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Resumo Antecedentes Amiloidose hereditária por transtirretina (ATTRv) é uma doença hereditária, progressiva e fatal ainda largamente subdiagnosticada. Mutações no gene transtirretina (TTR) promovem desestabilização, desdobramento, agregação e depósito da proteína TTR em tecidos do corpo, o que faz da ATTRv uma doença de fenótipo clínico heterogêneo. Objetivo Descrever a eficácia e segurança da terapia com inotersena no longo prazo em pacientes com neuropatia periférica ATTRv (ATTRv-PN). Métodos Pacientes que completaram o estudo pivotal NEURO-TTR e o estudo de extensão aberta NEURO-TTR OLE migraram para este estudo e foram acompanhados por no mínimo 18 meses adicionais, em média por 67 meses, e por até 76 meses, desde o dia 1 da terapia com inotersena (D1–primeira dose de inotersena). A progressão da doença foi avaliada por medidas padronizadas. Resultados Dez pacientes com ATTRv-PN com mutação Val30Met foram incluídos. A duração média da doença no D1 era de 3 anos, e a média de idade dos pacientes era de 46,8 anos. Durante o período de acompanhamento adicional de 18 meses, a função neurológica, baseada no Neuropathy Impairment Score e no Polyneuropathy Disability Score, os aspectos de funcionalidade (Karnofsky Performance Status), nutricional e cardíacos estavam mantidos. Não se observou nenhum novo sinal de segurança. Conclusão O tratamento com inotersena foi eficaz e bem tolerado por 67 meses em média, e por até 76 meses. Nossos resultados são consistentes com os de estudos maiores de fase III. (ATTRv subdiagnosticada (TTR desestabilização desdobramento corpo heterogêneo ATTRvPN. ATTRvPN PN . (ATTRv-PN) NEUROTTR NEURO adicionais 6 7 D1–primeira D1primeira Dprimeira primeira D inotersena. inotersena) padronizadas ValMet Val Met incluídos anos 468 46 8 46, neurológica Karnofsky Status, Status , Status) mantidos III (ATTRv-PN 4

Abstract Background Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is an inherited, progressive, and fatal disease still largely underdiagnosed. Mutations in the transthyretin (TTR) gene cause the TTR protein to destabilize, misfold, aggregate, and deposit in body tissues, which makes ATTRv a disease with heterogeneous clinical phenotype. Objective To describe the long-term efficacy and safety of inotersen therapy in patients with ATTRv peripheral neuropathy (ATTRv-PN). Methods Patients who completed the NEURO-TTR pivotal study and the NEURO-TTR OLE open-label extension study migrated to the present study and were followed-up for at least 18 more months to an average of 67 months and up to 76 months since day 1 of the inotersen therapy (D1–first dose of inotersen). Disease progression was evaluated by standard measures. Results Ten ATTRv-PN patients with Val30Met mutation were included. The mean disease duration on D1 was of 3 years, and the mean age of the patients was of 46.8 years. During an additional 18-month follow up, neurological function, based on the Neuropathy Impairment Score and the Polyneuropathy Disability Score, functionality aspects (Karnofsky Performance Status), and nutritional and cardiac aspects were maintained. No new safety signs have been noted. Conclusion The treatment with inotersen was effective and well tolerated for the average of 67 months and up to 76 months. Our results are consistent with those of larger phase-III trials. (ATTRv inherited progressive underdiagnosed (TTR destabilize misfold aggregate tissues phenotype longterm long term ATTRvPN. ATTRvPN PN . (ATTRv-PN) NEUROTTR NEURO openlabel open label followedup followed 6 7 D1–first D1first Dfirst first D inotersen. inotersen) measures ValMet Val Met included years 468 46 8 46. 18month month function Karnofsky Status, Status , Status) maintained noted phaseIII phase III trials (ATTRv-PN 4

https://doi.org/10.1055/s-0044-1781463

Diretriz da SBC sobre Diagnóstico e Tratamento de Pacientes com Cardiomiopatia da Doença de Chagas – 2023 202 20 2
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; Sousa, Andréa Silvestre de

