulina, até o comprometimento de sua secreção total. A hiperglicemia pós-prandial é a alteração clínica mais precoce e sintomas do DM podem não ser reconhecidos. A investigação anual deve ser realizada por meio da glicemia de jejum ou de glicemias ao acaso e do teste oral de tolerância à glicose (OGTT). São reconhecidas duas categorias de diabetes relacionadas à FC: o DRFC sem hiperglicemia de jejum (HJ) (glicemia de jejum < 126 mg/dL e glicemia de 2 horas OGTT > 200 mg/dL) e DRFC com HJ (glicemia de jejum > 126 mg/dL). O tratamento inclui o manejo nutricional especializado e a correção da hiperglicemia. A insulinoterapia é recomendada para a categoria DRFC com HJ, não existindo ainda evidências do benefício de drogas secretagogas ou sensibilizantes da ação insulínica.

Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is a major co-morbidity generally affecting patients over 15 years old and it is associated with increased morbidity and mortality. The pathophysiology includes exocrine tissue destruction, insulin deficiency and insulin resistance; the carbohydrate metabolism dysfunction begins with an altered kinetic in insulin secretion followed by a progressive insulin deficiency. Postprandial hyperglycemia is the first abnormality seen in CF patients and the classical symptoms of diabetes may not be recognized. The screening strategy proposed is annual random plasma glucose or fasting plasma glucose investigation, as well as the performance the oral glucose tolerance test (OGTT). Two categories of diabetes are related to CF: CFRD without fasting hyperglycemia (fasting glucose < 126 mg/dL and 2h OGTT glucose > 200 mg/dL) and CFRD with fasting hyperglycemia (fasting glucose > 126 mg/dL). Nutritional management and hyperglycemia control are the CFRD treatment goals. Insulin control is the standard medical therapy for CFRD with fasting hyperglycemia and the benefits of oral insulin secretagogue and sensitizing agents are still controversial.

8054 downloads Citado 1 vez em SciELO

Avaliação do conhecimento sobre o uso de inaladores dosimetrados entre profissionais de saúde de um hospital pediátrico
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Muchão, Fábio Pereira

; Perín, Sílvia La Regina Rodrigues

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Leone, Cláudio

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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Jan 2008, Volume 34 Nº 1 Páginas 4 - 12

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar os conhecimentos sobre o uso e manejo de inaladores pressurizados dosimetrados entre profissionais de um hospital pediátrico terciário. MÉTODOS: Foram realizadas avaliações sobre o conhecimento do uso de inaladores pressurizados dosimetrados através de questionários teóricos e práticos, com médicos, fisioterapeutas, enfermeiras e auxiliares de enfermagem, atribuindo-se uma nota de 0 a 10 para cada avaliação. Calcularam-se as medianas das notas obtidas pelos profissionais de cada categoria, as questões com maiores e menores índices de erros, e foi feita a comparação descritiva do desempenho das diversas categorias profissionais. A análise estatística foi feita através do método de Kruskal-Wallis de comparação de medianas. Também foi realizada a análise através de regressão logística múltipla seqüencial. RESULTADOS: Foram avaliados 30 médicos residentes ou estagiários de pediatria, 23 médicos assistentes, 29 fisioterapeutas, 33 enfermeiras e 31 auxiliares de enfermagem. Os médicos residentes, fisioterapeutas e médicos assistentes obtiveram desempenho significativamente superior aos dos enfermeiros e auxiliares de enfermagem. Apenas os médicos residentes obtiveram mediana superior a 6. CONCLUSÕES: O conhecimento a respeito do uso de inaladores dosimetrados entre os profissionais de saúde da instituição é insatisfatório, principalmente entre enfermeiros e auxiliares de enfermagem, diretamente envolvidos na aplicação prática dos inaladores dosimetrados.

