ABSTRACT: The birth of a child with a disability brings implications, changes in the environment and family dynamics. The family goes through a process of overcoming until the child acceptance with disability and the establishment of a suitable family environment that includes and meets his/her needs. Trisomy 21 (T21) is the most frequent genetic anomaly among those diagnosed. This study aimed to identify the perception of a sibling group of people with T21 regarding their family and social relationships. The sample consisted of 18 adolescents aged between 11 and 16 years, siblings of people with T21, and 17 guardians. Data collection occurred through semi-structured interviews conducted by video calls, with an average duration of 10 to 15 minutes. The interviews were recorded, transcribed and analyzed qualitatively based on the creation of thematic nuclei and categories. The results reinforce the importance of family relationships as a security factor and acceptance of the siblings’ needs.

RESUMO: O nascimento de uma criança com deficiência traz implicações, mudanças no ambiente e na dinâmica familiar como um todo. A família passa por um processo de superação até a aceitação da criança com deficiência e a instalação de um ambiente familiar propício que a inclua e atenda às suas necessidades. A trissomia 21 (T21) é a anomalia genética mais frequente dentre as diagnosticadas. Este estudo teve como objetivo conhecer a percepção de um grupo de irmãos de pessoas com T21 quanto às suas relações familiares e sociais. A amostra foi composta por 18 adolescentes com idades entre 11 e 16 anos, irmãos de pessoas com T21 e 17 responsáveis. A coleta de dados ocorreu por meio de entrevista semiestruturada realizadas por meio de chamada de vídeo, com duração média de dez a 15 minutos. As entrevistas foram gravadas, transcritas e analisadas qualitativamente a partir da criação de núcleos temáticos e categorias. Os resultados reforçam a importância das relações familiares como um fator segurança e acolhimento das necessidades dos irmãos.

The pandemic caused by the new coronavirus, SARS-coV-2, has paralyzed the world, highlighting the importance of knowledge related to immunity that should be present in people's daily lives since basic education. The school space must be a place of inclusion and among all the publics served, students with gifted behavior are pointed out. The work took place in a workshop held at the VIII Summer Course (2020), for gifted students from the Development and Innovation in Science Teaching group - UFF (DIECI-UFF). The subject dealt with the Immune System and the proposals for the construction of pedagogical tools for future learning. The participating students were encouraged to solve clinical case studies, to participate in a game about the Immune System and challenged to produce a teaching material to be used by Science and Biology teachers. From the demands found, as well as the suggestions brought by the gifted, it became possible to improve the prototype of the board game. It was concluded that gifted students, when challenged, tend to concentrate and get involved with the proposed task, which resulted in the satisfactory production of materials that can be used by other students in elementary schools.

La pandemia provocada por el nuevo coronavirus, SARS-coV-2, ha paralizado al mundo, destacando la importancia de los conocimientos relacionados con la inmunidad que deben estar presentes en el día a día de las personas desde la educación primaria. El espacio escolar debe ser un lugar de inclusión y entre todos los públicos atendidos se destacan los alumnos con comportamiento superdotado. El trabajo tuvo lugar en un taller realizado en el VIII Curso de Verano (2020), para alumnos superdotados del grupo Desarrollo e Innovación en la Enseñanza de las Ciencias - UFFnbsp; (DIECI-UFF). El tema abordado fue el Sistema Inmune y las propuestas para la construcción de herramientas pedagógicas para el aprendizaje futuro. Es decir, se animó a los estudiantes del taller a resolver estudios de casos clínicos, a participar en un juego sobre el Sistema Inmune y se les desafió a producir un material didáctico para ser utilizado por profesores de Ciencias y Biología. A partir de las demandas encontradas, así como de las sugerencias aportadas por los superdotados, fue posible mejorar el prototipo del juego de mesa elegido por ellos. Se concluyó que los estudiantes superdotados, cuando son desafiados, tienden a concentrarse e involucrarse con la tarea propuesta, lo que resultó en la producción satisfactoria de materiales que pueden ser utilizados por otros estudiantes en las escuelas primarias.

A pandemia causada pelo novo Coronavírus, SARS-coV-2, tem paralisado o mundo, ressaltando a importância de conhecimentos relativos à imunidade que deverão estar presentes no cotidiano das pessoas desde a educação básica. O espaço escolar deve ser local de inclusão e dentre todos os públicos atendidos aponta-se para alunos com comportamento superdotado. O trabalho ocorreu em um workshop realizado no VIII Curso de Verão (2020), para alunos superdotados do grupo Desenvolvimento e Inovação no Ensino de Ciências – UFF (DIECI-UFF). O assunto abordado foi o Sistema Imunológico e as propostas de construção de ferramentas pedagógicas para um futuro aprendizado. Os alunos participantes foram instigados a solucionarem estudos de casos clínicos, a participarem de um jogo sobre o Sistema Imunológico e desafiados a produzirem um material didático que fomentasse as aulas de Ciências e Biologia.nbsp; A partir das demandas encontradas, bem como pelas sugestões trazidas pelos superdotados, tornou-se possível o aprimoramento do protótipo do jogo de tabuleiro. Concluiu-se que alunos com superdotação, quando desafiados, tendem a se concentrar e envolver-se com a tarefa proposta, o que resultou na produção satisfatória de materiais que podem ser utilizados pelos demais alunos nas escolas do ensino básico

