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Surgical treatment for severe pediatric tracheobronchomalacia: the 20-year experience of a single center tracheobronchomalacia 20year year 20 2
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Barreto, Caroline Gargioni

; Rombaldi, Marcelo Costamilan

; Holanda, Felipe Colombo de

; Lucena, Iara Siqueira

; Isolan, Paola Maria Santis

; Jennings, Russell

; Fraga, José Carlos

Jornal de Pediatria

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Jun 2024, Volume 100 Nº 3 Páginas 250 - 255

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Abstract Objective: In children with tracheobronchomalacia, surgical management should be reserved for the most severe cases and be specific to the type and location of tracheobronchomalacia. The goal of this study is to describe the presentation and outcomes of children with severe tracheobronchomalacia undergoing surgery. Methods: Retrospective case series of 20 children operated for severe tracheobronchomalacia at a tertiary hospital from 2003 to 2023. Data were collected on symptoms age at diagnosis, associated comorbidities, previous surgery, age at surgery, operative approach, time of follow-up, and outcome. Surgical success was defined as symptom improvement. Results: The most frequent symptoms of severe tracheobronchomalacia were stridor (50 %), cyanosis (50 %), and recurrent respiratory infections (45 %). All patients had one or more underlying conditions, most commonly esophageal atresia (40 %) and prematurity (35 %). Bronchoscopy were performed in all patients. Based on etiology, patients underwent the following procedures: anterior aortopexy (n = 15/75 %), posterior tracheopexy (n = 4/20 %), and/or posterior descending aortopexy (n = 4/20 %). Three patients underwent anterior aortopexy and posterior tracheopexy procedures. After a median follow-up of 12 months, 16 patients (80 %) had improvement in respiratory symptoms. Decannulation was achieved in three (37.5 %) out of eight patients with previous tracheotomy. The presence of dying spells at diagnosis was associated with surgical failure. Conclusions: Isolated or combined surgical procedures improved respiratory symptoms in 80 % of children with severe tracheobronchomalacia. The choice of procedure should be individualized and guided by etiology: anterior aortopexy for anterior compression, posterior tracheopexy for membranous intrusion, and posterior descending aortopexy for left bronchus obstruction. Objective surgery Methods 2 200 2023 comorbidities approach followup, followup follow up, up outcome Results 50 (5 %, , 45 (4 %. . conditions 40 35 (3 etiology n 1575 15 75 15/7 420 4 4/2 andor 1 months (8 37.5 375 37 5 (37. tracheotomy failure Conclusions 8 compression intrusion obstruction 202 ( 3 157 7 15/ 42 4/ 37. (37

https://doi.org/10.1016/j.jped.2023.10.008

Giant omphalocele: A novel approach for primary repair in the neonatal period using botulinum toxin omphalocele
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Rombaldi, Marcelo Costamilan

; Barreto, Caroline Gargioni

; Feldens, Letícia

; Holanda, Felipe

; Takamatu, Eliziane Emy

; Schopf, Luciano

; Peterson, Carlos Alberto Hoff

; Costa, Eduardo Corrêa

; Cavazzola, Leandro Totti

; Isolan, Paola

; Fraga, José Carlos

Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

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2023, Volume 50 elocation e20233582

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

ABSTRACT Introduction: Giant omphalocele (GO) is a complex condition for which many surgical treatments have been developed; however, no consensus on its treatment has been reached. The benefits and efficacy of botulinum toxin A (BTA) in the repair of large abdominal wall defects in adults has been proven, and its reported use in children has recently grown. The goal of this study is to describe a novel technique for primary repair of GO using BTA during the neonatal period and report our initial experience. Methods: patients were followed from August 2020 to July 2022. BTA was applied to the lateral abdominal wall in the first days of life followed by surgical repair of the abdominal defect. Results: while awaiting surgery, patients had minimal manipulation, without requiring mechanical ventilation, were on full enteral feeding, and in contact with their parents. The midline was approximated without tension and without the need for additional techniques or the use of a prosthesis. Patients were discharged with repaired defects. Conclusion: this approach represents a middle ground between staged and the nonoperative delayed repairs. It does not require aggressive interventions early in life, allowing maintenance of mother-child bonding and discharge of the patient with a repaired defect without the need for additional techniques or the use of a prosthesis. We believe that this technique should be considered as a new possible asset when managing this complex condition. Introduction (GO developed however reached (BTA proven grown experience Methods 202 2022 Results surgery manipulation ventilation feeding parents prosthesis Conclusion repairs motherchild mother child 20 2

