Resumen Introducción: El origen aórtico anómalo de las arterias coronarias tiene una prevalencia estimada del 0.02-5.7% y están potencialmente involucradas con complicaciones en su evolución natural o aquellos que requieran procedimientos intervencionistas hemodinámico y/o quirúrgicos. Puede asociarse a muerte súbita o dañarse durante intervenciones sobre el anillo mitral, aórtico, pulmonar o el cierre percutáneo de un defecto septal interauricular. Objetivo: identificar estos pacientes por diferentes técnicas de imágenes como el ecocardiograma Doppler color transtorácico (ETT), angiotomografía o angiografía coronaria. Métodos: Las técnicas de imágenes utilizadas para la detección de anomalías coronarias fueron el ETT, angiotomografía coronaria multicorte o angiografía coronaria convencional de acuerdo con lo universalmente aceptado. Resultados: Estudio prospectivo realizado desde enero del 2020 a junio del 2021. Se identificaron 15 pacientes y en 12/15 la sospecha fue por ETT y en los tres restantes por angiotomografía coronaria. La arteria circunfleja fue la más involucrada en forma aislada o asociada a otra anomalía coronaria (12/15 pacientes) y en los tres casos restantes la coronaria anómala tuvo un trayecto interarterial, siendo las arterias coronarias derecha y la descendente anterior las afectadas. Conclusiones: El subdiagnóstico por ETT de las anomalías de las arterias coronarias puede deberse a la dificultad para su visualización, sobre todo en la población adulta. Su detección es crucial, ya que puede generar muerte súbita asociada a isquemia miocárdica y arritmias graves o complicar procedimientos intervencionistas sobre el septum interauricular o sobre los anillos mitral, pulmonar y/o aórtico.

Abstract Introduction: The anomalous aortic origin of the coronary arteries has an estimated prevalence of 0.02-5.7%. It can be associated with sudden death when it has an interarterial or intramural pathway or be damaged during interventions on the mitral, pulmonary and/or aortic annulus or percutaneous closure of an interatrial septal defect. Objective: To identify these patients by imaging techniques such as transthoracic color Doppler echocardiography (TTE), computed tomography (CT) multislice angiography or coronary angiography. Methods: The imaging techniques used for the detection of coronary anomalies were TTE, multislice coronary angiography or coronary angiography according to what is generally accepted. Results: Fifteen patients were identified; in 12 of them the suspicion was due to TTE and in the remaining 3, CT multislice angiography was diagnostic. The circumflex artery was the coronary artery most involved, associated or not with another coronary anomaly (12/15 patients) and in the other three cases, the anomalous coronary artery had an interarterial course, with the right coronary arteries and the anterior descending coronary arteries being involved. Conclusions: The under diagnosis by TTE of coronary artery abnormalities may be due to the difficulty of visualization that is accentuated with age. Their detection is crucial because they can both, lead to sudden death associated with an intramural and/or interarterial pathway and complicate an interventional procedure on the interatrial septum or within the mitral, pulmonary and/or aortic rings.

ABSTRACT Background. Surgical replacement using bioprostheses is a frequently used strategy to treat right-side heart valves dysfunction in congenital heart disease Objectives. The aim of this study was to present the initial experience in Argentina with right-side bioprosthetic valve ring fracture/remodeling and subsequent transcatheter valve-in-valve replacement in patients with congenital heart disease. Methods. This was a descriptive and observational study including all patients treated with transcatheter replacement due to bioprosthetic valve dysfunction. Results. From August 2021 to May 2023, 5 patients (3 female) with right-side bioprosthetic dysfunction underwent transcatheter intervention as an alternative to de novo surgical replacement. Mean age was 21.2±9.20 years and mean weight 56.2±22.2 kg. Five balloon expandable valves were implanted: 3 in pulmonary position and 2 in tricuspid position, in 4 cases with previous fracture of the valve ring. In all cases, valve function was restored without complications. During follow-up, moderate right valve incompetence was observed in one case. Conclusion. Transcatheter “valve-in-valve” replacement in dysfunctional right-side heart bioprostheses is an attractive and safe strategy in selected cases, which restores competence and eliminates obstructions. This approach is a reasonable option as alternative to de novo surgical valve replacement.

