BACKGROUND: At the time of diagnosis, more than 50% of patients with myelodysplastic syndrome have a normal karyotype and are classified as having a favorable prognosis. However, these patients often show very variable clinical outcomes. Furthermore, current diagnostic tools lack the ability to look at genetic factors beyond karyotyping in order to determine the cause of this variability.OBJECTIVE: To evaluate the impact of p53 protein expression at diagnosis in patients with low-risk myelodysplastic syndrome.METHODS: This study enrolled 38 patients diagnosed with low-risk myelodysplastic syndrome. Clinical data were collected by reviewing medical records, and immunohistochemical p53 staining was performed on bone marrow biopsies.RESULTS: Of the 38 participants, 13 (34.21%) showed p53 expression in their bone marrow. At diagnosis, this group of patients also presented clinical features characteristic of a poor prognosis more often than patients who did not express p53. Furthermore, patients expressing p53 had a shorter median survival time compared to those without p53 expression.CONCLUSION: This study shows that the expression of p53 at diagnosis is a useful indicator of distinct clinical characteristics and laboratory profiles found in low-risk myelodysplastic syndrome patients. These data indicate that the immunohistochemical analysis of p53 may be a prognostic tool for myelodysplastic syndrome and should be used as an auxiliary test to help determine the best therapeutic choice.

Doença de Rosai-Dorfman é uma doença benigna e autolimitada. Tem etiologia desconhecida e foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. As manifestações clássicas incluem linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. Apesar de a pele ser o principal sítio extranodal da doença, sua manifestação restrita à pele costuma ser bastante rara com poucos casos descritos na literatura. O trabalho tem como objetivo relatar um caso de Doença de Rosai-Dorfman cutânea com revisão da literatura onde são abordados os diferentes aspectos do diagnóstico e do tratamento dessa doença.

Rosai-Dorfman disease is a self-limited benign disease. Rosai and Dorfman first described it in 1969, and the etiology of the disease remains unknown. Main manifestations are cervical adenopathy associated with fever, leukocytosis with neutrophilia and polyclonal gamaglobulinemia. Although the skin is the most common site of extra nodal disease, Rosai-Dorfman disease restricted to the skin is very rare with only a few cases described in the literature. This paper reports a rare case of cutaneous Rosai-Dorfman with skin as the sole site, and reviews the controversies of diagnosis and treatment.

INTRODUÇÃO: A significância prognóstica do marcador imunológico CD 20 no linfoma de Hodgkin clássico (LHc) ainda é incerta, particularmente no que se refere à refratariedade ao tratamento inicial. OBJETIVOS: Avaliar a influência da positividade do marcador CD 20 na refratariedade do LHc ao tratamento poliquimioterápico inicial, com o esquema doxorubicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m² e dacarbazina 375 mg/m² (ABVD), no Ceará, Brasil. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo analítico incluindo 97 pacientes com diagnóstico de LHc firmado entre janeiro de 2000 e dezembro de 2004. A análise foi realizada avaliando variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais. RESULTADOS: Foi evidenciada uma positividade do CD 20 em 38,1% dos pacientes. Na análise bivariada, CD 20 positivo (razão de chance [RC] = 4,02; intervalo de confiança [IC] = 1,09 - 8,54; p = 0,02), a presença de sintomas B (RC = 4,02; IC = 1,18-17,51; p = 0,01) e a elevação da desidrogenase lática (mediana não-refratários 248,5 [200,5 - 389,5]; mediana refratários 356 [208,5 - 545]; p = 0,03) apresentaram relação de pior prognóstico quanto à refratariedade. Na regressão logística, o CD 20 positivo (RC ajustada = 3,6; IC = 0,99 - 13,09; p = 0,05) e a presença de sintomas B (RC ajustada = 5,41; IC = 1,16 - 25,34; p = 0,03) continuaram apresentando pior prognóstico. DISCUSSÃO: Esses dados coincidem com a literatura, em que a positividade do marcador CD 20 está relacionada com pior resposta ao tratamento com ABVD. CONCLUSÃO: Os nossos dados indicam que o tratamento com ABVD não é completamente adequado para a abordagem terapêutica inicial deste subgrupo de pacientes e novas pesquisas precisam ser realizadas no sentido de aperfeiçoar o tratamento destes pacientes.

INTRODUCTION: The prognostic value of CD20 antigen expression in classical Hodgkin lymphoma (cHL) is uncertain, particularly regarding the refractoriness to first-line treatment. OBJECTIVES: To assess the influence of CD20 positiveness on the refractoriness of cHL to first-line chemotherapy with ABVD protocol in Ceará State, Brazil. MATERIAL AND METHODS: Analytical study including 97 patients diagnosed with cHL between January/2000 and December/2004. The analysis was performed evaluating demographic, clinical and laboratory variables. RESULTS: CD20 antigen expression was positive in 38.1% of the patients. In the bivariate analysis, CD20 antigen expression (OR = 4.02; CI = 1.09 - 8.54; p = 0.02), the presence of B-symptoms (OR = 4.02; CI = 1.18-17.51; p = 0.01) and an elevated lactate dehydrogenase level (median not refractory 248.5 [200.5 - 389.5]; median refractory 356 [208.5-545]; p = 0.03) showed worse prognosis as to refractoriness. In the logistic regression analysis, the presence of CD 20 (OR = 3.6; CI = 0.99-13.09; p = 0.05) and B-symptoms (OR = 5.41; CI = 1.16-25.34; p = 0.03) continued to show worse prognosis. DISCUSSION: These findings coincide with literature data indicating that CD 20 antigen expression is associated with low response to treatment with ABVD. CONCLUSION: Our data show that the treatment with ABVD is not totally appropriate for the initial therapeutic approach in this subgroup of patients and that further studies are required to optimize their treatment.

