Abstract Mucopolysaccharidosis (MPS) are a group of rare genetic inherited diseases with a progressive course due to the accumulation of glycosaminoglycans resulting in anatomic abnormalities and organ dysfunction, including the respiratory, cardiovascular, skeletal, and neurological systems that can increase the risk of anesthesia complications. Clinical manifestations are variable, multisystemic, and include severe morphological changes. The anesthetic management of these patients is complex, particularly airway management, which can be planned to include a fiberoptic airway investigation prior to surgery. We present two cases of patients with MPS type VI and VII who underwent fiberoptic airway mapping under conscious sedation, with no complications. Since MPS is a rare but challenging disease concerning the airway management, we propose a safe and effective anesthetic technique that could be used for fiberoptic bronchoscopy and allow fiberoptic-assisted tracheal intubation at the time of surgery. (MPS dysfunction respiratory cardiovascular skeletal complications variable multisystemic changes complex surgery sedation fiberopticassisted assisted

RESUMO Objetivo: A dornase alfa (rhDNase) reduz a viscosidade da expectoração pulmonar purulenta. O seu benefício em doentes com fibrose cística (FC) é comprovado, no entanto, as evidências da sua aplicabilidade em outras patologias são limitadas. Este estudo pretende apresentar a nossa experiência com a utilização de rhDNase em doentes não-FC internados na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). No nosso centro, utilizamos rhDNase em 24 casos, durante broncoscopia flexível. Desses, 20 (83%) apresentaram atelectasia e sete (29%) foram admitidos na UCIP. Quatro doentes (57%) estavam em ventilação mecânica (VM). Descrição do caso: Apresentamos dois casos de administração diária de rhDNase na UTIP: o paciente A tem 8 anos, sexo masculino, internado por choque séptico e síndrome da angústia respiratória aguda (SARA). Necessitou de VM com parâmetros agressivos e teve várias complicações clínicas. No D50 iniciou rhDNase com melhoria da FiO2, PaCO2 e relação PaO2/FiO2, assim como dos achados radiológicos. Foi extubado no D23 de tratamento. A paciente B é uma criança de 17 meses, sexo feminino, internada por estado de mal epilético, com necessidade de ventilação agressiva e com várias complicações respiratórias (infeciosas e de barotrauma). Iniciou rhDNase no D60. Ao longo do tratamento verificamos melhoria da FiO2 e da relação PaO2/FiO2, assim como uma tendência para a diminuição da PaCO2 e melhoria radiológica. Não foram descritas complicações para ambos os pacientes. Comentários: A rhDNase pode ser uma ferramenta útil e segura para pacientes em VM prolongada e com lesão pulmonar induzida pelo ventilador. São necessários estudos adicionais para avaliar e propor indicações válidas.

ABSTRACT Objective: Dornase alfa (rhDNase) reduces the viscosity of purulent sputum in the lungs. The use in patients with cystic fibrosis (CF) is proven. However, the evidence of its applicability to other conditions is limited. This study aims to present the authors’ experience with the use of rhDNase in non-CF patients admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). At the study center, rhDNase was used during flexible bronchoscopies in 24 cases, of which 20 (83%) had atelectasis and seven (29%) were admitted to PICU. Four patients (57%) were on invasive mechanical ventilation (MV). Case description: Two cases of daily rhDNase administration at PICU are presented: patient A was an 8-year-old boy admitted with septic shock and acute respiratory distress syndrome (ARDS). The patient required mechanical ventilation with aggressive settings and experienced several clinical complications. On D50, he started rhDNase treatment with an improvement in FiO2, PaCO2 and PaO2/FiO2 ratio according to radiologic findings. He was extubated on D23 of treatment. Patient B was a 17-month-old girl admitted with a convulsive status epilepticus who experienced respiratory complications (infectious and barotrauma) with ARDS, requiring aggressive ventilation. She initiated rhDNase treatment on D60. During the treatment an improvement in FiO2, PaO2/FiO2 ratio and a tendency of PaCO2 decrease were found. She had radiological improvement. No complications were described. Comments: RhDNase may be a helpful and safe tool to use in PICU prolonged intubated patients with ventilator-induced lung injury. Further studies are needed to assess and propose valid indications.

