RESUMO Objetivo Propor um protocolo de investigação do equilíbrio corporal e determinar valores de referência para diferentes faixas etárias e gênero aplicando a metodologia da posturografia estática com provas dinâmicas em novo equipamento brasileiro de baixo custo para diagnóstico do equilíbrio. Método 297 voluntários hígidos, adultos, idosos e sem queixas vestibulares foram divididos em seis grupos, segundo faixa etária e gênero. Foram avaliados os limites de estabilidade e sete condições sensoriais (C1: olhos abertos, superfície estável; C2: olhos fechados, superfície estável; C3: olhos abertos, superfície instável; C4: olhos fechados, superfície instável; C5: estimulação optocinética para a direita, superfície instável; C6: estimulação optocinética para a esquerda, superfície instável; C7: estimulação túnel, superfície instável). O trabalho foi realizado com o equipamento Horus, fabricado pela empresa brasileira Contronic Sistemas Automáticos. Resultados Os valores de referência do limite de estabilidade foram obtidos para os gêneros feminino e masculino respectivamente, nas faixas de 20 a 59 anos (≥ 12.594 mm2 e ≥ 19.221 mm2), de 60 a 69 anos (≥ 7.031 mm2 e ≥ 12.161 mm2) e de 70 a 89 anos (≥ 6.340 mm2 e ≥ 8.794 mm2). Nos testes de integração sensorial nas condições C1 a C7, conforme aumentou a idade, aumentaram também os valores da área de elipse de confiança. Foram estabelecidos valores percentis de referência para equilíbrio funcional residual e análise sensorial. Conclusão Foi possível estabelecer um protocolo para investigar o equilíbrio corporal com valores de referência em função de diversas faixas etárias e gêneros.

ABSTRACT Purpose To propose a protocol for investigating the body balance and determining reference values in different age groups and gender, using the methodology of static posturography with dynamic tests, in low-cost Brazilian equipment for diagnosing balance. Methods The objectives of this study aimed to propose a protocol for investigating the body balance and determining reference values in different age groups and gender, using the methodology of static posturography with dynamic tests, in new low-cost Brazilian equipment for diagnosing balance. Method: 297 healthy volunteers, between 20 and 89 years old, without vestibular complaints, were divided into six groups according to age group and gender. Stability limits and seven sensory conditions named from C1 to C7 were evaluated. The work was carried out using Horus equipment, manufactured in Brazil. Results The reference values of the stability limit for females and males were obtained according to the ages: from 20 to 59 (≥ 12,594 mm2 and ≥ 19,221 mm2); from 60 to 69 (≥ 7,031 mm2 and ≥ 12,161 mm2); from 70 to 89 (≥ 6,340 mm2 and ≥ 8,794 mm2). For sensory integration tests under conditions C1 to C7, as age increased, the values of the Confidence Ellipse (CE) area also increased. Reference percentile values were established for Residual Functional Balance (RFB) and Sensory Analysis (SA). Conclusion A protocol was established to investigate body balance via static posturography as well as reference values for normal individuals were determined, according to the different gender and age groups.

Resumo Introdução: É frequente a disjunção da cadeia ossicular nas doenças crônicas da orelha média. Além de interposições ossiculares, vários materiais já foram usados com a finalidade de reconstruí-la, como próteses de cerâmica, polietileno e titânio. Objetivo: Devido ao alto custo das opções existentes, propomos reconstruir a cadeia com cimento resinoso, material usado normalmente na reconstrução e fixação dentária. Método: Serão usadas duas peças anatômicas de ossos temporais, nas quais será criada uma disjunção da cadeia entre a bigorna e o estribo que, a seguir, será reconstruída com o cimento resinoso. Essas reconstruções serão repetidas quatro vezes por três cirurgiões diferentes, para certificação da viabilidade do método. Resultados: Foram feitas 12 reconstruções, quatro por cada cirurgião. Após aplicação do cimento, conseguimos, ao toque, perceber que o espaço foi preenchido adequadamente pelo material empregado. Notamos ainda adequada articulação com transferência de movimento para toda a cadeia ossicular. Conclusão: O cimento resinoso é um material viável na reconstrução de lesões da cadeia ossicular e proporciona um método tecnicamente simples e de baixo custo.

