INTRODUÇÃO: Dom Pedro, o príncipe herdeiro e imperador sob regência, em período delicado da formação da nação brasileira, apresentou crises convulsivas que geraram preocupação para o país. OBJETIVO: Investigar a história da epilepsia de Dom Pedro II e da sua família e procurar identificar quais tipos de crises epilépticas estavam presentes, além dos médicos envolvidos com os cuidados de saúde. MÉTODO: Revisão narrativa baseada em fontes primárias e secundárias. CONCLUSÃO: As crises convulsivas esparsas e auto-limitadas associadas a higidez física e mental de Dom Pedro II sugerem um prognóstico benigno. A história de epilepsia idiopática e convulsões febris no imperador e em outros membros da sua família aponta para o diagnóstico mais provável de Epilepsia Generalizada com Convulsões Febris Plus que é determinada por uma combinação de alguns tipos de manifestações epilépticas com suscetibilidade genética compartilhada.

INTRODUCTION: Dom Pedro II, the Prince Heir and Emperor under regency, in a delicate period of the construction of the Brazilian nation, had convulsive seizures. OBJECTIVE: To investigate the convulsive seizures and related syndromes of Dom Pedro II and his family, besides the physicians in charge of the health care. METHOD: Narrative review based on primary and secondary sources. CONCLUSION: The scattered and self-limited convulsive seizures associated with physical and mental integrity favored a benign prognosis. Dom Pedro and his family presented rich history of epileptic seizures and febrile convulsion. This variety resembles the diagnosis of generalized epilepsy with febrile seizures plus that seems to be a combination of several syndromes with shared genetic susceptibility.

A epilepsia como um distúrbio crônico do SNC é freqüentemente atendida numa primeira etapa por um medico não neurologista. É crescente este atendimento principalmente pelo médico generalista na assistência básica de saúde. Do ponto de vista epidemiológico dos distúrbios neurológicos a epilepsia destaca-se como um dos mais prevalente. Este fato mostra importância da inserção da epilepsia na graduação médica. A Comissão de Ensino da Liga Brasileira de Epilepsia propõe um programa mínimo no currículo médico, sob a orientação da Disciplina de Neurologia, abrangendo os seguintes tópicos: definições, epidemiologia, classificação, semiologia, etiologia, fisiopatologia, métodos complementares, tratamento e os aspectos médicosociais. Pretende-se que este programa mínimo proporcione, ao futuro médico, uma abordagem adequada e competente para o atendimento do paciente com epilepsia e ou crises epilépticas.

Epilepsy as a chronic CNS disorder is often treated in its first stage by a non-neurologist. Interest in epilepsy in general practice is growing at the community-based health care services. From the neuroepidemiological point of view the epilepsy stands out as one of the most prevalent neurological disorders. This fact shows the importance of integrating epilepsy into the medical graduation curriculum. The Brazilian Epilepsy League Committee on Epilepsy Education has proposed a minimum program in the medical curriculum, as part of the Neurology Course with the basic clinical aspects such as the definitions, epidemiology, classification, semiology, etiology, physiopathology, complementary methods, treatment and medical-social aspects. This minimum program is intended to provide the future doctor with a proper and competent approach for attending the patient with epilepsy and/or epileptic seizures.

OBJETIVO: Construir um questionário multidimensional analisando a qualidade de vida da criança com epilepsia do ponto de vista dos responsáveis. MÉTODO: O questionário piloto foi composto de 157 itens distribuídos em várias dimensões. Cinqüenta e um responsáveis de crianças com epilepsia responderam ao questionário. O instrumento foi testado em suas diversas propriedades freqüência de endosso, homogeneidade (alfa de Cronbach), validade de critério e aparência, sendo posteriormente reduzido. RESULTADOS: A freqüência de endosso excluiu 65 questões que não atingiram um mínimo de 5% de respostas por item. O alfa de Cronbach foi: domínio físico (0,93), psicológico (0,91), social (0,91), familiar (0,70), cognitivo (0,92), médico (0,30) e econômico (0,37). Os grupos de pacientes (de acordo com o controle de crises) diferiram significativamente apenas no domínio físico e no escore total, embora seja percebida uma tendência à diferença nos demais domínios. O questionário final (QVCE50) tem 50 itens, com boa homogeneidade nos domínios físico, psicológico e cognitivo. CONCLUSÃO: O QVCE-50 é um questionário de qualidade de vida relacionada á saúde promissor. Há necessidade de aplicá-los a uma população maior a fim de testar suas características psicométricas.