Carcinoma papilífero da tiróide (PTC) é a neoplasia mais comum da tiróide. Geralmente cresce lentamente e é clinicamente indolente, embora raras, as formas agressivas com invasão local ou metástases distantes podem ocorrer. Carcinoma metastático da tiróide raramente envolve a órbita. Relatamos um caso raro de metástase orbital de PTC. Uma mulher de 66 anos apresentou proptose no olho direito. A biópsia do tumor em órbita revelou carcinoma metastático da tiróide. O nível ultra-sensível do TSH foi de 1,34 mUI/L e T4 livre foi de 1,65 ng/dL. A tireoidectomia total foi realizada e a análise histopatológica do nódulo revelou carcinoma papilífero variante folicular da tiróide. Atualmente, a paciente recebe quimioterapia paliativa com clodronato dissódico. A importância do caso é devido à sua apresentação incomum que surgiu como principal manifestação clínica. Embora raro, o carcinoma da tiróide deve ser pensado em metástase orbitária.

Capillary thyroid carcinoma (PTC) is the most common neoplasm of thyroid. It usually grows slowly and is clinically indolent, although rare, its aggressive forms with local invasion or distant metastases can occur. Metastatic thyroid carcinoma rarely involves the orbit. We reported an uncommon case of orbital metastasis of PTC. A 66-years-old woman presented proptosis of the right eye. The biopsy of the tumor in orbit revealed metastatic thyroid carcinoma. The ultrasensitive TSH level was 1,34 mUI/L and free T4 level was 1,65 ng/dL. A total thyroidectomy was performed and histopathological analysis of the nodule revealed follicular variant of papillary thyroid carcinoma. Currently, the patient has been receiving palliative chemotherapy with Clodronate Disodium. The importance of the case is due to its unusual presentation, which emerged as a primary clinical manifestation. Although rare, thyroid carcinoma should be suspected in orbit metastasis.

A freqüência do vírus Epstein-Barr (EBV) em pacientes com linfoma de Hodgkin Clássico (LHC) sofre variabilidade geográfica. No presente estudo investigamos a freqüência do EBV em pacientes com LHC no estado do Ceará. Trinta e sete casos de linfoma de Hodgkin clássico foram avaliados por imuno-histoquímica para EBV usando o anticorpo monoclonal contra a proteína latente da membrana (LMP1) e pelo método de hibridização in situ para RNA associado ao EBV (EBER1). Não há diferença por sexo e idade dos pacientes no que concerne à freqüência de LHC. O subtipo histológico esclerose nodular foi predominante. LMP1 esteve presente em células Reed-Sternberg em 67,5% e pela hibridização in situ, através da sonda EBER, foi evidente em 75,6% dos casos. Não observamos predominância significativa da associação de EBV com os subtipos histológicos esclerose nodular (EN) e celularidade mista (CM) (p = 0,66).

The prevalence of Epstein-Barr virus (EBV) in patients with classical Hodgkin’s lymphoma (CHL) is geographically variable. In the present study the prevalence of EBV in CHL was assessed in adult patients from Ceará, Brazil. Thirty-seven cases were immunohistochemically evaluated for EBV using latent membrane protein (LMP1) antibody and for EBV latency-associated RNA (EBER1) using in situ hybridization (ISH). Sex and age did not differ among patients as to the frequency of CHL. Nodular sclerosis was the predominant histological subtype. LMP1 was found in Reed-Sternberg cells in 67.5% of the cases whereas ISH detected EBER1 in 75.6%. Regarding histological subtypes EBV infection rates were not found statistically different in nodular sclerosis (NS) and mixed cellularity (MC) subtypes (p = 0.66).

Células de Langerhans (CL) são um tipo de células dendríticas que têm funções que envolvem apresentação de antígeno e a estimulação de resposta T dependente. Elas representam aproximadamente 4% das células do epitélio laríngeo. OBJETIVO: Identificar a presença de CL no epitélio das pregas vocais, comparar suas subpopulações, bem com comparar a capacidade de quatro marcadores imunoistoquímicos. FORMA DE ESTUDO: Experimental. CASUÍSTICA E MÉTODO: Seis cadáveres, 3 homens e 3 mulheres foram estudados. Foram analisadas amostras de pele e das pregas vocais coradas e imunomarcadas para vimentina, proteína S-100, CD-68 e fascina. Após análise histológica, foi realizado o teste t de Student e análise de variância no estudo estatístico. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foi possível identificar a presença de CL no epitélio das pregas vocais de humanos não fumantes de ambos os sexos. A fascina, a vimentina o CD-68 mostraram-se bons marcadores das CL, enquanto a proteína S-100 teve estatisticamente menor poder de marcação tanto na prega vocal (p=0,01) como na pele (p=0,02). Foi possível identificar três diferentes subpopulações de CL presentes tanto na prega vocal como na pele destes indivíduos, contudo apenas na pele observarmos maior quantidade estatisticamente significante na camada basal do epitélio.

