OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas em um hemocentro de referência e mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde dos respectivos familiares. MÉTODOS: Estudo transversal e seccional com 100 pacientes portadores de doença falciforme, divididos em três subgrupos conforme a faixa etária: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) e de 13 a 18 anos (n=50) e com seus respectivos pais. O Grupo Controle foi composto por 50 crianças e adolescentes saudáveis de uma escola pública local, também divididos nos três subgrupos de idade e seus respectivos cuidadores. Foi aplicado o questionário genérico "Pediatric Quality of Life Inventory" (PedsQL), versão 4.0, em ambos os grupos. Aos familiares foi aplicado o questionário genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). As respostas obtidas foram linearmente transformadas em um escore e comparadas com o auxílio de testes não paramétricos. RESULTADOS: Os escores dos pacientes no PedsQL foram inferiores àqueles do Grupo Controle (p<0,0001) nos aspectos estudados (capacidades física, emocional, social e atividade escolar). Da mesma forma, os escores do SF-36 aplicados aos pais dos pacientes foram mais baixos que os de pais do Grupo Controle em todos os aspectos estudados (p<0,0001). CONCLUSÕES: A doença falciforme compromete a qualidade de vida das crianças, dos adolescentes e de suas respectivas famílias. Os pacientes percebem restrições nos aspectos emocional, social, familiar e físico, dentre outros.

OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in children and adolescents with sickle cell disease attending a blood reference center, and to assess the quality of life of their relatives. METHODS: Cross-sectional study that included 100 patients with sickle cell disease, which were divided into three subgroups according to age: 5 to 7 (n=18), 8 to 12 (n=32), and 13 to 18 years-old (n=50), and their parents. The Control Group included 50 healthy children and adolescents from a public local school, also divided into the same three age subgroups and their caregivers. The Pediatric Quality of life Inventory (PedsQL), version 4.0, was applied in both groups. The generic questionnaire Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36) was applied to the relatives. The answers were linearly transformed into a score and compared by non-parametric tests. RESULTS: The PedsQL scores of patients were significantly lower than those obtained in the Control Group (p<0.0001) in all studied areas (physical, emotional, social skills, and school activities). Similarly, SF-36 scores applied to the patients' parents were lower than those obtained in the Control Group in all studied aspects (p<0.0001). CONCLUSIONS: Sickle cell disease affects the quality of life of children, adolescents, and their families. Patients sense restrictions in the emotional, social, family and physical aspects, among others.

OBJETIVO: Evaluar la calidad de vida relacionada a la salud en niños y adolescentes con enfermedad falciforme asistidas en un servicio de hemoterapia de referencia y medir la calidad de vida relacionada a la salud de los respectivos familiares. MÉTODOS: Estudio transversal y seccional en 100 pacientes portadores de enfermedad falciforme, divididos en tres subgrupos conforme a la franja de edad: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) y de 13 a 18 (n=50) años con sus respectivos padres. El Grupo Control fue compuesto por 50 niños y adolescentes sanos de una escuela pública local, también divididos en los mismos tres subgrupos de edad y sus respectivos cuidadores. Se aplicó el cuestionario genérico «Pediatric Quality of Life Inventory» (PedsQL), versión 4.0, a ambos grupos. A los familiares se aplicó el cuestionario genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). Las respuestas obtenidas fueron linealmente transformadas en un escore y comparadas con la ayuda de pruebas no paramétricas. RESULTADOS: Los escores de los pacientes en el PedsQL fueron inferiores a aquellos del Grupo Control (p<0,0001) en los aspectos estudiados (capacidades física, emocional, social y actividad escolar). Del mismo modo, los escores del SF-36 aplicados a los padres de los pacientes fueron más bajos que los de padres del Grupo Control en todos los aspectos estudiados (p<0,0001). CONCLUSIONES: La enfermedad falciforme compromete la calidad de vida de los niños, de los adolescentes y de sus respectivas familias. Los pacientes perciben restricciones en los aspectos emocional, social, familiar y físico, entre otros.