Resumo Introdução: A doença de Kawasaki, uma vasculite aguda e autolimitada das artérias de pequeno e médio calibre de etiologia desconhecida, é a principal causa de doença cardíaca em idade pediátrica nos países desenvolvidos. Em ausência de tratamento, pode levar a ectasia e aneurisma das artérias coronárias, colocando os doentes em risco de trombose coronária, enfarte agudo do miocárdio e morte súbita. Caso Clínico: Um lactente de cinco meses do sexo masculino, previamente saudável, foi internado com diagnóstico de bronquiolite aguda a vírus sincicial respiratório. Manteve febre e agravamento do estado geral durante cinco dias, associado ao aparecimento sequencial de hiperemia conjuntival, queilite, edema das mãos e dos pés e exantema polimorfo das extremidades. Os exames complementares de diagnóstico demonstraram elevação da proteína C reativa, hiponatremia, hipoalbuminemia, piúria estéril e meningite assética. Perante suspeita de doença de Kawasaki, e apesar de um ecocardiograma inicial normal, foi iniciada imunoglobulina endovenosa ao quinto dia. O ecocardiograma foi repetido ao sétimo dia, revelando sinais de pancardite e ectasia das artérias coronárias, tendo sido iniciado ácido acetilsalicílico. O rapaz teve alta, mas foi reinternado oito dias depois por agravamento da ectasia das coronárias para tratamento com corticoide, que manteve durante quatro semanas. Apresentou normalização das alterações cardíacas aos cinco meses de seguimento, sem novas intercorrências. Comentários: A doença de Kawasaki em idade inferior a seis meses é rara e caracteriza-se por evolução mais grave e maior risco de desenvolvimento de aneurisma das artérias coronárias. É importante reconhecer os critérios clínicos e laboratoriais associados a esta entidade, de forma a implementar um tratamento precoce e evitar complicações cardíacas.

Abstract Introduction: Kawasaki disease, an acute self-limited vasculitis of small and medium arteries of unknown etiology, is the leading cause of heart disease in children in most developed countries. If untreated, it can lead to coronary artery dilatation and aneurysm, placing patients at risk for coronary thrombosis, myocardial infarction, or sudden death. Case Report: A previously healthy five-month-old boy presented with a history of respiratory symptoms and fever, being admitted for respiratory syncytial virus bronchiolitis. He maintained fever for five days associated with progressive clinical worsening and sequential development of conjunctival injection, cracked lips, swelling of hands and feet, and polymorphous rash of the limbs. Diagnostic procedures showed increased levels of inflammatory markers, hyponatremia, hypoalbuminemia, sterile pyuria, and aseptic meningitis. Despite an initial normal echocardiogram, Kawasaki disease was suspected and the boy started intravenous immunoglobulin on the fifth day. On the seventh day, echocardiogram showed signs of pancarditis and mild coronary artery ectasia and acetylsalicylic acid was started. The boy was discharged, but eight days later echocardiogram revealed major and diffuse coronary artery ectasia in a follow-up consultation and he was readmitted to start corticosteroid therapy. After five months, the boy displayed normalization of cardiac changes, without further complications. Comments: Kawasaki disease below six months of age is rare and associated with a high risk of coronary artery aneurysm. It is important to recognize the clinical and laboratory criteria associated with this entity and start early treatment, avoiding cardiac complications.

