Resumo A granulomatose com poliangeíte é uma vasculite sistémica rara e idiopática caracterizada pelo atingimento dos pequenos e médios vasos. A doença atinge, preferencialmente, a vias aéreas superior e inferior e os rins, levando à formação de granulomas e necrose destes órgãos. As manifestações clínicas e o envolvimento orgânico são muito variáveis. O diagnóstico e tratamento são fundamentais e o atraso no diagnóstico pode ser fatal. Os autores apresentam o caso de um doente de sexo masculino, com uma apresentação atípica da doença, onde se documentou envolvimento do trato respiratório e cerebral, mas com uma evolução favorável após diagnóstico e tratamento adequado. Neste trabalho pretendemos fazer uma revisão da doença, formas de apresentação, critérios diagnósticos, abordagem terapêutica e prognóstica.

Abstract Granulomatosis with polyangiitis is a rare and idiopathic systemic vasculitis characterized by the reaching of small and médium vessels. The disease affects, preferably, the upper and lower airways and the kidneys, leading to the formation of granulomas and necrosis of these organs. Clinical manifestations and organic involvement are very variable. Diagnosis and treatment are critical and delay in diagnosis can be fatal. The authors present the case of a male patient, with an atypical presentation, where involvement of the respiratory and cerebral tract has been documented, but with a favorable evolution after diagnosis and adequate treatment. In this work we intend to review the disease, forms of presentation, diagnostic criteria, therapeutic approach, and prognostic.

RESUMO O polistireno sulfonato de sódio (PSP) ou kayexalato é uma resina de troca iônica, amplamente usada no tratamento da hipercalemia associada à doença renal. Um efeito adverso raro, mas potencialmente grave, dessa terapêutica é a agressão à parede do trato gastrointestinal, principalmente ao nível do cólon, que pode ser ligeira e superficial ou culminar em necrose e perfuração intestinal. O mecanismo pelo qual o PSP lesa a mucosa intestinal não é totalmente conhecido. Contudo, pensa-se que o sorbitol, frequentemente administrado em simultâneo para contrabalançar o efeito obstipante do PSP, possa ter um papel preponderante no desenvolvimento de lesão gastrointestinal. Outros potenciais fatores de risco são a presença de uremia ou doença renal em estágio terminal, instabilidade hemodinâmica, pós-operatório, pós-transplante renal e a administração concomitante de opioides. Os autores descrevem um caso de diarreia e hematoquesias após a administração de PSP sem sorbitol, numa paciente com hipercalemia secundária a lesão renal aguda, sem outros fatores de risco para o desenvolvimento desse efeito adverso. A investigação etiológica com colonoscopia revelou a presença de uma úlcera retal, cujo estudo histológico foi compatível com lesão por deposição de cristais de kayexalato. Este relato incomum reforça o conceito de que este fármaco de uso frequente, mesmo na ausência de sorbitol, pode ser lesivo para a mucosa intestinal. Assim, e apesar de este ser um efeito adverso raro, a utilização difundida do PSP coloca uma vasta população em risco.

SUMMARY Sodium polystyrene sulfonate (PSP) or Kayexalate is a cation-exchange resin, widely used in the management of hyperkalaemia due to renal disease. A rare, yet potentially dangerous, adverse event related to sodium polystyrene sulfonate use is intestinal mucosal injury, especially in the colon. The injury to the gastrointestinal mucosa can range from mild and superficial to wall necrosis and bowel perforation. The mechanism that leads to mucosal damage remains unclear. However, it is believed that sorbitol, commonly given to counteract PSP’s tendency to cause constipation, may play an important role in the development of gastrointestinal injury. Other potential risk factors are uraemia or end-stage renal disease, hemodynamic instability, solid organ transplantation, postoperative status and concomitant opioid administration. The authors present a case of diarrhoea and haematochezia after the administration of PSP without sorbitol, in a patient with hyperkalaemia due to acute kidney injury, in the absence of other risk factors. A colonoscopy was performed and revealed a rectal ulcer which histological findings were suggestive of mucosal injury due to Kayexalate deposition. This case supports the concept that this widely used drug can itself, without sorbitol, cause injury to the gastrointestinal wall. Even though this is a rare adverse effect, the widespread use of this medication may put a large population at risk.

RESUMO Os autores reportam um caso de vasculite leucocitoclástica recidivante num homem de 69 anos. Durante cerca de três anos as lesões cutáneas de vasculite leucocitoclástica reapareceram periodicamente, acompanhando-se sempre de um quadro sistêmico caracterizado por febrícula, perda de peso e astenia, assim como aumento de novo dos parâmetros inflamatórios. O aparecimento de parésia do sexto par craniano no decurso de uma dessas recorrências cutâneas levantou a hipótese de estarmos perante uma vasculite mais agressiva, com envolvimento extracutâneo. Esse envolvimento sistêmico foi novamente evidente com aparecimento de angina pectoris e trombose venosa profunda. Atualmente, mais do que a identificação do tipo de vasculite, a abordagem dos doentes com essa patologia assenta na cessação da atividade inflamatória recorrendo a terapêutica imunossupressora eficaz, com a menor toxicidade possível. Destacamos a importância da vigilância do componente sistêmico, que pode ocorrer até 50% na vasculite leucocitoclástica cutânea.

SUMMARY The authors report a case of a 69-year-old man with idiopathic leukocytoclastic cutaneous vasculitis. For three years, the lesions recurred with progressive worsening and were associated with systemic manifestations of low-grade fever, weight loss and raised inflammatory markers. The patient latter presented a 6th cranial nerve involvement, raising the concern of a possible systemic vasculitis, which was latter evidenced by the development of deep vein thrombosis and angina pectoris. The treatment of the patient witch based on the decreasing of inflammatory activity, by using effective immunosuppressive therapy, with lower toxicity is more important than identifying the type of the vasculitis. This case illustrates the importance of awareness for the systemic involvement that can occur in up to 50% of patients with leukocytoclastic cutaneous vasculitis.