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

OBJETIVO: Avaliar a capilaroscopia periungueal de crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite juvenil, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo) e relacioná-la com comprometimentos clínico e laboratorial e atividade de doença. MÉTODOS: Estudo transversal no qual foram avaliados 147 pacientes por meio de capilaroscopia periungueal: 60 com artrite idiopática juvenil, 30 com lúpus eritematoso sistêmico, 30 com dermatomiosite juvenil, 20 com esclerodermia localizada, quatro com esclerodermia sistêmica e três com doença mista do tecido conjuntivo. Exames clínico, laboratorial e de capilaroscopia periungueal foram realizados em todos os pacientes. A capilaroscopia periungueal foi realizada com microscópio óptico com aumentos de 10 e 16 vezes pelo mesmo observador. RESULTADOS: A maioria dos pacientes avaliados (76,2%) apresentou capilaroscopia periungueal normal. As maiores alterações na capilaroscopia periungueal foram observadas nos pacientes com dermatomiosite juvenil, esclerodermia sistêmica e doença mista do tecido conjuntivo, e caracterizaram o padrão escleroderma. Não houve associação entre capilaroscopia periungueal e atividade de doença nos pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia localizada. Houve associação entre atividade da doença e alterações capilaroscópicas nos pacientes com dermatomiosite juvenil. CONCLUSÃO: A capilaroscopia periungueal é um método útil para o diagnóstico das doenças reumáticas autoimunes e para o acompanhamento de atividade de doença.

OBJECTIVE: To assess nailfold capillaroscopy in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, scleroderma and mixed connective tissue disease) and relate it to clinical and laboratory findings and disease activity. METHODS: Cross-sectional study assessing 147 patients by use of nailfold capillaroscopy as follows: 60 with juvenile idiopathic arthritis; 30 with systemic lupus erythematosus; 30 with juvenile dermatomyositis; 20 with localized scleroderma; four with systemic sclerosis; and three with mixed connective tissue disease. Clinical and laboratory tests and nailfold capillaroscopy were performed in all patients. The nailfold capillaroscopy was performed with an optical microscope (at 10- and 16-time magnifications) by the same observer. RESULTS: Most patients (76.2%) had normal nailfold capillaroscopy. The major changes in nailfold capillaroscopy, characterizing the scleroderma pattern, were observed in patients with juvenile dermatomyositis, systemic scleroderma and mixed connective tissue disease. There was no association between nailfold capillaroscopy and disease activity in patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus and localized scleroderma. Disease activity and capillaroscopy were associated in patients with juvenile dermatomyositis. CONCLUSION: Nailfold capillaroscopy is a useful method to diagnose autoimmune rheumatic diseases and monitor disease activity.

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100% dos profissionais na primeira consulta e por 36% anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44%, 64% e 48%, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100% of the professionals at the first visit and by 36% annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44%, 64%, and 48%, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e a gravidade dos efeitos adversos durante a infusão de infliximabe. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação retrospectiva de prontuários de 58 pacientes acompanhados em cinco serviços de reumatologia pediátrica. Todos apresentavam doença refratária ou eram intolerantes ao uso de uma ou mais drogas modificadoras de doença e receberam uma ou mais infusões de infliximabe. A análise estatística foi descritiva, levando-se em conta a freqüência e o tipo dos efeitos adversos, assim como sua relação com o número de infusões, a dose de infliximabe e a indicação. RESULTADOS: A média da idade na época da introdução do infliximabe foi de 12 anos e 9 meses e a média do tempo de evolução da doença foi de 7 anos e 7 meses. A principal indicação da medicação foi artrite idiopática juvenil (43). Dos 58 pacientes avaliados, 25 (43,1%) apresentaram efeitos adversos durante a infusão e em 17 (29,3%), a medicação teve de ser suspensa. As reações que ocorreram foram: dispnéia (dez), náuseas e vômitos (oito), rash cutâneo (sete), choque anafilático (seis), rubor facial (cinco), angioedema (quatro), dor torácica (quatro), urticária e hipertensão, entre outras. A reação anafilática foi mais freqüente entre a quarta e a sexta infusão. CONCLUSÃO: A freqüência e a gravidade dos efeitos adversos ao infliximabe devem ser levadas em conta, não apenas por ocasião da sua indicação, mas principalmente por ocasião da escolha do local para a sua aplicação, que deve contar com estrutura para atendimento de urgência.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and the severity of the adverse reactions during the infusion of infliximab. METHODS: We performed a retrospective chart review of 58 patients, followed up at 5 paediatric rheumatology centers. All patients presented refractory disease or were intolerant to one or more disease modifying drugs and received one or more infliximab infusions. The data analysis was descriptive, considering the frequency and the kind of adverse reactions as well as the number of the infusions, the infliximab dose and the indication. RESULTS: The mean age at the onset of infliximab was 12 years and 9 months and the mean of the disease duration was 7 years and 7 months. The main indication of the drug was juvenile idiopathic arthritis (43). Twenty five out of 58 patients (43.1%) presented adverse reactions during the infusion and 17 (29,3%) had to withdraw the treatment. The reactions were: dyspnea (ten), nausea and vomiting (eight), rash (seven), anaphylaxis (six), flush (five), angioedema (four), chest pain (four) besides urticaria, hypertension, among others. The anaphylaxis was more frequent between the fourth and the sixth infusion. CONCLUSION: The frequency and the severity of adverse reactions to infliximab must be considered not only in relation to its indication, but mainly for the choice of the center to the drug infusion where emergency treatment may be performed.

A síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia andsystemic symptoms - erupção à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação adversa a medicamentos com características sistêmicas, que inclui, principalmente, erupção cutânea grave, febre, linfadenopatia, hepatite e anormalidades hematológicas (hipereosinofilia e linfocitose atípica). A taxa de mortalidade é de aproximadamente 10%. É rara na faixa etária pediátrica, com poucos casos descritos. Por causa da raridade desta reação e da dificuldade e importância de seu reconhecimento, relata-se o caso de uma menina de dois anos de idade com DRESS associado a lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj).

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) consists in an adverse reaction to some drugs characterized by systemic features such as severe cutaneous eruption, fever, lymphadenopathy, hepatitis and hematological abnormalities (hypereosinophilia and atypical lymphocytosis). Mortality rate accounts to 10%. The low prevalence in children and small number of published cases, increase the difficulty and importance of a prompt diagnosis of this syndrome in pediatric patients. This is a report of one case of DRESS in association with juvenile systemic lupus erithematosus in a two year old girl.

INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: a artrite idiopática juvenil (AIJ) pode acarretar em seu curso clínico incapacidades físicas permanentes em crianças e adolescentes. Este estudo teve como objetivos a des-crição das diversas modalidades de reabilitação, desde a avaliação até a prescrição de exercícios, bem como a elaboração de um guia prático de reabilitação para pacientes com AIJ. FONTE DE DADOS: a pesquisa foi realizada nas bases de dados do Medline e do Lilacs. Na discussão dos diversos tópicos, foi considerada a experiência dos especialistas em reumatologia pediátrica e reabilitação do Lar Escola São Francisco e da Universidade Federal de São Paulo. RESUMO: os pacientes com AIJ podem apresentar dor e limitação da amplitude de movimento articular e conseqüente diminuição da capacidade física, com comprometimento das capacidades aeróbia e anaeróbia. Não só o comprometimento articular, mas as disfunções cardíacas e autonômicas colaboram nesse processo, tendo como conseqüência uma baixa capacidade de executar atividades esportivas e atividades de vida diárias (AVDs). O American College of Rheumatology recomenda 30 minutos de atividade com intensidade moderada de duas a três vezes por semana. A hidroterapia está relacionada a uma maior aderência ao tratamento, além de auxiliar na diminuição da percepção dolorosa e dificuldade apresentada na realização das AVDs. As outras modalidades de reabilitação, tais como massagem, educação, proteção articular, conservação de ener-gia e órteses, também são discutidas nesta revisão. CONCLUSÃO: há poucos estudos na literatura sobre reabilitação em crianças com AIJ, especialmente no que se refere a temas como prescrição adequada de exercícios, cargas, número de séries e repetições, bem como qual a melhor opção a ser utilizada - solo ou piscina. Acreditamos que mais estudos científicos são necessários para que possamos prescrever adequadamente os diversos tipos de exercícios.