Abstract Introduction: Disjunction of ossicular chain is a common finding in middle ear chronic disease. In addition to ossicular interposition, various materials have been used for reconstruction, such as ceramic prostheses, polyethylene, and titanium. Objective: Because of the high cost of the available options, the authors propose to reconstruct the ossicular chain with resin cement, a material typically used in dental reconstruction and fixation. Methods: Two anatomical parts of the temporal bones were used, creating a disjunction of the ossicular chain between the incus and staples and then reconstructing with resin cement. These reconstructions were repeated four times by three different surgeons to ensure the feasibility of the method. Results: A total of 12 reconstructions were carried out, four per surgeon. After applying the cement, it could be verified by touch that the space was filled properly by the used material. Proper articulation with motion transfer to the entire ossicular chain was also observed. Conclusion: Resin cement is a suitable material in the reconstruction of ossicular chain injury, and it is inexpensive and technically simple.

RESUMO INTRODUÇÃO: O colesteatoma adquirido de orelha média pode ser classificado como primário e secundário. Ambos podem ocasionar perda de audição, mas ainda há controvérsia quanto à relação dos tipos de colesteatoma com a perda auditiva. OBJETIVO: Analisar a relação dos tipos de colesteatoma e da erosão da cadeia ossicular com a perda auditiva. MÉTODO: Estudo de coorte histórica com corte transversal, envolvendo pacientes que receberam o diagnóstico de colesteatoma adquirido e foram submetidos à cirurgia otológica. Foram analisados os limiares ósseos, aéreos e a diferença aéreo-óssea, e suas associações com os tipos de colesteatoma e com a presença de erosão na cadeia ossicular. RESULTADOS: No estudo foram incluídos oitenta pacientes, com idade entre 5 e 57 anos, sendo 51 com colesteatoma primário e 29 com colesteatoma secundário. Ambos os tipos de colesteatoma determinaram maior diferença aéreo-óssea na frequência de 0,5 kHz. O colesteatoma secundário determinou uma perda auditiva maior em todas as frequências analisadas, e maiores médias do limiar aéreo e da diferença aéreo-óssea. CONCLUSÃO: Houve associação entre o tipo de colesteatoma e a perda de audição. O colesteatoma secundário determinou maior comprometimento da audição.

ABSTRACT INTRODUCTION: Acquired middle ear cholesteatoma can be classified as primary or secondary. Although both can result in hearing loss, it is still controversial whether there is an association between the type of cholesteatoma and the degree of hearing loss. OBJECTIVE: To analyze the association between hearing loss and the type of acquired cholesteatoma, and the status of the ossicular chain. METHODS: This was a cross-sectional historical cohort study involving patients diagnosed with acquired cholesteatoma who were surgically treated. Air and bone conduction thresholds, air-bone gaps and the status of the ossicular chain were analyzed for both types of cholesteatoma. RESULTS: Eighty patients aged 5-57 were included in the study. Fifty-one patients had primary cholesteatoma and 29 had secondary cholesteatoma. Both types of cholesteatoma determined greater air-bone gaps at 0.5 kHz. Secondary cholesteatoma determined greater hearing loss in all analyzed frequencies and higher air conduction and air-bone gap means. CONCLUSION: There was association between hearing loss and the type of cholesteatoma. Secondary cholesteatoma resulted in greater hearing impairment.