Resumo Introdução: O exantema em idade pediátrica representa frequentemente um desafio na prática clínica diária, na medida em que pode estar enquadrado numa grande variedade de patologias, com atingimento cutâneo isolado ou sistémico, incluindo patologias benignas e autolimitadas e situações de maior gravidade que podem requerer uma atitude mais interventiva. Os autores relatam um caso de urticária multiforme, com o objetivo de recordar os aspetos semiológicos característicos desta patologia, o seu caráter benigno, os diagnósticos diferenciais a considerar e a terapêutica a instituir. Descrição do caso: Lactente de onze meses, do sexo masculino, sem antecedentes patológicos de relevo, trazido ao serviço de urgência por exantema evanescente e edema periférico com cerca de 24 horas de evolução, sem febre ou outras queixas associadas. Tinha terminado amoxicilina com ácido clavulânico por otite média aguda dois dias antes da vinda. Ao exame físico destacava-se um exantema maculopapular, com lesões anulares, policíclicas, de halo eritematoso e centro claro, disperso pela face, tronco e membros, pruriginoso, associado a edema ligeiro das mãos, pés e face, sem petéquias, sem atingimento das mucosas nem outras alterações relevantes. Não se considerou necessária a realização de exames complementares, tendo tido alta com diagnóstico de urticária multiforme em contexto pós-infecioso/pós-farmacológico, medicado com anti-histamínico e corticoide por via oral. Verificou-se resolução completa das lesões cerca de 48 horas depois. Comentário: A urticária multiforme é uma patologia benigna e autolimitada que surge sobretudo em idade pediátrica, caracterizada pelo aparecimento de exantema maculopapular eritematoso, com lesões anulares e policíclicas, evanescente, facilmente confundível com outras patologias mais graves. Inicialmente pode assemelhar-se a eritema multiforme, doença do soro-like, vasculite urticariforme e edema hemorrágico da infância; no entanto, estas entidades representam patologias distintas, com abordagens e prognósticos diferentes, sendo extremamente importante a distinção clínica entre as mesmas.

Abstract Introduction: The rash in pediatric patients is often a challenge in daily clinical practice, as it can be associated with a wide variety of disorders, some with isolated cutaneous symptoms, others with systemic involvement, from benign and self-limited illnesses to more serious conditions that may require specific treatment. The authors report a case of urticaria multiforme with the aim of analyzing the semiological aspects of this pathology, its benign character, the differential diagnoses to be considered and the therapy to be instituted. Case report: Eleven-month-old male infant, without major pathological history, was brought to the emergency department for an evanescent rash and peripheral edema with approximately 24 hours of evolution, without fever nor other associated complaints. He had finished amoxicillin with clavulanic acid due to acute otitis two days before being brought to the emergency department. On physical examination, a maculopapular rash stood out, with annular, polycyclic lesions, with an erythematous halo and a clear center, located on the face, trunk, and limbs, pruritic, associated with slight edema of the hands, feet, and face, without petechiae nor affecting the mucous membranes. No other relevant findings. Laboratory tests were not necessary, and the patient was discharged with a diagnosis of urticaria multiforme, with post-infectious/post-pharmacological association, treated with oral antihistamine and corticosteroids. Complete resolution of the lesions occurred approximately 48 hours later. Comment: Urticaria multiforme is a benign and self-limited disorder that appears mainly in pediatric age, characterized by the appearance of an erythematous maculopapular rash, with annular, polycyclic lesions, evanescent, easily mistaken with other more severe illnesses. Initially, it may be similar to erythema multiforme, serum sickness-like reaction, urticarial vasculitis, and acute hemorrhagic edema of infancy, however, these entities represent different pathologies, with different approaches and prognoses, therefore the clinical distinction between them is extremely important.

Resumo Introdução: O vólvulo intestinal é uma emergência cirúrgica que consiste na torção de uma ansa intestinal sobre o seu ponto de inserção, causando obstrução intestinal. Habitualmente apresenta-se com um quadro de vómitos biliares, podendo evoluir para necrose intestinal e choque. Caso Clínico: Um lactente de 40 dias de idade foi observado por inicio súbito de irritabilidade, vómitos biliares, distensão abdominal e hematoquézia. Evoluiu para choque com acidose metabólica e coagulopatia, necessidade de volemização, aminas vasopressoras e ventilação mecânica. Foi submetido a laparotomia, com identificação de vólvulo intestinal sem malrotação e, recuperação da perfusão após desrotação, sem necessidade de resseção intestinal inicial. Após 48 horas, foi submetido a laparotomia de revisão, que demonstrou necrose intestinal com necessidade de enterectomia parcial do intestino delgado. Apesar da gravidade do quadro, o doente apresentou boa evolução clínica. Discussão: A presença de vómitos biliares no lactente é sugestiva de obstrução intestinal. Os autores salientam a presença de vólvulo intestinal sem malrotação, complicado com choque e necrose intestinal.