INTRODUCTION AND AIMS: juvenile idiopathic arthritis (JIA) may cause permanent physical disabilities in children and adolescents. This study aimed to describe the several kinds of rehabilitation procedures, ranging from evaluation to prescription of exercises, as well as the elaboration of a practical rehabilitation guide for JIA patients. SOURCES OF DATA: the research was based on data from Medline and Lilacs. The opinion of experts working on the Pediatric Rheumatology service from Lar Escola São Francisco and Universidade Federal de São Paulo was considered on the debate of several topics. SUMMARY: JIA patients may present pain and limitation of joint movement thereby leading to decrease in physical capacity, affecting both aerobic and anaerobic activities. In addition to the joint compromise, cardiac and autonomic dysfunctions collaborate on this process, impairing sport and everyday activities. The American College of Rheumatology recommends 30-minute activity with moderate intensity, two to three times weekly. Hydrotherapy is associated to treatment adherence, besides helping in decreasing pain perception and adding to cope with daily activities. Other rehabilitation modalities, such as massage, education, joint protection, energy conservation, and splints are also considered in the present review. CONCLUSION: there are few studies in the literature focusing on rehabilitation in children with JIA. Particularly, there is a lack of studies concerning aspects of adequate prescription of exercises, weight-bearing, number of series and repetitions, as well as the best choice regarding ground or water activity. We believe that additional information is needed in order to improve the physical care to these patients.

OBJETIVO: avaliar as características clínicas e demográficas de pacientes com febre reumática aguda (FRA), acompanhados no período de 1995 a 2005. MÉTODOS: foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 193 pacientes com FRA diagnosticada de acordo com os critérios de Jones revisados (1992). Foram incluídos apenas os pacientes que iniciaram o acompanhamento nos primeiros dois meses de doença para que os erros diagnósticos fossem diminuídos. Foram analisados dados demográficos, características clínicas e laboratoriais, bem como anormalidades ecocardiográficas dos pacientes. RESULTADOS: 4 dos 193 (2,1%) pacientes eram menores de 5 anos de idade. Dentre as manifestações clínicas, a artrite foi a mais freqüente (70,5%) seguida da cardite (50,8%) e coréia (35,2%). Em 64 pacientes (33,2%), a artrite foi atípica, ou seja, foi mon oarticular (10,9%) ou comprometeu articulações não-usuais (59,4%), ou teve duração maior do que seis semanas (18,8%), ou não respondeu ao ácido acetilsalicílico (10,9%). Em relação ao comprometimento cardíaco, observamos cardite subclínica em 19% dos pacientes. A cardite clínica teve como alteração valvar mais encontrada a regurgitação mitral (96,9% dos pacientes com cardite). A coréia esteve presente em 35% dos casos. Quanto ao laboratório, anemia (p=0,01), VHS (velocidade de hemossedimentação) > 100 mm (p=0,04) e elevação de alfa1 glicoproteína ácida (p=0,04) foram estatisticamente mais freqüentes nos pacientes com cardite do que naqueles sem este comprometimento. Em 15% dos pacientes houve recorrências. CONCLUSÃO: 1) a febre reumática ainda é prevalente em nosso meio; 2) a presença da artrite atípica é um achado freqüente, devendo ser devidamente valorizada para o diagnóstico da FRA; 3) a cardite subclínica pode ocorrer e deve ser considerada; 4) a nossa freqüência de coréia de Sydenham continua superior à descrita na literatura; 5) recorrências são freqüentes em nossos pacientes.

