A doença de Lafora está incluída entre as epilepsias mioclônicas progressivas. A despeito do fato de que a demência é achado constante nesta doença poucos estudos relatam a marcha de progressão da mesma. Realizamos ampla testagem neuropsicológica em dois casos com diagnóstico precoce de doença de Lafora. A testagem neuropsicológica inicial foi realizada antes do início da deterioração mental em ambos os casos. No primeiro caso, testagens neuropsicológicas seriadas demonstraram demência rapidamente progressiva. Todas as testagens destes doentes mostraram acometimento severo de funções relacionadas ao lobo parietai direito. Funções corticais superiores relacionadas a processos intelectuais e linguagem foram melhor preservadas em ambos os casos. As funções relacionadas à praxia construtiva, memória e conceitos e processos abstratos foram mais severamente acometidos. Estes dados sugerem que a deterioração mental é manifestação precoce da doença de Lafora, mesmo em uma etapa em que a vida social e cultural desses pacientes ainda não foi afetada. Funções cognitivas relacionadas ao hemisfério dominante foram menos acometidas que aquelas relacionadas ao hemisfério não dominante. A fisiopatologia do acometimento assimétrico de funções corticais superiores nesta doença merece ser melhor estudada.

Lafora's disease is included among the progressive myoclonic epilepsies. Despite the fact that dementia is a constant finding in this disease only a few papers have studied the timing of riental deterioration. We have performed wide neuropsychological testing in two cases early diagnosed as Lafora disease. The initial neuropsychological testing was carried out by the time there were no complaints of mental deterioration in both cases. In the first case consecutive neuropsychological testing demonstrated the rapidly progressive dementia. All neuropsychological testings in these cases showed severe impairment of right parietal lobe functions. Higher cortical functions related to language and intelectual processes were beet preserved in both cases. The functions related to constructional praxis, memory and abstract concepts and processes were severily impaired. Our data suggest that mental deterioration is an early manifestation in Lafora disease, even by the time normal social life is not yet disturbed. Dominant hemisphere cognitivo functions have been less impaired than the non-dominant ones. How a diffuse illness such as Lafora disease can cause such an asymmetrical higher cortical function deficit is not yet clear.

É relatado o caso de uma paciente com 9 anos de idade, na qual foi feito o EEG durante 3 crises de cefaléia sem caráter de enxaqueca. Simultaneamente com as crises foram observadas, no EEG, anormalidades caracterizadas por ondas agudas ritmadas de projeção difusa no hemisfério cerebral direito, predominando na região occipital. São feitos comentários sobre a raridade do relato de anormalidades do tipo irritativo durante crises de cefaléia, sendo ressaltado o valor de tais achados para a classificação dessas cefaléias dentro do conceito de epilepsia.

The case of a 9-year-old patient, in which the EEG was made during three crises of headache without the character of migraine is reported. Simultaneously with the crises the EEG showed rhythmic sharp waves in the right cerebral hemisphere prevailing in the occipital region. Comments are made on the rarity of reports showing irritative abnormalities in the EEG during headache crises. The value of these findings for the classification of some cases of headache within the concept of epilepsy is emphasized.