Abstract Introduction: Intestinal volvulus is a surgical emergency in which a segment of the intestine twists over its mesenteric attachment, causing bowel obstruction. It usually presents with bilious vomiting and can progress to bowel necrosis and shock. Case Report: A 40-days-old male infant presented with acute onset irritability, bilious vomiting, abdominal distention, and hematochezia. He rapidly evolved to shock with metabolic acidosis and coagulopathy, requiring fluid resuscitation, vasoactive agents, and invasive mechanical ventilation. The patient was submitted to urgent laparotomy, confirming midgut volvulus without malrotation. Partial reperfusion of the affected midgut was achieved, with no resection initially performed, but 48 hours later he was re-evaluated and partial enterectomy for midgut necrosis was performed. Despite the condition´s severity, the patient had a good evolution with full recovery. Discussion: Bilious vomiting in the infant is highly suggestive of intestinal obstruction. The authors emphasize the presence of midgut volvulus without malrotation, complicated with bowel necrosis and shock.

Introdução: A consulta aberta (CA) destina-se à resolução de situações agudas, urgentes ou que necessitem de rápida resolução, existindo poucos estudos que a caracterizem. O presente estudo tem como objetivo a caracterização da CA médica de uma Unidade de Saúde Familiar (USF) relativamente aos seus utilizadores, padrão de afluência, motivos de consulta e sua adequação. Métodos: Realizou-se um estudo observacional, transversal e analítico, de uma amostra por conveniência de CA realizada durante uma semana por mês, aleatória, entre 01.06.2015 e 31.05.2016. Aplicou-se um questionário elaborado pelos autores e procedeu-se à análise descritiva e exploratória dos dados. Resultados: Recolheram-se dados de 1171 CA (taxa de participação de 63%). A maioria dos utentes era do sexo feminino (62%), com 40-44 anos (9,5%; p<0,001) e isenta de taxa moderadora (57,9%; p<0,001). A maior afluência verificou-se em julho e agosto de 2015, e março de 2016 (p<0,001), à segunda-feira (23%) e às 9, 11, 14 e 15 horas (p<0,001). Foram considerados adequados 88% dos motivos de consulta. Discussão: Apesar de limitações na colheita de dados, o desenho do estudo é robusto (tamanho e seleção amostral, teste piloto). As principais conclusões apontam para a necessidade de adequar a resposta nos períodos de maior afluência e aumentar a oferta de CA dos médicos de família. Este estudo poderá constituir um ponto de partida para melhorias na resposta em CA noutras unidades funcionais inseridas noutros contextos sociodemográficos.

Introduction: The walk-in appointment (WA) intends to give an answer to situations that are considered acute, urgent or that require quick-resolution. This study aims to characterize a Family Health Unit’s WA in what concerns its users, affluence pattern, reasons, and adequacy of appointment. Methods: A cross-sectional descriptive analysis study was performed using a convenience sample from all unit’s WAs provided during a random week per month between June 1, 2015, and May 31, 2016. A questionnaire designed by the authors was applied and data were analyzed in a descriptive and exploratory way. Results: Data from 1171 WAs was collected (participation rate of 63%). Most users were females (62%), 40-44 years old (9.5%, p<0.001) and exempt of consultation payment fees (57.9%, p<0.001). The highest affluence occurred in July and August 2015 and in March 2016 (p<0.001); on Monday (23%); and at 9/11 a.m. and 2/3 p.m. (p<0.001). The reasons for the WAs were considered adequate in 88% of the cases. Discussion: Despite some limitations, the performed study is robust and considered adequate (size and sample selection, as well as a pilot test). The main conclusions show the need to adapt the response of the unit’s WAs during peak periods and increase the response of each family physician’s WAs. This study could be a starting point for improvements in other primary care units’ WAs involved in other socio-demographic contexts.

