Resumo A doença de Madelung é uma condição rara, caracterizada pelo depósito maciço de gordura. Esta doença é conhecida como lipomatose simétrica múltipla ou benigna. Encontram-se descritos dois tipos de doença. No tipo 1, a gordura acumula-se no pescoço, ombros, membros superiores e tronco superior. No tipo 2, os lipomas distribuem-se por todo o corpo, incluindo nos membros inferiores. Os doentes geralmente referem algum desconforto, no entanto, em casos avançados, os lipomas podem causar sintomas como dispneia ou disfagia. Os autores apresentam o caso clínico de um doente do género masculino de 70 anos, referenciado para o Serviço de Urgência por dispneia com alguns meses de evolução, com agravamento nos últimos 6 dias, associada a tosse. Ao exame objetivo, destacava-se a presença de lipomas a nível da região cervical e torácica, com distribuição simétrica e circulação venosa colateral. Em angio-tomografia computorizada (TC) cervical e torácica, evidenciou-se a presença de proliferação da gordura cervical simétrica sugestiva de doença de Madelung, com compressão da veia jugular e braquiocefálica direita, assim como, formação de veias colaterais e consolidação peribrônquica dos lobos inferiores e médio com broncograma aéreo. Admitido no Serviço de Medicina para antibioterapia e oxigénio suplementar. Apresentou uma evolução clínica e analítica favoráveis, tendo alta ao quinto dia de hospitalização, orientado para consulta de Cirurgia. O caso apresentado corresponde a uma doença de Madelung tipo 1, em que o envolvimento mais profundo levou ao desenvolvimento de dispneia, agravado por intercorrência infeciosa. O diagnóstico desta patologia é baseado sobretudo na história clínica, exame objetivo (com a presença de múltiplos lipomas simétricos) e estudo imagiológico. A etiologia desta patologia permanece desconhecida. Atualmente, a cirurgia é o único tratamento disponível, apesar da elevada taxa de recorrência.

Abstract Madelung’s disease is a rare condition characterized by a symmetrical and painless pattern of massive fatty deposits. The condition is also known as benign or multiple symmetric lipomatosis. Two types of this disease have been described. In type 1, fat accumulates around the neck, shoulders, upper arms and upper back. In type 2, lipomas are distributed over much of the body, including the hips and thighs. The patients complain of their appearance although, in advanced cases, the increase in lipomas could cause symptoms as dyspnea or dysphagia. The authors propose to present the clinical case of a 70-year-old male patient referred to the emergency department for dyspnea with a few months of evolution, with worsening in the last 6 days, associated with cough. At physical examination, had no changes, except the presence of lipomas at the cervical and upper thoracic and back levels, with symmetrical distribution and collateral venous circulation. Computed tomography (CT) angiography of neck and thorax have shown proliferation of cervical fat suggestive of Madelung’s disease, with compression of the jugular veins and right brachiocephalic vein, as well as formation of collateral veins and a peribronchial consolidation in the lower and middle lobes with air bronchogram. He was hospitalized for oxygen and empirically antibiotic therapy. He had a good clinical and analytical evolution and was discharged after 5 days of hospitalization, oriented to Surgery’s consultation. The case presented corresponds to a Madelung’s disease type 1, in which deep involvement conditioned the onset of dyspnea exacerbated by infectious intercurrence. The diagnosis of Madelung’s disease is primarily based on clinical history, physical examination and imaging studies. The clinical diagnosis is based on the recognition of the unique appearance of the patient. The etiology of this disease remains unknown. Currently, surgery is the only treatment available, despite the high recurrence rate.

