ABSTRACT A 42-year-old woman presented with bilateral proptosis, chemosis, leg pain, and vision loss. Orbital, chorioretinal, and multi-organ involvement of Erdheim-Chester disease, a rare non-Langerhans histiocytosis, with a negative BRAF mutation was diagnosed based on clinical, radiological, and pathological findings. Interferon-alpha-2a (IFNα-2a) was started, and her clinical condition improved. However, 4 months later, she had vision loss with a history of IFNα-2a cessation. The same therapy was administered, and her clinical condition improved. The Erdheim-Chester disease is a rare chronic histiocytic proliferative disease that requires a multidisciplinary approach and can be fatal if left untreated because of multisystemic involvements. 42yearold yearold 42 year old proptosis chemosis pain Orbital chorioretinal multiorgan multi organ ErdheimChester Erdheim Chester nonLangerhans non Langerhans histiocytosis radiological findings Interferonalpha2a Interferonalphaa Interferon alpha 2a IFNα2a IFNαa IFNα (IFNα-2a started improved However later cessation administered involvements Interferonalpha

RESUMO Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos. 4 bilateral, bilateral bi lateral, lateral bi-lateral quemose visão clínicos patológicos diagnosticada diag nosticada ErdheimChester Erdheim Chester orbitário multiorgânico Tratase Trata BRAF alfa2a alfaa alfa 2a IFNα2a IFNαa IFNα (IFNα-2a entanto depois IFNα2a. 2a. IFNα-2a tratada multissistêmicos

ABSTRACT Purpose: To evaluate the efficacy of soft HydroCone silicone hydrogel contact lenses in patients with posterior microphthalmos. Methods: The charts of 13 patients with posterior microphthalmos (26 eyes) who were fitted with soft HydroCone silicone hydrogel contact lenses were reviewed retrospectively. All the patients underwent assessments of uncorrected and best spectacle-corrected visual acuity and cycloplegic refraction. They were fitted with contact lenses according to the parameter values obtained from the topographical analysis and best contact lens-corrected visual acuity measurement. Results: The spherical equivalents of the right and left eyes ranged from 10.00 to 19.25 diopters and from 11.00 to 21.5 diopters, respectively. The mean axial and posterior chamber lengths were shorter than those of the age-matched population. However, the mean values of the anterior segment parameters such as horizontal visible iris diameter, central anterior chamber depth, lens thickness, and central corneal thickness were in the normal range. The mean keratometric measurements revealed increased corneal curvature compared with that in the normal population. The mean best contact lens-corrected visual acuity was significantly higher than the mean best spectacle-corrected visual acuity for both eyes (p=0.045). Conclusion: HydroCone silicon soft contact lenses provided better visual acuity than spectacles in the patients with posterior microphthalmos in this study. Purpose Methods 1 26 (2 retrospectively spectaclecorrected spectacle corrected refraction lenscorrected measurement Results 1000 10 00 10.0 1925 19 25 19.2 1100 11 11.0 215 21 5 21. respectively agematched age matched population However diameter depth range p=0.045. p0045 p p=0.045 . 0 045 (p=0.045) Conclusion study 2 ( 100 10. 192 19. 110 11. p004 p=0.04 04 (p=0.045 p00 p=0.0 (p=0.04 p0 p=0. (p=0.0 p=0 (p=0. p= (p=0 (p= (p

RESUMO Objetivo: Avaliar a eficácia das lentes de contato gelatinosas HydroCone, de hidrogel com silicone, em pacientes com microftalmia posterior. Métodos: Foram revisados retrospectivamente 26 olhos com microftalmia posterior, a partir dos prontuários de 13 pacientes que receberam lentes de contato gelatinosas HydroCone, de hidrogel com silicone. Todos os pacientes foram submetidos ao exame de acuidade visual não corrigida e com melhor correção por óculos e com refração cicloplégica. Todos os pacientes receberam lentes de contato de acordo com os parâmetros obtidos na análise topográfica e foi obtida a melhor acuidade visual corrigida com lentes de contato. Resultados: O equivalente esférico do olho direito variou de 10,00 a 19,25 dioptrias, e o do olho esquerdo de 11,00 a 21,5 dioptrias. Os comprimentos médios axiais e das câmaras posteriores foram menores do que para a população de mesma idade. No entanto, os valores médios dos parâmetros do segmento anterior, como o diâmetro horizontal visível da íris, a profundidade da câmara anterior central, a espessura da lente e a espessura central da córnea estavam dentro da faixa normal. Os valores médios da ceratometria revelaram curvatura corneana aumentada em relação à população normal. A média da melhor acuidade visual corrigida com lentes de contato foi significativamente maior que a média da melhor acuidade visual corrigida com óculos em ambos os olhos (p=0,045). Conclusão: As lentes de contato gelatinosas de silicone HydroCone proporcionam melhor acuidade visual que óculos em pacientes com microftalmia posterior. Objetivo posterior Métodos 2 1 cicloplégica Resultados 1000 10 00 10,0 1925 19 25 19,2 dioptrias 1100 11 11,0 215 21 5 21, idade entanto íris normal p=0,045. p0045 p p=0,045 . 0 045 (p=0,045) Conclusão 100 10, 192 19, 110 11, p004 p=0,04 04 (p=0,045 p00 p=0,0 (p=0,04 p0 p=0, (p=0,0 p=0 (p=0, p= (p=0 (p= (p