OBJECTIVE: To evaluate health professionals working at a tertiary pediatric hospital in terms of their knowledge regarding the practical use of metered-dose inhalers. METHODS: Practical and written tests on the use of metered-dose inhalers were applied to physicians, physical therapists, nurses and nursing assistants. A score from 0 to 10 was assigned to each evaluation, and median scores were calculated for each professional category. Questions with higher and lower correct values were identified, and a descriptive comparison was made regarding the performance of the various professional categories. Statistical analysis was performed using the Kruskal-Wallis method for comparison of medians. A sequential logistic multiple regression analysis was also performed. RESULTS: A total of 30 resident physicians or interns in the pediatrics department, 23 attending physicians, 29 physical therapists, 33 nurses and 31 nursing assistants were evaluated. Resident physicians, physical therapists and attending physicians performed significantly better than did nurses and nursing assistants. Only resident physicians had a median score greater than 6. CONCLUSIONS: The health professionals evaluated, particularly the nurses and nursing assistants, who are directly involved in the practical use of metered-dose inhalers, possess insufficient knowledge regarding the use of such inhalers.

6672 downloads

10.

Discinesia ciliar primária: quando o pediatra deve suspeitar e como diagnosticar?
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Olm, Mary Anne K.

; Adde, Fabíola Villac

; Silva Filho, Luiz Vicente F. da

; Rodrigues, Joaquim Carlos

Revista Paulista de Pediatria

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Dez 2007, Volume 25 Nº 4 Páginas 371 - 376

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Revisar a discinesia ciliar primária (DCP) quanto aos seus aspectos ultra-estruturais, discriminar os defeitos ciliares primários dos secundários, descrever o quadro clínico, os testes laboratoriais de triagem e de diagnóstico disponíveis, bem como seu manejo clínico. FONTE DE DADOS: Pesquisa nas bases de dados Medline, Lilacs e SciELO, no período de 1980 a 2007. SÍNTESE DOS DADOS: A DCP é uma doença autossômica recessiva que compromete a estrutura e/ou a função ciliar e, conseqüentemente, o transporte mucociliar. As manifestações clínicas envolvem o trato respiratório superior e inferior, com infecções recorrentes do ouvido médio, seios paranasais e pulmonares, que podem evoluir para bronquiectasias. Outras manifestações incluem situs inversus totalis e infertilidade masculina. O diagnóstico deve ser suspeitado pelos pediatras em várias situações: recém-nascidos de termo com desconforto respiratório sem causa aparente; neonatos portadores de dextrocardia; lactentes com tosse persistente e/ou infecções otorrinolaringológicas de repetição, excluindo-se as imunodeficiências e a fibrose cística; crianças com asma atípica e as com bronquiectasias sem causa definida. Os testes de triagem diagnóstica são os da sacarina e do óxido nítrico nasal. As avaliações do defeito ultra-estrutural e funcional exigem análise por microscopia eletrônica e da freqüência e formato da onda de batimento ciliar. CONCLUSÕES: A DCP, apesar da baixa prevalência, é pouco diagnosticada pelas dificuldades de estabelecer o diagnóstico definitivo do defeito ciliar devido à complexidade da investigação laboratorial e pela falta de reconhecimento da doença pelos médicos. A suspeita clínica e o diagnóstico precoce são fundamentais para reduzir a morbidade e prevenir o desenvolvimento de complicações.

OBJECTIVE: To review primary ciliary dyskinesia (PCD) and its ultrastructural aspects, to differentiate primary from secondary ciliary defects and to describe the clinical features, screening and diagnostic laboratorial tests, and the clinical management of this disorder. DATA SOURCES: A bibliographical search was obtained from Medline, Lilacs and SciELO databases, from 1980 to 2007. DATA SYNTHESIS: PCD is an autossomic recessive disorder with abnormal structure and/or function of the cilia, leading to reduced mucociliary clearance. The clinical manifestations include upper and lower respiratory tracts, with recurrent ear, sinus and lung infections that may progress to bronchiectasis. Situs inversus and male infertility are other clinical features of this disorder. PCD should be suspected by pediatricians in the following clinical situations: full term neonates with respiratory distress without apparent causes, presence of dextrocardia, infants with chronic cough and/or recurrent upper airways infections in the absence of immunodeficiency and cystic fibrosis, children with atypical asthma and bronchiectasis without a definitive cause. The diagnostic screening tests are the saccharine and nasal nitric oxide tests. Functional and ultrastructural evaluations demand an electronic microscopic analysis and the observation of the frequency and the pattern of the ciliary movement. CONCLUSIONS: Although the prevalence of PCD is low, the difficulties in establishing the diagnosis due to the complex investigations demanded and the unfamiliarity of the disease by physicians lead to underdiagnosis. Early diagnosis and treatment of PCD are essential to reduce the morbidity and to avoid complications.

