RESUMO Objetivo: Investigar as repercussões emocionais e a qualidade de vida (QV) associadas à doença renal crônica em crianças e adolescentes submetidos à hemodiálise ou ao transplante renal. Métodos: Foram entrevistadas 48 crianças e adolescentes com doença renal crônica, metade dos quais submetidos ao tratamento hemodialítico, e a outra metade, ao transplante renal. Os 48 respectivos cuidadores também participaram da pesquisa. Utilizou-se o questionário de QV Pediatric Quality of Life Inventory e o instrumento de desenho-estória com tema. A análise dos resultados do questionário de QV foi feita pela somatória dos pontos e a dos desenhos-estórias com tema consistiu na interpretação dos dados do material, utilizando as teorias freudiana e lacaniana. Resultados: Nos questionários de QV, a pontuação total foi superior na opinião dos pacientes transplantados e seus cuidadores, indicando percepção de melhor QV após o transplante renal. Nos aspectos específicos, a capacidade física também foi considerada superior por esse grupo. Não houve diferenças entre os grupos de pacientes nos aspectos emocional, social e escolar, porém os cuidadores dos pacientes transplantados notaram diferença na QV no aspecto escolar. Nos desenhos-estórias com tema, observou-se que o sofrimento emocional foi evidenciado nos dois grupos estudados. Conclusões: Não foram percebidas diferenças entre as terapêuticas renais substitutivas quanto às repercussões emocionais da doença renal crônica. Por outro lado, verificou-se que o transplante melhora a QV no aspecto geral.

ABSTRACT Objective: To investigate the emotional repercussions and quality of life (QOL) associated with end-stage kidney disease (ESKD) in children and adolescents undergoing hemodialysis or a kidney transplant (TX). Methods: We conducted a quantitative-qualitative study. 48 children and adolescents with ESKD were interviewed; half of them underwent hemodialysis treatment, and the other half had a kidney transplantation. Their respective 48 caregivers also participated in the study. The questionnaire involved both the Pediatric Quality of Life Inventory and a thematic story-drawing tool. An analysis of the QOL questionnaire’s results was done by comparing the sum of points between groups and the theme-based story-drawing consisted of interpreting the data contained in the material using Freudian and Lacanian theories. Results: In the QOL questionnaires, the total score was higher in the transplanted patients and in their caregivers, suggesting a perception of better QOL after kidney transplantation. In the specific aspects of the questionnaire, physical capacity was considered superior by children who underwent transplants and their caregivers. There were no differences between the groups in the emotional, social and school aspects. However, the caregivers of the patients who had a transplant perceived a significant difference in QOL in the school aspect. In the thematic story-drawings, emotional suffering in the two analyzed groups was evidenced regardless of the treatment. Conclusions: Despite the questionnaire results suggesting that transplantation does improve some aspects of QOL, there were no differences observed between kidney replacement therapies regarding the emotional repercussion of chronic kidney disease.

RESUMO Objetivo: O raquitismo hipofosfatêmico precisa ser precocemente diagnosticado porque seu tratamento previne sequelas incapacitantes. Este relato alerta para a doença. Relato de caso: Relato de perfil metabólico, depuração de creatinina, estado nutricional e desenvolvimento pôndero-estatural de paciente com características clínico-laboratoriais de raquitismo hipofosfatêmico, atendido em ambulatório de tubulopatias por período de 12 meses. Chegou ao serviço após tempo prolongado acamado, dependente de ventilação mecânica e com perfil metabólico ósseo alterado. Terapêutica consistiu na administração de fósforo (inicial: 65 mg/kg/dia, final: 24,2 mg/kg/dia), cálcio (inicial: 127 mg/kg/dia, final: 48,4 mg/kg/dia) e calcitriol (inicial: 0,06 mcg/kg/dia, final: 0,03 mcg/kg/dia), e a análise constou da descrição das consultas, utilizando-se mediana de exames laboratoriais e dados antropométricos. Observou-se nítida melhora inicial do padrão respiratório do paciente, que evoluiu com ventilação espontânea e deambulação autônoma; com exames laboratoriais: cálcio (mg/dL) inicial 7,1, final 10,1; fósforo (mg/dL) inicial 1,7, final 3,2; magnésio (mg/dL) inicial 1,5, final 2,1; paratormônio (pg/L) inicial 85,8, final 52,7; fosfatase alcalina (UI/L) inicial 12660, final 938; e melhora do desenvolvimento pôndero-estatural (escore Z: E/I inicial: -6,05, final -3,64; P/I: inicial -2,92, final -1,57) com presença de litíase transitória. A depuração de creatinina (mL/min/1,73 m2sc) foi constante durante o seguimento. O tratamento propiciou benefícios clínicos, bioquímicos e nutricionais, mas, apesar da boa resposta inicial, a família abandonou o seguimento por dois anos, apresentando o paciente piora da deambulação e das deformidades esqueléticas. Comentários: Não apenas diagnóstico precoce é necessário, como também a adesão ao tratamento é fundamental para o sucesso na condução dessa patologia.