Resumo O procedimento Intraparto Extra-Uterino (EXIT) é procedimento cirúrgico realizado em casos de previsão de obstrução de via aérea fetal no pós-parto, que permite estabelecer via aérea patente enquanto a circulação placentária é mantida. A anestesia para o procedimento EXIT apresenta várias características específicas, tais como relaxamento uterino adequado, manutenção da pressão arterial materna, anestesia fetal e estabelecimento da via aérea fetal. O anestesiologista deve estar ciente dessas especificidades para contribuir para desfecho favorável. Trata-se de relato de caso de procedimento EXIT realizado em feto com linfangioma cervical e evidência pré-natal de obstrução parcial de traqueia e risco de comprometimento de via aérea pós-parto.

Abstract The Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) is a surgical procedure performed in cases of expected postpartum fetal airway obstruction, allowing the establishment of patent airway while maintaining placental circulation. Anesthesia for EXIT procedure has several specific features such as adequate uterine relaxation, maintenance of maternal blood pressure fetal anesthesia and fetal airway establishment. The anesthesiologist should be aware of these particularities in order to contribute to a favorable outcome. This is a case report of an EXIT procedure performed on a fetus with a cervical lymphangioma with prenatal evidence of partial obstruction of the trachea and risk of post-delivery airway compromise.

Em 2006, o Conselho de Estado chinês publicou o documento China’s Africa Policy, enquadrador da estratégia da China para África. Em 2011, num contexto de crescente globalização da política externa da China, foi publicado o documento China’s Foreign Aid, com a especificação das modalidades de ajuda e das prioridades da política de cooperação da China. Neste artigo pretendemos refletir sobre as evoluções mais recentes das tendências da política externa chinesa, tendo como ponto de partida a política da China para África, e como caso as relações bilaterais entre a China e Angola. Assim, num primeiro momento refletimos sobre as motivações que levaram o Governo chinês a multiplicar os laços económicos e políticos com países africanos, desde a entrada no novo milénio, partindo do caso específico dos financiamentos concedidos pelo Governo chinês a Angola desde 2003. Posteriormente, refletimos sobre as constantes e linhas de força da política externa chinesa, com uma incursão sobre as mais recentes discussões relativamente às aspirações internacionais/globais da China.

In 2016, the Chinese State Council (CSC) published the paper China’s Africa Policy, as a framework for the strategy of China in Africa. In 2011 the CSC published the whitepaper China’s Foreign Aid, including specifications on aid modalities, and the definition of sector for future cooperation between China and Africa. With this paper we intend to discuss the recent trends in Chinese foreign policy, the starting point being China’s Africa policy, and as a case the China-Angola bilateral relations. We start by discussing the strategy of China towards Africa, since 2003, building on the case study of Chinese credit lines provided to the Angolan Government. We proceed with a discussion on guiding principles in Chinese foreign policy, shedding a light on recent debates on China’s global aspirations.

Introdução: A infeção por Chlamydia trachomatis é a infeção sexualmente transmissível mais reportada na Europa e está associada à doença inflamatória pélvica (DIP) e suas complicações: infertilidade, gravidez ectópica (GE) e dor pélvica crónica (DPC). Objetivos: Avaliar a efetividade do rastreio da infeção por Chlamydia trachomatis em indivíduos sexualmente ativos, assintomáticos, na redução da ocorrência de DIP. Fontes de dados: Medline, Cochrane Library, NGC, NICE, DARE, CMA Infobase, TRIP Database, USPSTF, DGS. Métodos de revisão: Revisão sistemática segundo o modelo PRISMA de standards, guidelines, meta-análises, revisões sistemáticas (RS) e ensaios clínicos aleatorizados controlados (ECAC), na língua inglesa e portuguesa, publicados entre janeiro de 2000 e setembro de 2016, utilizando as palavras-chave Chlamydia trachomatis e mass screening. Para avaliação dos níveis de evidência (NE) e de forças de recomendação foi utilizada a escala SORT. Resultados: Foram selecionados 13 de 550 artigos: duas meta-análises, duas RS e nove guidelines. Todas as guidelines recomendam o rastreio (SORT B ou C) cuja população-alvo varia conforme os fatores de risco incluídos, sendo os principais o género e a idade. As duas meta-análises corroboram a eficácia deste rastreio na redução de DIP, com evidência de qualidade moderada (NE 2). Ambas as meta-análises se baseiam em quatro ECACs: dois mostraram diminuição da incidência de DIP um ano após rastreio único e os outros dois, com melhor qualidade metodológica, não revelaram diferença estatisticamente significativa. As duas RS alertam para a necessidade de maior evidência que suporte o rastreio (NE 2). Conclusões: Existe evidência de qualidade moderada, mas inconsistente e de difícil generalização, sobre a eficácia do rastreio da Chlamydia trachomatis na redução da incidência de DIP.