RESUMO Introdução: onfalocele gigante (OG) é uma condição complexa para a qual muitas alternativas terapêuticas foram desenvolvidas; no entanto, não há consenso sobre qual o melhor tratamento. Os benefícios e eficácia da toxina botulínica A (TBA) no reparo de grandes defeitos da parede abdominal em adultos foram comprovados, e o relato de uso em crianças cresceu recentemente. O objetivo deste estudo é descrever uma nova técnica para reparo primário de OG utilizando TBA durante o período neonatal e relatar nossa experiência inicial. Métodos: os pacientes foram acompanhados de agosto de 2020 a julho de 2022. A TBA foi aplicada na parede abdominal lateral nos primeiros dias de vida, seguida de correção cirúrgica do defeito abdominal. Resultados: enquanto aguardavam a cirurgia, os pacientes tiveram mínima manipulação, sem ser exigida ventilação mecânica, permaneceram em alimentação enteral plena e mantiveram contato com os pais. A linha média foi aproximada sem tensão e sem necessidade de técnicas adicionais ou uso de prótese. Os pacientes receberam alta com o defeito reparado. Conclusão: essa abordagem representa um meio-termo entre o reparo estagiado e o tratamento não-operatório. Não requer intervenções agressivas no início da vida, permitindo a manutenção do vínculo materno-infantil e a alta do paciente com defeito reparado sem a necessidade de uso de técnicas adicionais ou prótese. Acreditamos que esta técnica deva ser considerada como um novo possível recurso no manejo desta complexa condição. Introdução (OG desenvolvidas entanto (TBA comprovados recentemente inicial Métodos 202 2022 vida Resultados cirurgia manipulação mecânica pais prótese Conclusão meiotermo meio termo nãooperatório. nãooperatório operatório. operatório não-operatório maternoinfantil materno infantil 20 2

https://doi.org/10.1590/0100-6991e-20233582-en

Does parental opinion differ from the health care team regarding cosmesis after hypospadias repair?
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Costa, Eduardo

; Fraga, José Carlos

; Salle, João Pippi

; Rosito, Nicolino

Revista da Associação Médica Brasileira

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Jan 2021, Volume 67 Nº 1 Páginas 33 - 38

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

SUMMARY OBJECTIVE: Hypospadias is the most common malformation of the male genitalia. Surgical correction has traditionally focused on anatomic and functional outcomes, with less attention being paid to cosmetic results. Our purpose is to compare the cosmetic results of hypospadias repair among different groups of observers, namely the patient’s family and the health care team, using photography and a simple rating scale. METHODS: Prospective observational study included 9 boys undergoing Snodgrass hypospadias repair. Photographs of the penis taken before, immediately after, and six months after surgery were assessed by a panel of 15 observers (parents and health care team) and a scale including three questions with diagrams for comparison with the pictures was used. Observers also assigned an overall postoperative score for the cosmetic result. RESULTS: Interobserver agreement was noted for the group of parents of other children with hypospadias regarding the shape of the glans (k=0.404; p=0.008) and for the group of pediatric surgeons regarding the degree of residual curvature (k=0.467; p=0.005). Two observers in the pediatrician group have indicated good performance in the assessment of residual curvature (k=0.609; P=0.024). In the overall assessment of cosmetic outcomes, the highest scores were assigned by observers in the parents group and in the pediatrician group, while the pediatric surgeons group has one of the lowest scores (p<0.001). CONCLUSIONS: Photography appears to be suitable for documenting corrections of hypospadias regarding penile curvature, and postoperative cosmetic result. Surgeons seem more concerned about cosmesis than parents.

https://doi.org/10.1590/1806-9282.67.01.20200062 209 downloads

Parotidite recorrente juvenil…: nem sempre é o que parece
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Sá, Aida Silva e

; Fraga, José Carlos

; Costa, Ana Margarida

; Dias, Fátima

; Brito, Iva

Nascer e Crescer

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Mar 2013, Volume 22 Nº 1 Páginas 25 - 29

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Introdução: A parotidite recorrente juvenil (PRJ) é uma inflamação recidivante idiopática da glândula parótida, geralmente associada a sialectasia não-obstrutiva. A síndrome de Sjögren (SS), rara em idade pediátrica, pode apresentar-se nesta faixa etária sob a forma de parotidites de repetição. Caso clínico: Menina, de 13 anos, que no quarto episódio de tumefação e dor parotídea, iniciou investigação etiológica que revelou glândulas parótidas ecograficamente com textura heterogénea e múltiplas calcificações punctiformes, título ANA elevado (1:1280) com padrão mosqueado, anticorpos Anti-SSA e Anti-SSB positivos, assim como o fator reumatóide, híper-gamaglobulinémia e elevação da imunoglobulina G. Verificou-se, também, elevação da creatinofosfoquinase, da transamínase glutâmico-oxalacética e da transamínase glutâmico-pirúvica. A biópsia das glândulas salivares minor foi compatível com diagnóstico de SS. Iniciou terapêutica com hidroxicloroquina e corticóide oral em baixa dose com resposta clínica favorável. Discussão/Conclusão: A idade de aparecimento da tumefação parotídea ajuda no diagnóstico diferencial entre PRJ idiopática e uma etiologia inflamatória crónica. O envolvimento muscular está descrito no SS primário e tem um espectro clínico e patológico variado, sendo que a miosite subclínica surge numa percentagem que varia entre os 5% e os 37%.