RESUMEN Introducción. El reemplazo quirúrgico con colocación de bioprótesis es una estrategia utilizada frecuentemente para tratar valvulopatías en cardiopatías congénitas. Objetivos. Presentar la experiencia inicial en Argentina con fractura/remodelación del anillo valvular en bioprótesis y posterior reemplazo percutáneo “válvula en válvula” en pacientes con cardiopatías congénitas. Material y métodos. Estudio descriptivo y observacional. Se incluyeron todos los pacientes tratados con reemplazo percutáneo debido a disfunción de prótesis valvular biológica Resultados. Desde agosto de 2021 hasta mayo de 2023, 5 pacientes (3 de sexo femenino) con disfunción de bioprótesis derechas recibieron tratamiento percutáneo como alternativa a la realización de un nuevo reemplazo quirúrgico. La edad media fue 21,2 ± 9,2 años, el peso medio fue 56,2 ± 22,2 kg. Fueron implantadas cinco válvulas balón expandibles: 3 en posición pulmonar y 2 en posición tricúspide y en 4 casos, con fractura previa del anillo valvular. En todos los pacientes se restauró la función valvular, sin complicaciones. En el seguimiento, en un sólo paciente se objetivó insuficiencia valvular moderada derecha Conclusión. El reemplazo percutáneo “válvula en válvula” en bioprótesis disfuncionantes derechas es una estrategia atractiva y segura en casos seleccionados, que restaura la competencia y elimina las obstrucciones. Esta estrategia es una opción razonable como alternativa a la realización de un nuevo recambio valvular quirúrgico.

ABSTRACT Background: The initial management of neonate patients with tetralogy of Fallot (TOF) associated with an unfavorable anatomy and significantly reduced pulmonary vascular flow is controversial and continues to be a clinical challenge. Objective: The aim of this study was to describe the clinical evolution and to compare pulmonary artery branch development in symptomatic neonatal TOF patients who received a modified Blalock Taussig shunt (mBT) versus right ventricular outflow tract stent placement (RVOTs) at the Department of Cardiology, Hospital de Niños de Córdoba, between March 2011 and March 2021. Methods: A retrospective, observational study identified 113 patients with TOF, 20 of which (18%) were symptomatic neonates requqiring initial palliative intervention. Categorical variables are expressed as percentage and continuous variables as median and interquartile range (IQR). A p value <0.05 was considered significant. Results: Among the 20 patients included in the study, 11 (55%) formed the mBT group and 9 (45%) the RVOTs group. In the mBT group, pre-palliative procedure right pulmonary artery (RPA) Z score was -3 (IQR 4.20) and increased to -1.6 (IQR 1.56) (p = 0.11) and left pulmonary artery (LPA) Z score of -2.5 (IQR 4.8) increased to -1.80 (IQR 2.36) (p = 0.44). In the RVOTs group, RPA Z score prior to palliative intervention was -3.45 (IQR 3.83) and increased to -2.5 (IQR 3.58) (p = 0.021) and LPA Z score of -4.10 (IQR 2.51) to -2.00 (IQR 3.75) (p = 0.011). Pre-intervention peripheral O2 saturation of 75% (IQR 6) increased to 87% (IQR 9) in the mBT group (p= 0.005) and from initially 75% (IQR 16) to 91% (IQR 13) in the RVOTs group (p= 0.008). Mean hospital stay after the procedure was 10 days (IQR 11) in the mBT group and 6 days (IQR 2) in the RVOTs group (p= 0.095). Conclusions: In symptomatic neonates with TOF, both palliative strategies improved the clinical condition. In patients who received RVOTs, there was greater development of pulmonary artery branches. A larger number of cases and longer-term follow-up will be necessary to confirm these findings.