OBJECTIVE: the aim of this study was to analyze the demographic and clinical characteristics of patients with acute rheumatic fever (ARF), followed between 1995 and 2005. METHODS: we retrospectively reviewed the medical records of 193 patients with ARF diagnosed according to the revised Jones criteria (1992). Only the patients that initiated the follow-up in the first two months of onset were included, in order to reduce the diagnostic mistake. Demographic, clinical and laboratorial data and echocardiographic abnormalities were considered. RESULTS: four out of 193 (2.1%) were younger than 5 years old. The most frequent clinical manifestation was arthritis (70.5%) followed by carditis (50.8%) and chorea (35.2%). Atypical arthritis occurred in 64 (33.2%) patients characterized by monoarthritis (10.9%), or involvement of unusual joints (59.4%), or duration longer than 6 weeks (18.8%), or poor response to salicylates (10.9%). Regarding the cardiac involvement we observed subclinical carditis in 19% of the patients. Clinical carditis presented most frequently as mitral involvement (regurgitation) (96.9%). Chorea was present in 35% of the patients. Regarding lab work, anemia (p=0.01), erythrocyte sedimentation rate > 100 mm (p= 0.04) and elevation of alpha1 acid glycoprotein (p=0.04) were statistically more frequent in patients with carditis compared to patients without this involvement. Fifteen percent of patients experienced recurrences. CONCLUSION: 1) rheumatic fever is still prevalent in our environment; 2) atypical arthritis is a common finding and must be taken into account in the ARF diagnosis; 3) subclinical carditis must be considered in our patients; 4) the frequency of Sydenham's chorea is higher than that described in the literature; 5) recurrences are frequent in our patients.

OBJETIVO: Analisar os antiinflamatórios não-hormonais (AINH) inibidores seletivos da Cox 2 quanto ao mecanismo de ação, principais indicações, posologia e efeitos adversos mais comuns. FONTES DOS DADOS: MEDLINE e LILACS, sites da Food and Drug Administration (FDA) e da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Foram selecionados os artigos mais importantes, com destaque para as publicações dos últimos 5 anos. SÍNTESE DOS DADOS: As principais indicações dos AINH são o controle da dor e da inflamação aguda e crônica. Não existem evidências que demonstrem maior efetividade de um AINH sobre outro. Até a presente data, nenhum inibidor da Cox2 foi liberado para uso na faixa etária pediátrica. Apenas o meloxicam e o etoricoxibe podem ser prescritos para adolescentes (13 e 16 anos, respectivamente). Os inibidores seletivos da Cox 2 são indicados em pacientes com efeitos adversos comprovadamente relacionados aos AINH não seletivos. Em alguns casos de alergia à aspirina, os Cox 2 seletivos podem ser prescritos, mas seu uso deve ser cuidadoso. Os principais efeitos adversos incluem os cardiovasculares e os fenômenos trombóticos. CONCLUSÕES: Os inibidores seletivos da Cox 2 são medicamentos que vêm sendo utilizados em algumas situações clínicas bem determinadas e podem oferecer algumas vantagens com relação aos AINH não seletivos. No entanto, devido ao custo mais elevado e aos potenciais efeitos adversos cardiovasculares, seu emprego deve ser criterioso.

OBJECTIVE: To analyze selective COX 2 inhibitor nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) in terms of their mechanism of action, principal indications, posology and most common adverse effects. SOURCES: MEDLINE and LILACS databases and Food and Drug Administration (FDA) and National Agency for Sanitary Vigilance (ANVISA - Agência Nacional de Vigilância Sanitária) websites. The most important articles were selected and preference was given to articles published within the last 5 years. SUMMARY OF THE FINDINGS: The principal indications for NSAID are for control of pain and acute and chronic inflammation. There is no overwhelming evidence that demonstrates the superiority of one NSAID over another in terms of effectiveness. To date none of the COX 2 inhibitors has been liberated for use in the pediatric age group. Only meloxicam and etoricoxib can be prescribed for adolescents (13 and 16 years, respectively). Selective COX 2 inhibitors are indicated for patients with adverse effects that have proven to be associated with nonselective NSAID use. Selective COX 2 inhibitors can be prescribed in some cases of allergy to aspirin, but they must be used with care. Principal adverse effects include cardiovascular events and thrombotic phenomena. CONCLUSIONS: Selective COX 2 inhibitors are medicines that have been used in certain well-defined clinical situations and which may offer certain advantages over nonselective NSAID. Nevertheless, taking into consideration the higher cost involved and the potential for adverse cardiovascular effects, they should be employed only in accordance with strict criteria.