Introduction: Chlamydia trachomatis infection is the most commonly reported sexually transmitted infection in Europe and is associated with pelvic inflammatory disease (PID) and its complications: infertility, ectopic pregnancy and chronic pelvic pain. Aim: To evaluate the effectiveness of screening for Chlamydia trachomatis infection in sexually active, asymptomatic individuals, in reducing the occurrence of PID. Data sources: Medline, Cochrane Library, NGC, NICE, DARE, CMA Infobase, TRIP Data-base, USPSTF, DGS. Methods of review: Systematic review according to the PRISMA guideline, of standards, guidelines, meta-analyses, systematic reviews (SR) and controlled randomized trials (CRT) published in English and Portuguese between January 2000 to September 2016, using the key-words Chlamydia trachomatis and mass screening. The SORT scale was used to evaluate the levels of evidence (LE) and strength of recommendation. Results: Thirteen out of 550 articles were selected: two meta-analyses, two SR and nine guidelines. All guidelines recommend screening (SORT B or C) but the target population varies according to the risk factors included, the main ones being gender and age. The two meta-analyses corroborate the efficacy of this screening in the reduction of PID, with evidence of moderate quality (LE 2). Both meta-analyses are based on four CRT: two showed a reduction in the incidence of PID one year after single screening and the other two, with better methodological quality, did not reveal a statistically significant difference. In both SR the authors emphasize the need for more evidence to support screening (NE 2). Conclusions: There is evidence of moderate quality, but inconsistent and difficult to generalise, on the effectiveness of screening for Chlamydia trachomatis in reducing the incidence of PID.

Objetivos: Caracterizar o grau de sobrecarga dos cuidadores de indivíduos dependentes em programa de cuidados domiciliários da Unidade de Saúde Familiar (USF) Descobertas. Correlacionar o grau de sobrecarga com o grau de dependência e identificar as dimensões do bem-estar do cuidador mais afetadas. Tipo de estudo: Observacional transversal analítico. Local: USF Descobertas. População: Cuidadores informais de indivíduos dependentes em cuidados domiciliários médicos ou enfermagem da USF Descobertas, entre janeiro e fevereiro de 2015. Métodos: Foram incluídos todos os cuidadores informais de indivíduos dependentes em programa de cuidados domiciliários médicos ou de enfermagem realizados durante dois meses. Foram aplicados telefonicamente três questionários: um para a caracterização sociodemográfica do cuidador, a escala de Katz ao indivíduo dependente e a escala de Zarit ao cuidador. Foram utilizados o coeficiente de Spearman e o teste de Kruskal-Wallis para a análise dos dados. Resultados: Foram identificados 174 dependentes, 65 dos quais cumpriam os critérios de inclusão e corresponderam a 60 cuidadores. Cinco cuidadores prestavam assistência a dois dependentes simultaneamente. Em relação à escala de Zarit, 44,6% (n=29) dos cuidadores apresentou sobrecarga intensa, 20,0% (n=13) sobrecarga ligeira e 35,4% (n=23) não apresentou sobrecarga. A média do valor da escala de Katz foi de 2,78. Não se estabeleceu relação estatisticamente significativa entre o grau de sobrecarga do cuidador e o nível de dependência (p=0,053). Conclusões: A maioria dos cuidadores apresentou sobrecarga, sobretudo a nível intenso. Os resultados obtidos corroboraram os dados apresentados noutros estudos nacionais. A avaliação sistemática da sobrecarga do cuidador e mobilização dos recursos adequados constituem intervenções a incluir nos planos realizados pelos profissionais de saúde. Perante a escassez de estudos neste domínio considerou-se importante a futura realização de estudos numa população de maior dimensão