The cariogenic processes are mainly caused by the bacterium Streptococcus mutans (S. mutans) and consist of the demineralization of the tooth that occurs when the acid production overcomes the natural repair or if a problem occurs in the last one. In this work, we performed the synthesis of twenty-one 1,4-naphthoquinones tethered to 1,2,3-1H-triazoles (8a-8k and 9a-9j), antibacterial evaluation against the S. mutans in vitro and the acute toxicity of the better ones in vivo. We observed strong inhibition results in the disc diffusion test ranging, the halos of inhibitions, from 18.66 (± 0.57) to 29 (± 2.64) mm, and good values in the minimum inhibitory concentration (5 to 50 μg), for the compounds 9e, 9h, 9i and 9j: Furthermore, they do not have a cytotoxic effect at the concentrations tested. Besides that, in the in vivo test, they show some slight alteration in the histopathological analyses and the biochemistry. Thus, we found four potential candidates to become instruments for the treatment of cavities.

Resumen: El síndrome de Ellis-van Creveld es una rara anormalidad genética autosómica recesiva causada por mutaciones en el cromosoma 4p16. Presenta una tétrada típica: condrodistrofia, polidactilia postaxial, displasia ectodérmica y cardiopatía congénita, siendo esta última la principal determinante de la mortalidad. Desde que fue descrito en 1940, se han registrado 150 casos en la literatura científica; en Sudamérica son pocos los casos registrados y en Ecuador no se encontró ningún caso publicado. Se presenta un paciente asintomático de 20 años que acude a un control médico de rutina donde se evidencia un soplo cardíaco.

Summary: Ellis-van Creveld syndrome is a rare autosomal recessive disorder. It is caused by a mutation in 4p16 chromosome. It is characterized by a classical tetrad: chondrodystrophy, postaxial polydactyly, ectodermal dysplasia, and congenital heart defect. The congenital heart defect is the main determinant of mortality. Ellis-van Creveld syndrome was described in 1940; it has been registered 150 case reports. There are few reports in South America. In Ecuador, it wasn’t found case reports. A 20 years old asymptomatic patient is presented, who goes to routine health care and is found to have a heart murmur.

Resumo: A síndrome de Ellis-van Creveld é uma esquisita doença autossômica recessiva. É causada por uma mutação no cromossomo 4p16. É caracterizada por quatro sinais típicas: condrodistrofia, polidactilia pós-axial, displasia ectodérmica e cardiopatia congênita. O defeito cardíaco congênito é o principal determinante da mortalidade. Desde que foi descrito em 1940 tenham sido registrados 150 relatos de caso. Na America do Sul existem poucos relatos, e no Equador não se encontrou nenhum publicado. É apresentado um paciente assintomático de 20 anos que vai para o controle médico de rotina, onde é encontrada uma bulha cardíaca.

Introdução: A lesão renal aguda (LRA) é um problema frequente em cuidados intensivos pediátricos, estando associada a morbilidade e mortalidade aumentadas. O objetivo deste estudo foi caracterizar a incidência, fatores de risco e prognóstico da LRA numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). Materiais e Métodos: Foi efetuado um estudo exploratório com colheita prospetiva de dados entre julho e dezembro de 2017. Foram analisados os dados clínicos e bioquímicos de todos os doentes admitidos na UCIP e aplicada a classificação Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). Doentes com duração de internamento inferior a 48 horas e com doença renal previamente conhecida foram excluídos do estudo. Resultados: Durante o período de estudo, 32 de 112 crianças apresentaram LRA. A mediana de tempo de diagnóstico foi o segundo dia de admissão. No total, 59.4% dos casos cumpriram o critério de creatinina, 68.8% o critério de débito urinário e 28.1%, ambos os critérios. Os graus de KDIGO 1, 2 e 3 representaram 50.0%, 28.1% e 21.9% dos casos, respetivamente. Foi observada recuperação total em 56.3% dos casos, recuperação parcial em 21.9% e 15.6% dos casos não apresentaram recuperação da função renal. Ventilação invasiva (p=0.028), uso de inotrópicos (p=0.043) e choque (p=0.043) foram fatores de risco independentes para LRA. A mortalidade nos doentes com LRA (15.6%) foi superior à dos doentes sem LRA (1.3%; p=0.007). Conclusão: A LRA é uma complicação comum em cuidados intensivos pediátricos, especialmente nos primeiros dias de admissão. Ambos os critérios de creatinina e débito urinário devem ser utilizados para o diagnóstico. O uso de ventilação mecânica e/ou fármacos inotrópicos e choque são fatores de risco frequentes e devem conduzir a uma monitorização cuidadosa para um diagnóstico e tratamento atempados.