ABSTRACT Objective: Early diagnosis and immediate treatment of hypophosphatemic rickets is of utmost importance as it may prevent subsequent sequelae. This report aims at warning pediatricians to consider the presence of the disease. Case description: Description of the metabolic profile, creatinine clearance, nutritional status, weight and body structure of a patient who presented the clinical-laboratorial characteristics of hypophosphatemic rickets and was followed in an outpatient clinic for tubulopathies over the period of 12 months. The patient had been bedridden for some time, was dependent on mechanical ventilation and presented an altered metabolic bone condition. Treatment was phosphate (initial: 65 mg/kg/day and final: 24,2 mg/kg/day), calcium (initial: 127 mg/kg/day, final: 48,4 mg/kg/day) and calcitriol (initial: 0.06 mcg/kg/day, final: 0.03 mcg/kg/day). The patient improved, evolving into spontaneous breathing and walking unaided. Laboratory results: calcium (mg/dL) initial 7.1, final 10.1; phosphate (mg/dL) initial 1.7 final 3.2; magnesium (mg/dL) initial 1.5 final 2.1, parathyroid hormone (pg/l) initial 85.8, final 52.7, alkaline phosphatase (UI/l) initial 12660, final 938; there was also improvement in weight/structural development (Z score: H/A initial: -6.05, final -3.64; W/A: initial -2.92, final -1.57) with presence of transitory gallstones. Creatinine clearance (mL/min/1.73m2bsa) was constant. The medication improved his laboratory results and nutritional status, but the patient did not return for two years for follow-up and, during this period, his condition has noticeably deteriorated. Comments: Early diagnosis and follow-up are essential in dealing with this pathology.

Resumo Objetivo: As anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário são a principal causa de doença renal crônica (DRC) em crianças. O diagnóstico dessa doença no Brasil é formulado de maneira incompleta e tardia, o que resulta em aumento na morbimortalidade nessa faixa etária. O diagnóstico precoce dessa condição é prerrogativa dos pediatras generalistas e o objetivo deste trabalho foi revisar os sinais e sintomas clínicos associados às anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário. Fontes dos dados: A partir da descrição de um caso clínico simbólico, fizemos uma revisão não sistemática da literatura médica. Síntese dos dados: Os resultados sugerem que os seguintes dados devem ser usados como alerta para o diagnóstico precoce das crianças acometidas: a) anomalias do trato urinário compostas (anomalias cromossômicas, sequências de malformações – Vacterl e Prune-Belly, malformações musculoesqueléticas, do trato digestivo, cardíacas e do sistema nervoso); b) antecedentes (anomalias congênitas do rim e trato urinário (CAKUT) na família, baixo peso ao nascer e oligoâmnio); c) sinais clínicos (polaciúria/noctúria, infecção urinária, hipertensão arterial sistêmica, baixo ganho de peso, jato urinário fraco, dificuldade para iniciar a micção, bexigoma, enurese não monossintomática, urge/incontinência urinária, disfunção do intestino e da bexiga) e d) alterações ultrassonográficas ante e pós-natais (diâmetro anteroposterior da pélvis renal aumentado principalmente no terceiro trimestre da gestação, rim único, hidronefrose associada a outras anomalias e hidronefrose com comprometimento de parênquima na avaliação pós-neonatal). Conclusão: As sugestões apresentadas podem ajudar o pediatra a estabelecer hipóteses clínicas para o diagnóstico precoce das anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário sem metodologias caras e invasivas.