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; Ianni, Barbara Maria

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; Alves, Renato Vieira

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; Pedrosa, Roberto Coury

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; Torres, Rosalia Morais

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; Rassi, Sergio Gabriel

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; Tavares, Suelene Brito do Nascimento

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; Madrini Junior, Vagner

; Brant, Veruska Maia da Costa

; Dutra, Walderez Ornelas

; Dias, João Carlos Pinto

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

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2023, Volume 120 Nº 6 elocation e20230269

Resumo: Pt | Texto: Pt | PDF: Pt

https://doi.org/10.36660/abc.20230269

Hereditary transthyretin-mediated amyloidosis with polyneuropathy: baseline anthropometric, demographic and disease characteristics of patients from a reference center
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Sequeira, Vanessa Cristina Cunha

; Penetra, Maria Alice

; Duarte, Lisa

; Azevedo, Fernanda Reis de

; Sayegh, Raphael Santa Rosa

; Pedrosa, Roberto Coury

; Cruz, Márcia Waddington

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Mar 2022, Volume 80 Nº 3 Páginas 262 - 269

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Antecedentes: Amiloidose hereditária por transtirretina (hATTR) com polineuropatia é uma doença rara, hereditária, multissistêmica, frequentemente fatal, causada por mutação no gene da transtirretina (TTR). Características dos pacientes ao diagnóstico, especialmente dados antropométricos, são raros na literatura, e são relevantes para definir estratégias terapêuticas eficazes. Objetivo: Este estudo objetivou descrever características demográficas, antropométricas, e da doença, numa coorte de pacientes de um centro de referência no Brasil. Métodos: Pacientes sintomáticos, não incluídos previamente em ensaios clínicos e elegíveis para tratamento foram recrutados. Etnia, estado de residência, idade, sexo, peso, altura, índice de massa corporal (IMC), mutação TTR e Polyneuropathy Disability Score (PND) ao diagnóstico foram analisados. Resultados: Foram incluídos 108 pacientes, sendo 58,33% do sexo masculino e 60,19% caucasianos. Na região sudeste residem 83,33%. A idade média foi 51,61 (±16,37) anos. O peso médio foi 65,76 (±15,16) Kg, a altura média foi 168,33 (±10,26) cm e o IMC médio foi 23,11 (±4,45) Kg/m2. A mutação mais prevalente foi V30M (86,11%). Pacientes com escore PND 0 apresentando neuropatia autonômica foram 14,81%. Pacientes PND I-II e PND III-IV totalizaram 52,78% e 32,41%, respectivamente. Peso e IMC médios foram significativamente menores em pacientes com manifestações sensitivo-motoras. Conclusões: Esta é a maior coorte de pacientes do Brasil que teve dados antropométricos descritos. Dados basais demográficos, antropométricos e das manifestações da doença indicam que o atraso no diagnóstico ainda é um problema, e esforços precisam ser feitos para acelerá-lo a fim de maximizar as oportunidades com os novos medicamentos que alteram o curso da doença.