PURPOSE:To compare histologically the action of Mitomycin C and that of Clobetasol propionate for surgical wound healing in rats.METHODS:A circular skin fragment was surgically removed from 57 Wistar rats. Twenty-two animals were treated with Mitomycin C with topical medication in a single dose, 22 with Clobetasol propionate with a cream medication once a day for 15 days and 13 did not receive any medication. The animals were euthanized 30 and 60 days, and the scars subjected to histological examination.RESULTS: The histological analysis on the samples did not show statistically significant differences regarding the quantities of fibroblasts, fibrocytes and vascular proliferation in the three groups, in the evaluations after 30 and 60 days. In the treated groups with Mitomycin C and Clobetasol there was a decrease in collagen concentration over the 30-day period and an increase in collagen concentration over the 60-day period, in comparison with the control group.CONCLUSIONS: The actions of Mitomycin C and Clobetasol were equivalent and not interfere in fibroplasias and in angiogenesis. Both drugs initially cause a decrease in collagen over a 30-day period and an increase over a 60-day period, demonstrating a delay in the wound healing.

INTRODUÇÃO: Parece não haver relação entre o tamanho das perfurações timpânicas e a perda auditiva. Alguns trabalhos na literatura estudaram esta relação, com dados conflitantes e sem uso adequado da metodologia empregada, principalmente quanto à medição do tamanho da perfuração que se faz de modo subjetivo. OBJETIVO: Analisar através de um método objetivo o tamanho dessas perfurações e relacioná-las com perdas auditivas em quatro frequências sonoras. MÉTODO: Estudo retrospectivo de corte transversal. Foram avaliadas 187 perfurações timpânicas através de digitalização de imagem, medidas porcentualmente com o uso do software ImageScope Version 11.1.2.760 e correlacionadas com os limiares auditivos em quatro frequências. RESULTADOS: Os dados foram avaliados estatisticamente pelo teste de correlação de Pearson, que não demonstrou correlação entre o tamanho da perfuração timpânica e o grau de perda auditiva. CONCLUSÃO: Não há relação significativa entre o tamanho das perfurações timpânicas e as quatro frequências estudadas.

INTRODUCTION: There appears to be no relationship between the size of tympanic perforations and hearing loss. Some studies in the literature have assessed this connection, with conflicting data and without proper methodology, especially concerning the measurement of the size of the perforation, which was performed in a subjective manner. OBJECTIVE: To evaluate the size of tympanic perforations and to relate them to hearing loss in four different sound frequencies through the use of an objective method. METHODS: Transversal retrospective study. The present study evaluated 187 perforations through digital imaging, calculated the percentages of the tympanic membrane that was perforated using ImageScope software version 11.1.2.760 and correlated perforations size with hearing loss at four frequencies. RESULTS: Data were statistically analyzed using Pearson's correlation test. CONCLUSION: There was no significant relationship between the size of tympanic perforations and hearing loss in the four analyzed frequencies.

Métodos objetivos de avaliação são frequentemente cobrados em estudos científicos. Exames histológicos com coloração imuno-histoquímica podem ser avaliados por meio de fotometria. OBJETIVO: Comparar este método objetivo com a avaliação subjetiva realizada por três observadores independentes, utilizando lâminas de colesteatoma adquirido da orelha média. MÉTODO: Foram selecionadas um total de 54 imagens de colesteatomas imuno-histoquimicamente coradas pelos anticorpos anti-TNF-R2 (32 lâminas) e anti-TGF-α; (22 lâminas). O anticorpo secundário utilizado nos dois grupos foi o Max Polimer Detection System (Kit Novo Link, Novocastra®, UK). As amostras foram processadas por um scanner digital de lâminas (modelo ScanScope - Aperio). As áreas selecionadas foram submetidas à análise por fotometria. RESULTADOS: A avaliação objetiva por fotometria foi comparada com a avaliação subjetiva por três observadores e submetidas à análise estatística. A análise estatística revelou reprodutibilidade moderada (K valores entre 0,41 e 0,60) para os dois grupos. CONCLUSÃO: O presente estudo demonstrou que as características irregulares das lâminas de colesteatoma da orelha média coradas pela imuno-histoquímica impossibilita a sua adequada avaliação objetiva, enquanto a avaliação subjetiva por observadores experientes se mostrou mais confiável.