Background and aims: Acute kidney injury (AKI) is a common condition in Pediatric Intensive Care setup and has been associated with increased mortality and morbidity. The aim of this study was to determine incidence, risk factors, and outcome of AKI in a Pediatric Intensive Care Unit (PICU). Materials and methods: An exploratory study was conducted using prospective data collected from July to December 2017. Clinical and biochemical data from all patients admitted to PICU was recorded. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) criteria were used for diagnosis. Patients with hospital stay shorter than 48 hours and with previously documented kidney disease were excluded. Results: During the study period, 32 of 112 children developed AKI (28.6%). Median time of diagnosis was on the second day of admission. Overall, 59.4% of children fulfilled creatinine criteria, 68.8% urinary output criteria, and 28.1%, both. KDIGO stages 1, 2 and 3 accounted for 50.0%, 28.1%, and 21.9% of cases, respectively. Total renal function recovery occurred in 56.3% of cases, partial recovery in 28.1%, and 15.6% of cases did not recover. Invasive ventilation (p=0.028), need for vasoactive drugs (p=0.043), and shock (p=0.043) were independent risk factors for AKI. Mortality was higher in AKI (15.6%) than in non-AKI (1.3%) patients (p=0.007). Discussion: AKI is common in PICU setting, especially in the first days of admission. Both serum creatinine and urinary output criteria should be considered for diagnosis. Use of mechanical ventilation and/or vasoactive drugs and shock are common risk factors and should elicit careful monitoring and prompt treatment.

A encefalopatia aguda necrosante é uma complicação rara da infeção pelo vírus H1N1, mais prevalente na idade pré-escolar. Caracteriza-se por um quadro neurológico rapidamente progressivo, com deterioração do estado de consciência em contexto de doença febril, associado a lesões cerebrais multifocais simétricas. Descrevem-se os casos de duas crianças com dois e quatro anos, admitidas por alteração do estado de consciência em contexto de infeção respiratória febril (IRF). Dos exames complementares realizados, destacavam-se aminotransferases elevadas com amónia normal, presença do vírus H1N1 no aspirado nasofaríngeo (ANF) e hipodensidades talâmicas bilaterais na tomografia computorizada cerebral. A evolução foi distinta, com morte cerebral num dos casos e sobrevida com boa evolução neurológica no outro caso. No contexto de IRF, a alteração rapidamente progressiva do estado de consciência deve alertar para esta entidade, que tem elevada morbimortalidade. Está recomendada a pesquisa do vírus no ANF para a confirmação do diagnóstico. Além do tratamento de suporte, a terapêutica com oseltamivir e imunomodeladores, ainda que controversa, é a mais utilizada.

Acute necrotizing encephalopathy is a rare complication of H1N1 influenza infection, more prevalent in preschool children. It is characterized by a rapid neurological deterioration with progressive decline on the level of consciousness in the context of a febrile disease, associated with multifocal symmetric brain lesions. The cases of two children (two and four years old) admitted due to an altered level of conscience in the context of febrile respiratory infection are described. The laboratory studies disclosed high aminotransferases with normal ammonia, and the presence of H1N1 virus in the nasopharyngeal swab. The brain computed tomography showed bilateral thalamic hypodensities. The clinical evolution was very distinctive in the two cases, with brain death in one and survival with good neurological outcome in the other. The association of febrile respiratory infection and a rapid decline on the level of consciousness should be an alert to this entity, which has high morbidity and mortality. For the diagnosis, it is recommended to search for the virus in the nasopharyngeal swab. In addition to supportive treatment, oseltamivir and immunomodulators, although controversial, are the most commonly used therapies.

RESUMO Introdução: O diagnóstico laboratorial de doença renal crônica (DRC) é simples e econômico e permite a detecção de estágios iniciais da doença, o que é essencial para evitar danos renais e risco de morte. Consiste em medir a concentração de creatinina sérica e albumina urinária e calcular a taxa de filtração glomerular (eTFG). Em 2012, as diretrizes para avaliação laboratorial da DRC foram divulgadas pela Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). Objetivos: Os objetivos deste estudo são avaliar se os laboratórios em hospitais do Sistema Nacional de Saúde Português seguem essas diretrizes e se fornecem diagnóstico correto de DRC. Material e método: Um questionário com 32 perguntas foi enviado aos serviços de patologia clínica de todos os hospitais inseridos no sistema. Resultados: Todos os 49 laboratórios responderam que medem creatinina e 18, eTFG. Dez disseram que medem a eTFG apenas se especificamente solicitado. Quarenta e quatro medem proteínas totais e albumina urinária; três, apenas proteínas; um, somente albumina; e um não mede nenhuma delas. Tipo de amostras, métodos, reagentes, equipamentos, unidades de expressão dos resultados e intervalos de referência variaram. Conclusão: Existe grande variabilidade entre laboratórios em relação às metodologias de medida da creatinina sérica, albumina e proteínas totais na urina. Há grandes variações quanto à liberação dos resultados. A maioria dos laboratórios não segue as diretrizes recomendadas pela KDIGO 2012. Este trabalho indica que existe necessidade de serem desenvolvidos processos de educação e harmonização no diagnóstico laboratorial de DRC nos laboratórios instalados em hospitais inseridos no Sistema Nacional de Saúde Português.