Resumo A síndrome da veia cava superior surge quando existe uma diminuição ou obstrução do fluxo venoso da cabeça, pescoço e membros superiores através da veia cava superior por trombose ou compressão extrínseca da mesma. Pode ter diversas etiologias, sendo a causa neoplásica uma das mais frequentes, constituindo uma urgência oncológica. Numa abordagem inicial, o uso de corticoterapia e diuréticos endovenosos, combinado com a elevação da cabeceira são medidas fundamentais. Para além disso, o tratamento da doença de base, radioterapia de urgência e radiologia de intervenção são as opções mais viáveis. Os autores propõem-se apresentar uma série de casos que surgiram no serviço de urgência de um hospital distrital durante o período de um ano. Dois casos surgiram em doentes com neoplasias já conhecidas e em tratamento, sendo as neoplasias em questão - linfoma MALT brônquico e carcinoma papilar da tiroide com metastização pulmonar e mediastínica. Outro dos doentes tinha uma formação nodular a nível do lobo superior direito do pulmão, sem identificação histológica. No outro caso, esta síndrome foi a apresentação inicial, tendo os exames complementares demonstrado a presença de massa mediastínica, biopsada através de mediastinoscopia, que revelou linfoma difuso de grandes células B. Os doentes apresentavam idades compreendidas entre os 61 e 81 anos. Para todos, foi pedido apoio ao hospital de referência pela inexistência de radiologia de intervenção e radioterapia no nosso hospital. A síndrome da veia cava superior pode apresentar várias etiologias, tendo os casos descritos ocorrido em contexto de doença oncológica. Esta série de casos alerta-nos para o desafio clínico e sobretudo terapêutico num hospital distrital, assim como, reforça a importância de equipa multidisciplinar e inter-hospitalar para a melhor orientação dos doentes, procurando oferecer as melhores alternativas terapêuticas.

Abstract Superior vena cava syndrome results from decrease or obstruction in the venous flow of the head, neck and upper limbs due to thrombosis or extrinsic compression of the vena cava. It can have different etiologies, the neoplastic cause being one of the most frequent, constituting an oncological urgency. In an initial approach, the use of corticosteroid therapy and intravenous diuretics, combined with the elevation of the headboard are fundamental measures. In addition, treatment of the underlying disease, emergency radiotherapy and intervention radiology are the most relevant options. The authors propose to present a series of cases that emerged in the emergency department of a district hospital during the period of one year. Two cases appeared in patients with already known neoplasia (bronchial MALT lymphoma and papillary thyroid carcinoma with pulmonary and mediastinal metastasis) and under treatment. Another patient had a nodular formation at the level of the right upper lung lobe, without histological identification. In the other case, this syndrome was the initial presentation, with complementary exams showing the presence of a mediastinal mass, biopsied through mediastinoscopy, which revealed diffuse large B-cell lymphoma. The patients were aged between 61 and 81 years old. For all, support was requested from a central hospital for the lack of intervention radiology and radiotherapy in our hospital. Superior vena cava syndrome can have several etiologies, with the cases described occurring in the context of oncological disease. This series of cases alerts us to the clinical and, above all, therapeutic challenge in a district hospital, as well as reinforcing the importance of a multidisciplinary and inter-hospital team to better orient patients, seeking to offer the best therapeutic alternatives.

Resumo Os autores apresentam o caso de um doente, género masculino, 64 anos, que recorreu ao Serviço de Urgência por perda ponderal, astenia, anorexia e epigastralgias persistentes com cerca de 6 meses de evolução. Analiticamente, objetivou-se uma anemia microcítica com Hb 6,7 g/dL, com necessidade de suporte transfusional e em estudo imagiológico tomográfico, verificou-se a presença de lesão estenosante a nível gástrico, condicionando uma distensão marcada. Internado no Serviço de Medicina para suporte transfusional e nutricional e para estudo endoscópico. Submetido a cirurgia paliativa ao 28º dia de internamento. Desta forma, os autores apresentam uma imagem apelativa e rara em termos da dimensão da distensão gástrica decorrente de lesão estenosante a nível do antro gástrico em doente com carcinoma gástrico em estádio avançado. O carcinoma gástrico pode apresentar-se de modo assintomático em fases iniciais ou com sintomatologia como anorexia, disfagia, epigastralgias, perda ponderal ou vómitos em estádios mais avançados.

Abstract The authors propose to present the clinical case of a 64-year-old male patient with weight loss, asthenia, anorexia and persistent epigastric pain with 6 months duration. Upon hospital admission, the patient presented a microcytic anemia with Hb 6.7 g / dL, in need of transfusion support and in an imaging study, the presence of a stenosing lesion at the gastric level was verified, conditioning a marked distension. He was admitted to the medical service for transfusion and nutritional support and for endoscopic study. He underwent palliative surgery on the 28th day of hospitalization. So, the authors present an appealing and rare image in terms of the size of gastric distension resulting from a stenosing lesion at the level of the gastric antrum in a patient with advanced gastric carcinoma. Gastric carcinoma may present asymptomatically in the initial stages or with symptoms such as anorexia, dysphagia, epigastric pain, weight loss or vomiting in more advanced stages.