RESUMEN Introducción: El manejo inicial de neonatos con tetralogía de Fallot (TF), con síntomas asociados a una anatomía desfavorable y un flujo vascular pulmonar significativamente reducido es controversial, y un desafío clínico. Objetivo: Describir la evolución clínica y comparar el crecimiento de ramas pulmonares en neonatos con TF sintomáticos ingresados al Departamento de Cardiología del Hospital de Niños de Córdoba, desde marzo de 2011 hasta marzo de 2021, que recibieron anastomosis de Blalock-Taussig modificada (aBTm) versus colocación de stent en tracto de salida de ventrículo derecho (sTSVD). Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional. Se identificaron 113 pacientes con TF; 20 de ellos (18%) fueron neonatos sintomáticos y requirieron paliación inicial. Las variables categóricas se expresan como porcentaje; las continuas como mediana y rango intercuartilo (RIC). Un valor de p <0,05 se consideró significativo. Resultados: De los 20 pacientes incluidos en el estudio, 11 (55%) constituyen el grupo aBTm y 9 (45%) el grupo sTSVD. En el grupo aBTm la rama pulmonar derecha (RPD) pre paliación tenía un score Z -3 (RIC 4,20), que aumentó a -1,6 (RIC 1,56) (p = 0,11) post intervención; y la rama pulmonar izquierda (RPI) un score Z -2,5 (RIC 4,8) que se incrementó a -1,80 (RIC 2,36) (p = 0,44). En el grupo sTSVD la RPD pre paliación tuvo un score Z -3,45 (RIC 3,83) que aumentó a - 2,5 (RIC 3,58) (p = 0,021) y la RPI un score Z -4,10 (RIC 2,51) que se incrementó a -2,00 (RIC 3,75) (p = 0,011). La saturación de O2 (SO2) pre intervención fue 75% (RIC 6), y aumentó a 87% (RIC 9) en el grupo aBTm (p = 0,005); e inicialmente fue 75% (RIC 16) y aumentó a 91% (RIC 13) en el grupo sTSVD (p = 0,008). La mediana de estadía hospitalaria post procedimiento fue 10 días (RIC 11) en el grupo aBTm, y 6 (RIC 2) en el grupo sTSVD (p= 0,095). Conclusiones: En neonatos con TF sintomáticos, ambas estrategias paliativas mejoran la condición clínica. En los que recibieron sTSVD, se objetivó un crecimiento mayor de las ramas pulmonares. Mayor número de casos y seguimiento más largo serán necesarios para confirmar estos hallazgos.

Abstract Total anomalous pulmonary venous drainage is a rare and diverse anomaly, accounting for 1% to 3% of patients with congenital heart disease. Newborns with diagnosis of an obstructed total anomalous pulmonary venous dainage are extremely ill soon after birth and often present with severe cyanosis, pulmonary hypertension and low cardiac output requiring urgent surgical intervention. Transcatheter palliative stenting of the obstructive vertical vein can be an acceptable alternative as a bailout intervention before complete surgical correction is undertaken. This report of two cases highlights the feasibility, safety and effectiveness of the inter ventional palliative procedure and confirms that this technique can be an acceptable and attractive bridge in the algorithm of medical decisions during the evaluation of these critical patients.

Resumen El drenaje venoso pulmonar anómalo total es una enfermedad poco frecuente y de presentación diversa y se observa en el 1% a 3% de las cardiopatías congénitas. Si se asocia a obstrucción, se convierte en una afección grave en el recién nacido, mostrando cianosis intensa, hipertensión arterial pulmonar y bajo gasto cardíaco con indicación de intervención quirúrgica de urgencia. El implante de stent por cateterismo de forma paliativa para aliviar la obstrucción puede ser una alternativa aceptable de tratamiento como intervención de rescate antes de la corrección quirúrgica definitiva. Presentamos dos casos de intervención percutánea paliativa mostrando que esta técnica puede ser eficaz como puente al tratamiento quirúrgico definitivo para ser incorporado en la toma de decisiones de estos pacientes críticos.