Introduction: Juvenile recurrent parotiditis (JRP) is a relapsing inflammation of the parotid gland, usually associated with non-obstructive sialectasis. The Sjögren syndrome (SS), rare in children, may present at this age, in the form of recurrent parotiditis. Case Study: Female, 13 years, in the fourth episode of parotid swelling and pain, begins investigating: ultrasound of the parotid glands revealed heterogeneous texture and multiple punctiforme calcifications, high ANA (1:1280) title, with speckled pattern, auto-antibodies anti-SSA, anti-SSB and Rheumatoid Factor positive, hyper-gamaglobulinemia and elevated Immunoglobulin G. We also observed elevation of Creatinofosfoquinase, Glutamic Oxaloacetic Transaminase and Glutamic Pyruvic Transaminase. A minor salivary gland biopsy was consistent with a diagnosis of SS. Treatment was started with systemic steroids combining hydroxychloroquine during exacerbations, with clinical improvement. Discussion/conclusion: The age of onset of parotid swelling helps in differentiation between JRP idiopathic and other clinical entities. The muscle involvement occurs in primary SS and has a varied clinical and pathological spectrum, subclinical myositis occurs in a percentage that varies between 5% and 37%.

13782 downloads

Analysis of Poly(Lactic-co-Glycolic Acid)/Poly(Isoprene) Polymeric Blend for application as biomaterial
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Marques, Douglas Ramos

; Santos, Luis Alberto dos

; Schopf, Luciano Ferraz

; Fraga, José Carlos Soares de

Polímeros

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2013, Volume 23 Nº 5 Páginas 579 - 584

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

The application of renewable raw materials encourages research in the biopolymers area. The Poly(Lactic-co-Glycolic Acid)/Poly(Isoprene) (PLGA/IR) blend combines biocompatibility for application in the health field with excellent mechanical properties. The blend was obtained by solubilization of polymers in organic solvents. To investigate the polymer thermochemical properties, FTIR and DSC were applied. To investigate the composition's influence over polymer mechanical properties, tensile and hardness test were applied. To analyze the blends response in the cell environment, a stent was produced by injection molding process, and Cell Viability Test and Previous Implantability were used. The Infrared spectra show that chemical composition is related only with polymers proportion in the blend. The calorimetry shows a partial miscibility in the blend. The tensile test shows that adding Poly(Isoprene) to Poly(Lactic-co-Glycolic Acid) induced a relevant reduction in the Young modulus, tensile stress and tenacity of the material, which was altered from the fragile raw PLGA to a ductile material. The composition did not affect the blend hardness. The cell viability test shows that the blend has potential application as biomaterial, while the first results of implantability indicate that the polymeric stent kept its original position and caused low fibrosis.

https://doi.org/10.4322/polimeros.2013.099 5284 downloads

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros
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Giugliani, Roberto

; Federhen, Andressa

; Muñoz Rojas, Maria Verónica

; Vieira, Taiane Alves

; Artigalás, Osvaldo

; Pinto, Louise Lapagesse Carmargo

; Azevedo, Ana Cecília

; Acosta, Angelina Xavier

; Bomfim, Carmem

; Lourenço, Charles Marques

; Kim, Chong Ae

; Horovitz, Dafne

; Souza, Denize Bomfim

; Norato, Denise

; Marinho, Diane

; Palhares, Durval

; Santos, Emerson Santana

; Ribeiro, Erlane

; Valadares, Eugênia Ribeiro

; Guarany, Fábio

; De Lucca, Gisele Rosone

; Pimentel, Helena

; Souza, Isabel Neves de

; Corrêa Neto, Jordão

; Fraga, José Carlos

; Góes, José Eduardo

; Cabral, José Maria

; Simeonato, José

; Llerena Jr, Juan Clinton

; Jardim, Laura Bannach

; Giuliani, Liane de Rosso

; Silva, Luiz Carlos Santana da

; Santos, Mara

; Moreira, Maria Ângela

; Kerstenetzky, Marcelo

; Ribeiro, Márcia

; Ruas, Nicole

; Barrios, Patricia

; Aranda, Paulo

; Honjo, Rachel

; Boy, Raquel

; Costa, Ronaldo

; Souza, Carolina Fishinger Moura de

; Alcântara, Flavio F

; Avilla, Sylvio Gilberto A

; Fagondes, Simone

; Martins, Ana Maria

Revista da Associação Médica Brasileira

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2010, Volume 56 Nº 3 Páginas 271 - 277