ABSTRACT Background: Hereditary transthyretin-mediated (hATTR) amyloidosis with polyneuropathy is a rare, inherited, multisystem, and often fatal disease caused by a variant in transthyretin (TTR) gene. Baseline characteristics of patients, especially anthropometric data, are scarce in the literature, and they are relevant to define effective treatment strategies. Objective: This study aimed to describe baseline demographic, anthropometric, and disease characteristics in a cohort of patients from a reference center in Brazil. Methods: Symptomatic patients not previously included in clinical trials and eligible for treatment were enrolled. Ethnicity, state of residence, age, sex, weight, height, body mass index (BMI), TTR variant, and Polyneuropathy Disability Score (PND) at diagnosis were analyzed. Results: Among the 108 patients enrolled, 58.33% were male, 60.19% were Caucasian, and 83.33% lived in the Southeast region. Mean age was 51.61 (±16.37) years, mean weight was 65.76 (±15.16) kg, mean height was 168.33 (±10.26) cm, and mean BMI was 23.11 (±4.45) kg/m2. The most prevalent variant was V30M (86.11%). Patients with PND score 0 presenting autonomic neuropathy were 14.81%. Patients with PND score I-II and III-IV were 52.78 and 32.41%, respectively. Mean weight and BMI were significantly lower in patients with sensory-motor manifestations. Conclusions: This is the largest cohort of patients in Brazil for whom anthropometric characteristics have been described. Baseline demographic, anthropometric, and disease data indicate that delay in diagnosis of hATTR amyloidosis with polyneuropathy is still a problem and that efforts must be made to expedite diagnosis and maximize opportunities for new disease-modifying treatments.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2020-0590

Analysis of Three-Dimensional Scar Architecture and Conducting Channels by High-Resolution Contrast-Enhanced Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Chagas Heart Disease
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; Xavier, Sérgio Salles

; Pedrosa, Roberto Coury

; Brugada, Josep

; Saraiva, Roberto Magalhães

Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

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2022, Volume 55 elocation e0688-2021

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

ABSTRACT Background: We aimed to describe the morphology of the border zone of viable myocardium surrounded by scarring in patients with Chagas heart disease and study their association with clinical events. Methods: Adult patients with Chagas heart disease (n=22; 55% females; 65.5 years, SD 10.1) were included. Patients underwent high-resolution contrast-enhanced cardiac magnetic resonance using myocardial delayed enhancement with postprocessing analysis to identify the core scar area and border zone channels number, mass, and length. The association between border zone channel parameters and the combined end-point (cardiovascular mortality or internal cardiac defibrillator implantation) was tested by multivariable Cox proportional hazard regression analyses. The significance level was set at 0.05. Data are presented as the mean (standard deviation [SD]) or median (interquartile range). Results: A total of 44 border zone channels (1[1-3] per patient) were identified. The border zone channel mass per patient was 1.25 (0.48-4.39) g, and the extension in layers of the border zone channels per patient was 2.4 (1.0-4.25). Most border zone channels were identified in the midwall location. Six patients presented the studied end-point during a mean follow-up of 4.9 years (SD 1.6). Border zone channel extension in layers was associated with the studied end-point independent from left ventricular ejection fraction or fibrosis mass (HR=2.03; 95% CI 1.15-3.60). Conclusions: High-resolution contrast-enhanced cardiac magnetic resonance can identify border zone channels in patients with Chagas heart disease. Moreover, border zone channel extension was independently associated with clinical events.

https://doi.org/10.1590/0037-8682-0688-2021

Amiloidose para Cardiologistas
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Pedrosa, Roberto Coury

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2022, Volume 118 Nº 2 Páginas 433 - 434

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.36660/abc.20210959

Relação entre Norepinefrina Urinária, Fibrose e Arritmias na Cardiopatia Chagásica Crônica com Fração de Ejeção Preservada ou Minimamente Reduzida
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; Nascimento, Emília Matos do

; Continentino, Marcelo Abramoff

; Pereira, Basilio de Bragança

; Pedrosa, Roberto Coury

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2022, Volume 119 Nº 1 Páginas 3 - 11