Abstract Objective: The abnormalities of the genitourinary tract development are the leading cause of chronic kidney disease (CKD) in children. The diagnosis of this disease in Brazil is late and incomplete, which results in increased morbidity and mortality in this age group. Early diagnosis of this condition is the prerogative of generalist pediatricians, and the aim of this study was to review the clinical signs and symptoms associated with developmental abnormalities of the genitourinary tract. Data sources: Based on the description of a symbolic clinical case, the authors conducted a non-systematic review of medical literature. Data synthesis: The results suggest that the following data should be used as a warning for early diagnosis of affected children: (a) combined urinary tract abnormalities (chromosomal abnormalities; sequence of malformations [VACTERLand Prune-Belly]; and musculoskeletal, digestive tract, heart, and nervous system malformations); (b) previous history (congenital anomalies of the kidney and urinary tract [CAKUT] in the family, low birth weight, and oligoamnios); (c) clinical signs (polyuria/nocturia, urinary tract infection, systemic arterial hypertension, failure to thrive, weak urinary stream, difficulty to start urination, distended bladder, non-monosymptomatic enuresis, urinary/urge incontinence, and bowel and bladder dysfunction); and (d) pre- and postnatal ultrasonographic alterations (increased anteroposterior diameter of the renal pelvis, mainly in the third trimester of pregnancy; single kidney; hydronephrosis associated with other abnormalities; and hydronephrosis with parenchymal involvement in the post-neonatal assessment). Conclusion: The suggestions shown here can help the pediatrician to establish clinical hypotheses for the early diagnosis of developmental abnormalities of the genitourinary tract without resorting to expensive and invasive procedures.

OBJETIVO: Estimar a prevalência da doença renal crônica terminal (DRCT) pediátrica e avaliar os dados demográficos e as características nefrológicas dessa doença no Estado de São Paulo no ano de 2008. MÉTODOS: Estudo observacional, descritivo e transversal com base em amostra da população de indivíduos < 18 anos. A coleta de casos ocorreu de três formas: 1. Questionário para as unidades de diálise; 2. Consulta junto à Central de Transplantes para determinar o número e as características de pacientes que estiveram em fila de transplante renal; 3. Consulta ao banco de dados dos pacientes registrados no Estudo Colaborativo do Registro Latino-Americano de Transplantes Renais Pediátricos. RESULTADOS: Dados de 301 pacientes, com idade de 9,0±5,8 anos, sendo 140 meninas (46,5%), resultando em estimativa de prevalência de 23,4 casos por milhão da população com idade compatível (pmpic). A faixa etária mais representada foi a dos 10 a 15 anos (32,2%), e as malformações do trato urinário representaram a etiologia conhecida mais comum (24,9%). A maioria das crianças recebeu transplante renal (62,1%), e entre os indivíduos em diálise predominou a hemodiálise (71,2%). O SUS foi o financiador mais importante dos tratamentos. CONCLUSÃO: A prevalência de 23,4 casos pmpic que encontramos é inferior à reportada no mundo ocidental. Acreditamos que haja subestimativa de dados em nosso estudo, pois poucas unidades de diálise responderam o questionário. Tal viés não invalida o caráter exploratório dos resultados. É imperativo mecanismos de captação de dados sobre a DRC pediátrica de maneira prospectiva e nos estágios mais precoces da doença para dimensionarmos esse grave problema de saúde em nosso meio.

OBJECTIVE: To estimate the prevalence of pediatric end-stage renal disease and evaluate demographics and renal disease characteristics in state of São Paulo over the year 2008. METHODS: Observational, descriptive, and cross-sectional study based on a population sample with subjects < 18 years. The data collecting assumed three forms: 1. A questionnaire for dialysis units; 2. Search in the Transplant Center to determine the number and characteristics of patients who had been in a transplant waiting list over the study period; 3. Search in the database of patients registered at the Latin American Collaborative Registry of Pediatric Kidney Transplantation. RESULTS: Data from 301 patients aged 9.0 ± 5.8, including 140 girls (46.5%), resulting in an estimate prevalence of 23.4 cases per million age-related population (pmarp). The age group most frequently found was 10 to 15 years (32.2%), and urinary tract malformation was the most usual known etiology (24.9%). Most children underwent kidney transplantation (62.1%) and among subjects on dialysis, hemodialysis was predominant (71.2%). The Sistema Único de Saúde - Unified National Health System - (SUS) provided the financial support for treatments. CONCLUSION: The prevalence of 23.4 cases pmarp found by the authors is lower than that reported in Western world. We believe data were underestimated in the present study, as few dialysis units returned the completed questionnaire. This potential bias does not invalidate the exploratory character of results. Further mechanisms for retrospective and earlier data collecting on pediatric chronic renal disease (CRD) are needed so that the burden of this serious health condition can be appropriately sized up.

