Resumo Relatamos o caso de uma mulher de 33 anos que apresentava de dismenorreia grave desde a menarca. Entre 2003 e 2009, a paciente foi submetida a quatro laparoscopias para o tratamento de dor associada à endometriose. A dor persistiu apos as 4 cirurgias apesar do uso de análogos do hormônio de liberação de gonadotropina (GnRH) e da inserção de um sistema intrauterino de levonorgestrel (SIU-LNG). Finalmente, uma colonoscopia realizada em 2010 revelou estenose rectosigmoide, provavelmente devido à compressão extrínseca. A paciente foi aconselhada a engravidar antes de tratar a lesão intestinal. A gravidez espontânea ocorreu logo após a remoção de LNGIUS em 2011. Na 33ª semana de gestação, a paciente começou a sentir dor abdominal intensa, sem febre ou sinais de peritonite. Como a dor piorou consideravelmente, a paciente foi submetida à cesariana com nascimento prematuro de um menino saudável. Durante a cesárea foi identificado rotura intestinal com peritonite grave e sepse. Uma colostomia foi realizada, e a paciente admitida no centro de terapia intensiva por 8 dais. A colostomia foi fechada e um novo SIU-LNG inserido. A paciente passou a ser tratada pela nossa equipe multidisciplinar de endometriose. A avaliação diagnóstica revelou a presença de lesões intestinais com compressão extrínseca do reto. Foi então submetida a uma excisão laparoscópica das lesões endometrióticas, incluindo umendometrioma ovariano, adesiólise e colectomia segmentar em 2014. Ela está agora totalmente recuperada e planeja nova gravidez. Uma ultrassonografia transvaginal (TVUS) realizada seis meses após a cirurgia revelou sinais de aderências pélvicas sem lesões de endometriose.

Abstract We report the case of a 33 year-old woman who complained of severe dysmenorrhea since menarche. From 2003 to 2009, she underwent 4 laparoscopies for the treatment of pain associated with endometriosis. After all four interventions, the pain recurred despite the use of gonadotropin-releasing hormone (GnRH) analogues and the insertion of a levonorgestrel intrauterine system (LNG-IUS). Finally, a colonoscopy performed in 2010 revealed rectosigmoid stenosis probably due to extrinsic compression. The patient was advised to get pregnant before treating the intestinal lesion. Spontaneous pregnancy occurred soon after LNG-IUS removal in 2011. In the 33rd week of pregnancy, the patient started to feel severe abdominal pain. No fever or sings of pelviperitonitis were present, but as the pain worsened, a cesarean section was performed, with the delivery of a premature healthy male, and an intestinal rupturewas identified. Severe peritoneal infection and sepsis ensued. A colostomy was performed, and the patient recovered after eight days in intensive care. Three months later, the colostomy was closed, and a new LNG-IUS was inserted. The patient then came to be treated by our multidisciplinary endometriosis team. The diagnostic evaluation revealed the presence of intestinal lesions with extrinsic compression of the rectum. She then underwent a laparoscopic excision of the endometriotic lesions, including an ovarian endometrioma, adhesiolysis and segmental colectomy in 2014. She is now fully recovered and planning a new pregnancy. A transvaginal ultrasound (TVUS) performed six months after surgery showed signs of pelvic adhesions, but no endometriotic lesions.

INTRODUÇÃO: vasculite crioglobulinêmica (Vc) é uma vasculite sistêmica secundária à deposição de imunocomplexos circulantes em vasos saguíneos de pequeno calibre. Na maior parte dos pacientes está associada à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC), entretanto pode ser observada em outras doenças e em pacientes sem outras condições clínicas - "crioglobulinemia essencial". OBJETIVO: relatar uma série de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV. PACIENTES E MÉTODOS: foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV em acompanhamento por membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites (MGVSG). Dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, tratamento e seguimento são relatados. RESUTADOS: nove pacientes, dois homens e sete mulheres, com idade de 55,3 ± 17 anos foram incluídos no estudo. Em três pacientes, Vc foi atribuída a doenças difusas do tecido conjuntivo e em um paciente à gamopatia monoclonal de significado inespecífico (MGUS). Cinco pacientes apresentaram crioglobulinemia essencial. Quatro pacientes apresentaram infiltração linfóide em biópsia de medula óssea, mas nenhum desenvolveu linfoma propriamente dito. Oito pacientes (89%) apresentaram vasculite cutânea; quatro (44%) apresentaram glomerulonefrite (GN) e seis (67%) apresentaram neuropatia. Quanto ao tratamento, seis pacientes responderam à combinação de corticóide e imunossupressores. Três pacientes mostraram-se refratários a esta abordagem e receberam rituximabe. Após seguimento de 19,3 ± 14 meses, cinco pacientes (56%) estão em remissão parcial e quatro (44%) em remissão completa. CONCLUSÃO: crioglobulinemia não-associada ao VHC pode se apresentar como uma vasculite sistêmica. Vc não deve ser entendida como uma doença inflamatória simples, já que a maior parte dos pacientes apresenta evidência de uma doença linfoproliferativa. O tratamento usual inclui corticóide e imunossupressores. Pacientes refratários podem se beneficiar com rituximabe.

INTRODUCTION: cryoglobulinemia vasculitis (CV) is a systemic vasculitis secondary to circulating immune complex deposition in small blood vessels. In the overwhelming majority of patients, it is associated to hepatitis C virus (HCV) infection, nevertheless it has been observed in a wide variety of diseases and in patients with no underling conditions - "essential cryoglobulinemia". OBJECTIVE: to report a series of patients with non-HCV CV. PATIENTS AND METHODS: a retrospective chart review of non-HCV CV patients was carried out by members of the Minas Gerais Vasculitis Study Group. Demographics, clinical, laboratory data, treatments and follow-up are reported. RESULTS: nine patients, two men and seven women, aged a 55.3 ± 17 years were studied. In three patients, CV was attributed to connective tissue disease and in one to a monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Five patients presented essential cryoglobulinemia. Four patients presented bone marrow lymphoid infiltrates, but none developed overt lymphoma. All patients complained of myalgia/arthralgia. Eight patients (89%) presented cutaneous vasculitis; four patients (44%) had glomerulonephritis (GN) and six patients (67%) had neuropathy. Regarding treatment, six patients responded to steroids and immunosuppressive agents. Three patients were refractory to conventional therapy and therefore were treated with rituximab. After a follow-up of 19.3 ± 14 months, five patients (56%) were in partial remission and four patients (44%) were in complete remission. CONCLUSION: non-HCV cryoglobulinemia may present itself as a systemic vasculitis. It should not be understood as a simple inflammatory disease, since most patients present evidence of a lymphoproliferative disorders. Treatment should include steroids and immunosuppressive agents. Refractory patients may benefit themselves from rituximab.