Objectives: To characterize caregiver burden in the care of dependent individuals in the home care program of the Descobertas Family Health Unit, to test the association between caregiver burden and the level of dependence of the patient, and to identify the dimensions of caregiver wellbeing that were affected. Study design: Observational study. Location: USF Descobertas. Population: Informal caregivers of dependent individuals in a home care program. Methods: Each informal caregiver of a dependent individual in the medical and nursing home care program was included in the study over a two-month period. We conducted interviews by telephone using three questionnaires: a social and demographic description of the caregivers, the Katz scale to evaluate the level of dependency of the patient, and the Zarit caregiver burden interview. Spearman coefficients and Kruskal-Wallis tests were used to test for associations between variables. Results: A total of 174 dependent patients were identified, 65 of whom fulfilled the inclusion criteria and who were cared for by 60 caregivers. Five caregivers were taking care of two dependents simultaneously. Regarding the Zarit scale, 44.6% (n=29) of the caregivers reported a heavy burden, 20.0% (n=13) a light burden and 35.4% (n=23) no burden. The mean value of the Katz scale was 2.78. There was no statistically significant correlation between caregiver burden and the level of dependency of the patient (p=0.053). Conclusion: The burden of caregiving was identified in the majority of informal caregivers and was reported to be at an intense level. The items identified on the Zarit Scale were similar to those found in other national studies. Healthcare professionals should perform a systematic evaluation of caregiver burden and be able to intervene when needed. Further study of this issue is required in larger populations

Introdução: A não adesão à terapêutica crónica é muito frequente, sobretudo no contexto da multimorbilidade. O objetivo da apresentação deste caso é sensibilizar para a aplicação do método clínico centrado no paciente (MCCP) como um instrumento eficaz para lidar com esta problemática. Descrição do caso: Mulher, 49 anos, solteira, família unitária, com diagnósticos de tabagismo, diabetes mellitus tipo dois, hepatite C crónica e com história prévia de consumo de heroína. Apresentava um mau controlo metabólico, que persistia após sofrer um AVC isquémico aos 48 anos, com parésia do membro superior esquerdo sequelar. Perante este contexto, convocou-se a utente para a realização de uma entrevista que englobava o estudo familiar, a exploração das crenças, expectativas, receios e importância atribuídos aos seus problemas de saúde, bem como a revisão dos hábitos e adesão à terapêutica. Apurou-se não haver evidência de disfunção familiar. Ao rever os hábitos identificou-se uma compulsão para doces, consumo atual de haxixe e tabaco, que eram desvalorizados pela própria enquanto problemas de saúde. Confirmou-se a suspeita de incumprimento da posologia de cinco dos oito fármacos prescritos, por desconhecimento da razão da sua prescrição e por receio de efeitos secundários. Como plano mobilizou-se a equipa de cuidados de saúde primários e secundários com vista a reavaliar a terapêutica não farmacológica e farmacológica, de acordo com as necessidades atuais da utente. Nas consultas subsequentes verificou-se total adesão à medicação e autocontrolo glicémico e parcial adesão à dieta. Constatou-se então um melhor controlo metabólico (HgA1c passou de 10,7% para 7,8%). Discussão: Este é um caso de multimorbilidade e de não adesão à terapêutica. Para abordá-lo é necessária multidisciplinaridade, uma relação médico-doente e comunicação eficazes. Nesse sentido, o MCCP é um instrumento essencial e o médico de família é o especialista privilegiado para o aplicar.