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by deficiency of specific lysosomal enzymes that affect catabolism of glycosaminoglycans (GAG). Accumulation of GAG in various organs and tissues in MPS patients results in a series of signs and symptoms, producing a multisystemic condition affecting bones and joints, the respiratory and cardiovascular systems and many other organs and tissues, including in some cases, cognitive performance. So far, eleven enzyme defects that cause seven different types of MPS have been identified. Before introduction of therapies to restore deficient enzyme activity, treatment of MPS focused primnarily on prevention and care of complications, still a very important aspect in the management of these patients. In the 80's treatment of MPS with bone marrow transplantation/hematopoietic stem cells transplantation (BMT/HSCT) was proposed and in the 90's, enzyme replacement therapy (ERT),began to be developed and was approved for clinical use in MPS I, II and VI in the first decade of the 21st century. The authors of this paper are convinced that a better future for patients affected by mucopolysaccharidoses depends upon identifying, understanding and appropriately managing the multisystemic manifestations of these diseases. This includes the provision of support measures (which should be part of regular multidisciplinary care of these patients) and of specific therapies. Although inhibition of synthesis of GAG and the recovery of enzyme activity with small molecules also may play a role in the management of MPS, the breakthrough is the currently available intravenous ERT. ERT radically changed the setting for treatment of mucopolysaccharidosis I, II and VI in the last decade., Benefits can even be extended soon to MPS IV A (ERT for this condition is already in clinical development), with prediction for treatment of MPS III A and the cognitive deficit in MPS II by administration of the enzyme directly into the central nervous system (CNS). A large number of Brazilian services, from all regions of the country, already have experience with ERT for MPS I, II and VI. This experience was gained not only by treating patients but also with the participation of some groups in clinical trials involving ERT for these conditions. Summing up the three types of MPS, more than 250 patients have already been treated with ERT in Brazil. The experience of professionals coupled to the data available in international literature, allowed us to elaborate this document, produced with the goal of bringing together and harmonize the information available for the treatment of these severe and progressive diseases, which, fortunately, are now treatable, a situation which bring new perspectives for Brazilian patients, affected by these conditions.

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Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment
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Giugliani, Roberto

; Federhen, Andressa

; Muñoz Rojas, Maria Verônica

; Vieira, Taiane

; Artigalás, Osvaldo

; Lapagesse Pinto, Louise

; Azevedo, Ana Cecília

; Acosta, Angelina

; Bonfim, Carmen

; Lourenço, Charles Marques

; Chong Ae, Kim

; Horovitz, Dafne

; Bonfim, Denize

; Norato, Denise

; Marinho, Diane

; Palhares, Durval

; Santos, Emerson Santana

; Ribeiro, Erlane

; Valadares, Eugênia

; Guarany, Fábio

; Lucca, Gisele Rosone de

; Pimentel, Helena

; Souza, Isabel Neves de

; Correa Neto, Jordão

; Fraga, José Carlos

; Goes, José Eduardo

; Cabral, José Maria

; Simionato, José

; Llerena Jr., Juan

; Jardim, Laura

; Giuliani, Liane

; Silva, Luiz Carlos Santana da

; Santos, Mara L.

; Moreira, Maria Angela

; Kerstenetzky, Marcelo

; Ribeiro, Márcia

; Ruas, Nicole

; Barrios, Patricia

; Aranda, Paulo

; Honjo, Rachel

; Boy, Raquel

; Costa, Ronaldo

; Souza, Carolina

; Alcantara, Flavio F.

; Avilla, Silvio Gilberto A.

; Fagondes, Simone

; Martins, Ana Maria

Genetics and Molecular Biology

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2010, Volume 33 Nº 4 Páginas 589 - 604

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

8605 downloads Citado 6 vezes em SciELO

Toracoscopia em crianças com derrame pleural parapneumônico complicado na fase fibrinopurulenta: estudo multi-institucional
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Freitas, Sérgio

; Fraga, José Carlos

; Canani, Fernanda

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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Jul 2009, Volume 35 Nº 7 Páginas 660 - 668

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Determinar a eficácia da toracoscopia em crianças com derrame pleural parapneumônico complicado (DPPC) na fase fibrinopurulenta. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 99 crianças submetidas à toracoscopia para tratamento de DPPC na fase fibrinopurulenta entre novembro de 1995 e julho de 2005. A média de idade foi de 2,6 anos (variação, 0,4-12 anos) e 60% eram do sexo masculino. A toracoscopia foi realizada em três hospitais diferentes utilizando-se o mesmo algoritmo de tratamento. RESULTADOS: A toracoscopia foi eficaz em 87 crianças (88%) e 12 (12%) necessitaram de outro procedimento cirúrgico: nova toracoscopia (n = 6) ou toracotomia/pleurostomia (n = 6). O tempo médio de drenagem torácica foi de 3 dias nas crianças em que a toracoscopia foi efetiva e de 10 dias naquelas que precisaram de outro procedimento (p < 0,001). A infecção pleural de todas as crianças foi debelada após o tratamento. As complicações da toracoscopia foram fuga aérea (30%) e sangramento pelo dreno torácico (12%), enfisema subcutâneo na inserção do trocarte (2%) e infecção da ferida operatória (2%). Nenhuma criança necessitou de reoperação devido às complicações. CONCLUSÕES: A efetividade da toracoscopia em crianças com DPPC na fase fibrinopurulenta foi de 88%. O procedimento mostrou-se seguro, com baixa taxa de complicações graves, devendo ser considerado como primeira opção em crianças com DPPC na fase fibrinopurulenta.