Objective methods of assessment are often required in scientific studies. Histological tests with immunohistochemical staining can be assessed by photometry. OBJECTIVE: To compare this objective method with the subjective evaluation performed by three independent examiners, using slides of acquired middle ear cholesteatomas. METHOD: We selected a total of 54 cholesteatoma images, immunohistochemically stained by anti-TNF-R2 (32 slides) and anti-TGF-α, (22 slides). The secondary antibody used in the two groups was the Max Polymer Detection System (Novo Link Kit, Novocastra®, UK). The samples were processed by a digital slide scanner (ScanScope - Aperio). The selected sites were analyzed by photometry. RESULTS: The objective assessment by photometry was compared with the subjective evaluation by three examiners and subjected to statistical analysis. The Statistical analysis revealed moderate reproducibility (K values between 0.41 and 0.60) for both groups. CONCLUSION: Our study showed that the irregular characteristics of middle ear cholesteatoma slides stained by immunohistochemistry prevents its proper objective evaluation, while the subjective assessment by experienced examiners was more reliable.

Ossos temporais humanos constituem valiosas fontes de estudo das doenças relacionadas à orelha. Apesar dos vários métodos existentes para obtenção de amostras de ossos temporais de cadáveres, geralmente estes métodos não são descritos em detalhes nos artigos envolvendo pesquisa. OBJETIVOS: Descrever um método prático e rápido para obtenção de amostras de meato acústico externo e membrana timpânica, e verificar sua viabilidade para estudo histológico e imunohistoquímico. MATERIAL E MÉTODO: Para este estudo experimental, foram obtidas 31 amostras de meato acústico externo e membrana timpânica de cadáveres com a utilização de furadeira convencional e broca do tipo serra copo. O material foi dissecado para obtenção de amostras em bloco contendo o meato acústico externo e a membrana timpânica. Estas amostras foram analisadas por histologia e imunohistoquímica. RESULTADOS: Foi possível a remoção de amostras de pequeno volume e de boa qualidade, o que facilitou a obtenção de amostras contendo todo o meato acústico externo e membrana timpânica. Em todas as amostras, foi possível realização de estudo histológico e imunohistoquímico. CONCLUSÃO: O método aqui descrito foi facilmente exequível, reprodutível e produziu amostras de boa qualidade, seja para treinamento ou pesquisa experimental. Todas as amostras foram viáveis para a realização de estudo histológico e imunohistoquímico.

Temporal bones are valuable resources to study ear diseases. Although there are several methods for removing temporal bones from cadavers, such methods are not usually described in enough details in experimental research papers. OBJECTIVES: To describe a simple and rapid method for ear canal and tympanic membrane removal, and to evaluate its viability for histologic and immunohistochemical studies. MATERIALS AND METHODS: In this experimental study, we obtained 31 ear canal and tympanic membrane samples from cadavers, with a conventional power drill and plug cutter. The material was dissected and samples containing ear canals and tympanic membranes were obtained in blocks. The samples were analyzed by histology and immunohistochemistry. RESULTS: Removal of small and good quality samples containing entire ear canals and tympanic membranes. In all the samples, it was possible to perform both histological and immunohistochemical analyses. CONCLUSION: This method was easily achievable, reproducible and yielded good quality samples, both for training purposes and for experimental research. All the samples were viable for histological and immunohistochemical analyses.

A Síndrome de Alport (SA) é uma desordem hereditária, caracterizada por nefropatia, muitas vezes, com perda auditiva sensorioneural e com defeitos oculares. OBJETIVO: Analisar os dados clínicos e da audição em indivíduos com SA, com ênfase na correlação entre alteração renal e perda auditiva (PA). FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: 37 indivíduos realizaram avaliação otorrinolaringológica e testes audiológicos. Foram considerados para a análise estatística da PA os resultados das audiometrias de tons puros. RESULTADOS: Nos 28 indivíduos que apresentavam alterações clínicas foram encontrados 46,4% de DLX e 53,6% de AD. A PA ocorreu em 46,1% dos avaliados. 12 pacientes tinham PA no exame audiométrico 11,5%, leve e 34,6%, moderada. Comparados os familiares normais aos que tinham alteração renal, todos os que apresentavam PA mostravam comprometimento renal. Em 30,8% a configuração era descendente suave em agudos e em 11,5% era plana. CONCLUSÕES: A distribuição dos padrões de herança não coincide com o descrito na literatura. A PA é um achado extra-renal freqüente. Existe associação entre acometimento renal e PA (p= 0,009). As configurações mais freqüentes foram: descendente suave em agudos e plana. Não há associação entre a PA e a idade. Não existe correlação entre PA e sexo neste grupo.