Resumo A amoxicilina/ácido clavulânico é um antibiótico muito usado na prática clínica para diversas infeções. Está associada a uma pequena percentagem de casos de lesão hepática secundária a fármacos, sendo a hepatite e colestase complicações raras. Os autores apresentam o caso clínico de doente, de 65 anos, género masculino, admitido no serviço de urgência por dor abdominal, colúria, acolia fecal, prurido generalizado e anorexia com 4 dias de evolução. Nos 21 dias prévios, fez curso de 7 dias de antibioterapia com amoxicilina/ácido clavulânico por amigdalite, negando uso de outros fármacos. Dos exames complementares efetuados, destaca-se hiperbilirrubinémia direta, elevação das transaminases, fosfatase alcalina e gama-GT. As serologias víricas, bacterianas e de auto-imunidade foram negativas. Realizou biópsia hepática que mostrou inflamação hepatocelular, colestase e lesão dos ductos biliares. Conclui-se tratar-se de hepatite colestática secundária a amoxicilina/ácido clavulânico. Foi submetido a terapêutica de suporte, com colestiramina e ácido ursodesoxicólico para controlo de prurido, não realizando nenhum tratamento específico.

Abstract A 65-year-old man was admitted to the emergency room, with a history of abdominal pain, choluria, fecal acholia, generalized pruritus and anorexia for four days. He indicated that it had been approximately 21 days since he had used amoxicillin/calvulanate for 7 days for tonsillitis and denied using any other medications. Laboratory data showed direct hyperbilirubinemia and elevated liver enzymes. Diagnostic investigation began with serological tests for virus, bacteria and auto-immunity which were negative. A liver biopsy was performed, and the pathology showed hepatocellular inflammation, cholestasis, and bile duct damage. Conclusion: The patient was diagnosed with cholestatic hepatitis associated with amoxicillin/clavulanate. He did not receive any specific treatment, only cholestyramine and ursodeoxycholic acid for pruritus.

Resumo A telangiectasia hemorrágica hereditária ou síndrome Osler-Weber-Rendu é uma doença vascular hereditária autossómica dominante, que se apresenta, geralmente, com telangiectasias mucocutâneas, epistaxe, hemorragia gastrointestinal, anemia ferripriva e malformações arteriovenosas. Os autores apresentam o caso clínico de um doente, género masculino, 78 anos, com insuficiência cardíaca descompensada, anemia ferripriva com necessidade transfusional e múltiplas telangiectasias. Nos antecedentes, destacava-se uma história de epistaxes espontâneas e recorrentes desde a juventude e episódio de hemorragia digestiva recente. Durante o internamento, apresentou epistaxe e hematoquézias, complicados com choque hipovolémico. Foi admitido o diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Rendu, tendo iniciado hormonoterapia. O internamento prolongou-se por complicações hemorrágicas e infeciosas, tendo o doente falecido ao 30º dia em edema agudo do pulmão. O caso apresentado corresponde a síndrome de Osler-Weber-Rendu, com critérios clínicos, apresentando uma evolução desfavorável.

Abstract Hereditary hemorrhagic telangiectasia, also called Osler-Weber-Rendu syndrome is an autosomal dominant vascular disorder with a variety of clinical manifestations. Among the most common are epistaxis, gastrointestinal bleeding, iron deficiency anemia, mucocutaneous telangiectasia and arteriovenous malformations. The authors propose to present the clinical case of a patient, male, 78-year-old with decompensated heart failure, iron deficiency anemia requiring transfusion and multiple telangiectasia. History of spontaneous and recurrent epistaxis since youth and recent episode of gastrointestinal bleeding. During hospitalization, he presented an episode of severe epistaxis and hematochezias, complicated by hypovolemic shock. The diagnosis of Osler-Weber-Rendu syndrome was admitted and he started hormone therapy. Prolonged hospitalization due to hemorrhagic and infectious complications, the patient died on the 30th day of hospitalization in the context of acute lung edema. The case presented corresponds to hereditary hemorrhagic telangiectasia. However, its diagnosis was late, presenting na unfavorable evolution.