OBJECTIVE:To determine the efficacy of thoracoscopy in the management of children with complicated parapneumonic pleural effusion at the fibrinopurulent stage. METHODS: Retrospective study of 99 children submitted to thoracoscopy for the treatment of complicated parapneumonic pleural effusion at the fibrinopurulent stage between November of 1995 and July of 2005. The mean age was 2.6 years (range, 0.4-12 years), and 60% were males. Thoracoscopy was performed at three different hospitals following the same treatment algorithm. RESULTS: Thoracoscopy was effective for 87 children (88%). In 12 (12%), a second surgical procedure was required: another thoracoscopy (n = 6) or thoracotomy/thoracostomy (n = 6). Mean duration of chest tube drainage following successful thoracoscopy was 3 days vs. 10 days in patients submitted to a second procedure (p < 0.001). In all of the children, the pleural infection resolved after treatment. Thoracoscopy-related complications included air leak (30%), chest tube bleeding (12%), subcutaneous emphysema associated with trocar insertion (2%) and surgical wound infection (2%). None of the children required additional surgical procedures due to the complications. CONCLUSIONS: The effectiveness of thoracoscopy in children with parapneumonic pleural effusion at the fibrinopurulent stage was 88%. The procedure was safe, with a low rate of severe complications. Thoracoscopy should be the first-choice treatment for children with parapneumonic pleural effusion at the fibrinopurulent stage.

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Traqueostomia na criança
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Fraga, José Carlos

; Souza, João C. K. de

; Kruel, Juliana

Jornal de Pediatria

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Abr 2009, Volume 85 Nº 2 Páginas 97 - 103

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Apresentar revisão atualizada sobre a traqueostomia na idade pediátrica, com ênfase nas indicações, técnica cirúrgica, complicações e manejo da traqueostomia a nível hospitalar e domiciliar. FONTES DOS DADOS: Foram selecionados pelo site de busca médica (MEDLINE e PubMed) artigos originais e de revisão sobre traqueostomia na criança, utilizando as seguintes palavras-chave: tracheostomy, tracheotomy, children, newborn. SíNTESE DOS DADOS: A indicação de traqueostomia vem mudando progressivamente. No momento, ela é mais indicada na criança em ventilação mecânica prolongada. A faixa etária mais comum do procedimento também mudou, sendo atualmente mais comumente realizada em crianças menores de 1 ano de idade. Exceto em situações de emergência, a traqueostomia deve ser realizada em unidade cirúrgica, com a criança entubada. É preconizada a incisão transversa da pele e abertura longitudinal da traqueia, sem ressecção da mesma. Embora as complicações da traqueostomia na criança não sejam incomuns, elas, na maioria das vezes, não necessitam de tratamentos sofisticados ou mesmo de intervenção cirúrgica. Embora a mortalidade possa ocorrer em até 40% das crianças traqueostomizadas, ela é diretamente relacionada à traqueostomia em apenas 0 a 6% das crianças. CONCLUSÕES: A decisão de realizar traqueostomia na criança continua complexa e dependente de vários fatores. O procedimento é seguro e com menores complicações quando realizado em hospital terciário de referência e por equipe treinada e experiente.

OBJECTIVE: To provide an up-to-date review of pediatric tracheostomy, primarily focusing on indications, surgical technique, complications and hospital and home care. SOURCES: MEDLINE and PubMed databases were searched using the following keywords: tracheostomy, tracheotomy, children, newborn. SUMMARY OF THE FINDINGS: Indications for tracheostomy in children are changing. Today the most common indication is prolonged ventilation. The age at the time of the procedure has also changed, with a peak incidence of tracheostomy in patients less than 1 year old. Except under emergency conditions, pediatric tracheostomy should be performed in the operating room with the child intubated. A horizontal skin incision with vertical tracheal incision and no tracheal resection is recommended. Although post-tracheostomy complications are not uncommon, they usually do not need special treatment or surgical procedures. Tracheostomy mortality can occur in up to 40% of pediatric cases, however the tracheostomy-related mortality rate is only 0 to 6%. CONCLUSIONS: The decision to perform a tracheostomy remains complex, and depends on several factors. The procedure is safe and with a low number of complications if carried out at a tertiary hospital by a trained and experienced team.

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10.

Pâncreas anular: ressecção pancreática ou derivação duodenal
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Schmidt, Marcelo Kruel

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; Fraga, José Carlos Soares

; Takamatu, Eliziane Emy

; Fernandes, Caterine Lúcia Szwec dos Santos

; Rohde, Luiz

Revista da Associação Médica Brasileira

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2004, Volume 50 Nº 1 Páginas 74 - 78

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVOS: Apresentar a experiência dos autores no tratamento do pâncreas anular, comparando os dados com os da literatura. MÉTODOS: É relatada a experiência do Departamento de Cirurgia Geral do Hospital de Clínicas de Porto Alegre em pâncreas anular com a descrição de quatro pacientes. A doença manifestou-se em três faixas etárias distintas: uma no período neonatal, outra na infância e duas na fase adulta. O quadro clínico de obstrução intestinal alta esteve presente em três dos quatro pacientes. Dor abdominal foi queixa constante entre os adultos. A investigação diagnóstica foi realizada através do estudo contrastado do estômago e duodeno, da endoscopia digestiva e da tomografia abdominal. A confirmação diagnóstica somente foi possível durante a laparotomia. A derivação duodenal foi a técnica cirúrgica empregada em dois casos e a ressecção do tecido pancreático nos pacientes adultos. RESULTADOS: Os quatros pacientes evoluíram favoravelmente no período pós-operatório. O tempo de internação hospitalar variou de 9 a 12 dias, com média de 10,5 dias. Não houve complicação cirúrgica e todos os pacientes permanecem assintomáticos em acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÃO: A raridade desta anomalia não permite um estudo mais detalhado e comparativo. Os resultados aqui apresentados como os encontrados na literatura demonstram que a derivação duodenal e a ressecção pancreática são alternativas eficazes e seguras quando bem indicadas.

