Resumo Introdução: Picnodisostose é uma síndrome autossômica recessiva rara que resulta em um metabolismo ósseo anormal e aumenta a suscetibilidade dos pacientes a desenvolver osteomielite. Objetivo: Analisar os fatores de risco associados ao desenvolvimento de complicações nos maxilares (fraturas e osteomielite), assim como suas características anatomoclínicas e abordagens terapêuticas nos pacientes com picnodisostose. Método: As buscas foram feitas nas bases de dados PubMed, Web of Science, Scopus, Lilacs e Cochrane. Foram incluídos relatos de casos ou séries de casos que atenderam aos critérios de elegibilidade de acordo com o PRISMA. Os textos completos de 31 artigos foram analisados. Foram selecionados 20 desses artigos, publicados entre 1969 e 2018, e que descreveram 26 casos de osteomielite em pacientes com picnodisostose. Resultados: A média de idade dos pacientes foi de 37,84 anos; a proporção do sexo masculino para o feminino foi de 1,36:1. A mandíbula foi o local mais afetado (76,9%). A extração dentária foi o principal fator de risco para osteomielite (61,5%), seguida de infecção (26,8%) e fratura mandibular (23,0%). A antibioticoterapia isolada ou associada a algum procedimento cirúrgico foi o tratamento usado na maioria dos casos (80,7%). Conclusão: Os achados desta revisão mostraram que os pacientes com picnodisostose têm maior probabilidade de desenvolver osteomielite dos maxilares após procedimentos cirúrgicos, principalmente na extração dentária, e configura o principal fator de risco para o seu estabelecimento. Além disso, a antibioticoterapia profilática pré e pós-operatória pode prevenir o desenvolvimento de osteomielite em pacientes com picnodisostose.
Abstract Introduction: Pycnodysostosis is a rare autosomal recessive syndrome that provides the abnormal bone metabolism that increases the susceptibility of patients to develop osteomyelitis. Objective: This systematic review was conducted to analyze the risk factors associated with the development of complications in the jaws (fractures and osteomyelitis), as well as their clinicalpathological characteristics and therapeutic approaches in patients with pycnodysostosis. Methods: Searches were performed in the PubMed, Web of Science, Scopus, Lilacs, and Cochrane databases. Case reports or case series that met the eligibility criteria according to the PRISMA statement were included. The full texts of 31 articles were retrieved. Twenty of these articles published between 1969 and 2018 were selected, which described 26 cases of osteomyelitis in patients with pycnodysostosis. Results: The mean age of the patients was 37.84 years; the male-to-female was 1.36:1. The mandible was the most affected site (76.9%). Tooth extraction was the main risk factor for osteomyelitis (61.5%), followed by infection (26.8%) and mandibular fracture (23.0%). Antibiotic therapy alone or combined with some surgical procedure was the treatment used in most cases (80.7%). Conclusion: The findings of this review showed that patients with pycnodysostosis are more likely to develop osteomyelitis of the jaws after surgical procedures, especially tooth extraction which remains the main risk factor for its establishment. In addition, prophylactic antibiotictherapy in the pre- and postoperative periods may prevent the development of osteomyelitis in pycnodysostosis.