Introdução: A fibrinólise constitui uma das terapêuticas do acidente vascular cerebral (AVC) isquémico e a sua precocidade relaciona-se com o prognóstico. Neste trabalho analisámos os tempos de atuação na Via Verde do AVC dos doentes submetidos a fibrinólise, comparando os dois primeiros anos de uma Unidade AVC tipo B. Material e Métodos: Estudo prospetivo e observacional. Dados de 1 de julho de 2015 a 30 de junho de 2017. Realizada análise descritiva e inferencial. A análise comparativa incluiu os tempos porta-médico (da admissão no serviço de urgência, à avaliação clínica), porta-TC (da admissão no serviço de urgência à realização da tomografia computorizada- TC crânio-encefálica- CE) e porta-agulha (da admissão no serviço de urgência ao início da fibrinólise). Resultados: Foram realizadas 38 fibrinólises. A análise inferencial não revelou diferenças estatisticamente significativas. A mediana dos tempos porta-médico (00h06m no primeiro ano versus 00h07m no segundo ano) e porta-TC (00h32m no primeiro ano versus 00h31m no segundo ano) foram semelhantes nos dois anos. O tempo porta-agulha melhorou no segundo ano (mediana 1h15m versus mediana 00h52m). Discussão: Verificámos melhoria do tempo porta-agulha no segundo ano, cumprindo, na maioria dos casos, os tempos recomendados pelo National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). O tempo porta-TC não cumpre as recomendações do NINDS em nenhum dos anos. Conclusão: No segundo ano melhorou-se o desempenho. Serão implementadas medidas para reduzir o tempo porta-TC.

Introduction: Fibrinolysis is a therapy of ischemic stroke and its precocity relates to the prognosis. In this paper we analyzed the performance times in the first two years of the “code stroke” rapid access protocol patients undergoing fibrinolysis. Material and Methods: Prospective and observational study with data from 1 July 2015 to 30 June 2017. We performed descriptive analysis and inferential statistics. The analysis included the door-to-doctor time (since the hospital admission to the clinical evaluation), the door-to-computed tomography (CT) time (since the hospital admission to the CT scan completion) and the door-to-needle time (since the hospital admission to the fibrinolysis). Results: Thirty-eight fibrinolysis were carried out. The inferential analysis revealed no statistically significant differences. The median of the door-to-doctor time (00h06m versus 00h07m) and door-to-CT time (00h32m versus 00h31m) were similar in both years. The door-to-needle time has improved in the second year (median 1h15m versus 00h52m). Discussion: We have seen improvement in the door-to-needle time in the second year, fulfilling, in most cases, the times recommended by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke. The door-to-CT time does not comply with these recommendations in none of the years. Conclusion: In the second year we improved the global performance. Measures will be adopted to reduce the door-toCT time.

Introdução: Os dados antropométricos são ferramentas atrativas pelo baixo custo e fácil aplicabilidade. O objetivo deste estudo é caracterizar os dados antropométricos de uma população diabética e analisar a relação com a hemoglobina A1c (HbA1c). Material e Métodos: Realizou-se um estudo prospetivo, observacional, procedendo-se à consulta dos processos dos doentes seguidos em consulta de Diabetologia, num intervalo de 3 meses. A análise estatística foi feita usando o programa SPSS, 23.0. Resultados: Foram incluídos 414 doentes (50% homens, com média de idades de 68,77 anos). Desta amostra 74,6% estavam sob insulinoterapia e 21% apresentavam lipodistrofia, sendo estes mais velhos e com um perímetro abdominal (PA) superior (p < 0,05). A média da hemoglobina A1c (HbA1c) foi de 7,61%, sendo superior nas mulheres (p < 0,05). A média do índice de massa corporal (IMC) foi de 30,41 kg/m2. A obesidade grau 2 e mórbida foi superior nas mulheres (p < 0,05). A média do PA foi de 108,58 cm e foi inferior nos doentes com HbA1c entre 7,1 a 7,5% (p < 0,05). A média da relação perímetro abdominal - altura (RPA-A) foi de 0,67. Este valor foi superior nas mulheres, nos mais velhos e nos mais obesos (p < 0,05). Verificou-se que os doentes insulinotratados tinham valores superiores de HbA1c, PA e RPA-A. Discussão e Conclusão:Neste estudo as mulheres têm pior controlo glicémico e metabólico. O PA relacionou-se com o mau controlo da HbA1c e com a lipodistrofia. A integração destes parâmetros na avaliação e orientação dos diabéticos poderá ser útil.

