Abstract Introduction: Central venous catheter (CVC) is an important tool in newborn care in the Neonatal Intensive Care Unit. Complications related to CVC placement, such as tachyarrhythmia, are most often due to malposition. Case report: Herein is reported the case of a preterm neonate who developed supraventricular tachycardia after insertion of an umbilical venous catheter (UVC). The UVC was pulled out, but reestablishment of the sinus rhythm required adenosine administration. Discussion: Despite being rare in preterm newborns, tachyarrhythmia is a well-known complication of catheter malposition, mostly caused by low anatomic accuracy associated with the small size of the heart. Conclusion: In cases of tachyarrhythmia in newborns, it is mandatory not only to review the CVC position within the heart but also to rapidly diagnose the type of arrhythmia, avoiding more severe complications.

Resumo Introdução: O cateter venoso central (CVC) é uma ferramenta importante no cuidado do recém-nascido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais. As complicações associadas ao CVC, como taquiarritmia, ocorrem mais frequentemente devido ao seu mau posicionamento. Relato do caso: É reportado o caso de um recém-nascido pré-termo que desenvolveu taquicardia supraventricular (TSV) após inserção de um cateter venoso umbilical (CVU). Embora o CVU tenha sido retirado, o restabelecimento do ritmo sinusal requereu administração de adenosina. Discussão: Embora rara em recém-nascidos prematuros, a taquiarritmia é uma complicação bem conhecida do mau posicionamento do cateter, atribuída principalmente à dificuldade de precisão anatómica devido à reduzida dimensão do coração neste grupo etário. Conclusão: Perante um caso de taquiarritmia num recém-nascido, é fundamental não só confirmar a posição do CVC no coração, como também diagnosticar rapidamente o tipo de arritmia, evitando complicações mais graves.

A sacroileíte piogénica é uma patologia rara, representando apenas 1-2% de todas as infecções osteoarticulares em crianças. O seu diagnóstico é difícil devido à sua raridade, sinais clínicos vagos e semelhantes à artrite séptica da anca. Embora de prognóstico excelente, o diagnóstico tardio pode originar várias complicações como formação de abcesso, sequestro e sépsis. O tratamento implica um curso de antibioterapia prolongada, reservando-se a abordagem cirúrgica para casos selecionados. É apresentado um caso de sacroileíte piogénica, numa criança de sexo masculino, com 11 anos de idade.

Pyogenic sacroiliitis is a rare disease, accounting for only 1-2% of all osteoarticular infections in children. The diagnosis is difficult because of its rarity, vague clinical signs and similar to septic arthritis of the hip. Although excellent prognosis, late diagnosis can lead to various complications such as abscess formation, sequestrum and sepsis. Treatment involves a course of prolonged antibiotic therapy, reserving the surgical approach for selected cases. A case of pyogenic sacroiliitis is displayed, in a male child, 11 years old.

RESUMO A luxação congênita da patela é uma patologia rara, em que a patela se encontra permanentemente luxada e manualmente irredutível. A patela desenvolve-se normalmente como um osso sesamoide do fêmur. A luxação congênita da patela resulta da falência da rotação interna do miótomo que forma o fêmur, músculo quadricípite e o aparelho extensor. Usualmente manifesta-se imediatamente após o nascimento, embora em alguns casos raros o diagnóstico possa ser adiado até a adolescência/idade adulta. O diagnóstico precoce é importante, permite a correção cirúrgica, evita as sequelas tardias, notadamente alterações degenerativas precoces do joelho. É apresentado um caso de luxação permanente da patela, numa criança de sexo feminino, com sete anos.

ABSTRACT Congenital patellar dislocation is a rare condition in which the patella is permanently dislocated and cannot be reduced manually. The patella develops normally as a sesamoid bone of the femur. This congenital dislocation results from failure of the internal rotation of the myotome that forms the femur, quadriceps muscle and extensor apparatus. It usually manifests immediately after birth, although in some rare cases, the diagnosis may be delayed until adolescence or adulthood. Early diagnosis is important, thereby allowing surgical correction and avoiding late sequelae, including early degenerative changes in the knee. A case of permanent dislocation of the patella is presented here, in a female child aged seven years.

Introdução: A esofagite herpética é uma doença frequente em doentes imunodeprimidos, sendo raros os casos descritos em indivíduos imunocompetentes. Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma adolescente, admitida no serviço de urgência com febre, odinofagia, disfagia para líquidos e sólidos e dor retroesternal, com três dias de evolução. Realizou endoscopia digestiva alta, que revelou erosões lineares e redondas no terço inferior do esófago. O estudo anatomo-patológico das biópsias realizadas foi sugestivo de esofagite herpética. Conclusão: A esofagite herpética é uma doença frequentemente subdiagnosticada na criança e adolescente imunocompetentes, pelo que não deve ser esquecida. O diagnóstico definitivo depende da realização de endoscopia digestiva alta com colheita tecidular. Habitualmente é autolimitada e o tratamento é de suporte. A utilização do aciclovir é controversa, mas o seu início precoce parece encurtar a duração da doença.

