RESUMO Objetivo: Caracterizar as manifestações clínicas e determinar a distribuição epidemiológica e etiológica da síndrome do seio cavernoso (SSC) pela primeira vez no Brasil. Métodos: Os casos de SSC vistos num período de 15 anos foram analisados. Os pacientes foram submetidos a completo exame neurológico e oftalmológico, a extensa propedéutica laboratorial e a exames de imagem do encéfalo para determinação da etiología. Em alguns pacientes foí realizada biópsia cerebral. Resultados: 70 casos foram encontrados com idades entre 4 e 74 anos (mediana de 41). Ambos sexos foram igualmente afetados. Cefaléia ocorreu em 80% dos pacientes, envolvimento do III nervo em 76%, do IV em 43%, do VI em 59%, e do nervo óptico em 46% dos casos. A síndrome de Tolosa-Hunt foí encontrada em 18 pacientes, a paquimeningite hipertrófica em 17, os tumores em 12, os aneurismas em 11, as fístulas carótido-cavernosas em 10, tuberculoma em um, e tromboflebite em uma paciente. Conclusões: XSSC ocorre em ambos os sexos e em todos os grupos etários, se manifestando por graves déficits neuro-oftalmológícos. Neuropatía óptica é comum. Inflamação foi a causa mais freqüentemente encontrada da SSC nesta série.

SUMMARY Purpose: To determine the epidemiological and clinical features of the cavernous sinus syndrome as well as its most common etiologies in a series of patients in Brazil. Methods: The medical records of patients with cavernous sinus syndrome were analyzed. They had undergone an extensive laboratory workup including biopsy in selected cases. Results: 70 cases were found with ages ranging from 4 to?4 years (median 41). Both sexes were equally involved. Headache occurred in 80% of the patients; the III nerve was involved in 76%, the IV in 43%, the VI in 59%. Optic neuropathy was seen in 46%) of the cases. The main etiologies were: Tolosa-Hunt syndrome in 18 patients, hypertrophic pachymeningitis in 17, tumors in 12, aneurysms in 11; tuberculoma in 1 and thrombophlebitis in 1. Conclusions: Our series shows that cavernous sinus syndrome occurs at any age and equally in both sexes. Optic neuropathy is common. Inflammatory diseases were found to be the most frequent cause of the syndrome in this series.

RESUMO Propósito: Descrever as características epidemiológicas e o quadro clínico numa série de pacientes com neuropatia óptica isquêmica associada a enxaqueca, enfatizando sua relação causal. Métodos: Os casos dos pacientes com diagnóstico de NOI associados a enxaqueca, examinados num período de 17 anos, foram revisto. Os pacientes foram submetidos a completo exame oftalmológico e a propedêutica laboratorial complementar adequada para afastar outras etiologias da perda visual. A enxaqueca foi considerada como causa de NOI quando havia uma relação temporal entre: o ataque de enxaqueca e a perda visual, quando havia história de perda visual monocular transitória em episódios prévios de enxaqueca, e quando os exames laboratoriais apropriados afastaram outras possíveis causas do déficit visual. Resultados: Entre 446 pacientes com NOI 18(4,3%) estavam associados a enxaqueca. Havia 14 mulheres e 4 homens com idades entre 11 e 53 anos (média: 31,4). Dois pacientes apresentavam envolvimento bilateral. Nos casos unilaterais o olho direito foi envolvido em 11 pacientes, e o olho esquerdo em cinco. A acuidade visual variou entre 20/20 a NPL. O exame de campo visual foi anormal em todos os olhos em que o exame pôde ser realizado, com predominância dos defeitos altitudinais e arqueados. Havia edema do disco óptico em 10 (50%) olhos. Atrofia óptica foi observada em nove olhos (45%), e o exame fundoscópico foi normal em um (5%). Em seis pacientes (30%) anomalias da configuração anatômica do disco foram detectadas. Conclusões: A enxaqueca é uma causa de NOI. Seu diagnóstico deve ser considerado em pacientes com história prévia de enxaqueca associada a déficits visuais monoculares transitórios e quando os exames complementares afastem outras possibilidades etiológicas.