OBJETIVO: estudar a freqüência de anticorpos antifosfolípide (aFL) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e sua possível associação com manifestações neuropsiquiátricas. MÉTODOS: análise retrospectiva de prontuários de 64 pacientes com LESJ, de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR), acompanhados por um período mínimo de seis meses. Foram consideradas manifestações neuropsiquiátricas: cefaléia, convulsão, acidente vascular cerebral (AVC), coréia, neuropatia medular e periférica, além de alterações do comportamento, com ou sem psicose. Duas dosagens de anticorpos anticardiolipina foram realizadas com intervalo de dois meses e foram considerados positivos os títulos de IgG maiores que 20 e de IgM maiores que 12. O anticoagulante lúpico foi dosado em 32 pacientes. A análise estatística foi realizada através do teste de Fisher com nível de significância < 0,05. RESUTADOS: o acometimento neuropsiquiátrico ocorreu em 38 pacientes (59,4%). Os anticorpos aFL foram positivos em 29 pacientes (45,3%). Não observamos diferença quanto à freqüência de anticorpos antifosfolípide nos pacientes com ou sem manifestações neuropsiquiátricas (44,7% x 46%, respectivamente). O aFL foi positivo em três dos quatro pacientes com AVC e nos três pacientes com coréia. CONCLUSÃO: embora não tenhamos encontrado um predomínio de positividade de aFL nos pacientes com manifestações neuropsiquiátricas, comparada a de pacientes sem estas manifestações, os nossos resultados mostraram que pode haver relação entre a positividade destes anticorpos e a presença de coréia ou AVC.

OBJECTIVE: to study the frequency of antiphospholipid antibodies (aPL) in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and the possible association to neuropsychiatric manifestations. METHODS: retrospective analysis of charts of 64 JSLE patients according to the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria, followed for at least six months. The neuropsychiatric manifestations were defined by the presence of: headache, seizure, cerebrovascular accident (CVA), chorea, medular or peripheral neuropathy and behavior disturbances with psichosis or not. The aPL were tested in two occasions with an interval of two months. Values greater than 20 for IgG or 12 for IgM were considered as positive. The lupus anticoagulant was tested in 32 patients. The statistical analysis was performed using the Fisher’s exact test with a significance level of 0,05. RESULTS: 38 (59.4%) out of 64 JSLE patients had neuropsychiatric manifestations. APL antibodies were presented in 29 patients (45.3%). We did not observe a difference of the aPL antibodies positivity in patients with or without neuropsychiatric manifestations (44.7% x 46%, respectively). The aPL antibodies were positive in three out four patients with CVA and in the three patients with chorea. CONCLUSION: although we have not found a higher frequency of aPL antibodies in patients with neuropsychiatric manifestations, our results showed that an association between the aPL antibodies and chorea or CVA may exist.

OBJETIVO: Nas doenças reumáticas, principalmente dermatomiosite e esclerodermia, a capilaroscopia periungueal é importante auxílio no diagnóstico e no seguimento dos pacientes. Em adultos, é descrita a relação entre a melhora das alterações capilaroscópicas e a melhora da atividade da doença. O nosso objetivo foi avaliar 13 pacientes com miopatias inflamatórias e correlacionar atividades clínica e laboratorial com as alterações da capilaroscopia periungueal. MÉTODOS: Foram incluídos 13 pacientes com dermatomiosite juvenil (critérios de Bohan e Peter) (média de idade de 8,8 anos) e cinco pacientes com síndrome de sobreposição (média de idade de 15,7 anos). Foram avaliadas as atividades clínicas (alterações cutâneas típicas e fraqueza muscular) e laboratoriais (aumento de enzimas musculares e provas inflamatórias) da doença e sua relação com as alterações da capilaroscopia periungueal (presença de ectasias capilares, megacapilares e áreas de deleção). Para a realização da capilaroscopia, foi utilizado um microscópio com iluminação especial com aumentos de 10 a 16 vezes. RESULTADOS: Foram avaliados 18 pacientes, sete deles em duas ou mais ocasiões, no total de 26 exames capilaroscópicos (13 realizados na fase ativa da doença e 13 na fase inativa). Dos 13 exames durante a fase ativa, 12 apresentavam padrão esclerodérmico; dos 13 realizados na fase inativa, oito não apresentavam alterações de capilaroscopia ou apresentavam melhora importante dos achados. Portanto, em 20 dos 26 exames houve correlação entre atividades clínica e laboratorial e achados capilaroscópicos (p = 0,01). CONCLUSÕES: Em resumo, a capilaroscopia periungueal é um exame não-invasivo que apresenta boa correlação com a atividade da doença e pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico, no seguimento e, principalmente, nas reagudizações da doença.