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11.

Efeito do índice de massa corpórea na gravidade da asma e na reatividade brônquica induzida pelo exercício em crianças asmáticas com sobrepeso e obesas
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Rodrigues, Joaquim Carlos

; Takahashi, Aneliza

; Olmos, Fabiana Monte A.

; Souza, Juliana Bragança de

; Bussamra, Maria Helena F.

; Cardieri, Joselina Magalhães A.

Revista Paulista de Pediatria

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Set 2007, Volume 25 Nº 3 Páginas 207 - 213

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Analisar a relação entre o grau de obesidade ou sobrepeso medido pelo índice de massa corpórea (IMC) de crianças e adolescentes asmáticos com a gravidade clínica e funcional da doença e com a intensidade do broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE). MÉTODOS: 20 pacientes com idade entre seis e 18 anos, asma persistente e sobrepeso ou obesidade foram submetidos ao teste padronizado com exercício em bicicleta ergométrica e avaliação seriada dos parâmetros espirométricos, realizada aos 3, 6, 10, 15, 20 e 30 minutos após o exercício. BIE foi definido como a queda do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) >10% e/ou do fluxo médio expiratório forçado medido entre 25 e 75% da capacidade vital forçada (FEF25-75%) >26% em relação aos valores pré-teste. Foram avaliadas as freqüências de positividade do teste e as maiores quedas de VEF1 e FEF25-75% após o término do exercício. RESULTADOS: A gravidade clínica da asma foi considerada leve, moderada e grave em dez, cinco e cinco pacientes, respectivamente. Houve BIE em 50% dos pacientes testados. Não houve correlação significativa entre os seguintes parâmetros confrontados: valores de IMC e valores basais do VEF1 e FEF25-75% percentuais em relação ao previsto; valores do IMC e as maiores quedas do VEF1 e do FEF25-75% em relação aos valores basais; valores do IMC e gravidade da asma. A melhor correlação ocorreu entre o IMC e as maiores quedas do FEF25-75% em relação ao basal. CONCLUSÕES: O IMC não teve influência no grau de hiperresponsividade brônquica induzida pelo exercício em crianças asmáticas com sobrepeso e obesas e na gravidade da obstrução basal medida pelo VEF1 e FEF25-75%.

OBJECTIVE: To analyze the association between the degree of obesity or overweight measured by the body mass index (BMI) in children and adolescents with asthma and the clinical and functional severity of the disease and the intensity of exercise-induced bronchospasm (EIB). METHODS: 20 patients (age range: 6-18 years) with persistent asthma, with overweight or obesity, were submitted to a standardized exercise test on an ergometric bicycle, followed by serial evaluations of spirometric parameters performed at 3, 6, 10, 15, 20 and 30 minutes after the exercise. EIB was defined as a decrease in FEV1>10% and/or FEF25-75% >26% when compared to pre-test values. The positivity of the test was evaluated as the highest decreases in FEV1 and FEF25-75% after the end of the exercise. RESULTS: Asthma severity was considered mild, moderate and severe in ten, five and five patients, respectively. EIB was observed in 50% of the studied children. There was no significant correlation among the following parameters: BMI and basal FEV1 and FEF25-75% in relation to the predicted value; BMI and the highest decrease in FEV1 and FEF25-75% in relation to the basal levels; BMI and asthma severity. The best correlation was obtained between BMI and the highest decreases in FEF25-75% in relation to basal levels. CONCLUSIONS: The BMI did not influence the degree of exercise-induced bronchial hyperresponsiveness in overweight and obese children and adolescents with asthma as well as the degree of basal obstruction measured by FEV1 and FEF25-75%.