ABSTRACT Introduction: The laboratory diagnosis of chronic kidney disease (CKD) is a simple and cost-effective procedure that allows the detection of early stages of the disease, which is essential to avoid kidney damage and a life threateaning event. It consists of measuring serum creatinine concentration, urinary albumin concentration and calculating the estimated glomerular filtration rate (eGFR). In 2012, the guidelines for laboratory evaluation of the CKD were published by the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). Objectives: This study aimed to evaluate whether the laboratories in hospitals of the Portuguese National Health System follow these guidelines and provide a correct diagnosis of CKD. Material and method: A questionnaire composed of 32 questions was sent to the Clinical Pathology Services of all hospitals inserted in the System. Results: All 49 labs responded that measure serum creatinine, 18 reported measurering eGFR. Ten reported measuring eGFR only if specifically ordered. Forty-four measure total protein and albumin in the urine, three only protein, one albumin alone, and one measure none of them. The type of samples, methods, reagents, equipment, expression units of results and reference intervals varied. Conclusion: There is great variability among laboratories in relation to the methodology of measuring serum creatinine, albumin and total protein in the urine. There are wide variations in the release of results. Most laboratories do not follow the guidelines recommended by the KDIGO 2012. This work indicates that there is a need to develop education and alignment processes in the laboratory diagnosis of CKD in the laboratories installed in hospitals inserted in the Portuguese National Health System.

Resumo Este artigo analisa a política de saúde em Portugal na perspetiva do Serviço Social em tempo de austeridade. Identificamos as competências e atribuições do Serviço Social na saúde e evidenciamos o trajeto do Serviço Nacional de Saúde, desde a sua génese até aos seus últimos desenvolvimentos. Salienta-se as alterações na política de saúde que ocorreram durante a crise económica-financeira do Estado entre 2010 e 2015 e reflecte-se sobre o impacto dessas mudanças no Serviço Social considerando, simultaneamente, cenários onde a escassez de recursos e o recurso à privatização do setor são uma realidade. Para atingir os objetivos a que nos propusemos optámos por uma metodologia centrada na análise documental e assente na experiência dos autores - evidence-based practice.

Abstract This paper analyzes Portugal’s health policy from the perspective of Social Work in time of austerity. We have identified the competencies and responsibilities of Social Work in the field of health and evidenced the trajectory of the National Health Service since its inception until its recent developments. Notably, changes occurred to the health policy during the economic crisis of the State between 2010 and 2015, and an analysis was made of the impact of these changes in Social Service, while considering scenarios where the scarcity of resources and privatization of the sector are both common facts. In order to achieve the goals we have set, we opted for an approach focused on documentary analysis, based on the experience of the authors (evidence-based practice).

Marco contextual: En Portugal no hay registros sobre los niños como cuidadores. La literatura internacional destaca que esta es un área importante de intervención de los profesionales de la salud. Objetivos: Analizar la perspectiva de los enfermeros de atención primaria de Madeira (Portugal) sobre la problemática de los niños como cuidadores y conocer las áreas de intervención de la enfermería. Metodología: Se trata de un estudio cuantitativo de perfil descriptivo para el cual se autoadministró un cuestionario a una muestra ocasional de 157 enfermeros de Madeira. Resultados: El 23 % de los enfermeros indica que ya tuvo contacto con niños cuidadores. Las situaciones identificadas fueron: niños que cuidan de los abuelos (29 %); niños que cuidan de los padres con enfermedad psiquiátrica (25 %), y niños que cuidan de los padres con enfermedad crónica (21 %). Las áreas de intervención de la enfermería identificadas fueron: enseñanza, práctica de competencias, apoyo individual y asesor. Conclusión: El envejecimiento y las enfermedades psiquiátricas aumentan la probabilidad de que los niños asuman el papel de cuidadores. Se propone realizar esta misma investigación en Portugal Continental, así como estudios cualitativos para explorar el papel de la persona dependiente y del niño cuidador.