OBJECTIVE: Nailfold capillaroscopy is an important tool for the diagnosis and follow-up of patients with rheumatic diseases, in particular dermatomyositis and scleroderma. A relationship has been observed in adults between improved capillaroscopic findings and reduced disease activity. Our aim was to correlate disease activity (clinical and laboratory data) and nailfold capillaroscopy findings in 18 patients with inflammatory myopathies. METHODS: This prospective study included 13 juvenile dermatomyositis patients (Bohan and Peter criteria) (mean age of 8.8 years) and five patients with overlap syndrome (mean age of 15.7 years). We evaluated disease activity (skin abnormalities and muscle weakness, muscle enzymes and acute phase reactants) and its correlation with nailfold capillaroscopy findings (dilatation of isolated loops, dropout of surrounding vessels and giant capillary loops). We used a microscope with special light and magnification of 10 to 16X. RESULTS: Eighteen patients underwent a total of 26 capillaroscopic examinations, seven of them on two or more occasions (13 were performed during the active disease phase and 13 during remission). Twelve of the 13 examinations performed during the active phase exhibited scleroderma pattern and 8 of the 13 examinations performed during remission were normal. Therefore, in 20 of the 26 examinations clinical and laboratory data and nailfold capillaroscopy findings correlated (p = 0.01). CONCLUSIONS: Nailfold capillaroscopy is a non-invasive examination that offers satisfactory correlation with disease activity and could be a useful tool for the diagnosis and follow-up of inflammatory myopathies.

CONTEXTO: As queixas musculoesqueléticas podem estar associadas com neoplasias como uma manifestação inicial da doença em crianças. Quando estes sintomas predominam na apresentação da doença, o diagnóstico diferencial inclui várias doenças reumáticas. OBJETIVOS: Avaliar a freqüência, as características clínicas e os tipos de neoplasias encontrados em crianças encaminhadas ao ambulatório de reumatologia pediátrica com queixas musculoesqueléticas, no período de sete anos. TIPO DE ESTUDO: Retrospectivo. LOCAL: Disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Num estudo terciário, foram revisados retrospectivamente os prontuários de crianças com queixas musculoesqueléticas atendidas no ambulatório de reumatologia pediátrica cujo diagnóstico definitivo foi neoplasia. Foram avaliados: idade de início dos sintomas, idade ao diagnóstico da neoplasia, sintomas e sinais iniciais, exames laboratoriais e diagnósticos inicial e definitivo (tipo de neoplasia). RESULTADOS: O diagnóstico definitivo de neoplasia foi encontrado em nove de 3528 pacientes (0,25%) atendidos em nosso ambulatório com queixas musculoesqueléticas. O intervalo médio de tempo entre os sintomas iniciais e o diagnóstico definitivo foi de cinco meses (variação de dois a 18 meses). A apresentação inicial mais freqüente foi artrite e/ou artralgia, de caráter pauciarticular, envolvendo grandes articulações. Artrite reumatóide juvenil foi o diagnóstico inicial em 44,4% dos pacientes (4/9). Na avaliação hematológica inicial, anemia foi a alteração mais freqüente, apenas um paciente apresentou leucocitose e em nenhum paciente foi observada leucopenia. Seis de oito pacientes apresentaram velocidade de hemossedimentação elevada. A desidrogenase láctica estava aumentada em cinco de oito pacientes (63%). Para o diagnóstico definitivo foi necessária a realização de mielograma e/ou biópsia. Os tipos de neoplasias encontrados incluíram leucemia linfóide aguda, leucemia mielóide aguda, linfoma não-Hodgkin, neuroblastoma e tumor de Ewing. DISCUSSÃO: Neste estudo, a freqüência de neoplasia em pacientes com dor musculoesquelética foi semelhante ao relatado na literatura. Sintomas consumptivos não foram um sinal de alerta predominante nos nossos casos. Em relação aos exames laboratoriais, a anemia progressiva foi a alteração mais comum, embora o hemograma possa permanecer normal por semanas ou meses após o início dos sintomas. CONCLUSÃO: As neoplasias têm sempre que ser lembradas em crianças com queixas musculoesqueléticas. As manifestações clínicas incaracterísticas e os exames laboratoriais iniciais inespecíficos podem dificultar o diagnóstico definitivo e, portanto, acompanhamento rigoroso e investigações adicionais devem ser realizados.