Langerhans Cells (LC) are a type of dendritic cells that have functions which involves antigen presentation and the stimulation of a T cell response. They represent about 4% of the laryngeal epithelial cells. AIM: The aim of this study was to identify the presence of LC in the epithelium of the vocal folds, to compare their subpopulations, as well as to compare the capacity of four immunohistochemistry markers. STUDY DESIGN: Experimental. MATERIAL AND METHOD: Six cadavers, 3 men and 3 women, were studied. Analysis of vocal folds and skin paraffin blocks stained with commercially available polyclonal S-100, vimentin, CD-68 and fascin were done. After histological analysis, Student t test and Analysis of Variance (ANOVA) were accomplished in the statistical study. RESULTS AND CONCLUSIONS: It was possible to identify the presence of LC in the epithelium of the human vocal folds in no smokers of both sexes. Fascin, vimentin and CD-68 were superior markers of LC than S-100 polyclonal antibody in vocal folds (p=0,01) and in the skin (p=0,02). It was also possible to identify three different subpopulations of LC in the vocal folds and skin. However, just in the skin it was observed larger amount in the basal layer of the epithelium statistically significant.

Os autores apresentam um caso raro e bem caracterizado de linfoma composto no baço e linfonodos. A ocorrência simultânea de um linfoma de Hodgkin e um linfoma não-Hodgkin foi demonstrada em um homem de 66 anos admitido com anemia, hepatosplenomegalia e múltiplos linfonodos abdominais. O estudo morfológico do baço e linfonodo do hilo esplênico mostrou infiltração por duas neoplasias distintas. O fígado estava envolvido por linfoma não-Hodgkin e o linfonodo peripancreático mostrava um linfoma de Hodgkin. As células de Reed-Sternberg (RS) expressaram CD 15 e CD 30, enquanto as células do linfoma não-Hodgkin apresentaram os aspectos imunoistoquímicos clássicos do linfoma folicular. Na literatura médica, este é o quinto caso descrito de envolvimento do baço por linfoma composto. A incidência, aspectos clínicos e imunoistoquímicos desta rara associação são discutidos.

An unusual and well-characterised case of composite lymphoma in the spleen and lymph node is presented. The simultaneous occurrence of mixed-cellularity Hodgkin's lymphoma (HL) and follicular non-Hodgkin's lymphoma (NHL) was demonstrated in a 66-year-old man admitted in our Service with anaemia, hepatosplenomegaly and multiple abdominal lymph nodes. The morphological study of the spleen and lymph node of the splenic hilum showed an infiltrate composed of two distinct neoplasias. The liver was involved by NHL infiltrate and the peripancreatic lymph node exhibited HL. The Reed-Sternberg (RS) cells expressed CD 15 and CD 30, whereas the NHL cells presented standard immunohistochemical features of follicular lymphoma. To our knowledge, this is the fifth case report of concurrent spleen involvement by composite lymphoma. The incidence, clinicopathological and immunohistochemical features of this rare association are discussed.

Trinta casos de pacientes com calazar foram diagnosticados mediante biópsia de crista ilíaca e mielo-cultura. Após estudo histológico 12 apresentavam espessamento difuso da rede de reticulina Pelo que foi possível resgatar na literatura, apenas dois relatos descrevem uma fibrose medular difusa (como mielofibrose) secundária ao calazar humano. Não foi encontrada diferença significativa nos parâmetros clínico-laboratoriais (hepatoesplenomegalia, hematócrito, hemograma, plaquetas e proteínas séricas), havendo tendência semelhante à regressão da hepato-esplenomegalia e melhora dos parâmetros laboratoriais nos dois grupos (com e sem fibrose medular difusa). Os dados permitem inferir que tal fibrose pode ser transitória não interferindo na evolução ou na resposta ao glucantime.

Thirty cases of human kala-azar were diagnosed by iliac crest biopsy and myeloculture. Histological analysis of 12 patients showed diffuse thickening of reticulin fibers. To the best of our knowledge, this is the third report describing secondary bone marrow fibrosis (myelofibrosis-like) associated with kala-azar. Patients with positive bone marrow fibrosis (pbmf = 12) were compared to patients without detectable bone marrow fibrosis (wbmf = 18). There were no significant differences in clinical and blood parameters following treatment. All patients showed regression of hepatosplenomegaly.Our findings suggest that associated bone marrow fibrosis is transient and did not interfere in the evolution of treated patients.