RESUMO Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

ABSTRACT A 42-year-old woman presented with bilateral proptosis, chemosis, leg pain, and vision loss. Orbital, chorioretinal, and multi-organ involvement of Erdheim-Chester disease, a rare non-Langerhans histiocytosis, with a negative BRAF mutation was diagnosed based on clinical, radiological, and pathological findings. Interferon-alpha-2a (IFNα-2a) was started, and her clinical condition improved. However, 4 months later, she had vision loss with a history of IFNα-2a cessation. The same therapy was administered, and her clinical condition improved. The Erdheim-Chester disease is a rare chronic histiocytic proliferative disease that requires a multidisciplinary approach and can be fatal if left untreated because of multisystemic involvements.

RESUMO Objetivo: Avaliar a eficácia das lentes de contato gelatinosas HydroCone, de hidrogel com silicone, em pacientes com microftalmia posterior. Métodos: Foram revisados retrospectivamente 26 olhos com microftalmia posterior, a partir dos prontuários de 13 pacientes que receberam lentes de contato gelatinosas HydroCone, de hidrogel com silicone. Todos os pacientes foram submetidos ao exame de acuidade visual não corrigida e com melhor correção por óculos e com refração cicloplégica. Todos os pacientes receberam lentes de contato de acordo com os parâmetros obtidos na análise topográfica e foi obtida a melhor acuidade visual corrigida com lentes de contato. Resultados: O equivalente esférico do olho direito variou de 10,00 a 19,25 dioptrias, e o do olho esquerdo de 11,00 a 21,5 dioptrias. Os comprimentos médios axiais e das câmaras posteriores foram menores do que para a população de mesma idade. No entanto, os valores médios dos parâmetros do segmento anterior, como o diâmetro horizontal visível da íris, a profundidade da câmara anterior central, a espessura da lente e a espessura central da córnea estavam dentro da faixa normal. Os valores médios da ceratometria revelaram curvatura corneana aumentada em relação à população normal. A média da melhor acuidade visual corrigida com lentes de contato foi significativamente maior que a média da melhor acuidade visual corrigida com óculos em ambos os olhos (p=0,045). Conclusão: As lentes de contato gelatinosas de silicone HydroCone proporcionam melhor acuidade visual que óculos em pacientes com microftalmia posterior.

ABSTRACT Purpose: To evaluate the efficacy of soft HydroCone silicone hydrogel contact lenses in patients with posterior microphthalmos. Methods: The charts of 13 patients with posterior microphthalmos (26 eyes) who were fitted with soft HydroCone silicone hydrogel contact lenses were reviewed retrospectively. All the patients underwent assessments of uncorrected and best spectacle-corrected visual acuity and cycloplegic refraction. They were fitted with contact lenses according to the parameter values obtained from the topographical analysis and best contact lens-corrected visual acuity measurement. Results: The spherical equivalents of the right and left eyes ranged from 10.00 to 19.25 diopters and from 11.00 to 21.5 diopters, respectively. The mean axial and posterior chamber lengths were shorter than those of the age-matched population. However, the mean values of the anterior segment parameters such as horizontal visible iris diameter, central anterior chamber depth, lens thickness, and central corneal thickness were in the normal range. The mean keratometric measurements revealed increased corneal curvature compared with that in the normal population. The mean best contact lens-corrected visual acuity was significantly higher than the mean best spectacle-corrected visual acuity for both eyes (p=0.045). Conclusion: HydroCone silicon soft contact lenses provided better visual acuity than spectacles in the patients with posterior microphthalmos in this study.