Enquadramento: Não há registos, em Portugal, sobre crianças como cuidadoras. A literatura internacional realça que esta é uma área importante de intervenção dos profissionais de saúde. Objetivos: Analisar a perspetiva dos enfermeiros dos cuidados de saúde primários da Madeira sobre a problemática das crianças como cuidadoras e conhecer as áreas de intervenção de enfermagem junto destas. Metodologia: Estudo quantitativo, descritivo, com aplicação de um questionário a uma amostra de 157 enfermeiros da Região Autónoma da Madeira Resultados: Dos enfermeiros, 23% refere que já contactou com crianças cuidadoras, crianças que cuidam dos avós (29%), dos pais com doença psiquiátrica (25%) e dos pais com doença crónica (21%). Foram identificadas como áreas de intervenção de Enfermagem o ensino, treino de competências, suporte individual e aconselhamento. Conclusão: O envelhecimento e as doenças psiquiátricas aumentam a probabilidade de uma criança assumir o papel de cuidadora. Propomos a replicação desta investigação em Portugal continental assim como de estudos de natureza qualitativa, explorando o papel da pessoa dependente e da criança cuidadora.

Background: In Portugal, there are no records of children as caregivers. The international literature highlights that this is an important area of intervention for health professionals. Objectives: To analyze the primary care nurses' perspective about young caregivers in the Autonomous Region of Madeira and identify areas of intervention. Methodology: A quantitative and descriptive study was conducted based on a questionnaire applied to a sample of 157 nurses of the Autonomous Region of Madeira. Results: Among the participating nurses, 23% had already contacted with young caregivers, 29% with young caregivers caring for their grandparents, 25% with young caregivers caring for parents with mental disorders, and 21% with young caregivers caring for parents with chronic diseases. The following areas of nursing intervention were identified, education, skills training, individual support and counselling. Conclusion: The aging of the population and the high prevalence of mental disorders increase the probability of children assuming the role of caregivers. We recommend that this study be replicated in mainland Portugal. Qualitative studies should also be conducted on the role of the dependent person and the young caregiver.

Com este texto pretendemos contribuir para a compreensão do Serviço Social e da profissão de assistente social em Portugal, desde a sua emergência até a atualidade, destacando os desafios em contexto de globalização e do risco social. Para efetuar esta análise situamo-nos na inter-relação Estado-sociedade, em que o Serviço Social, enquanto corpo de saber específico, se destaca entre o mundo da vida e mundo dos sistemas. Tivemos em conta o contexto social, político e econômico e os valores, assim como as influências teóricas, as organizações e as orientações das políticas públicas e sociais que determinam o modelo de profissão e o modelo de formação prosseguido em Portugal.

We intended to contribute to the understanding the social work profession in Portugal since its emergence to the present day, highlighting the challenges in the context of globalization and social risk. To perform this analysis are situating in the interrelationship State-society, where the Social Work, as a body of specific knowledge stands between the world of the living and the world of systems. We consider the social, political and economic context and values as well as the theoretical influences, organizations and guidelines of social and public policies that determine the model of profession and training model being pursued in Portugal.

Objetivo Determinar o impacto do nível de atividade física na prevalência de esteatose hepática, perfil metabólico e comportamento cardiovascular em homens adultos. Métodos Foram avaliados 1.399 homens (40,7±8,18 anos) com índice massa corporal de 26,7kg/m2 (±3,4) pelo protocolo da Revisão Continuada de Saúde do Hospital Israelita Albert Einstein entre janeiro a outubro de 2011. Foram realizadas análise séricas de glicose sanguínea, colesterol total e séries, triglicerídeos, PCR, ALT, AST e Gama GT. A análise estatística utilizada consistiu na comparação de média e desvio padrão. A análise de variância de dois caminhos ANOVA two way, teste t de Student, teste U Mann Whitney, teste de Wald e teste χ2, sendo o nível de significância p<0,05 e correlação univariada de Poison, com intervalo de confiança de 95%. Resultados Os resultados demonstraram que 37,0% da amostra apresentou diagnóstico de esteatose hepática. Homens ativos com esteatose hepática apresentaram níveis de triglicerídeos de 148,2±77,6mg/dL enquanto os inativos com esteatose hepática apresentaram 173,4±15,6mg/dL. Os demais níveis séricos apresentaram-se dentro dos padrões considerados saudáveis, porém os inativos apresentaram todos os valores superiores, em relação aos ativos. Apontou-se que indivíduos inativos apresentam 10,68 vezes maior risco em desenvolver esteatose hepática em relação aos ativos. Conclusão A atividade física melhora os indicadores metabólicos, como triglicérides, controle de peso, HDL, que interferem no desenvolvimento de esteatose hepática, mostrando que indivíduos fisicamente ativos apresentaram menor prevalência de esteatose hepática independentemente dos valores de composição corporal e perfil lipídico, concluindo que a atividade física apresenta papel protetor no desenvolvimento de esteatose hepática.