OBJETIVO: Investigar as relações entre trabalho e qualidade de vida de médicos e enfermeiros em unidades de terapia intensiva pediátrica e neonatal. MÉTODOS: Estudo transversal com 37 médicos e 20 enfermeiros. O Job Content Questionnarie (JCQ), Effort-Reward Imbalance (ERI) e World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-100) foram utilizados. A correlação foi estimada através do coeficiente de correlação de Spearman. RESULTADOS: O esforço é inversamente correlacionado com os domínios: físico, psicológico, nível de independência, meio ambiente (p<0,01) e relação social (p<0,05). A recompensa é inversamente correlacionada com os domínios psicológico (p<0,05) e nível de independência (p<0,01). Controle sobre o trabalho é diretamente correlacionado com o domínio físico (p<0,05). A demanda psicológica é inversamente correlacionada com os domínios físico (p<0,05), psicológico (p<0,01) e nível de independência (p<0,05). A demanda física é inversamente correlacionada com os domínios físico, nível de independência, meio ambiente (p<0,01) e psicológico (p<0,05) . Insegurança no trabalho é inversamente correlacionada com os domínios psicológico, nível de independência (p<0,05) e meio ambiente (p<0,01). Suporte do supervisor é diretamente correlacionado com nível de independência (p<0,05). CONCLUSÃO: Médicos e enfermeiros apresentaram altos esforços, demandas psicológicas, físicas e insegurança no trabalho que repercutem na qualidade de vida.

OBJECTIVE: To investigate the relationship between work and quality of life of doctors and nurses in pediatric intensive care units and neonatal. METHODS: Cross-sectional study with 37 doctors and 20 nurses. The Job Content Questionnarie (JCQ) e Effort-Reward Imbalance (ERI), and World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-100) were used. The correlation was estimated by Spearman correlation coefficient. RESULTS: The effort is inversely correlated with the areas physical, psychological, level of independence, environment (p<0.01) and social relationship (p<0.05). The reward is inversely correlated with the areas and psychological (p<0.05) level of independence (p<0.01). Control over the work is directly correlated with the physical domain (p<0.05). The psychological demands are inversely correlated with the areas physical (p<0.05), psychological (p<0.01) and level of independence (p<0.01). The physical demand is inversely correlated with physical areas, level of independence, environmental (p<0.01) and psychological (p<0.05). Job insecurity is inversely correlated with the psychological fields, level of independence (p<0.05) and the environment (p<0.01). Support the supervisor is directly correlated with degree of independence (p <0.05). CONCLUSION: Doctors and nurses showed high efforts, demands psychological, physical and job insecurity that impact on quality of life.

OBJETIVO: Avaliar a influência da hipertensão arterial sistêmica com um ano de transplante renal na sobrevida do enxerto renal três anos após o transplante em crianças. MÉTODOS: Estudo observacional e retrospectivo na série de pacientes transplantados renais pediátricos da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) no período de janeiro/1998 a janeiro/2003. Ao final do primeiro ano pós-transplante, os pacientes foram classificados em dois grupos: normotensos e hipertensos. A análise estatística de sobrevida foi através do método de Kaplan-Meier. A comparação entre grupos foi realizada utilizando-se o teste do "log-rank". Para os testes adotamos o limite de 5% (α < 0,05) para rejeição da hipótese de nulidade. RESULTADOS: Antes do transplante 86 pacientes (64%) e após um ano 70 indivíduos (52%) foram classificados como hipertensos, respectivamente. A sobrevida do enxerto renal após três anos de transplante foi de 92,5% para a amostra completa do estudo. O grupo de normotensos apresentou sobrevida de 95,3% e os hipertensos 90%; a diferença não foi estatisticamente significante. CONCLUSÃO: Apesar do resultado estatístico não ser significante, a diferença observada entre os dois grupos após três anos de transplante, de 5% maior sobrevida nos indivíduos que eram normotensos um ano após o transplante, nos parece clinicamente significativa e nos permite levantar a hipótese de que a hipertensão arterial pode ser um fator de risco para a sobrevida do enxerto pediátrico. Entretanto, não nos seria possível afirmar que a hipertensão é fator de risco independente para menor sobrevida do enxerto devido às limitações do estudo.