SUMMARY Purpose: To describe the epidemiological and clinical features of patients with ischemic optic neuropathy (ION) associated with migraine. Methods: Patients with ION associated with migraine examined during a 17-year period were reviewed retrospectively. The patients underwent a complete ophthalmological evaluation and appropriate laboratory investigations to rule out other diagnoses. ION was considered secondary to migraine when occurring in patients with a long history of migraine including some transient monocular visual blurring, loss of vision occurring during a migraine attack, and other possible causes being ruled out by appropriate tests. Results: Out of 446 ION patients, 18 (4.3%) were considered due to migraine. There were 14 women and 4 men with ages ranging from li to 53 years (mean 31.4). In two patients bilateral involvement occurred. Among the unilateral cases the right eye was involved in li patients and the left in 5. Visual acuity ranged from 20/20 to NLP. Visual field abnormalities were found in all patients in whom the test was feasib!e, there being predominance of altitudinal and arcuate defects. Optic disc edema was found in 1O eyes (50%), optic disc pallor in 9 (45%), and normal fundus in 1 (5%). In. 6 patients (30%) structural changes of the optic disc could be detected. Conclusions: Migraine may cause ION. Its diagnosis should be considered in patients with a history of migraine-associated transient visual loss and when other etiologies of the visual loss are ruled out by appropriate investigations.

RESUMO As formas arterítica e não arterítica da neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA-A e NOIA-NA) foram estudadas em 168 pacientes em relação ao horário de início do déficit visual. Trinta por cento dos casos de NOIA-A e 64% dos casos de NOIA-NA ocorreram durante a noite, sendo a perda visual observada inicialmente quando os pacientes acordam pela manhã. Entre os pacientes com NOIA-NA 73% do grupo idiopático e 44% do grupo de causas determinadas desenvolveram a isquemia do nervo óptico durante a noite. Foi observada uma predominância estatisticamente significativa da ocorrência da NOIA-NA idiopática à noite. Este fato pode estar relacionado à queda da pressão de perfusão durante a noite, associada a alterações estruturais do disco óptico que o tornam mais susceptível à isquemia.

SUMMARY The arteritic and non-arteritic types of the anterior ischemic optic neuropathy (A-AION and NA-AION) were studied in 168 patients concerning the time of onset of the visual loss. Thirty per cent of the cases of A-AION and 64% of the cases of NA-AION occured during the night and were therefore observed on waking in the morning. Seventy-three per cent of patients with idiopathic NA-AION and 44% of patients with NA-AION due to identified disorders developed optic nerve ischemia when sleeping in the night. There was a statistically significant predominance of onset of idiopathic NA-AION in the night. This fact may be related to the fall of the perfusion pressure in the night, associated with structural changes of the optic disc which turn it more susceptible to ischemia.

O termo Webino é formado pelas iniciais dos componentes da síndrome (walleyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), havendo também perda da convergência ocular. Relatamos o caso de uma paciente de 35 anos de idade, com pioderma gangrenosum, que desenvolveu subitamente mielopatia com nível sensitivo em L1 e, três meses depois, quadro súbito de oftalmoplegia internuclear bilateral, exotropia e perda de convergência. Há poucos casos de síndrome de Webino relatados na literatura, a maioria deles secundária a esclerose múltipla e a doença vascular cerebral. A localização da lesão responsável pela síndrome ainda não está bem estabelecida mas, acredita-se que os fascículos longitudinais mediais e os subnúcleos dos retos mediais do complexo oculomotor no mesencéfalo sejam afetados, embora não haja ainda confirmação anátomo-patológica. O pioderma gangrenosum é condição caracterizada por úlceras de crescimento rápido e de bordas elevadas com halo eritematoso localizadas preferencialmente na cabeça, tronco e membros inferiores. Embora sua natureza ainda seja desconhecida, parece ser secundário a vasculite subjacente, estando associado a grande variedade de doenças sistêmicas. No caso presente, a ocorrência da síndrome de Webino e de mielopatia sugere aue as lesões no sistema nervoso sejam de natureza vascular, provavelmente secundárias a vasculite. Este é o primeiro relato da literatura de complicações neurológicas do pioderma gangrenosum e da associação de mielopatia à síndrome. de Webino.

A 35-year-old female with pyoderma gangrenosum developed paraparesis with a sensory level at L1. Three months later she complained of diplopia and was found to have bilateral internuclear ophthalmoplegia with exotropia and no ocular convergence. The term Webino syndrome has been coined to design this set of neuro-opthalmologic findings. Although it was initially attributed to lesions affecting the medial longitudinal fasciculus and the medial rectus subnuclei of the oculomotor complex in the midbrain the exact location of the lesion is still disputed. In the present case both myelopathy and Webino syndrome were probably due to vascular occlusive disease resulting from central nervous system vasculitis occurring in concomitance to pyoderma gangrenosum.