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Fundamento: Na cardiomiopatia chagásica crônica (CCC), impõem-se estudos com a proposta de identificar fatores de risco arritmogênicos em pacientes nos quais a disfunção ventricular de moderada a grave não está presente. Objetivos: Verificar a dependência entre arritmias ventriculares frequentes (ARV), fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE), extensão da fibrose pela ressonância magnética cardíaca (RMC) e dosagem de norepinefrina urinária (NOREPI) na CCC com FEVE preservada ou minimamente comprometida. Métodos: Foi analisada no Holter a presença de extrassístoles ventriculares >30/hora. Na RMC, avaliou-se a FEVE e a quantificação de massa fibrosada. Foi realizada a dosagem de NOREPI pelo método de Muskiet. A matriz de correlação foi calculada para aferir a capacidade de as variáveis preverem outra sendo considerado significante p<0,05. Resultados: Foram incluídos no estudo 59 pacientes, com idade média de 57,9±10,94 anos. Arritmia ventricular frequente (ARV) foi detectada em 28 pacientes. A variável fibrose mostrou-se inversamente proporcional à fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) (R de −0,61) e à norepinefrina urinária (NOREPI) (R de −0,68), assim como a variável ARV mostrou-se inversamente proporcional à FEVE (R de −0,33) e à NOREPI (R de −0,27). Já a FEVE mostrou-se diretamente proporcional à NOREPI (R de 0,83). Conclusão: Nesta amostra, em pacientes com CCC com FEVE preservada ou discretamente reduzida, observa-se a integridade do sistema nervoso autonômico em corações com pouca fibrose e FEVE mais elevada, apesar da presença de tradicionais fatores de risco para morte súbita cardíaca. Há dependência entre os níveis de NOREPI, FEVE e fibrose miocárdica, mas não com ARV.

Abstract Background: In Chronic Chagas Cardiomyopathy (CCC), studies are needed to identify arrhythmogenic risk factors in patients in which moderate to severe ventricular dysfunction is not present. Objective: To verify the correlation between frequent ventricular arrhythmias (PVC), left ventricular ejection fraction (LVEF), extension of fibrosis by cardiac magnetic resonance (CMR), and urinary norepinephrine measurement (NOREPI) in CCC with preserved or mildly compromised LVEF. Methods: The presence of ventricular extrasystoles > 30/h was analyzed on Holter. At CMR, LVEF and quantification of fibrosis mass were evaluated. The dosage of NOREPI was performed using the Muskiet method. The correlation coefficient matrix was calculated to measure the predictive ability of the variables to predict another variable, with p < 0.05 being considered significant. Results: A total of 59 patients were included. The mean age was 57.9 + 10.94 years. PVC was detected in 28 patients. The fibrosis variable was inversely proportional to LVEF (R of −0.61) and NOREPI (R of −0.68). Also, the variable PVC was inversely proportional to LVEF (R of −0.33) and NOREPI (R of −0.27). On the other hand, LVEF was directly proportional to NOREPI (R of 0.83). Conclusion: In this sample, in patients with CCC with preserved or slightly reduced LVEF, integrity of the autonomic nervous system is observed in hearts with little fibrosis and higher LVEF despite the presence of traditional risk factors for sudden cardiac death. There is correlation between the levels of NOREPI, LVEF, and myocardial fibrosis, but not with PVC.

https://doi.org/10.36660/abc.20210400

Fibrose Cardíaca e Mudanças Evolutivas na Função Ventricular Esquerda em Pacientes com Cardiopatia Chagásica Crônica
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Dez 2021, Volume 117 Nº 6 Páginas 1081 - 1090