Alport Syndrome (AS) is a hereditary disease, characterized by nephropathy, often times with sensorineural hearing loss and ocular defects. AIM: to analyze the clinical and hearing information from individuals with AS, more specifically the correlation between renal disorder and hearing loss (HL). STUDY DESIGN: clinical prospective with cross-sectional cohort. MATERIALS AND METHODS: 37 individuals underwent otorhinolaryngological evaluation and were submitted to audiologic tests. For HL statistical analysis we considered only the results from the pure tone audiometries. RESULTS: of the 28 individuals with clinical alterations, we found 46.4% of DLX and 53.6% of AD. HL happened to 46.1% of the individuals evaluated. 12 patients presented HL in the audiometric test: 11.5% mild and 34.6% moderate. Comparing the normal relatives with those with renal disorder; all that had HL also had renal disorder. In 30.8% the curve shape was mild descending in the high frequencies and in 11.5% it was flat. CONCLUSIONS: The inheritance pattern distribution does not match literature descriptions. HL is a frequent extra-renal finding. There is an association between renal involvement and HL (p= 0.009). The most frequent curve shapes: mild descending in the high frequencies and flat. There was no association between HL and age. There is no correlation between the HL and gender in this group.

O colesteatoma da orelha média é caracterizado pela presença de epitélio estratificado pavimentoso queratinizado neste local, com alto poder invasivo, causando destruição óssea e podendo levar a complicações. OBJETIVO: Estudar os padrões histopatológicos no colesteatoma adquirido da orelha média. Correlacionar esses dados com a idade do paciente. FORMA DE ESTUDO: Clínico e experimental do tipo transversal. MATERIAL E MÉTODO: Foram colhidas amostras de colesteatoma de 50 pacientes submetidos à cirurgia otológica, sendo 34 adultos e 16 crianças, no período de 2006 a 2007. Essas amostras foram submetidas à análise histológica. RESULTADOS: A presença de atrofia foi encontrada em 78% dos casos, acantose em 88%, hiperplasia da camada basal em 88% e cones epiteliais em 62%. As correlações entre acantose e hiperplasia da camada basal, acantose e formação de cones epiteliais, hiperplasia da camada basal foram positivas e significativas. Não houve diferença estatisticamente significativa em relação aos padrões histopatológicos entre os dois grupos etários (p>0,05). CONCLUSÃO: O colesteatoma tem características hiperproliferativas, com acantose, hiperplasia da camada basal e presença de cones epiteliais na sua matriz.

Middle ear cholesteatomas are characterized by the presence of stratified squamous epithelium in this cavity with highly invasive properties causing bone destruction and it may lead to complications. AIM: To study the histopathological features in acquired cholesteatomas of the middle ear, correlating this data with patient age. Study design:clinical and experimental cross-sectional study. MATERIAL AND METHODS: Samples were obtained from 50 patients submitted to otologic surgery for the removal of middle ear cholesteatomas from 2006 to 2007. Thirty four patients were adults and 16 were children. Samples were studied by histological analysis. RESULTS: we found the presence of epithelial atrophy (78%), epithelial acanthosis (88%), hyperplasia of the basal layer (88%) and formation of epithelial cones (62%). There was a positive and significant correlation between histopathological variables (such as epithelial acanthosis, hyperplasia of the basal layer and formation of epithelial cones). Histopathological variables presented no statistical significant difference in both age groups (p>0,05). CONCLUSION: Cholesteatomas have hyperproliferating characteristics with epithelial acanthosis, hyperplasia of the basal layer and the presence of epithelial cones in the matrix.