PURPOSE: To present the authors experience managing anular pancreas and to compare the results found by the authors with the ones foundin the literature. METHODS: A retrospective review of four patients treated at the Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul with anular pancreas. The disease was present in three different ages: one in the neonatal age, one in childhood and two in the adulthood. Gastroduodenal obstructive symptoms were the most common. Abdominal pain was present in adult patients. The diagnostic investigation began with radiological studies such as upper gastrointestinal barium series, upper endoscopy and abdominal computed tomographic scan, although all the diagnoses required surgery for confirmation. The duodenoduodenostomy was the treatment of choice in the pediatric patients, and division of the anulus was carried out in the adults. RESULTS: All patients had symptomatic relief and postoperative recovery. The hospital stay ranged from 9 to 12 days (median 10.5 days). There were no postoperative complications. All patients remain asymptomatic up to now. CONCLUSION: The rare condition of anular pancreas does not allow a more detailed and comparative study. The results of the authors showed that both gastrointestinal by-pass and division of the pancreas are effective and safe treatments.

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Tumores do mediastino em crianças
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Fraga, José Carlos

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Jornal de Pneumologia

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Out 2003, Volume 29 Nº 5 Páginas 253 - 257

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: Os tumores mediastinais na criança compreendem um grupo heterogêneo de lesões com origem embrionária distinta. Podem apresentar-se como cistos benignos ou lesões malignas. OBJETIVO: Descrever os procedimentos diagnósticos, tratamento e evolução de uma série de crianças e adolescentes com tumores do mediastino. MÉTODO: Análise retrospectiva de vinte crianças com tumores de mediastino, no período de julho de 1996 a julho de 2002 no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Todos os pacientes foram submetidos a algum procedimento cirúrgico, seja diagnóstico, terapêutico ou ambos. RESULTADOS: Doze meninos e oito meninas foram estudados. A idade média no momento do diagnóstico foi de seis anos e oito meses, variando entre três meses e 16 anos. Quatorze tumores (70%) ocorreram no mediastino anterior, sendo os mais comuns os linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin; seis tumores (30%) ocorreram no mediastino posterior, sendo o neuroblastoma o mais freqüente. Nos tumores anteriores, a abordagem cirúrgica mais comum foi a toracotomia anterior de Chamberlain; nos posteriores, a toracotomia póstero-lateral. No período de seguimento ocorreram seis óbitos, todos sem nenhuma relação com o procedimento cirúrgico. CONCLUSÃO: Os tumores mediastinais em crianças são responsáveis por morbimortalidade. No mediastino anterior foram mais comuns os linfomas; no posterior, os tumores de origem neural. A cirurgia é um passo importante no diagnóstico e tratamento dessas lesões

BACKGROUND: Mediastinal tumors in children comprise a heterogeneous group of lesions that have a range of embryonic origins. They may present as benign cysts, as well as malignant lesions. OBJECTIVE: To describe the diagnostic procedures, the treatments and outcomes of a group of children and adolescents with mediastinal tumors. METHOD: A retrospective analysis of twenty children and adolescents with mediastinal tumors who were treated at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from July, 1996 to July, 2002. All patients were submitted to some kind of surgical procedure: diagnostic, therapeutic, or both. RESULTS: Twelve boys and eight girls were studied. Mean age at diagnosis was 6 years and 8 months (ranging from 3 months to 16 years). Fourteen tumors (70%) were located at the anterior, and six (30%) at the posterior mediastinum. Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas were the most common tumors found in anterior mediastinum, whereas neuroblastoma was the most common among posterior malignancies. The most used surgical procedure for anterior tumors was Chamberlain anterior thoracotomy; posterolateral thoracotomy was usually performed for posterior tumors. Six patients died during the follow-up period but none of the deaths was considered related to the surgical procedure. CONCLUSION: Mediastinal tumors in children and adolescents represent an important cause of morbidity/mortality. The most common tumors at the anterior mediastinum were lymphomas, whereas at the posterior mediastinum the most common were neurogenic tumors. Surgery is an important step for the diagnosis and treatment of such lesions

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12.