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12.

Fatores preditivos da evolução da asma aguda em crianças
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Paro, Maria Luisa Zocal

; Rodrigues, Joaquim Carlos

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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Out 2005, Volume 31 Nº 5 Páginas 373 - 381

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Identificar fatores preditivos da evolução da asma aguda, a partir de características clínicas e funcionais observadas no momento da admissão de crianças em unidade de emergência. MÉTODOS: Este estudo avaliou prospectivamente 130 crianças com asma aguda, na faixa etária de um a treze anos, no momento da admissão e durante a evolução em unidade de emergência, através de escore clínico e medidas de saturação arterial de oxigênio por oximetria de pulso e do pico de fluxo expiratório. RESULTADOS: Os valores iniciais de escore clínico, saturação arterial de oxigênio medida por oximetria de pulso e pico de fluxo expiratório apresentaram correlação com o número de inalações realizadas e a necessidade do uso de corticosteróide. As médias dos valores iniciais de escore clínico e da saturação arterial de oxigênio dos pacientes que foram internados foram estatisticamente diferentes das dos que não foram internados. Os valores iniciais de escore clínico e de saturação arterial de O2 e a existência de atendimento anterior pela mesma exacerbação foram preditivos da necessidade de hospitalização das crianças. CONCLUSÕES: A medida da saturação arterial de O2 e o escore clínico foram úteis para predizer a evolução da asma aguda em crianças. A medida do pico de fluxo expiratório é de difícil obtenção e interpretação nessa condição e demonstrou ter pouca aplicação prática.

OBJECTIVE: To use clinical and functional characteristics observed upon admission to an emergency room to identify factors predictive of the occurrence and course of acute asthma attacks in children. METHODS: We prospectively studied 130 asthmatic children, from 1 to 13 years of age, who were treated for acute asthma attacks in an emergency room, evaluating status determined at admission and over the course of the crisis. Clinical scores were determined and arterial oxygen saturation by pulse oximetry was measured, as was peak expiratory flow. RESULTS: The initial clinical score, arterial oxygen saturation by pulse oximetry and peak expiratory flow correlated with the number of inhalations performed, as well as with the need for corticosteroid treatment. Mean initial clinical score and mean arterial oxygen saturation by pulse oximetry of the hospitalized patients were statistically different from those of patients who were not hospitalized. Initial clinical score, arterial oxygen saturation and prior treatment for the same exacerbation were predictive of the need for hospitalization. CONCLUSION: The measurement of arterial oxygen saturation by pulse oximetry and the clinical score were useful in predicting the occurrence and course of acute asthma attacks in children. The measurement and interpretation of peak expiratory flow is difficult in children and, under these conditions, served no practical application.

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13.

Frequency of the deltaF508 mutation in 108 cystic fibrosis patients in São Paulo: comparison with reported Brazilian data
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Okay, Thelma Suely

; Oliveira, Wagner Paes

; Raiz-Júnior, Roberto

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Del Negro, Gilda Maria Bárbaro

Clinics

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Abr 2005, Volume 60 Nº 2 Páginas 131 - 134

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Analisar a freqüência da mutação delta F508 (deltaF508) em 108 pacientes não aparentados, com fibrose cística e comparou os resultados com os dados de outros estudos brasileiros. A fibrose cística (CF) constitui a doença genética mais comum em populações caucasianas, sendo a deltaF508 a mais freqüente dentre as mutações relacionadas à doença. MÉTODO: A freqüência da deltaF508 foi analisada por meio da Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) seguida de detecção em géis de poliacrilamida a 8%. RESULTADOS: Vinte e três dos 108 pacientes foram homozigotos para a mutação (21,3%), 50 foram heterozigotos (46,3%) e os 35 restantes não eram portadores da deltaF508 (32,4%). Em termos de alelos, foram observados 96 mutados (44,45%) e 120 do tipo selvagem (55,55%), ou seja, não portadores da mutação. CONCLUSÃO: A freqüência de 44,45% de alelos mutados encontrada no estudo é mais elevada que os 33,0% descritos em pesquisa realizada em São Paulo em 1993, e ligeiramente mais baixa que os 48,0% encontrados em relatos mais recentes. Além disso, nossos resultados corroboraram a idéia de que a freqüência da mutação deltaF508 é mais baixa no Brasil em comparação a países europeus e nos Estados Unidos da América (cerca de 70,0%), provavelmente devido a maior miscigenação racial. Estas observações terão que ser consideradas antes da implementação de testes genéticos de triagem no Brasil.