Estudo experimental em animais. A mitomicina C vem sendo usada como inibidor de fibroblastos, acarretando, com isso, diminuição do processo cicatricial em feridas cirúrgicas. OBJETIVO: Este trabalho visa avaliar o uso de Mitomicina C para diminuir o processo cicatricial, através de seu uso tópico com reforços posteriores injetáveis. MATERIAL E MÉTODOS: Foi usado um modelo de feridas em dorso de ratos, com retirada circular da pele e cicatrização por segunda intenção. Foram usados 18 ratos, divididos em três grupos: controle; com uso tópico; e com reforço de mitomicina C injetável, mensalmente e por 2 meses. Após 3 meses os animais foram sacrificados e as cicatrizes retiradas cirurgicamente e submetidas a estudo histológico. RESULTADOS: Notou-se sob vários critérios que a cicatrização com o uso tópico é menos intensa, mas ao se usar o reforço injetável os parâmetros voltam a ser comparados ao do grupo controle. DISCUSSÃO: Acreditamos que a administração injetável de mitomicina C nas cicatrizes, pela sua elevada característica tóxica, acarreta destruição tecidual e neoformação cicatricial. CONCLUSÕES: A mitomicina C diminui o processo cicatricial quando usada topicamente, mas acarreta aumento da cicatrização quando nestas feridas são feitos reforços injetáveis.

Experimental study in animals. Introduction: Mitomycin C has been used as a fibroblasts inhibitor, thus reducing the scaring process in surgical wounds. AIM: This paper aims at assessing the use of Mitomycin C to reduce the scaring process through its topical use and later injected reinforcements. MATERIALS AND METHODS: We used a model of a creating a wound in the dorsum of rats, removing a circular piece of skin and letting it heal by itself. We used 18 rats, divided in three groups. The first group - Control, the second with topical use, and a third group with injected mitomycin C reinforcement, monthly for 2 months. After 3 months the animals were slaughtered and the scars were surgically removed and sent for histology study. RESULTS: We noticed, under different criteria, that healing with topical mitomycin is less intense; however, when it was injected, the parameters were again comparable to those from the control group. DISCUSSION: We believe that injected mitomycin C in the scar, since it is highly toxic, it destroys tissue and brings about scar neoformation. CONCLUSIONS: Mitomycin C reduces the scaring process when used topically; however, it increases scar tissue formation when injected in these wounds.

Corpos estranhos da orelha externa são muito freqüentes, o mesmo não se podendo dizer dos corpos estranhos da orelha média e principalmente da tuba auditiva. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente etilista e demente apresentava corpo estranho (espeto de madeira para churrasquinho) introduzido em sua orelha média e tuba auditiva através de ação criminosa. Este se apresentava encavilhado na tuba auditiva sem possibilidade remoção externa. Esta foi feita por ato cirúrgico descrito pelos autores. COMENTÁRIOS: O paciente se recuperou bem, sem seqüelas para o nervo facial e sem crise vertiginosa importante.

Foreign bodies of the external ear are very common; the same can not be said about foreign bodies of the middle ear, especially of the Eustachian tube. CASE PRESENTATION: Alcoholic and psychopathic patient presented a foreign body (barbecue wooden stick) purposefully introduced in his middle ear and Eustachian tube during an act of delinquency. The foreign body was stuck in the tube and could not be removed externally. It was surgically removed as described by the authors later on in the paper. COMMENTS: The patient recovered well, with no sequela on the facial nerve and without important vertigo.