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Fundamento A cardiopatia chagásica (CC) é uma condição de progressão lenta, cujo principal achado histopatológico é fibrose. Objetivos Avaliar se a fibrose cardíaca aumenta ao longo do tempo e se correlaciona com aumento no tamanho do ventrículo esquerdo (CE) e redução na fração de ejeção (FE) na CC crônica. Métodos Estudo retrospectivo que incluiu 20 indivíduos (50% homens; 60±10 anos) com CC crônica que se submeteram a dois exames de ressonância magnética cardíaca (RMC) com realce tardio com gadolínio em um intervalo mínimo de quatro anos entre os exames. Volume, FE e massa de fibrose do ventrículo esquerdo (VE) foram determinados por RMC. Associações da massa de fibrose na primeira RMC com alterações no volume do VE e FE ventricular esquerda na segunda RMC foram testadas por análise de regressão logística. Valores p<0,05 foram considerados significativos. Resultados Os pacientes foram classificados em: A (n=13; alterações típicas de CC no eletrocardiograma e função sistólica global e segmentar do VE normal) e B1 (n=7; alteração na motilidade da parede do VE e FE ≥45%). O tempo médio entre os dois estudos de RMC foi de 5,4±0,5 anos. Fibrose do VE (em % massa do VE) aumentou de 12,6±7.9% para 18,0±14,1% entre os exames de RMC (p=0,02). A massa de fibrose cardíaca no basal associou-se com uma diminuição > cinco unidades absolutas na FE ventricular esquerda da primeira para a segunda RMC (OR 1,48; IC95% 1,03-2,13; p=0,03). A massa de fibrose do VE foi maior e aumentou entre os dois estudos de RMC no grupo de pacientes que apresentaram diminuição na FE entre os testes. Conclusões Mesmo pacientes em estágios iniciais da CC apresentam um aumento na fibrose do miocárdio ao longo do tempo, e a presença de fibrose do VE no basal está associada a uma diminuição da função sistólica do VE.

Abstract Background Chagas heart disease (CHD) is a slow progressing condition with fibrosis as the main histopathological finding. Objectives To study if cardiac fibrosis increases over time and correlates with increase in left ventricular (LV) size and reduction of ejection fraction (EF) in chronic CHD. Methods Retrospective study that included 20 individuals (50% men; 60±10 years) with chronic CHD who underwent two cardiac magnetic resonance imaging (MRI) with late gadolinium enhancement with a minimum interval of four years between tests. LV volume, EF, and fibrosis mass were determined by cardiac MRI. Associations of fibrosis mass at the first cardiac MRI and changes in LV volume and EF at the second cardiac MRI were tested using logistic regression analysis. P values <0.05 were considered significant. Results Patients were classified as follows: A (n=13; changes typical of CHD in the electrocardiogram and normal global and segmental LV systolic function) and B1 (n=7; LV wall motion abnormality and EF≥45%). Mean time between cardiac MRI studies was 5.4±0.5 years. LV fibrosis (in %LV mass) increased from 12.6±7.9% to 18.0±14.1% between MRI studies (p=0.02). Cardiac fibrosis mass at baseline was associated with decrease in >5 absolute units in LV EF from the first to the second MRI (OR 1.48, 95% CI 1.03-2.13, p=0.03). LV fibrosis mass was larger and increased between MRI studies in the group that presented decrease in LV EF between the tests. Conclusions Even patients at an initial stage of CHD show an increase in myocardial fibrosis over time, and the presence of LV fibrosis at baseline is associated with a decrease in LV systolic function.

https://doi.org/10.36660/abc.20200597 3 downloads

A Galectina-3 (Biomarcador de Fibrose Miocárdica) Prediz a Progressão na Doença de Chagas?
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Pedrosa, Roberto Coury

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Fev 2021, Volume 116 Nº 2 Páginas 257 - 258

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.36660/abc.20201162 266 downloads

Effect of combined physical exercise program on improving the functional capacity and the cardiac autonomic modulation of Chagas cardiomyopathy
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Bavel, Diogo Van

; Souza, Wallace Machado Magalhães de

; Nery, Yan de Britto

; Amorin, Juliana Nascimento

; Pedrosa, Roberto Coury

; Reis, Michel Silva

Motriz: Revista de Educação Física

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2021, Volume 27 elocation e1021017720

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract Aims: Patients with Chagas cardiomyopathy (ChC) could have a significant reduction in functional capacity (FC). This study aimed to report the effect of a 24-week combined physical exercise program on the FC of a patient with ChC. Methods: A woman, 44 years old, with positive serology for ChC in stage B2 has submitted the following assessments: i) Physical assessment: ii) Cardiopulmonary exercise test; iii) Test of 1-maximum Repetition, iv) Evaluation of cardiac autonomic modulation by heart rate variability (HRV). Results: The results obtained revealed a reduction in the anthropometric parameters and the SBP after training. Additionally, we observed an improvement in FC (aerobic and strength condiction) and cardiac autonomic modulation after 24 weeks of combined training. Conclusion: Our findings show that of a 24-week combined physical exercise program improved either FC or HRVof the patient with ChC.

https://doi.org/10.1590/s1980-657420210017720 290 downloads

10.

