Resumen El Xeroderma Pigmentoso (XP) es un trastorno poco frecuente, autosómico recesivo y caracterizado por una extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta (RUV) de la luz solar, que produce una reparación defectuosa del daño del ADN y como consecuencia, marcada predisposición al desarrollo de cáncer de piel. Clínicamente, se manifiesta por fotosensibilidad, cambios cutáneos pigmentarios y envejecimiento prematuro de la piel. Este trastorno afecta aproximadamente 1 de cada 250.000 habitantes por año en Estados Unidos. Presentamos el caso de una paciente de 12 años con un Xeroderma Pigmentoso detectado a los 6 meses, quien desarrolló una lesión ulcerada en la vertiente nasal izquierda con reporte de patología de Angiosarcoma (AS) con CD31, EGR y CD34 positivos. La paciente fue tratada con resección amplia de la lesión y quimioterapia adyuvante con Plaquitaxel y Doxorrubicina sin radioterapia.

Abstract Xeroderma Pigmentosum is a rare autosomal recessive disorder characterized by extreme sensitivity to ultraviolet radiation (UVR) from sunlight that results in a defective repair of DNA damage and, as a consequence, a marked predisposition to the development of cancer of the skin. Its clinical manifestations are photosensitivity, pigmentary skin changes, and premature aging of the skin. This disorder affects approximately 1 in 250,000 individuals per year in the United States. We present the case of a 12-year-old patient with Xeroderma Pigmentosum detected at 6 months of age, who developed an ulcerated lesion on the left nasal slope with a pathology report of angiosarcoma (AS), which we positive for ERG, CD31, and CD34. The patient was treated with wide resection of the lesion and adjuvant chemotherapy with paclitaxel and doxorubicin without radiation therapy.

Introducción: El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor primario del hígado más común en la infancia. Se presenta en pacientes menores de 6 meses, puede ser diagnosticado in útero, donde las grandes comunicaciones arteriovenosas producen hidrops fetal no inmune. Objetivo: Se describe un caso de un feto muerto con un hemangioendotelioma hepático infantil y se realiza una discusión sobre este tema. Caso clínico: Producto de un embarazo de 33 semanas de gestación de una mujer de 23 años, la ecografía obstétrica evidencio hidrops fetal secundario a presencia de tumor hepático, el paciente fallece minutos después de su nacimiento. En la necropsia se evidencia feto de sexo masculino de 3250 gr de peso, con tumor hepático de características sólidas, cuyo examen histopatológico corresponde con un hemangioendotelioma hepático infantil. Conclusiones: Se presenta el estudio anatomopatológico de una autopsia perinatal realizada a un feto con tumor congénito, un hemangioendotelioma hepático infantil que produjo hidrops fetal no inmune. Salud UIS 2010; 42: 123-126

Introduction: Infantile hepatic hemangioendothelioma (HHI) is the primary liver tumor more common in childhood. Usually occurs before the 6 months of age. These tumors can be diagnosed in utero, where the large arteriovenous shunting cause non-inmune hydrops fetalis. Objetive: Describe a case of a dead fetus with a hepatic hemangioendothelioma and a discussion on this topic is done. Clinical case: Product of pregnancy of 33 weeks of gestation in a 23 years old woman, obstetrical ultrasound evidenced fetal hydrops secondary to the presence of liver tumor, the patient died minutes after birth. The necropsy showed a male fetus of 3250gr in weight, with a liver tumor with solid features, which histopathological examination corresponds to a HHI. Conclusions: We report the pathological study of a perinatal autopsy done to a fetus with a congenital tumor, an HHI that cause non-inmune hydrops fetalis. Salud UIS 2010; 42: 123-126.

Introducción: La hernia diafragmática del lado derecho es una variable poco frecuente de los defectos congénitos diafragmáticos que permiten el paso del contenido abdominal a la cavidad torácica, causando graves trastornos en el desarrollo pulmonar fetal. Objetivo: Describir las características patológicas encontradas en la autopsia perinatal de un paciente con Hernia diafragmática congénita derecha en el Hospital Universitario de Santander. Caso clínico: Neonato de 35 semanas de gestación con diagnóstico prenatal de Hernia Diafragmática Congénita, quien fallece minutos después de su nacimiento debido a insuficiencia respiratoria aguda. En los hallazgos de autopsia se encuentra ausencia de la mayor parte del hemidiafragma derecho, herniación del contenido abdominal al tórax y una severa hipoplasia pulmonar. Conclusion: La Hernia diafragmática congénita del lado derecho se asocia con alta mortalidad neonatal y los hallazgos encontrados en el presente caso se correlacionan con los graves defectos estructurales pulmonares que se describen en otros casos reportados en la literatura. Salud UIS 2010; 42: 133-138

Introduction: The congenital diaphragmatic hernia of the right side is the least common type of the congenital diaphragmatic defects which allows the passage of abdominal contents to the thoracic cavity, causing serious disorders on lung development. Objective: To describe the pathological features found in perinatal autopsy of a patient with Congenital Diaphragmatic Hernia of the right side at the Hospital Universitario de Santander. Case report: 35 weeks gestation neonate with prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia, who died due to acute respiratory failure. In the autopsy be found a severe pulmonary hypoplasia and in the microscopic examination, the pulmonary alveoli collapsed. Conclusion: The congenital diaphragmatic hernia of the right side is associated with high neonatal mortality and the findings in this case are correlated with severe pulmonary structural defects that are described in other cases reported in the literature. Salud UIS 2010; 42: 133-138.