Objective To determine the impact of physical activity on the prevalence of fatty liver, metabolic and cardiovascular disease in adult men. Methods This study evaluated 1,399 men (40.7±8.18 years) with body mass index of 26.7kg/m2 (±3.4) who participated in the Protocol of Preventive Health Check-up at Hospital Israelita Albert Einstein from January to October 2011. We conducted tests of serum blood glucose, total cholesterol, LDL, HDL, triglycerides, reactive c-protein, aspartate transaminase, alanine transaminase and gamma-glutamyl transpeptidase. The statistical analysis comprised in the comparison of mean and standard deviation. The analysis of variance was based in two paths of two way ANOVA, Student’s t-test, Mann Whitney U test, Wald test and χ2. We considered a significance level at p<0.05 and correlation of univariate Poison with 95% confidence interval. Results Fatty liver was diagnosed in 37.0% of the sample. Triglyceride levels of active men with fatty liver were 148.2±77.6mg/dL while inactive men with fatty liver had 173.4±15.6mg/dL. The remaining serum levels were normal. Inactive individuals showed higher values than active. In addition, inactive individuals have 10.68 times higher risk of developing fatty liver compared with active. Conclusion Physical activity improves metabolic parameters such as triglycerides, weight control, HDL, which interfere in the development of fatty liver. Physically active individuals had lower fatty liver prevalence regardless of values of body composition and lipid profile, leading the conclusion that physical activity has a protective role against development of fatty liver.

Introdução/Objetivos: A atrésia esofágica (AE) é uma malformação congénita com prognóstico variável. Os objetivos do estudo foram estabelecer a incidência de AE na região centro, caracterizar os lactentes com AE admitidos e comparar a evolução após cirurgia, atendendo ao tipo de AE. Métodos: Estudo descritivo com colheita retrospetiva de dados dos lactentes admitidos no Serviço de Cuidados Intensivos (CIPE) no pós-operatório de AE, entre 2002 e 2011. Foram analisados os seguintes parâmetros: características dos doentes, classificação da AE, tipo de cirurgia, morbilidade e mortalidade. Comparação dos dois grupos de acordo com a classificação da AE. Resultados: Foram admitidas 34 crianças, 65% do sexo masculino. A mediana da idade gestacional foi 36 semanas e do peso ao nascer 2310g. Foram detetadas malformações associadas em 19 crianças, sobretudo cardíacas. Nove casos foram classificados como hiato longo (HL). A opção cirúrgica mais frequente foi laqueação de fístula e esófago-esofagostomia primária (n=27). Registaram-se complicações precoces em 13 lactentes (38%), sobretudo deiscência da anastomose, não se registando diferença em relação ao tamanho do hiato (p=0.704). A duração do internamento em cuidados intensivos e o tempo de ventilação mecânica foram superiores nas situações de HL (p=0.009 e p<0.001 respetivamente) e na presença de malformações associadas (p=0.027 e p=0.003 respetivamente). Não se registaram óbitos. Conclusões: A frequência de malformações associadas obriga a um rastreio sistemático. A presença de HL e malformações associadas foram os principais determinantes da duração de internamento em cuidados intensivos e do período de ventilação mecânica nos doentes com AE.

Background/Purpose: Oesophageal atresia (OA) is a congenital malformation with a variable prognosis. The aims were to establish OA’s incidence in the central region, to characterize infants with OA admitted and to compare its clinical outcome after surgical repair, according to OA classification. Methods: A retrospective review of infants with OA admitted to a PICU, after surgical repair, between 2002 and 2011. Patient characteristics, OA’s classification, surgery, morbidity and mortality were analyzed. Two groups were compared according to OA classification. Results: Thirty-four infants were admitted, out of which 65% were male, with a median gestational age of 36 weeks and birth weight of 2310g. Nineteen of them presented other malformations, mainly cardiac. Nine cases were classified as long-gap OA. Fistula ligation and primary oesophageal anastomosis was the most common surgical option (n=27). Early complications occurred in 13 infants (38%), mostly anastomotic leak, and were similar according to gap length (p=0.704). PICU stay and mechanical ventilation were longer in long-gap OA patients (p=0.009 and p<0.001 respectively) and in infants with other malformations (p=0.027 and p=0.003 respectively). There was no mortality. Conclusions: The frequency of OA associated malformations implies a systematic screening of these patients. Gap length and presence of associated malformations were the major determinants of length of intensive care stay and ventilation days in OA patients.

Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença rara em idade pediátrica. Sendo uma hepatopatia tratável, o seu diagnóstico precoce, possibilitando o tratamento adequado, é essencial. Objetivos: Caracterizar a forma de apresentação clínica e laboratorial, os antecedentes pessoais e familiares de patologia autoimune, a demora diagnóstica e a evolução das crianças seguidas numa unidade de hepatologia com o diagnóstico de HAI. Métodos: Estudo descritivo, cujo método de colheita de dados foi retrospetivo, através dos processos clínicos das crianças diagnosticadas com HAI numa unidade de hepatologia de um hospital pediátrico, durante 20 anos (1992-2011). Resultados: Foram incluídas no estudo 33 crianças, 69,7% do sexo feminino, com idade média de 9,0±3,1 anos. A forma de apresentação foi hepatite aguda em 63,6%. Tinham antecedentes pessoais e familiares de doença autoimune 18,2% e 21,1%, respetivamente. Analiticamente, 93,9% dos casos apresentavam hiperglobulinémia e 63,6% citólise importante. Tinham HAI tipo 1 66,7%, HAI tipo 2 27,3%, enquanto 6% não apresentavam autoanticorpos circulantes na data do diagnóstico. Todos os diagnósticos foram confirmados por biópsia hepática. A demora diagnóstica foi superior a um mês em 66,7% dos casos. Aos 2 meses de tratamento com imunossupressores, 89,7% dos casos apresentavam uma redução das enzimas de citólise superior a 80% em relação ao valor na data do diagnóstico. Três casos necessitaram de transplante hepático, um dos quais faleceu. Conclusões: É fundamental considerar o diagnóstico de HAI perante uma criança, geralmente do sexo feminino e com idade superior a 8 anos, com um quadro de hepatite aguda, hiperglobulinémia e enzimas de citólise elevadas. O envio precoce para um centro de referência, para realização de biópsia hepática e início de tratamento adequado, é fortemente recomendado.

Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) is a rare disease in paediatrics. Since it is a treatable liver disease, an early diagnosis, allowing for an adequate treatment, is essential. Aim: To describe the clinical presentation, laboratory features, personal and family history of autoimmune disease, diagnostic delay and outcome of the children followed in a Hepatology Unit with the diagnosis of AIH. Methods: Descriptive retrospective study of the clinical records of children diagnosed with AIH in a Hepatology Unit of a Paediatric Hospital, during 20 years (1992-2011). Results: The study included 33 children, 69.7% female, with an average age of 9.0±3.1 years. At presentation 63.6% had acute hepatitis. Personal and family history of autoimmune disease was present in 18.2% and 21.1%, respectively. Laboratory analysis showed hyperglobulinaemia in 93.9% and major cytolysis in 63.6%. The diagnosis was of AIH type 1 in 66.7%, AIH type 2 in 27.3% and 6% had negative auto-antibodies. All had their diagnosis confirmed by liver biopsy. The duration of disease prior to diagnosis was longer than one month in 66.7% of cases. After 2 months of treatment with immunosuppressants, 89.7% had a decrease of more than 80% in the levels of baseline ALT and AST. Three cases required liver transplantation, one of whom died. Conclusions: The diagnosis of AIH should be considered when a child, usually a girl and over 8 years-old, presents with acute hepatitis, hyperglobulinaemia and important cytolysis. An early referral for liver biopsy, so that adequate treatment can be started, is strongly recommended.

OBJECTIVE: to undertake an integrative literature review on the issue of "Children as carers". This is an emerging topic in the provision of health care, but nevertheless has a low profile in the literature. METHODOLOGY: this study was based in a survey of nine databases of scientific articles, using as descriptor: child, young, caregivers, lay carer and nursing role, as well as the corresponding terms in Portuguese. 21 articles were analyzed. RESULTS: these were organized into six categories - factors which motivate the child to take on the role of caregiver; these children's characteristics; tasks performed; time spent in caring; consequences of providing care and the role of the nurse in partnership with these children and their families. CONCLUSION: the children as carers are a focus of attention relevant to nursing practice, this issue representing an opportunity for investigation in Portuguese-speaking countries, as no article was found on the subject in Portuguese. In addition, with this first study in Portuguese, a work of the creation of a bibliography is begun, allowing an awareness of the issue and the identification of ways to respond to the families involved, in line with their needs.

OBJETIVO: realizar una revisión bibliográfica integrativa del tema "Niños como Cuidadores". Se Trata de un tema emergente en la prestación de atenciones de salud, que sin embargo se mantiene poco visible en la literatura. METODOLOGÍA: se basó en una investigación sobre nueve bases de datos de artículos científicos, utilizándose como descriptores: child, young, caregivers, lay carer y nursing role, así como los correspondientes en portugués. Fueron analizados 21 artículos. RESULTADOS: fueron organizados en seis categorías - factores que motivan el niño a asumir el papel de cuidador; características de esos niños; tareas desempeñadas; tiempo pasado a cuidar; consecuencias de la prestación de atenciones y papel del enfermero junto de esos niños y sus familias. CONCLUSIÓN: los niños como cuidadores son un foco de atención relevante para la práctica de enfermería, representando ese tema una oportunidad de averiguación en los países de idioma portugués, ya que no fue encontrado cualquier artículo en portugués sobre el mismo. Además, con éste primer estudio en idioma portugués, se inicia un trabajo de creación bibliográfica que permita la sensibilización para el tema y la identificación de las respuestas a dar a las familias envueltas, de acuerdo con sus necesidades.