Mecanismo causante de Acidente Vascular Cerebral Embólico na Cardiopatia Chagásica Crônica: Disfunção Autonômica, uma Hipótese de Trabalho
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Dez 2020, Volume 115 Nº 6 Páginas 1080 - 1081

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.36660/abc.20200481 378 downloads

11.

Dysautonomic Arrhythmogenesis: A Working Hypothesis in Chronic Chagas Cardiomyopathy
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Pedrosa, Roberto Coury

International Journal of Cardiovascular Sciences

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Dez 2020, Volume 33 Nº 6 Páginas 713 - 720

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract Sudden cardiac arrest (SCA) represents the most dramatic course of chronic Chagas cardiomyopathy (CCC) and is closely related to the presence of ventricular arrhythmias and heart disease. Although several aspects of ventricular arrhythmias in CCC have been elucidated in the last decades, such as the role of impaired cardiac autonomic modulation reported in pre-clinical studies, important questions remain unresolved regarding these cardiac problems and SCA. The aim of this article is to discuss recent developments in the understanding of the role played by the autonomic nervous system on arrhythmic events in CCC. We draw attention to the neurogenic theory of CCC (“catecholamine-induced cardiomyopathy”) and its autoimmune regulation. Finally, we contextualize treatment strategies for Chagas disease considering the prevention of malignant ventricular arrhythmias. The most clinically relevant message from this article may be the high negative predictive value of dysautonomia for SCA in CCC. Nevertheless, there is a long journey from the identification of a potential marker for SCA to its actual use, which will require a common effort by the entire Chagas community.

https://doi.org/10.36660/ijcs.20200169 174 downloads

12.

Minieditorial: Competência Prognóstica Distinta entre Modelo Clínico e Anatômico nas Síndromes Coronarianas Agudas: Comparação por Tipo de Desfecho
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Pedrosa, Roberto Coury

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Ago 2020, Volume 115 Nº 2 Páginas 226 - 228

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.36660/abc.20200758 417 downloads

13.

Long-Term Mortality in Cardioinhibitory Carotid Sinus Hypersensitivity Patient Cohort
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Lacerda, Gustavo de Castro

; Lorenzo, Andrea Rocha de

; Tura, Bernardo Rangel

; Santos, Marcela Cedenilla dos

; Guimarães, Artur Eduardo Cotrim

; Lacerda, Renato Côrtes de

; Pedrosa, Roberto Coury

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

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Fev 2020, Volume 114 Nº 2 Páginas 245 - 253

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Fundamento: A resposta cardioinibitória (RCI) à massagem do seio carotídeo (MSC) caracteriza-se por assistolia ≥ 3 segundos provocada por 5 a 10 segundos de MSC. Existe uma preocupação de que pacientes com RCI e episódios prolongados de assistolia possam falecer em consequência direta de bradiarritmia, ou em decorrência de lesão cerebral, trauma grave ou arritmia ventricular pausa dependente. Objetivos: Determinar a mortalidade total, a mortalidade cardiovascular e a mortalidade relacionada ao trauma de uma coorte de pacientes com RCI à MSC e comparar essas mortalidades com as de uma coorte de pacientes sem RCI à MSC. Métodos: Em 2006, 502 pacientes com idade igual ou superior a 50 anos foram submetidos à MSC. Destes, 52 pacientes (10,4%) foram identificados com RCI. A sobrevida desta coorte foi comparada àquela observada em uma coorte de 408 pacientes sem RCI por meio de curvas de Kaplan-Meier. A regressão de Cox foi utilizada para avaliação da relação entre a RCI à MSC e a mortalidade. Variáveis com p < 0,05 foram consideradas estatisticamente significativas. Resultados: Após seguimento máximo de 11,6 anos, 29 dos 52 portadores de RCI (55,8%) faleceram. A mortalidade total, a mortalidade cardiovascular e a mortalidade relacionada ao trauma desta coorte de pacientes não foram significativamente diferentes daquelas encontradas nos 408 pacientes sem RCI (mortalidade total com RCI: 55,8% versus 49,3% sem RCI; p: 0,38). Conclusões: No fim do seguimento, a mortalidade dos 52 portadores de RCI foi semelhante à observada em uma coorte de pacientes sem RCI. A mortalidade cardiovascular e a relacionada ao trauma também foi semelhante nas duas coortes.