PURPOSE: To analyze the frequency of the delta F508 (deltaF508) deletion mutation in 108 unrelated cystic fibrosis patients and compare the results with the previously reported data for Brazilian patients. Cystic fibrosis is the leading cause of genetic disease in Caucasians, and the deltaF508 deletion is the most common mutation associated with the disease. METHOD: The frequency of the deltaF508 mutation was assessed by means of a polymerase chain reaction (PCR) followed by detection in 8% silver-stained polyacrylamide gels. RESULTS: Twenty-three of 108 patients (21.3%) were homozygous for the deltaF508 deletion, 50 were heterozygous (46.3%), and the remaining 35 (32.4%) were non-carriers. In terms of alleles, there were 96 mutated (96/216 or 44.45%) and 120 wild-type ones (120/216 or 55.5%). CONCLUSION: The 44.45% of affected alleles that were found is higher than the 33% first described in 1993, but slightly lower than the 48% recently reported. Moreover, our data corroborated the idea that the frequency of the deltaF508 mutation is lower in Brazil in comparison to that found in studies carried out in Europe and North American (circa 70.0%), probably due to increased racial miscegenation. These findings must be taken into account before any genetic screening of the population is proposed in Brazil.

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14.

Qual dispositivo utilizar no tratamento da crise de sibilância em crianças? Nebulizador ou inalador dosimetrado?
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Rodrigues, Joaquim Carlos

Jornal de Pediatria

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Out 2003, Volume 79 Nº 5 Páginas 381 - 382

Resumo: Pt | Texto: Pt | PDF: Pt

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15.

Cystic fibrosis with normal sweat chloride concentration: case report
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Silva Filho, Luiz Vicente Ferreira da

; Bussamra, Maria Helena de Carvalho Ferreira

; Nakaie, Cleyde Miriam Aversa

; Adde, Fabíola Villac

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Raskin, Salmo

; Rozov, Tatiana

Revista do Hospital das Clínicas

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2003, Volume 58 Nº 5 Páginas 260 - 262

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A fibrose cística é uma doença genética usualmente diagnosticada através de teste anormal de dosagem de cloro no suor. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 18 anos com bronquiectasias e infecção crônica por P. aeruginosa mas com dosagens de cloro no suor normais que evoluiu com rápido declínio da função pulmonar e piora clínica, a despeito do tratamento. Dada a forte suspeita de fibrose cística, realizou-se um teste de genotipagem amplo, evidenciando a presença de mutações deltaF508 e 3849+10kb C->T, deste modo confirmando o diagnóstico de fibrose cística . Apesar da dosagem de cloro no suor ainda ser considerada o padrão ouro para o diagnóstico de fibrose cística , testes diagnósticos alternativos como genotipagem e medidas eletrofisiológicas devem ser empregados se há suspeita de fibrose cística , mesmo com níveis normais ou limítrofes de níveis de cloro no suor.

Cystic fibrosis is a genetic disease usually diagnosed by abnormal sweat testing. We report a case of an 18-year-old female with bronchiectasis, chronic P. aeruginosa infection, and normal sweat chloride concentrations who experienced rapid decrease of lung function and clinical deterioration despite treatment. Given the high suspicion ofcystic fibrosis, broad genotyping testing was performed, showing a compound heterozygous with deltaF508 and 3849+10kb C->T mutations, therefore confirming cystic fibrosis diagnosis. Although the sweat chloride test remains the gold standard for the diagnosis of cystic fibrosis, alternative diagnostic tests such as genotyping and electrophysiologic measurements must be performed if there is suspicion of cystic fibrosis, despite normal or borderline sweat chloride levels.

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