Introduction: Body measurements are attractive tools, due to their low cost and easy applicability. The aim of this study is to characterize the anthropometric measures of a diabetic population and to analyze the relationship with hemoglobin A1c (HbA1c). Material and Methods: A prospective, observational study included patients followed in a Diabetology consultation. Statistical analysis was performed using the SPSS program, 23.0. Results: Four hundred and fourteen (414) patients (50% men, mean age 68.77 years) were included. In this sample 76.5% were under insulin therapy. Lipodystrophy was present in 21% diabetics, who were older and had higher waist circumference (WC) (p < 0.05). The mean HbA1c was 7.61% and it was higher in women (p < 0.05). The mean body mass index (BMI) was 30.41 kg/m2. Grade 2 obesity and morbid obesity was higher in women (p < 0.05). The mean WC was 107.24 cm and was lower in patients with HbA1c between 7.1% and 7.5% (p < 0.05). The mean waist-to-height ratio (WHtR) was 0,67. This value was higher in women, older patients and more obese (p < 0.05). The patients treated with insulin had higher HbA1c, WC and WHtR values. Discussion and Conclusion:In this study women have worse glycemic and metabolic control. WC was associated with poor control of HbA1c and lipodystrophy. Integrating these parameters into the assessment and guidance of diabetics may be a useful tool

Introdução: A emergência médica pré-hospitalar tem como objetivo garantir à população a prestação de cuidados de saúde em situações de doença súbita e/ou trauma, estabilizando a vítima no local da ocorrência e garantindo o seu transporte em segurança até uma unidade de saúde adequada, se necessário. Material e Métodos: Apresenta-se a atividade da viatura médica de emergência e reanimação do Hospital Distrital da Figueira da Foz, Empresa Pública Empresarial (HDFF) por análise retrospetiva de dados de todas as ativações da viatura num período de 2 anos, entre 1 de janeiro 2015 a 31 de dezembro 2016. Resultados: Os parâmetros avaliados foram o número médio de ocorrências por dia e por turno, tipologia de ativação, tempo de resposta da equipa pré-hospitalar (EPH), número de ocorrências monovítimas versus multivítimas, local de ocorrência, características das vítimas e o total de vítimas transportadas com e sem médico até uma unidade de saúde. Para os doentes transportados ao HDFF, o diagnóstico presuntivo da EPH foi analisado. Avaliou-se a relação entre a necessidade de transporte pré-hospitalar com acompanhamento médico e a prioridade atribuída pela triagem de Manchester no Serviço de Urgência, o destino do doente após observação médica, as características das saídas por paragem cardiorespiratória e a ativação das vias verdes pela EPH. Conclusão: Várias foram as conclusões deste estudo, sendo a mais relevante a contribuição da equipa na diminuição da morbimortalidade dos doentes com suspeita de síndrome coronária aguda e acidente vascular cerebral agudo ao integrar as vias verdes no pré-hospitalar.

Introduction:Introduction: Pre-hospital emergency care is aimed to provide adequate treatment to the population in occurrences of sudden disease or trauma, on-site stabilization of the patient and, if necessary, ensuring the safe transport to the health unit. Material and Methods: Here, we describe the activity of viatura médica de emergência e reanimação, an emergency medical service vehicle, from the Hospital Distrital da Figueira da Foz, (HDFF) by performing a retrospective analysis of data collected in a period of two years - from January 1st, 2015 to December 31st, 2016. Results: Collected data included average number of occurrences per day and shift, type of activation, delay in response of the pre-hospital emergency team, number of victims and place of each occurrence, characteristics of the victims and number of transportations with and without a doctor to the health unit. For patients transported to HDFF, the presumptive diagnosis made by the pre-hospital emergency team was analyzed. We also looked at the relationship between transportation with a doctor and the priority given in triage by the Manchester triage system. In addition, we assessed the destination of the patient following medical examination, the main characteristics of cardio-respiratory arrests and the activation of stroke and myocardial infarction code performed by the team. Conclusion: There are various conclusions to be taken from this detailed analysis. Perhaps the most relevant is the invaluable role of the team in diminishing the morbimortality of patients with suspected myocardial infarction and stroke, when these codes were activated.