PURPOSE: To construct a multidimensional questionnaire that analyses the epileptic child quality of life from the parental point of view. METHOD: The pilot questionnaire was composed of 157 questions distributed in several dimensions. Fifty-one epileptic children's parents answered the questionnaire. The instrument was tested in its diverse properties: frequency of endorsement, homogeneity (Cronbach alpha), criterion and face validity, and later it was reduced. RESULTS: Endorsement frequency excluded 65 questions that did not attain a minimum of 5% response per item. Cronbach alpha was as follows: physical (0.93), psychological (0.91), social (0.91), familiar (0.70), cognitive (0.92), medical (0.30) and economical (0.37). Patient groups, in relation to seizure control, significantly differed only in physical domain and total score, although there was a trend to differences in other domains. The final questionnaire (QVCE50) has 50 items, with good homogeneity in the physical, psychological and cognitive domains. CONCLUSION: QVCE-50 is a promissing Brazilian HRQL questionnaire for children with epilepsy.It needs to be applied in a larger population to confirm its psychometric properties.

Nos últimos anos, temos tido oportunidade de diagnosticar maior número de casos da síndrome de Moebius, possivelmente como resultado de aumento real da sua incidência - já que numerosos fatores ambientais vêm sendo relacionados à gênese dessa síndrome. Dos casos avaliados em dois ambulatórios especializados, vale a pena registrar um deles devido à associação incomum com heterotopia cortical, dentre outras malformações.

In the last few years we have been able to diagnose a larger number of cases of Moebius syndrome, perhaps due to its increased incidence -- since a number of environmental factors have been related to the genesis of the syndrome. Out of the cases evaluated in two specialized ambulatory, it is worthwhile to mention one of them due to an uncommon association with cortical heterotopy, among others malformations.

O estudo das cefaléias crônicas infantis, principalmente o da enxaqueca, vem recebendo muitas atenções nestes últimos anos. As publicações reconhecem sua importância epidemiológica e são unânimes em afirmar que os diagnósticos realizados não correspondem a realidade clínica. Citam que uma das dificuldades que justifica esta divergência seria a inadequação à criança dos critérios diagnósticos existentes. O presente estudo analisa um grupo de pacientes pediátricos que se queixava de dor de cabeça e obtem resultados que reforçam esta impressão.

The study of chronical headache in children, mainly migraine, has deserved special attention in the last years. The publications point out their epidemiological importance and are unanimous to affirm that the diagnosis made do not correspond to clinical reality. They emphasize that one of the difficulties that justify this diversity would be inadequate diagnosis criteria. This study analyses a group of pediatric patients complaining about headache and reaches results that support this impression.

A citomegalia é considerada a mais frequente das infecções congênitas, sendo responsável por numerosos casos de deficiência mental e surdez. No Brasil, as publicações sobre este assunto prendem-se, mais especificamente, aos aspectos patológico e epidemiológico. Este estudo preocupa-se em mostrar a importância desta infecção na origem da paralisia cerebral, dando ênfase aos aspectos clínico e laboratorial.

In developed countries the congenital cytomegalovirus inclusion disease is considered to be nowadays an important problem of public health due to the great number of mental deficiency and deafness caused by it. In Brazil, publications related to the subject are rare, and more specifically they treat about pathologic and epidemiological aspects of the infection. In this study it is intended to show in our country the importance of the infection in the genesis of chronic encephalopathies. Emphasis is given to the clinical and serologic aspects.