ABSTRACT Background: The hybrid approach implies the close collaboration between surgical and interventional cardiology teams for the treatment of complex congenital heart diseases to reduce the number of interventions by using less invasive techniques, avoid the limitations due to the size of vascular accesses and the use of cardiopulmonary bypass. Objectives: The aim of this study is to evaluate the indications, techniques, initial results and short-term follow-up of the hybrid approach. Methods: We conducted a retrospective analysis of patients treated with hybrid approach between March 2014 and September 2020. Fourteen procedures were performed in 13 patients. Mean age was 16.8 years (1 day-13 years); 50% were neonates, 57% were male and mean weight was 9 kg (1.9-70 kg). The hybrid procedures performed included stenting in coarctation of the aorta (4 patients), ductal stenting (3 patients), stenting of pulmonary artery branches (1 patient), neonatal aortic valvuloplasty (4 patients) and perventricular closure of muscular ventricular septal defect (2 patients). The access used was dissection of the carotid artery in 8 procedures and sternotomy in the remaining 6. Results: All the procedures were successfully completed, except for two patients: one died due to ventricular fibrillation after the procedure, and another in the immediate postoperative period due to severe coagulation abnormality. Mean follow-up of the remaining 12 patients was 19 months with favorable outcome. Conclusions: The initial results with the use of a hybrid strategy were satisfactory in terms of survival and improvement of the hemodynamic parameters. The selection of cases, teamwork and appropriate follow-up are key factors to achieve satisfactory results.

RESUMEN Introducción: El abordaje híbrido implica la colaboración estrecha de los equipos quirúrgico y de hemodinamia para el tratamiento de cardiopatías congénitas complejas, con el objetivo de disminuir el número de intervenciones a través de técnicas menos invasivas y de evitar las limitaciones dadas por el tamaño de los accesos vasculares y la utilización de circulación extracorpórea. Objetivos: Evaluar indicaciones, técnicas, resultados iniciales y seguimiento a corto plazo del abordaje híbrido. Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes abordados de manera híbrida desde marzo de 2014 hasta septiembre de 2020. Se realizaron 14 procedimientos en 13 pacientes. Edad media de 16,8 meses (1 día-13 años), el 50% fueron neonatos y el 57% de sexo masculino; el peso medio fue 9 kg (1,9-70 kg). Los procedimientos híbridos realizados incluyeron implante de stent en coartación de aorta (4 pacientes), implante de stent ductal (3 pacientes), implante de stent ramas pulmonares (1 paciente), valvuloplastia aórtica neonatal (4 pacientes) y cierre de comunicación interventricular muscular (2 pacientes). El acceso se realizó mediante disección carotídea en 8 procedimientos y esternotomía en los 6 restantes. Resultados: Todos los procedimientos pudieron completarse exitosamente, aunque un paciente presentó fibrilación ventricular posprocedimiento y otro falleció durante el posoperatorio inmediato debido a trastorno grave de la coagulación. El seguimiento de los 12 pacientes restantes fue en promedio de 19 meses y la evolución fue favorable. Conclusiones: Utilizando una estrategia híbrida, los resultados iniciales en términos de sobrevida y mejoramiento de parámetros hemodinámicos fueron adecuados. La selección de casos, el trabajo en equipo y el seguimiento apropiado son cruciales para lograr resultados satisfactorios.

ABSTRACT Background: The initial management of patients with Tetralogy of Fallot (TOF) associated with unfavorable anatomy and significantly reduced pulmonary blood flow is controversial and still a clinical challenge. Methods: We conducted a multicenter, retrospective and observational study in consecutive neonates and young infants with diagnosis of TOF treated at four different centers of the city of Cordoba, Argentina, who underwent RVOT stenting as the first approach to alleviate their congenital heart defect. The indication of a primary palliative intervention was decided by the cardiovascular surgery team in each participating center. An initial percutaneous approach was considered under the following circumstances: complex anatomy (pulmonary branches with Z score ≤-2.5), cardiogenic shock, cyanotic spells, low weight or significant comorbidities (necrotizing enterocolitis, prematurity, kidney dysfunction or convulsions). Results: From August 2017 to May 2018, 6 patients with symptomatic TOF underwent RVOT stenting. Mean age was 39.3 days (9-87), mean weight was 3.60 kg (2.2-5.4) and 66% were girls. Coronary or peripheral stents were used with diameter between 4.0 mm and 6.0 mm. Systemic arterial oxygen saturation was 66.4% (42-77) before the procedure and increased to 90.6% (86-96) before discharge (p<0.001) There were no complications during the procedure. Patients were hospitalized for an average of 7 days (1-13) and mean follow-up was 106.8 days (4-292). There were no deaths at 30 days. Conclusions: Right ventricular outflow tract stenting in patients with TOF and unfavorable anatomy is a reasonable option for neonates and young infants as an alternative to the modified Blalock-Taussig shunt or initial primary corrective surgery.