BACKGROUND: To evaluate the effect of 1 year systemic arterial hypertension on 3-year allograft survival in children with kidney transplantation. METHODS: A retrospective study was carried out of pediatric patients submitted to kidney transplantation at the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) between January, 1998 and January, 2003. Patients were classified as normotensive or hypertensive according to presence of hypertension within the first year after transplantation. Survival analyses were performed with the Kaplan-Meier survival method, and survival curves were compared with the log-rank test. A p value of < 0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Prior to transplantation there were 86 patients (64%) and after 1 year, 70 children (52%) were classified as hypertensive, respectively. Overall, the 3-year graft survival was of 92.5%. Survival of the normotensive group was 95.3% and 90.0% for the hypertensive group; the difference was not statistically significant. CONCLUSION: Although the difference between the two groups was not statistically significant the higher survival of the normotensive group seems to be clinically significant and allows hypothesizing that arterial hypertension could be a risk factor for pediatric graft survival. However, due to limitations of the study it is impossible to affirm that hypertension is an independent risk factor for lower graft survival.

CONTEXTO: A tuberculose representa importante problema de Saúde Pública no Mundo. O governo brasileiro relatou 78.460 mil novos casos no ano de 1999. A tuberculose miliar é uma forma grave desta doença. OBJETIVO: Reportar uma forma atípica de manifestação da tuberculose miliar em paciente pediátrico. RELATO DO CASO: Paciente masculino, cinco anos, compareceu ao serviço de emergência com fadiga e emagrecimento importantes. A radiografia torácica tinha como resultado condensação lobar com padrão miliar associado a cavitações em lobos superiores. O paciente havia apresentado, sete meses antes, um episódio de pneumonia estafilocócia complicada com derrame pleural. A antibióticoterapia foi iniciada. O escarro da criança veio positivo para pesquisa do bacilo álcool-ácido-resistente e, portanto, o tratamento recomendado para tuberculose foi iniciado. O paciente foi tratado por nove meses e, ao fim do seguimento, apresentou recuperação clínica completa. CONCLUSÃO: Limitações do exame de escarro forçam os pediatras a investigar a tuberculose através de dados epidemiológicos, achados clínicos e do padrão miliar ao raio-x, embora, em alguns raros casos, o escarro possa ser positivo em crianças. Neste paciente, a hipótese mais provável para explicar este achado é de que os bacilos usaram as cicatrizes da pneumonia estafilocócica prévia (pneumatoceles) para alcançar concentrações expressivas no escarro e, com isso, tornar positivo o resultado do exame.

CONTEXT: Tuberculosis is an important public health issue. The Brazilian government reported 78,460 new cases in 1999. Miliary tuberculosis is a severe form of this disease. OBJECTIVE: To report on an uncommon clinical presentation of miliary tuberculosis in a child. CASE REPORT: A 5-year old boy presented in the emergency room with fatigue and weight loss. He had had Staphylococcus aureus pneumonia 7 months before. Chest radiography revealed lobar consolidation and miliary pattern associated with small cavities in both upper lobes. Antibiotic therapy was started. The sputum was positive for acid-fast bacilli and hence the treatment recommended for tuberculosis (rifampicin, isoniazid [INH], pyrazinamide) was started. The patient was treated for 9 months and at the end of the follow-up period he had made a complete clinical recovery. CONCLUSION: Although in some particular cases sputum can be positive for acid-fast bacilli in children, limitations to the sputum test have forced pediatricians to base tuberculosis diagnosis on epidemiological data, clinical findings and radiographic pattern. In this particular case, we hypothesize that the sputum bacillus test was positive because bacilli grew inside residual pneumatoceles that were produced during previous pneumonia.