Introduction: Non-adherence to therapy is a prevalent problem, especially among patients with multiple comorbidities. The aim of this case report is to raise awareness of the importance of the patient-centered clinical method in dealing with this issue. Case report: We present the case of a 49-year-old single female living alone with type 2 diabetes, hepatitis C infection, and a previous history of drug abuse. She had poor metabolic control even after suffering an ischemic stroke at 48 years of age, which left her with weakness of her left arm. The patient was invited by her family physician for a family assessment interview, including a review of her habits and medications and an exploration of her beliefs, fears, and expectations about her health problems and their importance to her. There was no evidence of family dysfunction but she was found to have a compulsion to eat sweets and she reported current hashish and tobacco consumption. Her poor adherence to therapy was confirmed. She was only taking three out of eight medications prescribed, due to a lack of awareness of their indications and fear of adverse effects. The patient's ideas and fears about her treatment were explored and clarified, and therapy was optimized according to her expectations. Nursing support was obtained and contact was made with her neurologist and endocrinologist. In subsequent visits, adherence to therapy reported by the patient was improved along with partial adherence to the recommended diet, resulting in improved metabolic control. Discussion: This is a case report of a patient with multimorbidity and non-adherence to therapy. The patient benefitted from a multidisciplinary approach, a good doctor-patient relationship, and effective communication. The patient centered clinical method was helpful in achieving these goals and the family physician was well placed to apply it.

Objetivo: Determinar a evidência existente acerca da eficácia e segurança do uso dos inibidores da fosfodiesterase 5 (IPDE5) em monoterapia nos sintomas do trato urinário inferior (LUTS) secundários a hipertrofia benigna prostática, com ou sem disfunção eréctil associada. Fontes de dados: MEDLINE e sítios de medicina baseada na evidência. Métodos de revisão: Pesquisa de normas de orientação clínica (NOC), meta-analises (MA), revisões sistemáticas (RS) e ensaios clínicos aleatorizados (ECA), utilizando os termos MeSH: Phosphodiesterase 5 inhibitors, Lower urinary tract symptoms, Prostatic hyperplasia. Para avaliar a qualidade dos estudos e a força de recomendação foi utilizada a escala Strength of Recommendation Taxonomy (SORT), da American Family Physician. Resultados: Foram identificados 172 artigos, dos quais foram selecionados oito. Uma NOC, cinco MAs, uma RS e um ECA cumpriram os critérios de inclusão. A utilização de IPDE5 demonstrou melhoria significativa da pontuação no Internacional Prostatic Symptom Score (IPSS) e no Índice Internacional de Função Eréctil (IIFE) e associou-se a uma maior incidência global de efeitos adversos (EA) leves a moderados, sem diferenças nos EA graves, com perfil de segurança favorável. Conclusões: Os resultados obtidos apresentam evidência robusta acerca da eficácia e segurança do uso dos IPDE5 nos LUTS, com ou sem disfunção eréctil associada (SORT A). Sugere-se a realização de mais estudos para a avaliar a eficácia e segurança a longo prazo, o seu papel na progressão da doença e a relação custo-efetividade da sua utilização nos LUTS.

Aim: The aim of this study was to review the evidence for the efficacy and safety of monotherapy with phosphodiesterase 5 inhibitors (PDE5I) in the treatment of lower urinary tract symptoms (LUTS) due to prostatic hyperplasia in men with or without erectile dysfunction. Data Sources: MEDLINE and evidence-based medicine sites. Review methods: We searched clinical guidelines, meta-analyses, systematic reviews and randomized clinical trials using the MeSH terms: ‘Phosphodiesterase 5 inhibitors', ‘Lower urinary tract symptoms', ‘Prostatic hyperplasia'. To assess the quality and strength of recommendation of the trials we used the Strength of Recommendation Taxonomy (SORT) scale, from the American Family Physician. Results: We found 172 articles and selected eight for this review. One clinical guideline, five meta-analyses, one systematic review, and one randomized clinical trial met the inclusion criteria. The use of PDE5I resulted in significant improvement in the International Prostatic Symptom Score (IPSS) and International Index of Erectile Function (IIFE) score. They were associated with a higher overall incidence of mild to moderate adverse events, with no differences in serious adverse events, providing a favorable safety profile. Conclusions: There is strong evidence for the efficacy and safety of the PDE5I in the treatment of LUTS, with or without associated erectile dysfunction (SORT A). We suggest conducting further studies to evaluate the long-term efficacy and safety of this treatment, their effect on the progression of disease and their cost-effectiveness in the treatment of LUTS.