CONTEXT: Musculoskeletal complaints may be associated with neoplasias as an initial manifestation of the disease. When these symptoms predominate at the onset of the disease, the differential diagnosis includes several rheumatic diseases. OBJECTIVE: To assess the frequency, clinical features and types of cancer manifested in children presenting with musculoskeletal complaints over a seven-year period. TYPE OF STUDY: Retrospective. SETTING: Discipline of Allergy, Clinical Immunology and Rheumatology, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. METHODS: The medical records of patients with musculoskeletal complaints and final diagnosis of malignant disease were reviewed. The data collected were: age when symptoms initially presented, age at diagnosis, clinical features presented, laboratory findings, and the initial and final diagnoses. RESULTS: A final diagnosis of cancer was found in nine out of 3,528 patients (0.25%) whose initial symptom was musculoskeletal pain. The mean time between disease onset and final diagnosis was five months. The most common features presented were pauciarticular arthritis or arthralgia involving the large joints. Juvenile rheumatoid arthritis was the most frequent initial diagnosis, in four out of nine patients. Anemia was the most frequent initial hematological change. Six out of eight patients had an increased erythrocyte sedimentation rate. The lactate dehydrogenase level was raised in five out of eight patients. The malignancies found included acute lymphocytic leukemia, acute myeloid leukemia, lymphoma, neuroblastoma and Ewing's sarcoma. DISCUSSION: The frequency of neoplasia in patients with musculoskeletal pain resembled reports in the literature. Consumptive symptoms were not the warning signal in most of our patients. In subsidiary tests, progressive anemia was the most common finding, although the peripheral blood cell count may continue to be normal for weeks or months after symptom onset. CONCLUSION: Malignancy always needs to be ruled out in cases of children with musculoskeletal complaints. Uncharacteristic clinical manifestations and nonspecific laboratory tests may cause difficulty in the final diagnosis, and rigorous investigation should be performed.

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara das doenças reumáticas crônicas, particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ) de início sistêmico. Este processo pode ser desencadeado por agentes infecciosos virais e bacterianos, neoplásicos, drogas antiinflamatórias não esteroidais ou drogas modificadoras da doença, mudanças abruptas das medicações e doenças reumáticas. O quadro clínico inicia-se com irritação do sistema nervoso central, acompanhado de falências hepática e renal, além de pancitopenia. Relatamos três casos de pacientes com AIJ do nosso serviço que desenvolveram SAM com descrição das características clínicas, evolutivas e de tratamento.

The macrophage activation syndrome (MAS) is an uncommon complication of chronic rheumatic diseases, specially systemic onset juvenile idiopathic arthritis (JIA). It can be triggered by infectious (viral or bacterial) or malignant diseases, non-steroidal anti-inflammatory or disease modified anti-rheumatic drugs, changes in the therapy and rheumatic diseases. The clinical features present at the onset are related mainly with central nervous system involvement, hepatic and renal failure and pancytopenia. We describe the clinical, evolutive features and treatment of three patients with JIA that developed MAS.