Indução de empiema em ratos através da inoculação pleural de bacterias
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Revista chilena de pediatría

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Set 2003, Volume 74 Nº 5 Páginas 526 - 533

Resumo: En Es Pt | Texto: En Es Pt | PDF: En | PDF: Es | PDF: Pt

Objective: to evaluate empyema formation in rats through the injection of two bacteria (Pasteurella multocida and Staphylococcus aureus), using a simple, easy-to-use surgical technique. Methods:twenty four anesthetized Wistar white rats, 250-300g in weight, submitted to right anterior thoracotomy, muscular retraction and injection of a 0.2 ml solution into pleural space according the following scheme: Group I (n = 12): injection of 10 10 Pasteurella multocidacultured in pain heart infusion poth. Group II (n = 8): injection of 10 10 Staphylococcus aureuscultured in pain heart infusion poth. Group III (n = 4): injection of bacterium-free pain heart infusion (control). The rats were sacrificed after seven days, and pleural reaction was assessed by macroscopy. Mortality, and intrathoracic liquid volume were evaluated, and bacteriological tests were also performed. Results: Seven rats died within the first 48 hours in Group I (Pasteurella multocida); five completed the experiment, but none of them presented empyema. Only one animal died within the first 24 hours in Group II (Staphylococcus aureus); seven (88%) presented empyema at the time of sacrifice. All animals survived in Group III (control), without empyema or thoracic abnormalities. Pleural inoculation of Staphylococcus aureus (Group II) was significantly associated with empyema formation (P < 0.001). In this group, the amount of pleural liquid ranged from 0.9 to 3.9 ml. Conclusion: It is possible to induce empyema in rats through Staphylococcus aureuspleural injection by a simple surgical technique. Differently from other experiments, the pleural injection of Pasteurella multocidadid not provoke empyema in rats

Objetivo: avaliar a indução experimental de empiema em ratos, através da inoculação intrapleural de duas bacterias (Pasteurella multocida e Staphylococcus aureus), utilizando técnica cirúrgica simples e de fácil execução. Métodos: foram utilizados 24 ratos albinos da raça Wistar, de ambos os sexos, pesando entre 250 e 300g, que, após a anestesia geral, foram submetidos à toracotomia anterior direita, afastamento da musculatura e inoculação de 0,2 ml de solução, conforme descrição a seguir: grupo I (n = 12), inoculação de Pasteurella multocida, 10 10 unidades formadoras de colônia/ml cultivados em caldo cérepo-coração; grupo II (n = 8), inoculação de Staphylococcus aureus, 10 10 unidades formadoras de colônia/ml cultivados em caldo cérepo-coração; e grupo III (n = 4), inoculação de caldo cérepo-coração estéril (controle). Os animais foram sacrificados em até 7 dias, e a intensidade da reação pleural analisada macroscopicamente conforme escala padronizada. Também foram avaliados a mortalidade, o volume de líquido na cavidade pleural e o exame bacteriológico (animais mortos e líquido pleural). Resultados:no grupo I (Pasteurella multocida), sete ratos morreram nas primeiras 48 horas de experimento. Cinco ratos foram sacrificados no período programado, mas nenhum deles apresentava empiema. No grupo II (Staphylococcus aureus), somente um animal morreu nas primeiras 24 horas, os outros 7 (88%) foram sacrificados e apresentavam empiema. No grupo III, considerados controles, todos os animais sopeviveram, não se observando nenhuma anormalidade torácica ao sacrifício. Analisando conjuntamente os grupos, a indução de empiema esteve associada de maneira significativa à inoculação de Staphylococcus aureus no espaço pleural (p < 0,001). A quantidade de líquido obtida na cavidade pleural dos ratos deste grupo variou de 0,9 ml a 3,9 ml. Conclusões: é possível induzir a formação de empiema em ratos, utilizando técnica cirúrgica simples, com a inoculação de Staphylococcus aureusno espaço intrapleural. A Pasteurella multocida, diferentemente do que ocorre em outros modelos animais, não foi capaz de induzir empiema nos ratos

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13.

Abordagem cirúrgica da efusão pleural parapneumônica e suas complicações
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Fraga, José Carlos

; Kim, Peter

Jornal de Pediatria

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Dez 2002, Volume 78 Supl. 2 Páginas 161 - 170

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivos: o tratamento cirúrgico do derrame parapneumônico na criança é controverso, sendo a abordagem baseada fundamentalmente na experiência pessoal e no pequeno número de casos relatados. O objetivo deste artigo é o de apresentar uma revisão bibliográfica dos principais trabalhos e experiência dos autores no tratamento cirúrgico do derrame parapneumônico na criança. Fonte dos dados: foram utilizados dados de artigos científicos pesquisados através dos bancos de dados Medline e Lilacs. Síntese dos dados: o derrame parapneumônico tem indicação de drenagem cirúrgica quando apresenta, à toracocentese, aspecto purulento, bactéria no Gram ou cultura, e análise bioquímica com pH menor que 7,0 e glicose menor que 40mg/dl. A drenagem cirúrgica depende da fase do derrame. Na fase aguda, é suficiente a drenagem torácica fechada; na fase fibrinopurulenta, é indicada toracoscopia; na fase organizada, a toracotomia é realizada em crianças com condições anestésicas, e a pleurostomia, naquelas debilitadas e com estado geral comprometido. A ecografia é útil, e, na maioria das vezes, fundamental, para definir a fase do derrame pleural. Conclusões: o tratamento cirúrgico do derrame parapneumônico complicado deve ser feito o mais precocemente possível, e o tipo de procedimento a ser realizado depende da fase do derrame pleural. Nas crianças que necessitam de drenagem cirúrgica, a ecografia é fundamental, para determinar a fase evolutiva do derrame parapneumônico.