Introducción: Los teratomas sacrococcígeos, constituyen una neoplasia que pese a su baja frecuencia, es una de las más comunes en neonatos. Se describe un caso de un feto muerto con hallazgos histopatológicos de un teratoma sacro coccígeo inmaduro.Pacientes y Métodos: Mujer de 26 años de edad en su cuarto embarazo de 32 semanas de gestación, quien presenta amenaza de parto pre término. Se le realiza una ecografía obstétrica que informa la presencia de una masa sacra fetal, e hidrops fetal. Se realizó cesárea y se obtiene un óbito fetal de sexo femenino. El estudio anatomopatológico evidenció un teratoma sacrococcígeo inmaduro. Conclusiones: En los teratomas sacrococcígeos fetales, el desarrollo de hidrops fetal, insuficiencia cardiaca y gran tamaño tumoral son indicadores de mal pronóstico. El diagnóstico prenatal, la planificación del parto, la estabilización perinatal y la resección quirúrgica del tumor, pueden hacer posible la sobre vida en estos pacientes. Salud UIS 2010; 42: 127-131

Introduction: Sacrococcygeal teratomas are neoplasm that despite their low frequency, are one of the most common in newborns. We describe a case of a dead fetus with an immature sacrococcygeal teratoma, its radiological and histological findings. Patients and Methods: A 26 years old woman in the fourth pregnancy of 32 weeks' of gestation, who presented the threat of pre-term birth. We performed obstetric ultrasound reporting the presence of a fetal sacral mass and fetal hydrops. Caesarean section was run and got a female fetal death. Pathologic study showed immature sacrococcygeal teratoma. Conclusions: In fetal sacrococcygeal teratomas, the development of fetal hydrops, heart failure and large tumor size are indicators of poor prognosis. Prenatal diagnosis, planning delivery, the postnatal stabilization period and surgical resection of the tumor, can make survival possible in these patients. Salud UIS 2010; 42: 127-131.

O artigo repassa os principais avanços, nos últimos anos, do Sistema Interamericano de Direitos Humanos em matéria de direitos indígenas. De uma perspectiva crítica, busca decifrar as linhas jurisprudenciais mais importantes e a fundamentação jurídica em que se baseou a Corte Interamericana nas últimas sentenças nas quais vinculou território e direitos econômicos, sociais e culturais da população indígena, de um lado, e, de outro, os direitos políticos dos indígenas e as medidas reparatórias da violação dos direitos humanos dos indígenas.

This paper reviews the primary advances in the Inter-American System of Human Rights in recent years in regard to the rights of indigenous populations. From a critical point of view, it sets out to decipher the most important jurisprudence and juridical grounds on which the Inter-American Court has based its latest decisions on territorial, economic, social and cultural rights of indigenous populations, as well as indigenous political rights and reparations for violations of their human rights. (Original in Spanish.)

El artículo repasa los principales avances del Sistema Interamericano de Derechos Humanos en materia de derechos indígenas en los últimos años. Desde una perspectiva crítica, busca descifrar las líneas jurisprudenciales más importantes, así como la fundamentación jurídica en la que se ha basado la Corte Interamericana en los últimos fallos concernientes al territorio y los derechos económicos, sociales y culturales de la población indígena; los derechos políticos de los indígenas, y las medidas reparatorias de la violación de derechos humanos de indígenas.

Systemic lupus erythematosus is a chronic inflammatory autoimmune disorder that can affect any organ or system. Although pericarditis is the most frequent cardiac manifestation of this entity, usually is not a life threatening situation. Pericardial effusion causing cardiac tamponade is a very rare complication in lupus, with an incidence less than 2%. We report a case of pericardial tamponade due to SLE with severe hemodynamic involvement in a 21-year-old woman associated to rapidly progressive glomerulonephritis, acute pancreatitis, acute acalculous cholecystitis, pleural effusion, hematologic, cutaneous and neurologic lupus activity. Recognition of this rare manifestation of SLE may be life saving.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune inflamatoria capaz de afectar cualquier aparato y sistema. Aunque la pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuentemente observada, usualmente no es una situación que comprometa la vida del paciente. El taponamiento cardíaco ocasionado por derrame pericárdico en el lupus es una situación extremadamente rara, con una incidencia no mayor al 2%. Informamos el caso de una mujer de 21 años de edad con taponamiento cardíaco por lupus eritematoso sistémico, asociado a glomerulonefritis rápidamente progresiva, pancreatitis aguda, colecistitis aguda acalculosa, derrame pleural y actividad lúpica hematológica, cutánea y neurológica. El reconocimiento oportuno de esta rara manifestación del lupus puede salvar la vida de un paciente.