OBJETIVO: realizar uma revisão bibliográfica integrativa do tema "Crianças como Cuidadoras". Trata-se de tema emergente na prestação de cuidados de saúde que, contudo, se mantém pouco visível na literatura. METODOLOGIA: baseou-se numa pesquisa sobre nove bases de dados de artigos científicos, utilizando-se como descritores: child, young, caregivers, lay carer and nursing role, bem como os correspondentes em português. Foram analisados 21 artigos. RESULTADOS: foram organizados em seis categorias: fatores que motivam a criança a assumir o papel de cuidadora; caraterísticas dessas crianças; tarefas desempenhadas; tempo passado a cuidar; consequências da prestação de cuidados e papel do enfermeiro em relação a essas crianças e suas famílias. CONCLUSÃO: as crianças como cuidadoras são um foco de atenção relevante para a prática de enfermagem, representando esse tema uma oportunidade de investigação nos países de língua portuguesa, já que não foi encontrado qualquer artigo em português sobre o mesmo. Além disso, com este primeiro estudo em língua portuguesa, inicia-se um trabalho de criação bibliográfica que permita a sensibilização para o tema e a identificação das respostas a dar às famílias envolvidas, de acordo com as suas necessidades.

OBJETIVO: realizar uma revisão bibliográfica integrativa do tema "Crianças como Cuidadoras". Trata-se de tema emergente na prestação de cuidados de saúde que, contudo, se mantém pouco visível na literatura. METODOLOGIA: baseou-se numa pesquisa sobre nove bases de dados de artigos científicos, utilizando-se como descritores: child, young, caregivers, lay carer and nursing role, bem como os correspondentes em português. Foram analisados 21 artigos. RESULTADOS: foram organizados em seis categorias: fatores que motivam a criança a assumir o papel de cuidadora; caraterísticas dessas crianças; tarefas desempenhadas; tempo passado a cuidar; consequências da prestação de cuidados e papel do enfermeiro em relação a essas crianças e suas famílias. CONCLUSÃO: as crianças como cuidadoras são um foco de atenção relevante para a prática de enfermagem, representando esse tema uma oportunidade de investigação nos países de língua portuguesa, já que não foi encontrado qualquer artigo em português sobre o mesmo. Além disso, com este primeiro estudo em língua portuguesa, inicia-se um trabalho de criação bibliográfica que permita a sensibilização para o tema e a identificação das respostas a dar às famílias envolvidas, de acordo com as suas necessidades.

OBJECTIVE: to undertake an integrative literature review on the issue of "Children as carers". This is an emerging topic in the provision of health care, but nevertheless has a low profile in the literature. METHODOLOGY: this study was based in a survey of nine databases of scientific articles, using as descriptor: child, young, caregivers, lay carer and nursing role, as well as the corresponding terms in Portuguese. 21 articles were analyzed. RESULTS: these were organized into six categories - factors which motivate the child to take on the role of caregiver; these children's characteristics; tasks performed; time spent in caring; consequences of providing care and the role of the nurse in partnership with these children and their families. CONCLUSION: the children as carers are a focus of attention relevant to nursing practice, this issue representing an opportunity for investigation in Portuguese-speaking countries, as no article was found on the subject in Portuguese. In addition, with this first study in Portuguese, a work of the creation of a bibliography is begun, allowing an awareness of the issue and the identification of ways to respond to the families involved, in line with their needs.

OBJETIVO: realizar una revisión bibliográfica integrativa del tema "Niños como Cuidadores". Se Trata de un tema emergente en la prestación de atenciones de salud, que sin embargo se mantiene poco visible en la literatura. METODOLOGÍA: se basó en una investigación sobre nueve bases de datos de artículos científicos, utilizándose como descriptores: child, young, caregivers, lay carer y nursing role, así como los correspondientes en portugués. Fueron analizados 21 artículos. RESULTADOS: fueron organizados en seis categorías - factores que motivan el niño a asumir el papel de cuidador; características de esos niños; tareas desempeñadas; tiempo pasado a cuidar; consecuencias de la prestación de atenciones y papel del enfermero junto de esos niños y sus familias. CONCLUSIÓN: los niños como cuidadores son un foco de atención relevante para la práctica de enfermería, representando ese tema una oportunidad de averiguación en los países de idioma portugués, ya que no fue encontrado cualquier artículo en portugués sobre el mismo. Además, con éste primer estudio en idioma portugués, se inicia un trabajo de creación bibliográfica que permita la sensibilización para el tema y la identificación de las respuestas a dar a las familias envueltas, de acuerdo con sus necesidades.