RESUMEN Introducción: El manejo inicial de pacientes con tetralogía de Fallot (TOF) asociado a una anatomía desfavorable y flujo vascular pulmonar significativamente reducido es controversial y continúa siendo un desafío clínico. Material y métodos: Estudio multicéntrico, retrospectivo, observacional. Se incluyeron pacientes consecutivos (neonatos y lactantes menores) con diagnóstico de TOF asistidos en cuatro centros diferentes de la ciudad de Córdoba, Argentina, que recibieron stent en tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) como abordaje inicial de su cardiopatía congénita. La indicación de intervención paliativa inicial fue consensuada en reunión del equipo cardiovascular en cada centro participante. Una anatomía compleja (ramas pulmonares con Z score ≤ -2,5), presentación en shock cardiogénico o en crisis de cianosis, bajo peso o comorbilidades significativas (enterocolitis necrotizante, prematurez, insuficiencia renal, convulsiones) inclinaron la decisión hacia un abordaje percutáneo inicial. Resultados: Entre agosto de 2017 hasta mayo de 2018, 6 pacientes con TOF sintomáticos recibieron stent en TSVD. La edad media fue 39,3 días (9-87), el peso medio fue 3,60 kg (2,2-5,4) y el 66% eran de sexo femenino. Los stents utilizados fueron coronarios o periféricos con un diámetro que varió entre 4,0 y 6,0 mm. La saturación periférica previa a la colocación del stent fue de 66,4% (42-77) incrementado a 90,6% (86-96) previo al alta (p < 0,001). No se registraron complicaciones durante la intervención. El tiempo de internación fue de 7 días (1-13) y el tiempo de seguimiento fue de 106,8 días (4-292). No hubo mortalidad a los 30 días. Conclusión: El implante de stent en TSVD en pacientes con TOF y anatomía desfavorable es una opción razonable en neonatos y lactantes menores como alternativa a la realización de una anastomosis de Blalock-Taussig modificada o corrección primaria inicial.

ABSTRACT Background: The health care system is undergoing an increasing interest in crossing the quality chasm. Surgery for congenital heart defects has improved in terms of outcomes and quality of life; however, the risk of mortality and infection requires to be quantified. The goal of this study was to quantify the outcomes of surgery for congenital heart diseases following the International Quality Improvement Collaborative (IQIC) for Congenital Heart Disease program. Methods: This observational and interventional study was conducted at a tertiary children’s hospital in Cordoba, Argentina. Patients undergoing surgery for congenital heart defects between January 1, 2012, and December 31, 2015, were included. The following variables were quantified: sex, age, weight, risk-adjusted congenital heart surgery score, non-adjusted risk, standardized in-hospital mortality ratios and standardized infection ratio (observed rate/expected rate) with their correspond-ing 95% confidence intervals. The results were compared with the IQIC for Congenital Heart Disease program standards (1.0=standardized rates, <1=improvement). The IQIC guidelines based on key drivers -safe perioperative practice, reduction of infections and team-based practice- were implemented as intervention for improvement. Results: A total of 373 surgical procedures for congenital heart defects were performed on 203 male patients and 170 female patients assigned to the following RACHS-1 categories: I: 28.4%, II: 44%, III: 24.4% and IV-VI 3.2%. Non-adjusted mortality rate at 6 months was of 6%, 3%, 8%, 9%, 11%, 0%, 0% and 5%, respectively (standardized rates 4-6%). Standardized in-hospital mortality ratios and their corresponding confidence intervals were 0.85 (0.23-2.18), 1.82 (0.79-3.59), 1.07 (0.39-2.34), and 0.36 (0.04-1.29), respectively. Non-adjusted infection rate at 6 months was of 4%, 23%, 25%, 14%, 13%, 6%, 9% and 16%, respectively (standardized rates 5-7%). Conclusion: The implementation of the International Quality Improvement Collaborative for Congenital Heart Disease program with the use of guidelines based on key drivers in a public tertiary hospital in Cordoba, Argentina, contributed to quantifying and improving the outcomes. While mortality decreased, the rate of infections is still to be improved.

