ABSTRACT Background: The term inflammatory bowel disease-unclassified (IBDU) is used when an individual has chronic colitis but cannot be sub-typed into ulcerative colitis (UC) or Crohn’s disease (CD) on the basis of the clinical, endoscopic, imaging and histopathological features. On follow-up a proportion of patients with IBDU are re-classified as CD or UC. There has been considerable variability in the frequency and reclassification rates of pediatric IBDU in published literature. Methods: PubMed and Scopus and were searched for publications related to Pediatric Inflammatory Bowel Disease (PIBD) published between Jan,2014 and July,2021. Two reviewers independently searched and selected studies reporting the frequency of IBDU and/or their re-classification. The pooled prevalence was expressed as proportion and 95%CI. Meta-analysis was performed using the inverse variance heterogeneity model. Results: A total of 2750 studies were identified through a systematic search of which 27 studies were included in this systematic review. The overall pooled frequency of IBDU (n=16064) was found to be 7.1% (95%CI 5.8-8.5%). There was no variation in IBDU frequency by geographical location. Seven studies (n=5880) were included in the IBDU re-classification analysis. Overall, 50% (95%CI 41-60%) children with IBDU were re-classified on follow-up. Amongst these 32.7% (95% 21-44%) were re-classified to UC and 17% (95%CI 12-22%) were re-classified to CD. Conclusion: IBDU comprises 7.1% of PIBD at initial diagnosis. Half of these children are re-classified into UC or CD on follow-up with a higher likelihood of re-classification to UC as compared to CD. Background diseaseunclassified unclassified (IBDU subtyped sub typed (UC Crohns Crohn s (CD clinical endoscopic features followup follow up reclassified re classified literature Methods (PIBD Jan2014 Jan 2014 Jan,201 July2021 July 2021 July,2021 andor reclassification. classification. classification 95CI CI 95 95%CI Metaanalysis Meta analysis model Results 275 2 review n=16064 n16064 n 16064 (n=16064 71 7 1 7.1 5.88.5%. 5885 5.8 8.5% . 5 8 5.8-8.5%) location n=5880 n5880 5880 (n=5880 Overall 50 4160% 4160 41 60% 60 41-60% followup. up. 327 32 32.7 95% (95 2144% 2144 21 44% 44 21-44% 17 1222% 1222 12 22% 22 12-22% Conclusion diagnosis Jan201 201 Jan,20 July202 202 July,202 9 n=1606 n1606 1606 (n=1606 7. 88 5.88.5% 588 58 5. 85 8.5 5.8-8.5% n=588 n588 (n=588 416 4 6 41-60 3 32. (9 214 21-44 122 12-22 Jan20 20 Jan,2 July20 July,20 n=160 n160 160 (n=160 5.88.5 8. 5.8-8.5 n=58 n58 (n=58 41-6 ( 21-4 12-2 Jan2 Jan, July2 July,2 n=16 n16 16 (n=16 5.88. 5.8-8. n=5 n5 (n=5 41- 21- 12- July, n=1 n1 (n=1 5.88 5.8-8 n= (n= 5.8- (n
RESUMO Contexto: O termo doença inflamatória intestinal não classificada (DIINC) é usado quando um indivíduo tem colite crônica, mas não pode ser sub tipificado em colite ulcerativa (UC) ou doença de Crohn (DC) com base nas características clínicas, endoscópicas, de imagem e histopatológicas. No acompanhamento, uma proporção de pacientes com DIINC são reclassificadas como DC ou UC. Houve considerável variabilidade nas taxas de frequência e reclassificação de DIINC pediátrico na literatura publicada. Métodos: Foram procuradas publicações no PubMed e Scopus relacionadas à doença inflamatória pediátrica intestinal publicadas entre janeiro de 2014 e julho de 2021. Dois revisores pesquisaram e selecionaram estudos independentemente relatando a frequência da DIINC e/ou sua reclassificação. A prevalência agrupada foi expressa em proporção e para IC95%. A meta-análise foi realizada utilizando o modelo de heterogeneidade de variância inversa. Resultados: Foram identificados 2.750 estudos por meio de uma busca sistemática, dos quais 27 estudos foram incluídos nesta revisão sistemática. A frequência total agrupada da DIINC (n=16064) foi de 7,1% (IC95% 5,8-8,5%). Não houve variação na frequência da DIINC por localização geográfica. Sete estudos (n=5880) foram incluídos na análise de reclassificação da DIINC. No geral, 50% (IC95% 41-60%) foram reclassificadas no seguimento. Entre esses 32,7% (95% 21-44%) foram reclassificados para UC e 17% (IC95%12-22%) foram reclassificados para DC. Conclusão: DIINC compreende 7,1% da doença inflamatória pediátrica intestinal no diagnóstico inicial. Metade dessas crianças são reclassificados em UC ou DC no seguimento com maior probabilidade de reclassificação para UC em comparação com o DC. Contexto (DIINC crônica (UC (DC clínicas endoscópicas histopatológicas acompanhamento publicada Métodos 201 2021 eou IC95 IC IC95% metaanálise meta inversa Resultados 2750 2 750 2.75 sistemática n=16064 n16064 n 16064 (n=16064 71 7 1 7,1 (IC95 5,88,5%. 5885 5,8 8,5% . 5 8 5,8-8,5%) geográfica n=5880 n5880 5880 (n=5880 geral 50 4160% 4160 41 60% 60 41-60% 327 32 32,7 95% 95 (95 2144% 2144 21 44% 44 21-44% 17 IC95%1222% IC951222 IC95%12 22% 12 22 (IC95%12-22% Conclusão inicial 20 202 IC9 275 75 2.7 n=1606 n1606 1606 (n=1606 7, (IC9 88 5,88,5% 588 58 5, 85 8,5 5,8-8,5% n=588 n588 (n=588 416 4 6 41-60 3 32, 9 (9 214 21-44 1222 IC95%1222 IC95122 IC9512 IC95%1 (IC95%12-22 2. n=160 n160 160 (n=160 (IC 5,88,5 8, 5,8-8,5 n=58 n58 (n=58 41-6 ( 21-4 122 IC95%122 IC951 (IC95%12-2 n=16 n16 16 (n=16 5,88, 5,8-8, n=5 n5 (n=5 41- 21- (IC95%12- n=1 n1 (n=1 5,88 5,8-8 n= (n= (IC95%12 5,8- (n (IC95%1