OBJETIVO: Propor um roteiro para a investigação das PASN genéticas sindrômicas e não-sindrômicas mais comuns, considerando os dados epidemiológicos, as informações e o desenvolvimento de novas tecnologias, as implicações clínicas e os aspectos bioéticos. MATERIAL E MÉTODOS: Realizada uma revisão criteriosa, utilizando os descritores: perda auditiva, sensorioneural, genética e diagnóstico, para compor um roteiro de investigação e de conduta. CONCLUSÃO: Os dados epidemiológicos estimam que pelo menos 50% das perdas auditivas pré-linguais são determinadas por alterações genéticas. As histórias clínica e familiar são extremamente importantes na elaboração do diagnóstico das PASN genéticas e contribuem para a determinação do padrão de herança. Através de um alto índice de suspeita, causas sindrômicas podem ser diagnosticadas ou excluídas, com uma cuidadosa avaliação e a base molecular da PA pode ser determinada mais seguramente do que antes. Os testes genéticos e a herança mitocondrial devem ser considerados em famílias com múltiplos indivíduos afetados, estando esta última afastada se houver nítida transmissão através de um homem. Nas PASN não-sindrômicas a análise de mutação GJB2 deve ser proposta.

AIM: To develop a screening in order to determine the more common syndromic and non-syndromic genetic SNHL, considering epidemiological data, information and the development of new technologies; clinical implications and bioethical issues. MATERIALS AND METHODS: We reviewed the literature in order to develop a screening that includes: history, patterns of inheritance, physical evaluation, laboratory tests, image studies, multidisciplinary approaches and genetic tests. CONCLUSION: The epidemiologic data estimates that at least 50% of prelingual HL can be determined by genetic alterations. Medical and family histories are extremely important to help one achieve a genetic-based SNHL diagnosis, and help determine inheritance patterns. Through a high suspicion index, syndromic cases can be diagnosed or excluded, with a careful evaluation and molecular basis tests used to better determine the hearing loss. Genetic tests and mitochondrial inheritance should be considered in any family with many affected individuals, except when the hearing loss was clearly transmitted by a male. In cases of non-syndromic SNHL, GJB2 mutation analysis must be proposed.

O colesteatoma adquirido da orelha média causa erosão óssea, com altas taxas de morbidade e mortalidade. O TNF-alfa (TNF-alfa) lambda uma das principais citocinas envolvidas neste processo. OBJETIVO: Avaliar o papel do TNF-alfa na reabsorsão óssea e a ação dele no colesteatoma. MATERIAL E MÉTODOS: Foi realizado um levantamento e uma revisão crítica da literatura. RESULTADOS: Todos os autores estudados concordam com a importância do TNF-alfa no processo de reabsorção óssea presente no colesteatoma e com o grau de destruição observado. Diferentes trabalhos demonstraram que o TNF-alfa é capaz de provocar erosão óssea, através de diferentes vias de ação. Ele pode estimular a diferenciação e a maturação dos osteoclastos ou, ainda, agir na matriz óssea expondo-a à ação dos osteoclastos. Existe a possibilidade de inibir a ação do TNF-alfa, diminuindo seus efeitos e prevenindo a perda óssea em doenças como a artrite reumatóide. Não existe, entretanto, trabalhos específicos em colesteatoma. Não existe consenso sobre a sua localização. Estas diferenças, provavelmente, ocorrem devido à distribuição dos receptores. CONCLUSÃO: O TNF-alfa, presente no colesteatoma promove a reabsorsão óssea, juntamente com outras citocinas (RANKL e IL-1), estando relacionado com a presença de complicações.

Cholesteatoma may cause bone erosion, with high morbidity and mortality rates. Tumor Necrosis Factor -Alpha (TNF-a) is one of the main cytokines involved in this process. Our goal was to evaluate the role of TNF-a in Bone Resorption and its effect on cholesteatoma. MATERIAL AND METHODS: analysis and critical literature review. RESULTS: Different studies have demonstrated that TNF-a is capable of causing bone erosion. It may stimulate the differentiation and maturation of osteoclasts or it may act on the bone matrix, exposing it to the action of the osteoclasts. It is possible to inhibit TNF-a, reducing its effects and prevent bone loss in illnesses such as rheumatoid arthritis,and there has been no specific investigation regarding cholesteatomas. All studies agree on the importance of TNF-a in the bone resorption process present in cholesteatomas, and on the degree of destruction observed; however, there is no consensus as to its location. These differences are probably due to receptor site. CONCLUSION: TNF-a, present in cholesteatomas, promotes bone resorption, along with other cytokines (RANKL and IL-1) related to complications.