Abstract Background: Cardioinhibitory carotid sinus hypersensitivity (CICSH) is defined as ventricular asystole ≥ 3 seconds in response to 5-10 seconds of carotid sinus massage (CSM). There is a common concern that a prolonged asystole episode could lead to death directly from bradycardia or as a consequence of serious trauma, brain injury or pause-dependent ventricular arrhythmias. Objective: To describe total mortality, cardiovascular mortality and trauma-related mortality of a cohort of CICSH patients, and to compare those mortalities with those found in a non-CICSH patient cohort. Methods: In 2006, 502 patients ≥ 50 years of age were submitted to CSM. Fifty-two patients (10,4%) were identified with CICSH. Survival of this cohort was compared with that of another cohort of 408 non-CICSH patients using Kaplan-Meier curves. Cox regression was used to examine the relation between CICSH and mortality. The level of statistical significance was set at 0.05. Results: After a maximum follow-up of 11.6 years, 29 of the 52 CICSH patients (55.8%) were dead. Cardiovascular mortality, trauma-related mortality and the total mortality rate of this population were not statistically different from that found in 408 patients without CICSH. (Total mortality of CICSH patients 55.8% vs. 49,3% of non-CICSH patients; p: 0.38). Conclusion: At the end of follow-up, the 52 CICSH patient cohort had total mortality, cardiovascular mortality and trauma-related mortality similar to that found in 408 patients without CICSH.

https://doi.org/10.36660/abc.20190008 840 downloads

14.

Baseline disease characteristics in Brazilian patients enrolled in Transthyretin Amyloidosis Outcome Survey (THAOS)
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Fev 2019, Volume 77 Nº 2 Páginas 96 - 100

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Amiloidose ligada à transtirretina (ATTR) é caracterizada por depósito de transtirretina que forma fibrilas amiloides, que são depositadas extracelularmente dentro de tecidos e órgãos. As manifestações clínicas de polineuropatia amiloidótica familiar (ATTR-PAF) variam de acordo com a mutação, idade de início e localização geográfica. Este estudo tem como objetivo descrever as características dos pacientes com ATTR no Brasil, com base nos dados coletados no THAOS. Métodos: THAOS é um registro internacional longitudinal observacional desenhado para caracterizar ATTR. As medidas de desfecho incluíram dados demográficos (idade do início dos sintomas, gênero, tempo do início dos sintomas até diagnóstico, histórico familiar), genotipagem e características clínicas (presença de depósito amiloide, frequências de diagnósticos errôneos, sintomatologia presente). Esta analise foi conduzida com dados de pacientes brasileiros registrados no THAOS de Novembro 2008 a Janeiro de 2016. Resultado: Cento e sessenta pacientes (52,5% homens) foram incluídos na análise. Na maioria dos casos (90,6%) observou-se história familiar positiva de ATTR-FAP A idade média de inicio dos sintomas foi 32,5 anos. A mutação Val30Met foi encontrada em 91,9%. Erros diagnósticos foram observados em 26,6% dos casos sintomáticos. Aproximadamente um terço dos pacientes diagnosticados erroneamente tiveram atraso de mais de um ano para receber um diagnostico correto. No momento do diagnóstico 79,7% dos pacientes possuíam sintomas motores, 87,5% sintomas sensitivos e 93,8% sintomas autonômicos. Conclusão: No brasil a ATTR-FAP tem início precoce, historia familiar fortemente positiva e em sua maioria são portadores da mutação Val30Met. Erros diagnósticos são comuns e a apresentação mais comum é polineuropatia sensitivo-motora com disautonomia.