O linfoma de células T associado a enteropatia (LTAE) é uma neoplasia rara, com origem nos linfócitos T intestinais intraepiteliais e que está frequentemente associado a doença celíaca (DC). Os autores relatam o caso de um doente com quadro de desconforto abdominal, perda de peso acentuada, intolerância ao glúten, com anticorpos antigliadina positivos e múltiplas adenomegálias mesentéricas, ao qual foi diagnosticado DC e LTAE após ressecção cirúrgica de segmento do jejuno com cerca de 15 centímetros, envolvido por implantes tumorais. Com a descrição deste caso, salienta-se a dificuldade no diagnóstico clínico e anatomopatológico desta entidade, alicerçando o tema numa revisão da literatura.

Enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL) is a rare tumor. It develops in intestinal intra-epithelial T-cells and is commonly associated with celiac disease (CD). The authors report a patient presenting with abdominal discomfort, weight loss, intolerance to gluten, positive gliadin antibodies and mesenteric lymph node enlargement. CD with EALT was diagnosed after surgical resection of 15 centimeters of jejuno with tumor implants. This case brings out to discussion the difficulty of clinical and histological diagnosis of this entity based on a literature review.

OBJETIVO: A descrição deste caso é motivada pela não frequência desta entidade clínica e sua diversidade semiológica, o que implica elevado nível de suspeição para o diagnóstico correto. MÉTODOS: Descrição de um caso clínico, com base nos dados referidos no processo clínico. RESULTADO: O caso refere-se a um jovem do sexo masculino, observado no serviço de urgência por apresentar dor torácica à direita, cuja investigação complementar foi compatível com pneumomediastino espontâneo. Ele, então, foi submetido a terapêutica médica, com evolução favorável. CONCLUSÃO: Habitualmente o curso clínico é benigno, autolimitado, o que implica em apenas um tratamento conservador, sendo o uso de fármacos recomendado somente nos doentes sintomáticos.

OBJECTIVE: The description of this case is due to the rarity of this clinical entity and its semiotic diversity, which implies a high level of suspicion for a correct diagnosis. METHODS: Description of a clinical case, based on the data referred to in the clinical process. RESULTS: The case describes a young male patient, attended to at the emergency room due to right chest pain, which further investigation revealed to be consistent with spontaneous pneumomediastinum. He underwent medical treatment, with favorable outcome. CONCLUSION: The clinical course is usually benign, self-limited, involves only conservative treatment, and use of drugs is recommended only in symptomatic patients.

This study was conducted by nurses to find out the social representations of the leader. The survey was made in a state hospital among nurses who work with the nursing staff. The results were obtained from a rewarding interview and later undertaken to subject matter analysis carried out by Bardin(18), consequently two outstanding categories emerged: "The Leader Features" and "Social Relations". From analysis and interpretation of the given results the social representations of the leader came up from this staff.

Fue desarrollado este estudio com el objetivo de identificar las Representaciones Sociales del "líder" elaboradas por enfermeros. La investigación fue realizada en um hospital público federal, com enfermeros que desempeñan sus actividades juntos a sus equipos. Los datos fueron obtenidos a través de entrevista semi-estructurada y posteriormente sometidos para análisis temática de contenido subsidiado por Bardin18, de donde surgieron dos grandes categorías: Características del Líder y Relaciones Sociales. De la análisis e interpretación de los datos resultaron las Representaciones Sociales del Líder elaboradas por estos profesionales.

Este estudo foi desenvolvido com o objetivo de identificar as Representações Sociais do "líder" elaboradas por enfermeiros. A investigação foi realizada em um hospital público federal, com enfermeiros que desempenham suas atividades junto à equipe de enfermagem. Os dados foram obtidos através de entrevista semi-estruturada e posteriormente submetidos à análise temática de conteúdo subsidiada por Bardin(18) de onde emergiram duas grandes categorias: Características do Líder e Relações Sociais. Da análise e interpretação dos dados resultaram as Representações Sociais do líder elaboradas por esses profissionais.