Introduction: Herpetic esophagitis is a well-recognized infection in immunocompromised hosts, having been rarely described in immunocompetent individuals. Case report: The authors describe a case of a 16-year-old female adolescent admitted to the emergency room with a three-day history of fever, odynophagia, dysphagia for liquid and solid food and retrosternal pain. The upper endoscopy revealed linear and round erosions in the distal esophagus and the histologic findings were compatible with herpetic esophagitis. Discussion/conclusion: Herpetic esophagitis is an underdiagnosed condition in immunocompetent children and adolescents, but it should not be overlooked. An esophagoscopy is required to make a definitive diagnosis. It is usually a self-limited infection and the mainstay of treatment is supportive care. The use of acyclovir is still controversial but its early initiation may shorten the clinical course of the disease.

Introdução: O Angioedema hereditário (AEH) é uma causa rara de angioedema recorrente, resultante de um defeito a nível do gene que codifica o inibidor do C1 esterase (C1-INH). O edema envolve predominantemente os tecidos da face, membros, trato gastrointestinal e área genital. O envolvimento da laringe, apesar de menos frequente, constitui a expressão clínica mais grave, sendo potencialmente fatal. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino de oito anos de idade referenciada à consulta de pediatria por episódios recorrentes de angioedema. O estudo efetuado revelou tratar-se de um caso de AEH. Discussão: O diagnóstico, estabelecido com base no quadro clínico, estudo do complemento e história familiar, é de importância fundamental considerando que o AEH é potencialmente fatal e exige uma terapêutica específica.

Introduction: Hereditary angioedema (HA) is a rare cause of recurrent angioedema caused by a default in the gene that encodes the C1 esterase inhibitor (C1-INH). The oedema involves predominantly the face, limbs and genital and gastrointestinal tract. The involvement of the larynx, although less frequent, is the most severe clinical expression of HA and is potentially fatal. Case report: Clinical report of an eight-year-old female with multiple episodes of angioedema. The laboratory study confirmed the diagnosis of HA. Discussion: HA diagnosis is established based on the clinical history, family history and complements testing. Its documentation is extremely important because it is potentially fatal and needs specific therapy.

Introdução: A anafilaxia induzida pelo exercício dependente de alimentos (AIEDA) é uma patologia rara. Caracteriza-se pelo facto de determinados alimentos causarem reação anafilática apenas quando se segue a prática de exercício físico, sendo o trigo o alergénio alimentar mais implicado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos, sexo masculino, observado no hospital por episódio de náuseas, exantema maculo-papular disperso, edema das mãos e síncope durante o exercício físico e após ingestão alimentar. Negava a ocorrência de episódios semelhantes associados a exercício físico ou ingestão alimentar isoladamente. Dos exames complementares realizados salienta-se uma IgE total > 1000 KU/L, bem como a presença de IgE específica para o trigo, amendoim, grão de soja, oliveira, eucalipto, parietária, acácia e pinheiro. A medição da triptase sérica em período assintomático foi normal. Foi efetuado o diagnóstico provável de AIEDA e o adolescente foi medicado com adrenalina auto-injetável para usar em caso de necessidade e com a recomendação de não realizar exercício físico nas quatro horas após a ingestão de trigo. Não foi realizada prova de provocação. Discussão: O diagnóstico de AIEDA baseia-se numa história clínica meticulosa e exclusão de outros diagnósticos diferenciais, podendo a prova de provocação ser confirmatória. É importante relembrar que a ingestão alimentar isolada de substâncias que provocaram a reação, bem como a prática de exercício físico sem ingestão prévia, não estão contra-indicadas, evitando assim dietas exageradas e mudanças desnecessárias no estilo de vida.

Introduction: Food-dependent exercise-induced anaphylaxis (FDEIA) is a rare condition. It is characterized by the development of anaphylactic symptoms only if exercise takes place within a few hours of eating. Wheat is the most commonly described food allergen in this situation. Case report: Male 14 years old adolescent, admitted in the hospital with symptoms of nausea, generalized maculopapular rash, bilateral hand edema and syncope. The symptoms took place during exercise, shortly after eating. The patient denied similar episodes with physical exertion or food ingestion alone. Laboratory studies demonstrated a total IgE > 1000 KU/L, as well as the presence of specific IgE for wheat, peanut, soy, olive tree, eucalyptus, parietaria, acacia and pine tree. The baseline serum tryptase level was normal. The patient was diagnosed with a likely FDEIA and instructed to carry an epinephrine autoinjector device as well as not performing exercise until four hours after wheat ingestion. He did not undergo an exercise challenge test. Discussion: FDEIA diagnosis is based on a thorough clinical history and exclusion of differential diagnosis, and an exercise challenge can be confirmatory. It is important to remember that food ingestion or exercise alone is not forbidden, thus avoiding restrictive diets and unnecessary lifestyle changes.