RESUMEN Introducción: El sistema de salud experimenta un creciente interés en cruzar el abismo de calidad. La cirugía de cardiopatías congénitas ha mejorado en resultados y calidad de vida; no obstante tiene riesgo de mortalidad e infección que requieren cuantificación. El objetivo de este trabajo fue cuantificar sus resultados a través del Programa Colaborativo Internacional para Mejoría de Calidad en cirugía de cardiopatías congénitas para mejorar. Material y métodos: Estudio prospectivo intervencionista, en Hospital Público Terciario de Niños, Córdoba, Argentina. Se incluyeron pacientes con cirugía de cardiopatías congénitas desde el 1 de enero de 2012 al 31 de diciembre de 2015; se cuan-tificó sexo, edad y peso en cirugía de cardiopatías congénitas, riesgo ajustado a complejidad, porcentaje no ajustado e índices estándar de mortalidad intrahospitalaria e infección estándar (índice observado/índice esperado) con intervalos de confianza del 95% y se comparó con el estándar del Programa Colaborativo para Mejoría de Calidad (1,0 = estándar, < 1= mejoría). Como intervención se introdujeron las guías conductoras: prácticas perioperatorias seguras, control de infección y trabajo en equipo. Resultados: Se efectuaron 373 cirugías de cardiopatías congénitas en 203 varones, 170 mujeres con porcentaje con porcentaje de distribución RACHS-1 : I:28,4%, II:44%, III:24,4% y IV-VI 3,2%. El porcentaje semestral de mortalidad no ajustado fue del 6%, 3%, 8%, 9%, 11%, 0%, 0% y 5%, respectivamente (estándar 4-6%). El índice estándar de mortalidad intrahospitalaria y el intervalo de confianza fueron 0,85 (0,23-2,18), 1,82 (0,79-3,59), 1,07 (0,39-2,34), 0,36 (0,04-1,29), respectivamente. El porcentaje semestral de infección no ajustado fue 24%, 23%, 25%, 14%, 13%, 6%, 9% y 16%, respectivamente (estándar 5-7%). El índice de infección estándar y el intervalo de confianza fueron 1,89 (1,12-2,99), 1,87 (1,17-2,83), 2,0 (1,20-3,12), 1,22 (0,61-2,18). Conclusiones: La implementación del Programa Colaborativo para Mejoría de Calidad en cirugía de cardiopatías congénitas del Hospital Público Terciario de Niños, Córdoba, Argentina contribuyó a cuantificar resultados e introducir la implementación de guías conductoras para mejorarlos. Se logró la reducción en mortalidad, en tanto la infección continúa por mejorar.

RESUMEN: Introducción: El síndrome de burnout genera impacto negativo en la actuación profesional, la seguridad del paciente y la vida del residente. Esta problemática ha tomado vigencia en las residencias argentinas; sin embargo, no se han evaluado medidas efectivas para prevenir su aparición. Objetivo: Evaluar la prevalencia del síndrome de burnout antes y después de la implementación del descanso postguardia en médicos residentes de cardiología. Material y métodos: Estudio analítico, prospectivo. Se implementó el cuestionario de Maslach en residentes de cardiología de una institución de la Ciudad de Buenos Aires, antes y después de la implementación de un período de descanso de 24 horas (DPG) luego de una guardia de 24h. Resultados: La encuesta fue respondida por 42 residentes (2014: 19; 2015: 23). Hubo una tendencia a menor prevalencia de burnout en el grupo con DPG (26,1% vs. 47,4% p = 0,152) y mejores resultados en la escala de despersonalización (19 11-21 vs. 10 [1-17] p = 0,023). Presentaron menor agotamiento y despersonalización las mujeres y los mudados a Buenos Aires. Conclusiones: La implementación del DPG se asoció a la reducción de la escala de despersonalización, principalmente en mujeres. Se remarca la importancia de crear estrategias de prevención que mejoren las condiciones de trabajo y la calidad de vida del residente.