ABSTRACT Transthyretin amyloidosis (ATTR) is characterized by the deposit of mutant or wild-type transthyretin that forms amyloid fibrils, which are extracellularly deposited within tissues and organs. Clinical manifestations of familial amyloid polyneuropathy vary according to the mutation, age at onset and geographical location. This study aimed to describe baseline disease characteristics of Brazilian patients with transthyretin familial amyloid polyneuropathy (ATTR-FAP) enrolled in the Transthyretin Amyloidosis Outcome Survey (THAOS). Methods: The THAOS is an international, noninterventional, longitudinal, observational, web-based registry designed to characterize ATTR. The outcome measures included demographics (age at symptom onset, gender, time from onset of symptoms to diagnosis, family history), genotype, and clinical characteristics (presence of amyloid deposit, frequency of misdiagnosis, presenting symptomatology). The analysis was conducted in a dataset from Brazilian patients (from November 2008 to January 2016). Results: One hundred and sixty participants (52.5% male) were included in the analysis. The majority of participants (90.6%) reported a positive family history of ATTR-FAP Median age at symptom onset was 32.5 years. Val30Met mutation was found in 91.9%. Misdiagnosis was observed in 26.6% of symptomatic patients. Over one-third (35.3%) of the misdiagnosed patients experienced a delay of more than one year before receiving a correct diagnosis. At presentation, 79.7% of the patients had motor, 87.5% sensory and 93.8% autonomic symptoms. Conclusion: ATTR-FAP in Brazil starts early, has a strong family history and the majority has Val30Met mutation. Misdiagnosis is common and the most common presentation is of a sensorimotor and autonomic neuropathy.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180156 1893 downloads

15.

Diet Quality of patients with chronic Chagas disease in a tertiary hospital: a case-control study
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; Nascimento, Emília Matos do

; Pereira, Basílio de Bragança

; Pedrosa, Roberto Coury

Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

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Dez 2017, Volume 50 Nº 6 Páginas 795 - 804

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract INTRODUCTION: Nutritional status has been implicated in the modulation of the immune response, possibly augmenting the pathogenesis of Chagas disease (Cd). We evaluated diet quality and nutritional status in adults and elderly patients with chronic Cd in a tertiary hospital. METHODS: A case-control study of Cd patients was conducted, paired for gender, age, and co-morbidities with non-Cd patients. Anthropometric measurements and food frequency questionnaire was used, and diet quality was assessed by the Brazilian Healthy Eating Index-Revised (BHEI-R). The Estimated Average Requirement cut-off points were used to determine the dietary micronutrient adequacy. The Cd group was further grouped according to Los Andes classification. RESULTS: The study participants were 67 ± 10 years old, 73.6% elderly and 63% female. The prevalence of overweight/obesity and abdominal fat was high in both groups; however, Cd group showed a lower prevalence of obesity and increased risk of disease according to waist circumference classification. There was no difference in BHEI-R score between groups (p=0.145). The Cd group had sodium and saturated fat intake above recommendations and low intake of unsaturated fat, vitamin D, E, selenium, magnesium, and dairy products; but higher intake of iron. According to Los Andes classification, group III presented lower intake of whole fruit and dietary fiber. CONCLUSIONS: Patients with Cd were overweight and the quality of their diet was unsatisfactory based on the recommended diet components for age and sex.

https://doi.org/10.1590/0037-8682-0237-2017 1253 downloads

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