Objective: surgical treatment of parapneumonic pleural effusion in children is controversial. The type of intervention is based mainly on personal experience and on the small number of reported cases. This article aims at presenting a literature review and the authors' experience in the surgical management of parapneumonic pleural effusion in children. Sources: data were searched in the Medline and Lilacs databases. Summary of the findings: complicated parapneumonic effusion should be surgically drained if thoracentesis reveals the presence of pus, positive Gram stain or culture, or pH less than 7.0 or glucose less than 40 mg/dl. The surgical drainage depends on the stage of parapneumonic pleural effusion: at the acute stage closed thoracostomy drainage is enough; at the fibrinopurulent stage thoracoscopy is indicated; at organizational stage thoracotomy can be performed in children with stable anesthetic conditions, and open thoracostomy drainage should be used in patients in a poor state of health. Echography is very important to evaluate the staging of parapneumonic effusion. Conclusions: surgical treatment of complicated parapneumonic effusion should be done as early as possible, and the kind of procedure depends on the stage of pleural effusion. In children with complicated parapneumonic effusion echography is very important to evaluate the staging of parapneumonic effusion.

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14.

Indução de empiema em ratos através da inoculação pleural de bactérias
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Fraga, José Carlos

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; Leandro, Moura

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; Borowski, Sandra

Jornal de Pediatria

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Dez 2001, Volume 77 Nº 6 Páginas 469 - 474

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVOS: avaliar a indução experimental de empiema em ratos, através da inoculação intrapleural de duas bactérias (Pasteurella multocida e Staphylococcus aureus), utilizando técnica cirúrgica simples e de fácil execução. MÉTODOS: foram utilizados 24 ratos albinos da raça Wistar, de ambos os sexos, pesando entre 250 e 300g, que, após a anestesia geral, foram submetidos à toracotomia anterior direita, afastamento da musculatura e inoculação de 0,2ml de solução, conforme descrição a seguir: grupo I (n=12), inoculação de Pasteurella multocida, 10(10) unidades formadoras de colônia/ml cultivados em caldo cérebro-coração; grupo II (n=8), inoculação de Staphylococcus aureus, 10(10) unidades formadoras de colônia/ml cultivados em caldo cérebro-coração; e grupo III (n=4), inoculação de caldo cérebro-coração estéril (controle). Os animais foram sacrificados em até 7 dias e a intensidade da reação pleural, analisada macroscopicamente conforme escala padronizada. Também foram avaliados a mortalidade, o volume de líquido na cavidade pleural e o exame bacteriológico (animais mortos e líquido pleural). RESULTADOS: no grupo I (Pasteurella multocida), sete ratos morreram nas primeiras 48 horas de experimento. Cinco ratos foram sacrificados no período programado, mas nenhum deles apresentava empiema. No grupo II (Staphylococcus aureus), somente um animal morreu nas primeiras 24 horas, os outros 7 (88%) foram sacrificados e apresentavam empiema. No grupo III, considerados controles, todos os animais sobreviveram, não se observando nenhuma anormalidade torácica ao sacrifício. Analisando conjuntamente os grupos, a indução de empiema esteve associada de maneira significativa à inoculação de Staphylococcus aureus no espaço pleural (p < 0,001). A quantidade de líquido obtida na cavidade pleural dos ratos deste grupo variou de 0,9ml a 3,9ml. CONCLUSÕES: é possível induzir a formação de empiema em ratos, utilizando técnica cirúrgica simples, com a inoculação de Staphylococcus aureus no espaço intrapleural. A Pasteurella multocida, diferentemente do que ocorre em outros modelos animais, não foi capaz de induzir empiema nos ratos.

OBJECTIVE: to evaluate empyema formation in rats through the injection of two bacteria (Pasteurella multocida and Staphylococcus aureus), using a simple, easy-to-use surgical technique. METHODS: twenty four anesthetized Wistar white rats, 250-300g in weight, submitted to right anterior thoracotomy, muscular retraction and injection of a 0.2ml solution into pleural space according the following scheme: Group I (n=12): injection of 10(10) Pasteurella multocida cultured in brain heart infusion broth. Group II (n=8): injection of 10(10) Staphylococcus aureus cultured in brain heart infusion broth. Group III (n=4): injection of bacterium-free brain heart infusion (control). The rats were sacrificed after seven days, and pleural reaction was assessed by macroscopy. Mortality, and intrathoracic liquid volume were evaluated, and bacteriological tests were also performed. RESULTS: Seven rats died within the first 48 hours in Group I (Pasteurella multocida); five completed the experiment, but none of them presented empyema. Only one animal died within the first 24 hours in Group II (Staphylococcus aureus); seven (88%) presented empyema at the time of sacrifice. All animals survived in Group III (control), without empyema or thoracic abnormalities. Pleural inoculation of Staphylococcus aureus (Group II) was significantly associated with empyema formation (P<0.001). In this group, the amount of pleural liquid ranged from 0.9 to 3.9ml. CONCLUSION: It is possible to induce empyema in rats through Staphylococcus aureus pleural injection by a simple surgical technique. Differently from other experiments, the pleural injection of Pasteurella multocida did not provoke empyema in rats.

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